以自主神经功能不全为主的吉兰巴雷综合征1例

吉兰巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)是一种自身免疫性周围神经病,自主神经常常受累[1],甚至个别患者以自主神经受损为首发症状,但是这种损伤通常是暂时的、可逆的,我们报告了1例以自主神经功能不全为主要表现的GBS病例,其自主神经长期受累、范围广泛,临床罕见,国内未见类似报道.     

纯感觉型吉里-巴雷综合征一例报告

炎性脱髓鞘性周围神经病包括急性炎性脱髓鞘性多神经根性神经病(acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathies,AIDP)、慢性炎性脱髓鞘性多神经根性神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathies,CIDP),前者又名吉里-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS),有多种变异型[1].其中纯感觉型GBS(pure sensory GBS)报道较少,现报道1例并结合文献进行讨论.     

吉兰-巴雷综合征免疫治疗的研究进展

吉兰-巴雷综合征（Guillain—Barre syndrome，GBS）又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，是一种与感染有关和免疫机制参与的急性多发性神经根性神经病。其临床主要表现为肢体对称性运动障碍和（或）感觉异常，也可出现脑神经麻痹和自主神经功能紊乱。GBS与空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB病毒和肺炎支原体等病原体的感染有关，部分患者血清中可检测到相关抗体。全世界年发病率为1～4／10万．各年龄组均可发病，多见于青壮年，男性略多于女性。     

以尿潴留为主要临床表现的血清抗神经节苷脂GM1抗体阳性的吉兰―巴雷综合征变异型1例报道

吉兰―巴雷综合征（Guillain-Barrésyndrome,GBS）常常累及自主神经,既可出现广泛的全自主神经功能损害,也可表现为局限性自主神经功能受损。部分患者以自主神经损害为唯一症状,容易漏诊或误诊。苏州高新区人民医院神经内科收治了1例49岁的男性患者,病前1周有发热。入院前2 d突然出现头晕、呕吐伴步态不稳;入院前1 d出现排尿困难;入院当天因不能自行排尿,收入泌尿外科住院。入院第4天转入神经内科。体格检查显示,直立性低血压、腱反射活跃。入院第4天腰椎穿刺检查显示脑脊液白细胞略高,但未发现蛋白―细胞分离;实验室检查显示血清抗神经节苷脂GM1抗体IgG阳性。予以丙种球蛋白（每日0.4 g/kg,共5 d）治疗,症状消失。GBS部分患者仅出现局限性自主神经功能障碍,如该例患者仅有不能自行排尿和直立性低血压。因此,对于急性尿潴留的患者要注意GBS的可能。丙种球蛋白对治疗GBS有效。[国际神经病学神经外科学杂志,2023,50(3):47-50]     

伴有排尿障碍的吉兰-巴雷综合征14例临床特征分析

吉兰-巴雷综合征（GBS）又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,是临床上急性弛缓性瘫痪的常见原因之一。文献报道植物神经功能障碍的发生率约为65％,其中排尿障碍的发生率为25％。本文分析了65例GBS患者的临床资料,以探讨伴有排尿障碍GBS的临床特点。[第一段]     

纯感觉型吉兰-巴雷综合征1例报道并文献复习

急性炎性脱髓鞘性多神经根性神经病(AIDP),即吉兰-巴雷综合征(GBS)。临床主要表现为急性或亚急性,对称性四肢弛缓性瘫痪和脑神经损害,轻微感觉异常,脑脊液蛋白-细胞分离现象,周围神经以脱髓鞘电生理改变为特征[1]。临床上除上述典型病例外,尚有一些临床表现不典型的变异型,其中纯感觉型GBS相对少见,目前国内报道较少。现将我科     

儿童吉兰-巴雷综合征自主神经功能紊乱临床分析

目的探讨儿童吉兰-巴雷综合征（GBS）自主神经功能紊乱的发病情况及其与疾病严重程度的关系。方法回顾性分析2009-2011年郑州市儿童医院收治的资料完整的26例GBS患儿病例,男14例,女12例。对26例患儿进行Hughes评价量表分级,并对患儿神经症状、住院时间、神经电生理测试结果、脑脊液（CSF）结果进行分析。结果本组26例患儿中高血压18例（69%）,心动过速20例（77%）,同时有高血压和心动过速17例。高血压和（或）心动过速患儿Hughes分级高于血压正常和（或）心率正常患儿。高血压和心动过速患儿住院时间较血压和心率正常患儿明显延长,CSF中蛋白水平明显增高,差异均有统计学意义（P〈0.05）。24例患儿进行神经电生理检测,其中急性脱髓鞘性多发性神经病21例,运动性轴索神经病2例,正常1例。24例患儿静脉用丙种球蛋白400mg/（kg.d）3～5d,1例行血浆置换,1例仅接受支持治疗,均取得良好早期疗效。结论 GBS患儿自主神经功能紊乱主要表现为高血压和心动过速,且其程度与疾病严重程度相关。     

以深感觉障碍和单侧面神经麻痹为主要临床表现的格林巴利综合征1例报告

格林巴利综合征(GBS)又称为急性炎性脱髓鞘性多发性神经炎,主要损害多数脊神经根和周围神经,也常累及脑神经,临床上表现为四肢迟缓性麻痹、腱反射减弱或消失、末梢型痛觉减退的格林巴利综合征最为常见,而以深感觉障碍和单侧面神经麻痹为主要临床表现的GBS则罕见,作者收治1例并报道如下.     

半量人血丙种球蛋白合用甲基强的松龙治疗GBS的临床观察

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,又称格林-巴利综合征(GBS),是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病〔1〕。病因不详,可能和非特异性病毒感染或疫苗接种有关。已往单用大剂量人血丙种球蛋白冲击治疗GBS多有报道,均取得了明显疗效。2000-03~2004-08,我科联合应用半量人血丙种球蛋白、甲基强的松龙冲击治疗GBS,并与大剂量人血丙种球蛋白组作对比,取得了良好疗效。现将观察结果报道如下。1资料方法1·1对象与分组均系我科2000-03~2004-08住院患者,GBS的诊断明确,随机分为:(1)治疗…     

吉兰-巴雷综合征16例死亡病例报告

吉兰 -巴雷综合征 (GBS)是神经系统疾病 ,常伴发自主神经功能障碍并导致多脏器功能障碍综合征 (MODS) ,且进行性加剧 ,出现呼吸肌麻痹及难以纠正的休克。此文报道 1 6例 GBS死亡临床分析结果。1　临床资料1 .1　一般资料 :GBS患者 1 6例 (男 9例 ,女 7例 ) ,年龄1 4～ 63岁 ,平均 (3 1 .1± 5 )岁。首发症状为四肢麻木、乏力且渐进性加重。其中 1 2例有自主神经功能障碍 (如心动过速、低血压、多汗、尿潴留或排便困难 ) ,2例低热 ,2例发病前有肠道感染史。1 .2　神经系统检查 :有颅神经损害表现者 9例。四肢肌力0～ I级 1 2例 , ～ …     

脱髓鞘型和轴索型吉兰-巴雷综合征的临床及电生理研究

<正>根据电生理学和病理学表现,吉兰-巴雷综合征(GBS)主要分为两种亚型:(1)脱髓鞘型,即以节段性脱髓鞘为主的急性炎性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP);(2)轴索型,即以轴索损害为主的急性运动轴索型神经病(AMAN)[1]。这两种GBS亚型的发病率不仅存在地理分布差异,而且具有不同     

失眠症患者的睡眠结构改变与交感神经皮肤反应的关系

交感神经皮肤反应（Sympathetic skin response SSR）测定是客观反应自主神经功能的电生理指标[1].而失眠症患者常伴有胃肠功能紊乱、食欲下降、心慌气短、多汗、血压升高等自主神经功能紊乱症状,但自主神经症状的电生理特点报道少见。故本研究拟探讨失眠症自主神经功能紊乱的SSR改变及其与睡眠结构的关系,为失眠症的诊治提供参考。     

脑动脉瘤术后合并吉兰-巴雷综合征一例

正吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)又名急性感染性多发性神经根神经炎或急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP),是一种临床上常见的自身免疫介导的周围神经病,常累及脑神经。急性GBS神经脱髓鞘病变,神经损伤严重,预后差。目前已有颅脑术后并发GBS的报道[1-4],脑动脉瘤的手术一般属于脑组织外的操作,较少存在对脑组织的直接损伤,脑动脉瘤术后合并发生GBS临床     

吉兰-巴雷综合征的治疗进展

吉兰-巴雷综合征( GBS)是一种周围神经炎症性脱髓鞘性疾病。主要表现为急性进展性对称性弛缓性瘫痪、腱反射减弱或消失及感觉障碍,脑脊液检查出现蛋白-细胞分离现象,常累及颅神经及自主神经,出现相应神经功能障碍。目前GBS没有治愈方法,治疗目的主要是抑制免疫反应、清除致病因子、阻止疾病发展并促进疾病的恢复。治疗方法主要包括免疫治疗及支持治疗。     

伴有剧烈疼痛的抗sulfatide抗体阳性的Guillain-Barré综合征1例

Guillain-Barré综合征( GBS )主要包括Miller-Fisher综合征(MFS)、急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP)、急性运动轴索型神经病( AMAN)、急性运动感觉轴索型神经病( AMSAN)、急性泛自主神经病和急性感觉神经病( ASN)等亚型.病理上可发现AIDP存在不同程度的淋巴细胞浸...     

半量人血丙种球蛋白合用甲基强的松龙治疗GBS的临床观察

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，又称格林-巴利综合征(GBS)，是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。病因不详，可能和非特异性病毒感染或疫苗接种有关。已往单用大剂量人血丙种球蛋白冲击治疗GBS多有报道，均取得了明显疗效。2000-03～2004-08，我科联合应用半量人血丙种球蛋白、甲基强的松龙冲击治疗GBS，并与大剂量人血丙种球蛋白组作对比，取得了良好疗效。现将观察结果报道如下。     

急性格林-巴利综合征患者血皮质醇研究

急性格林-巴利综合征(GBS)是一种免疫调节紊乱引起的炎症性神经根脱髓鞘疾病。近年来有人对常规糖皮质激素(简称激素)疗法治疗GBS提出异议。为探讨皮质激素对GBS的影响,我们对62例急性GBS患者进行血皮质醇测定分析,现将结果报告如下。     

重型吉兰-巴雷综合征合并呼吸衰竭患者临床危险因素和长期预后分析

目的探讨重型吉兰-巴雷综合征(GBS)合并呼吸衰竭(RF)的临床危险因素,分析影响其短期预后和长期预后的危险因素。方法收集2006-7—2016-3年北京博爱医院收治的62例重型GBS病例,分为RF组〔休斯功能分级量表(HFGS)=5分〕和非RF组(HFGS=4分),应用Logistic回归分析重型GBS出现RF的独立临床危险因素。根据发病3个月后的HFGS分为功能恢复良好组(HFGS3分)和功能恢复不良组(HFGS≥3分),分析影响重型GBS短期预后(发病3个月)和长期预后(发病1年)的临床因素。结果共62例重型GBS患者,RF组25例,非RF组37例。发病1周内达峰者出现RF风险是达峰时间超过1周患者的2.957倍(OR=3.957,95%CI:1.141~13.724,P=0.030)。合并自主神经功能障碍者出现RF风险是无自主神经功能障碍者的3.259倍(OR=4.259,95%CI:1.306~13.890,P=0.016)。两组间首发症状为脑神经受累比例比较差异有统计学意义(P0.05),但不是重型GBS合并RF的独立危险因素。预后方面,38.7%患者在发病3个月可独立行走,74.4%患者在发病1年可独立行走。与脱髓鞘型GBS比较,轴索型GBS增加发病3个月至1年功能恢复不良的风险约6~22倍。发病时存在感觉障碍减少发病3个月至半年功能恢复不良的风险约73%~77%,但在发病后1年,感觉障碍对功能恢复的影响下降,年龄大的患者轻度增加功能预后不良的风险。结论病情迅速进展、合并自主神经功能障碍的GBS患者更易出现RF。近3/4的重型GBS发病1年后能独立行走,其中轴索型、年龄大的患者长期预后相对较差。     

p38MAPK对MMPs介导的EAN模型动物免疫损伤调控的研究进展

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经炎即吉兰-巴雷综合征(GBS)是以周围神经和脊神经根,脱髓鞘和小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫性疾病,通常也会累及脑神经,主要临床表现为四肢对称性弛缓性瘫痪.     

伴脑神经功能缺损的吉兰-巴雷综合征临床特征及相关因素分析

目的探讨伴脑神经功能缺损的吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特点,以及脑神经功能缺损相关危险因素。方法收集17例伴脑神经功能缺损(脑神经功能缺损组)和30例不伴脑神经功能缺损(对照组) GBS患者的临床资料,回顾性分析比较两组临床特点及相关辅助检查结果,以及引起脑神经功能缺损的相关因素。结果脑神经功能缺损组17例,其中男10例、女7例,平均年龄(36. 71±18. 47)岁,脑神经功能缺损发生率5. 1%。面神经受累11/17例(64. 71%)最为常见。单因素分析:自主神经功能障碍(χ~2=6. 049,P=0. 014)、入院时MCR评分≤30 (χ~2=4. 821,P=0. 028)、呼吸肌麻痹(χ~2=4. 236,P=0. 039)、电生理提示周围神经轴索性损害(χ~2=5. 347,P=0. 021)与GBS患者脑神经受损有关;多因素Logistics回归分析:自主神经功能障碍(OR=4. 800,95%CI:1. 321～17. 441; P=0. 017)与脑神经受损独立相关。结论伴脑神经功能缺损的GBS临床少见,以面神经损伤最为常见;自主神经功能障碍、入院时MCR评分30、呼吸肌麻痹和电生理提示轴索损害可能与脑神经损伤有关,其中自主神经功能障碍与GBS脑神经损伤独立相关。