镜面右位心合并复合畸形一例

患者女,11岁。3岁时出现活动后心悸、气促、轻度紫绀。查体心尖搏动位于右锁骨中线第5肋间外侧7.5 cm,胸骨右缘外侧第3、4肋间可见2.0 cm×3.0 cm搏动区,心尖部及胸骨右缘可触及震颤,叩诊心界向右侧扩大,心尖部及胸骨右缘第2肋间可闻及4/6级收缩期喷射性杂音,向颈背部传导,P2消失。超声心动图提示:镜面右位心、右心室双出口、双向上腔静脉、肺动脉口重度狭窄、室间隔缺损(V SD)、房间隔缺损(A SD);16层CT血管成像(CTA)检查示:镜面右位心、双上腔静脉、V SD、A SD、右心室双出口、右心室流出道狭窄和肺动脉发育良好;胸部X线片示:右位…     

单心室镜面右位心子宫切除手术麻醉处理一例

患者,女性,36岁,身高160 cm,体重46kg,无手术、外伤史,主诉右下腹痛1年,B超发现盆腔肿物后5 d入院。查体:口唇紫绀,杵状指,颈静脉无怒张,右侧胸壁下部隆起,心尖搏动位于胸骨右缘,可触及震颧,胸骨右缘第2—4肋间可闻及Ⅲ级收缩期吹风样杂音,两肺呼吸音清,双下肢无水肿, 胸片示:心脏复杂畸形,镜面右位心;心电图示:左房心律;右房、右室扩大;心脏超声示:复杂先心病(右位心,单心室,大     

右位心植入主动螺旋电极室间隔起搏1例

患者，女，37岁，因心悸气短1个月入院。入院查体见心尖搏动点位于右胸第4、5肋间锁骨中线上，心率50次／分，律不齐，余无阳性体征。心电图示：逸搏心律，I导联P波，QRS波及T波均倒置，aVR和aVL导联波形态与正常相反，右胸前导联图形类似左胸前导联，最长R—R间期约3．5s。超声心动图示：心脏位于右侧胸腔。胸片示：镜面右位心合并内脏转位。诊断为右位心合并内脏转位，病态窦房结综合征；属永久性心脏起搏器绝对适应证。因患者经济困难，无法植入DDDR永久起搏器，将根据房室结功情况决定植入AAI或VVI起搏器。     

全内脏反位、右冠状动脉缺如合并主动脉瓣粘液变性一例

患者 女,60岁。活动后心悸、气促5年。查体：心尖搏动位于第5肋间右锁骨中线外1cm处,胸骨右缘第2肋间闻及舒张期杂音,周围血管征阳性。胸部X线片、胸腹部CT均显示完全性内脏反位（图1）。冠状动脉造影显示右冠状动脉未显影。超声心动网提示：主动脉瓣膜形态、结构未见异常,舒张期中度至重度反流。心电图示：心房颤动,右位心,左心室肥厚。术前诊断：内脏全反位,右冠状动脉缺如,主动脉瓣关闭不全。     

镜面右位心并右室双出口病变一例

正临床资料患儿,女,1岁,因发现心脏杂音8个月余入院。1个月前心脏彩超示:镜面右位心,右室双出口,室间隔缺损11 mm×14 mm(主动脉瓣下),肺动脉瓣狭窄(轻度),卵圆孔未闭,肺动脉高压65 mm Hg(重度),内脏转位。入院查体:体温36.5℃,脉搏120次/分,呼吸30次/分,血压75/52 mm Hg,发育落后,营养不良貌,哭闹后口唇明显紫绀。心前区无异常隆起,心尖搏动位于右侧第5肋间锁骨中线外侧1 cm,搏动弥散,心界较大,心率120次/分,心音有力,律齐,胸骨右缘第3、第4肋间可闻及收缩期3/6级杂音。心电图:右位心心电图。心脏和邻近大血管CTA(图1)示:先天性心脏病,镜面右位心(MID),室间     

全内脏反位合并胃癌1例

<正>1病例介绍患者男,72岁,因"上腹部隐痛不适一月余"于2013年2月16日入院。体检:触及心尖搏动位于右锁骨中线第5肋间。电子胃镜+病理示:贲门胃底胃体高位进展型胃癌,患者可能为内脏反位。腹部CT平扫+增强示:心脏及腹腔所有脏器呈反向位(图1)。贲门、胃小弯侧胃壁增厚伴肝胃间隙肿大淋巴结显影,考虑为占位。胸部平片示:右位心。心电图示:窦性心律,心房反位,镜像右位心(图2)。血常规、肿瘤     

镜像右位心内脏反位右室双出口伴预激综合征1例

病人　女 ,18岁。查体 :口唇发绀 ,杵状指、趾 ,心尖搏动位于第 5肋间左锁骨中线外 1ｃｍ ,右侧心前区可扪及收缩期震颤 ,右侧第 3、4肋间闻及 3/ＶＩ级收缩期杂音 ,Ｐ2 减弱。心电图示右位心 ,双室大 ,伴劳损 ,多发房性早搏伴预激综合征(Ａ型 )。心脏超声示内脏、心房反位 ,心尖指向右侧。右房4 2ｍｍ× 4 5ｍｍ ,与腔静脉相连 ,左房 34ｍｍ ,与肺静脉相连 ,房室连接一致 ,右室 30ｍｍ ,主动脉骑跨 4 0 % ,肺动脉内径 10ｍｍ ,室间隔缺损 (室缺 ) 14ｍｍ。肺动脉瓣增厚 ,回声增强 ,开放受限。多普勒超声检查示室缺回声处探及双向分流 ,宽 1…     

全内脏转位并发急性阑尾炎1例报道

患者，女，46岁，因“转移性左下腹疼痛30h”入院。患者以上腹部疼痛发病，呈持续性，伴恶心、呕吐，6h后转移至左下腹。查体：左下腹反麦氏点固定性压痛、反跳痛，肌紧张。同时发现心尖搏动位于右锁骨中线第5肋间内侧1cm；X线胸片示心脏位于右侧胸腔，心电图提示右位心，B超发现肝脏位于左季肋区，脾脏位于右侧。诊断：先天性全内脏转位并发急性化脓性阑尾炎。遂行急诊阑尾切除术，取左下腹反麦氏切口。术中证实盲肠、阑尾位于左下腹。术后病理报告：蜂窝组织炎性阑尾炎。术后抗炎、对症治疗。1周后拆线出院。     

右位心室间隔缺损一例

患者　女 ,12岁。因反复发热 12年 ,前胸部疼痛 1年入院。查体 :心尖搏动在右第 5肋间锁骨中线内 1cm ,范围1cm× 1cm,胸骨右缘第 3、4肋间扪及收缩期震颤 ,闻及 级全收缩期杂音。多普勒超声心动图检查示右位心 ,室间隔上份回声中断 6 mm,缺损处探及左向右过隔分流 ,Vmax=4.0m     

内脏转位合并食管癌、贲门癌二例

例1女,56岁。因上腹隐痛不适5个月、加重伴进食哽噎2个月于2002年10月12口入院。查体:发育正常,浅表淋巴结无肿大,右锁骨中线第4、5肋间可见心尖搏动,闻及心音,上腹剑突下深压痛,未触及包块,肝脾未触及。上消化道钡餐:食管下段及贲门管腔狭窄,壁僵硬,不规则,可见充盈缺损区,心、胃位于右侧。胃镜:贲门处糜烂,见腺癌细胞。心电图示:窦性心律,右位心,左前分支传导阻滞。X 线胸片示:心脏呈镜像,大血管位于右侧。B 超:肝胆位于左上腹,脾位于右上腹。术前诊断:贲门癌、全内脏转位。在全身     

罕见复杂先天性心脏畸形1例

病儿女，4岁。体重13．5kg。出生后即发现全身青紫并进行性加重。查体：胸骨左缘2～4肋间闻及3／Ⅵ级粗糙吹风样收缩期杂音。心电图示心房扩大，右心室肥厚，心电轴右偏。胸部X线检查示双肺血略增多，肺动脉段稍突，右心房、室大，心胸比率0．57。经超声心动图及右心导管及造影检查，术前诊断：先天性心脏病，矫正型大动脉转位，完全     

外科治疗上下心室合并心脏畸形2例

例1 女，13岁。生后即活动后心悸、气促并口唇青紫。查体：明显发绀，杵状指（趾），胸骨左缘2、3肋间有3／W级喷射性收缩期杂音。心电图示右心室肥厚。胸部x线示肺血少，心胸比率0．48。超声心动图检查示右心室双出口，十字交叉心，中央型房间隔缺损3cm，室间隔缺损2．5cm，左上腔静脉引流至左心房，肺动脉瓣狭窄。心导管检查和右心室造影示上下心室，右心室位于左心室前上方，室间隔水平位，右心室发出主动脉和肺动脉，肺动脉瓣狭窄。导管从右心房经房间隔交通至左心房，至左上腔静脉，经室间隔交通至右心室。右心房压10／3mmHg（1mmHg=0、133 kPa），右心室压106／2mmHg，左心室压106／4mmHg。诊断为先天性心脏病，右心室双出口，中央型房间隔缺损，室间隔缺损，肺动脉瓣狭窄，上下心室。2002年8月在全麻体外循环、心脏跳动下行全腔静脉-肺动脉连接术。术中见心房正位；右心耳异构；右心室增大，位于左心室前上方；右心室发出主动脉和肺动脉，主动脉位于肺动脉的左前方，肺动脉瓣环和肺动脉瓣狭窄；双上腔静脉，左上腔静脉引流至左心房；动脉导管未闭，约0．3cm。     

手术治疗全内脏转位并胆管癌1例

<正>患者,男,56岁。反复发热畏寒伴巩膜黄染2个月入院。既往有乙肝病史,19年前因精原细胞瘤行左侧睾丸切除术。发病后体质量下降7 kg。查体:巩膜轻度黄染,心尖搏动位于右锁骨中线第5肋间,叩诊胃泡区位于右上腹。胸片示镜面右位心。ERCP示胆总管偏心性狭窄,局部呈虫噬样改变。MRI/MRCP(图1、2、3)示肝内外胆管扩张,胆总管于胰头段狭窄,增强扫描管壁有强化。总胆红素31.1μmmol/L,直接胆红素19.2μmmol/L。肿瘤标志物CA19-9 35.9 U/mL,余正常。     

双主动脉弓合并法洛四联症同期矫治一例

患者 男，1岁9个月，体重9．5kg。出生后6个月出现紫绀来我院就诊。病史中无吞咽和呼吸困难表现。查体：口唇及指端紫绀，有杵状指。听诊胸骨左缘第3肋间可闻及Ⅰ～Ⅱ／6级收缩期杂音，末梢氧饱和度59％。心脏彩色超声心动图提示法洛四联症；胸部X线片示肺血少，靴形心，右心室增大，主动脉弓似为右弓右降。入院后CT检查示：升主动脉在气管的右前方分成2支：一支在气管和食管的右后方（右后弓），另一支经气管前方向左走行（左前弓，图1A），两者在气管和食管的后方汇合成降主动脉，     

心脏贯穿伤致室间隔和二尖瓣前叶穿孔1例

病人 男，22岁。左前胸刀刺伤22d。活动后心悸、气促7d。查体：贫血貌，平卧位颈静脉充盈。左胸第5肋间胸骨旁3cm处可见一长约1cm的刀伤瘢痕，心率94次／min，律齐，血压117／64mmHg（1mmHg=0．133kPa），胸骨左缘3、4肋间闻及3／Ⅵ级喷射样收缩期杂音，心尖部闻及3／Ⅵ级吹风样收缩期杂音，P2亢进，肝肋下1．0cm。心电图示完全性右束支传导阻滞，Ⅱ、Ⅲ、avF、V4～V6T波倒置。X线胸片示心影增大，心胸比率0．55，双肺纹理增强；彩色超声示肌部室间隔回声中断0．4cm，其上缘距三尖瓣隔叶瓣环1．2cm，二尖瓣前叶距瓣根约0．5cm处见0．4cm的穿孔，收缩期见大量血液过孔反流，肺动脉收缩压43mmHg。     

分隔手术治疗左室型心室双入口合并肺动脉高压1例

病人 病儿男，9岁。运动性心悸、气促9年。查体：无发绀，胸骨左缘第3、4肋间可闻及3—4／Ⅵ收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣听诊区第2音分裂、亢进。心电图示右心室肥厚。X线胸片示双肺血多，肺门影增大，左侧二弓凸出，心胸比率0．57。心脏彩色超声示两组房室瓣开向共同左心室腔，左心室舒张末期容积163ml，射血分数0．80。心导管和造影示心室主腔为左心室结构，小的残留右心室位于主腔的左前上方，两者通过室间隔缺损相通，主动脉起源于残留右心室，肺动脉从左心室主腔的右侧后上方发出，形成左侧大动脉转位，未见肺动脉狭窄，右肺动脉显著扩张；测左室压132／3mmHg（1mmHg=0．133kPa），肺动脉压52／31mmHg，     

全内脏反位合并食管癌2例

例１　女,６４岁。进行性吞咽困难伴胸骨后疼痛２个月。查体：心尖搏动在右锁骨中线第５肋间。Ｘ线钡餐透视见食管中段有长约７ｃｍ的充盈缺损。Ｘ线胸片示心脏大血管向右侧完全转位。心电图示右位心。Ｂ超见肝脏位于腹腔左侧,脾脏在右侧。诊断：（１）食管中段癌;（２）全内脏反位。１９９１年７月在全麻下手术,经左侧第４肋间入胸,发现左肺为３叶,心脏及大血管位于胸腔右侧。食管中段肿瘤约７ｃｍ×６ｃｍ×５ｃｍ大小。上腹正中切口入腹游离胃,见腹腔脏器完全反位,肝脏及十二指肠位于腹腔左侧、脾脏及胃大弯位于腹腔右侧。行食管…     

镜面右位心PCI治疗1例

患者男，58岁，阵发性头晕2年、胸闷、心悸9个月。查体右上肢血压180／110mmHg；心电图示Ⅱ度房室传导阻滞、ST-T改变；胸片示胃泡位于右侧、心脏右位镜像、心胸比0．54；超声示镜面右位心、左房室增大、左室前壁心尖段及下壁运动减低；诊断：镜面右位心、冠心病、高血压、心律失常。建议患者行冠状动脉造影检查，明确冠脉病变情况。[第一段]     

软骨肉瘤瘤栓心内滞留1例

病人　女 ,2 1岁。因心悸、晕厥 ,检查发现心内肿瘤。右髋部肿胀 2 0d。查体 :胸骨左缘 2、3肋间闻及 2 /VI级收缩期杂音。X线胸片示左上肺浸润型肺结核。心电图示频发房性期前收缩。超声心动检查见右房扩大 ,5 0mm× 4 0mm ,三尖瓣反流 (面积 2 4 8cm2 ) ,右房内有索状强回声团 ,约 30mm×2 8mm大小 ,并随心搏往返于右房室内。双髋关节CT示软组织肿胀。双髋关节磁共振示右髋骨恶性肿瘤 ,盆腔受侵。2 0 0 1年 10月手术。术中见肿瘤位于心内壁 ,瘤体呈带状 ,130cm× 0 5cm× 0 2cm大小 ,自右房经卵圆孔进入左房室内。摘除肿瘤。术后病人情…     

全内脏转位并发胆囊结石1例报道

患者女，68岁。主因“发现胆囊结石4年，左上腹部疼痛1个月”于2004年2月5日入院。患者4年前体检发现全内脏转位并胆囊结石，当时自觉无不适症状。1个月前无诱冈发作左上腹部胀痛，无放射痛，无畏寒发热黄疸及恶心呕吐等。查体示生命体征正常，右位心，左上腹压痛，Murphy征阴性，肝浊音区与胃鼓音区转位。胸片、ECG、超声心动图均示右位心。腹部B超、MRCP示腹腔内脏转位，胆囊多发结石(最大直径1．6cm)。诊断：(1)胆囊结石；(2)全内脏转位。