16例心肌致密化不全的临床特征

目的 分析16例心肌致密化不全(NVM)患者的临床特征和心脏彩超特点.方法 分析来自4个家系的9例NVM患者以及7例散发性NVM患者的临床表现、心电图、超声心动图等资料.结果 16例NVM患者,男12例,发病年龄17-74岁.7例患者有心悸症状;7例散发性NVM患者和2例家族性NVM患者有不同程度的心力衰竭;6例家族性NVM患者无明显症状.心电图异常者12例:室性期前收缩5例,非持续性室性心动过速3例,持续性房颤2例,阵发性房扑房颤1例,ST段压低伴T波改变9例.所有患者均通过心脏超声检查确诊,患者病变均局限于左心室;其中,累及心尖部14例,左心室扩大10例,左心室射血分数减低8例,左心室内见多发血栓1例.结论 NVM男性患者多见,有家族遗传倾向;其临床表现主要为心力衰竭、心律失常,超声心动图是确诊的主要方法.     

婴儿心内膜弹力纤维增生症合并心肌致密化不全1例报告并文献复习

心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis,EFE)指心内膜存在弥漫的弹力纤维组织,是一种原发性心肌病。心肌致密化不全(non-compaction of the ventricular myocardium,NVM)又称海绵状心肌,是一种罕见的心内膜发育异常所导致的先天性畸形。EFE是婴幼儿时期较常见的心肌病,但合并NVM在儿童则非常少见,国内仅有少     

超声心动科诊断左室心肌致密化不全

目的运用超声诊断左室心肌致密化不全（NVM）,总结心肌致密不化的超声心动图影像特征,研究临床上超声心动图对诊断左室心肌致密化不全的价值。方法笔者收集了2004年2月至2012年1月间临床疑似诊断为左室心肌致密化不全的病例共51例,都使用超声心动图着重对左室检查,从而确定超声心动图对该病的诊疗价值。结果 51例患者的超声心动图特征都很明显,在超声心动图中,都可见大小不等深陷的小梁隐窝以及排列错综的肌小梁,并且它们形成了网状或者蜂窝状,在靠近心尖1/3室壁的节段最为明显,并波及到了室壁的中段,但一般并没有累及基底段的室壁。经彩色多普勒超声的检查,可以测及隐窝之间的心腔与隐窝之间的低速血流相通。有43例患者累及左室,8例患者累及右室。除此之外,还有18例患者同时有三尖瓣、二尖瓣、主动脉瓣轻到中度的关闭不全。结论由于左室心肌致密化不全（NVM）具有典型的超声心动图特征性表现,所以,采用超声心动图诊断该病,是一种好的选择。     

左室心肌致密化不全的临床表现及心脏超声诊断分析

目的分析探讨左心室心肌致密化不全的临床表现及心脏超声诊断。方法对某院收治的8例超声确诊为左心室心肌致密化不全患者的病例资料进行回顾性分析,分析其临床表现和心脏超声诊断方法。将其设为观察组,取同期8例正常的超声心动图结果的临床资料设为对照组,两组进行对比。结果左室心肌致密化不全患者均有特征性超声表现,左心室内径不同程度增大,心功能减低。患者主要临床表现包括心力衰竭、心脏杂音、心律失常等。对比两组患者的左心室收缩功能指标测值,观察组的左室舒张末期容积、左室射血分数、左室内径缩短率均照对照组存在差异,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论心脏超声在左室心肌致密化不全的诊断上具有诊断价值,为左心室心肌致密化不全的诊断和后续治疗提供了重要依据。     

心肌致密化不全31例临床分析

心肌致密化不全（Noncompaction of the ventricular myocardium，NVM）是一种先天性心脏病，有家族发病倾向，分类上属于心肌病中的未定类。曾认为该病较为罕见，近来随着超声诊断技术的进步，发现临床上并非罕见，现将本院收治的31例NVM患者资料报道如下。     

8例心肌致密化不全患者的临床分析

目的：分析心肌致密化不全患者的临床特点。方法：回顾性分析2004～2008年6月在心内科住院的8例心肌致密化不全患者的临床表现、心电图、超声心动图等资料。结果：8例患者中,6例有心力衰竭表现,反复晕厥者1例,胸痛者1例。8例患者均存在心律失常,均经超声心动图确诊为心肌致密化不全。1例患者因心力衰竭死亡,1例患者因恶性心律失常死亡。结论：心肌致密化不全以心力衰竭、心律失常为主要临床特点。超声心动图为确诊的首选检查。总体预后较差,顽固性心力衰竭及致死性心律失常为主要死因。早期诊断、早期治疗、减少误诊至关重要。     

心肌致密化不全9例超声心动图分析

目的探讨心肌致密化不全(NVM)的超声心动图特征及诊断价值。方法回顾性分析9例成人心肌致密化不全患者的超声心动图资料。结果 9例均出现不同程度三尖瓣关闭不全,左室增大;其中单独累及左心室8例,病变以心室中段至心尖段最为明显;出现轻中度二尖瓣关闭不全7例。结论 NVM患者的心肌结构异常、室壁运动失调、多普勒血流改变等均有明显的声像图特征,若伴有先天性心脏病、瓣膜性心脏病等畸形,超声心动图更应作为首选方法。     

心肌致密化不全的临床分析

心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium,NVM)是由于胚胎期心肌发育过程中心肌纤维及网状组织的致密化过程受阻所引起的一种心肌病,表现为无数突出于心室腔的肌小梁和深陷的小梁隐窝.临床表现有心衰、心律失常、栓塞等症状,无特异性,诊断困难,超声心动图对本病特征能够清晰显示,为诊断提供可靠依据.     

心肌致密化不全临床分析

心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium,NVM)是不定型心肌病的一种,为罕见的先天性心肌病,临床上常与扩张型心肌病相混淆[1].我院心内科因为心力衰竭就诊和住院的数千例患者中,确诊为NVM共10例,其临床表现和特征报告如下.     

左西孟旦对左室心肌致密化不全致难治性心力衰竭的疗效和预后观察

目的 观察对左室心肌致密化不全(LVNC)致难治性心力衰竭(RHF)患者采用左西孟旦治疗的临床效果。方法 选取2017年1月至2020年1月本院收治的90例LVNC致RHF患者为研究对象,采用随机数字表法分为对照组和研究组,各45例。两组均给予常规治疗措施,研究组在此基础上联合左西孟旦进行治疗,比较两组患者临床治疗效果和预后情况的差异。结果 研究组治疗前左心室射血分数(LVEF)、左室舒张末期容积(LVEDD)、左室收缩末期容积(LVESD)、6 min步行距离(6MWD)和N端前脑钠肽(NTproBNP)水平对比差异无统计学意义(P>0.05);研究组治疗后LVEF和6MWD水平高于对照组,LVEDD、LVESD和NTproBNP水平低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。研究组治疗总有效率86.67%高于对照组68.89%,差异有统计学意义(P<0.05)。研究组心血管不良事件总发生率8.89%低于对照组28.89%,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 左西孟旦治疗LVNC致RHF患者可以有效改善其心功能,提高患者治疗效果的同时,改善其预后情况,临...     

QT间期离散度与左心室肥厚的关系探讨

目的 观察ＱＴ间期离散度与左室肥厚之间的关系。方法 高血压病患者６５例,正常对照组３０例,用二维超声心动图测出左室重量指数（ＬＶＭＩ）,同时用心电图测出ＱＴ间期离散度（ＱＴｄ）和校正后ＱＴ间期离散度（ＱＴｃｄ）。结果 高血压病伴左室肥厚组ＱＴｄ及ＱＴｃｄ显著大于高血压病不伴左室肥厚组及正常对照组,ＱＴｄ及ＱＴｃｄ与左室重量指数呈显著正相关（ｒ＝０．５６,Ｐ〈０．０１,ｒ＝０．５９,Ｐ〈０．０１）。     

缬沙坦对高血压病左室肥厚及QT离散度的影响

目的 探讨高血压病左室肥厚(LVH)与QT离散度(QTd)的关系及缬沙坦对二者的影响。方法 用缬沙坦治疗原发性高血压病65例6个月,比较治疗前后左室重量指数(LVMI)和QTd。结果 LVH组患者治疗后LVMI明显减少(P<0.05),LVH逆转率为70.6％。LVH组QTd治疗前显著高于无LVH组(P<0.001),治疗后明显降低(P<0.001),无LVH组治疗后QTd无明显变化(P>0.05),LVH组中LVH逆转者QTd明显小于未逆转者(P<0.001)。LVMI与QTd之间呈正相关。结论 高血压为LVH时QTd增大,缬沙坦长期治疗使LVMI减少,同时QTd也明显降低。     

QT离散度与高血压左室肥厚的相关性研究

目的 探讨QT离散度与高血压左室肥厚的关系及其对临床的指导意义.方法 根据12导联常规心电图和超声心动图监测结果将90例原发性高血压(EH)患者分为伴左室肥厚者(LVH组)50例和不伴左室肥厚者(非LVH组)40例,比较两组患者的QT离散度(QTd)和左室重量指数(LVMI).结果 两组病人QT离散度LVH组为(65....     

1 例 KCNH2 基因突变致长 QT 综合征病例分析

目的:探讨长 QT 综合征的致病基因及其基因突变与临床表型的相关性。 方法:回顾分析 1 例可疑长 QT 综合征患儿的 临床资料,并利用全外显子测序(WES)筛查可能导致长 QT 综合征的突变。 利用致病性评分、遗传模式及 Sanger 测序验证突 变。 结果:基因检测结果提示患儿存在 KCNH2 基因 c. 3100_3109delGACACGGAGC 杂合突变,各类预测软件提示该突变是有害 突变。 Alphafold 分析提示该突变会导致蛋白质截短。 结论:KCNH2 基因 c. 3100_3109delGACACGGAGC 杂合突变是本例患儿的 致病突变,并且该突变可能影响了 KCNH2 蛋白的稳定性。     

QT离散度与高血压左室肥厚关系分析

目的:探讨高血压患者左心室肥厚(LVH)与QT离敞度(QT dispersion,QTd)改变的关系.方法:观察组为原发性高血压左室肥厚患者38例,采用12导联心电图同步描记及心脏超声检查等方法做QTd及左心室肥厚,左心室质量检测分析.结果:高血压左心室肥厚组较正常对照组QTd明显增大(P<0.001).结论:原发性高血压左心室肥厚,左心室质量增大可使QTd明显增大,增加了室性心动过速、心室颤动及猝死的危险性.     

老年高血压病左室重量与QT离散度的相关性分析

目的 :了解老年高血压病患者左室重量与QT离散度 (QTd)的关系。方法 :选择老年高血压病 45例 ,分别测量左室重量指数及QT离散度 (取校正值QTcd)。结果 :左室肥厚组 (B组 )QT离散度明显高于无左室肥厚组 (A组 ) (P <0 0 0 1) ,左室重量指数与QTcd呈正相关 (r =0 678,P <0 0 0 1)。结论 :老年高血压QT离散度增加与左室重量增加有关。     

获得性长QT综合征伴尖端扭转型室性心动过速20例分析

目的：总结获得性长QT综合征（aLQTS）伴尖端扭转型室性心动过速（TdP）的临床特征及防治。方法选择在本院2004年5月～2013年3月住院治疗的20例TdP患者。结果20例aLQTS患者均有明显诱因。其中,急性心肌梗死3例,Ⅲ＆#176;房室传导阻滞4例,高度房室传导阻滞1例,电解质紊乱8例,利尿剂2例,胺腆酮2例。所有患者发作时均有胸闷、心悸、头晕,13例出现晕厥、阿斯综合征发作。所有患者均积极治疗基础病变,提高基础心率,静脉应用硫酸镁,静脉或口服补钾。结论aLQTS患者多发生于电解质紊乱患者,其次,为高度房室传导阻滞及Ⅲ＆#176;房室传导阻滞、药物所致QTC延长的患者。高危患者应监测心电图、QT间期、电解质水平,早期发现、早期治疗。     

培朵普利卡维地洛滴定法治疗扩张型心肌病

目的 探讨滴定法治疗扩张型心肌病的疗效。方法 联合应用洋地黄类、利尿剂、雅施达和络德于56例中重度扩张型心肌病患者，采用剂量滴定法给药，随着治疗时间的延长、疗效的改善，洋地黄类、利尿剂采用逐渐减量，而雅施达和络德采用逐渐加量，直至达到最大耐受量。结果 经综合治疗后总有效率91．07％。无洋地黄中毒发生。结论 运用刑量滴定法联合治疗扩张型心肌病是简便易行、较少发生不良反应的好方法。     

多普勒组织成像技术对高血压性左室肥厚舒缩功能的评价

目的 采用多普勒组织成像(DTI)技术对高血压左心室肥厚的患者左心室舒缩功能进行评价.方法 26例高血压左心室肥厚患者(高心组)、20例正常人(对照组).应用DTI技术测量各组室间隔及左室后壁收缩期,舒张早、晚期峰值运动速度(分别是Vs、Ve、Va)、内外膜峰值速度差(△V)及峰值速度阶差(VG)、Ve/Va比值、等容收缩期及等容舒张期心肌运动频谱持续时间(IVCT、IVRT),并进行比较.结果 与对照组相比,高心组室间隔及左室后壁明显增厚,LVMI明显增大,E峰和E/A值明显减小(P＜0.01),Ve、△Ve、VGe显著降低(P＜0.01).结论 DTI技术可实时、准确地评价心肌舒缩功能状况.     

组织多普勒频谱技术对正常人左心室长轴收缩功能的研究及其临床应用价值

目的采用组织多普勒成像技术(Doppler Tissue Imaging,DTI)定量分析正常人及心肌缺血患者左心室长轴收缩运动速度的规律,并探讨其在心肌缺血诊断中的临床应用价值。方法选取2011年4月份至12月份我院确诊冠心病患者80例及健康志愿者20例,常规超声心动图检查后启动组织多普勒模式,分别记录室间隔、左心室前壁、侧壁、下壁四个室壁二尖瓣环处收缩期峰值运动速度(Sm),对各组数据进行分析研究。结果正常人各心室壁二尖瓣环处Sm值呈现室间隔<前壁<侧壁<下壁的变化,心肌缺血组缺血相应室壁Sm值降低。结论组织多普勒成像技术可以准确、直观的评价左心室长轴运动的规律,对冠心病诊断具有重要临床应用价值。