肾上腺意外瘤中亚临床库欣综合征临床研究

目的探讨肾上腺意外瘤中亚临床库欣综合征的临床及危害性。方法2000~2005年对上海交通大学医学院附属瑞金医院的23例亚临床库欣综合征患者进行血糖、血脂、血尿皮质醇、血皮质醇昼夜节律、地塞米松抑制试验检测和观察,并与同期25例肾上腺腺瘤型库欣综合征患者的结果比较。结果(1)亚临床库欣综合征组年龄大于肾上腺腺瘤型库欣综合征组,两组肥胖、高血压、糖代谢异常及高血脂的发生率比较差异无显著性意义,两组体重指数(BMI)、腰臀比、血压、血脂、血糖及胰岛素比较差异均无显著性意义。(2)亚临床库欣综合征组血皮质醇、日平均血皮质醇、夜间皮质醇占清晨分泌量百分比及24h尿游离皮质醇均低于肾上腺腺瘤型库欣综合征组,2mg地塞米松抑制试验后血皮质醇及尿游离皮质醇亦低,两组晨8h血促肾上腺皮质激素(ACTH)比较差异无统计学意义。结论亚临床库欣综合征患者可导致肥胖、高血压、高血脂及糖代谢异常的发生,对患者造成一定的危害,且危害程度与肾上腺腺瘤型库欣综合征相近。     

RU486对正常人和库欣综合征患者垂体—肾上腺轴的影响及…

本文观察了１０例正常人和１４例库欣综合征患者垂体－肾上腺轴在单次口服ＲＵ４８６ ４ｍｇ／ｋｇ后的反应。正常人在８ｐｍ口服ＲＵ４８６后连续２天８Ａｍ的血促肾上腺皮质激素（ＡＣＴＨ）和皮质醇（Ｆ）均明显升高（Ｐ〈０．０１，Ｐ〈０．００１），服药后第一天２４ｈ尿Ｆ亦明显升高（Ｐ〈０．００１）。库欣综合征组服药后连续观察２天上述激素水平无明显改变。正常组服药后连续２天的血Ｆ，ＡＣＴＨ及２４ｈ尿Ｆ较服药前所     

肾上腺影像表现双侧占位的促肾上腺皮质激素非依赖性库欣综合征3例分析

促肾上腺皮质激素(ACTH)非依赖性库欣综合征多见于单侧肾上腺皮质醇瘤,但少数影像学表现为双侧肾上腺占位,其主要病因有双侧肾上腺皮质腺瘤、双侧肾上腺大结节样增生(BMAH)、原发性色素结节性肾上腺病(PPNAD).三者在临床特点、生化检验、影像表现上具有交叉重叠性,为临床诊治带来挑战.以下将结合3个典型病例,探讨肾上腺...     

青少年型库欣氏综合征24例临床分析

通过对24例18岁以下青少年库从氏综合征发病情况、临床特征、实验室检查、影象学定位诊断以及治疗转归等方面进行分析，发现青少年型库以氏综合征有其特征。     

原发性色素性结节性肾上腺病所致库欣综合征一例

原发性色素性结节性肾上腺皮质病或原发性色素性肾上腺结节性异常增生(PPNAD)十分少见,也有人把其独立为一种类型〔1,2〕。本文报道一例PPNAD所致的库欣综合征患者。患者,男2 9岁,因“乏力,多食,增重明显,多毛3年余”至我院就诊。患者3年前,无明显诱因下出现胃纳增加,体重3个月内增加10余公斤。躯体毛发增多增粗,遍及前臂,双股,胸背部。同时伴乏力,精神不振,易倦思睡,头痛头胀,心悸胸闷。四肢关节酸胀不适,以大关节为主,游走性发作,无明显红肿热痛。当地医院排除“类风湿性关节炎”,B超示双肾多发性结石。治疗后半年肾结石排出,尿常规…     

肾上腺意外瘤中的亚临床库欣综合征

目的比较肾上腺意外瘤中亚临床库欣综合征与肾上腺无功能瘤的临床及生化特征。方法在18例亚临床库欣综合征与24例肾上腺无功能瘤患者中进行血尿皮质醇、血皮质醇昼夜节律、地塞米松抑制试验,与30例健康对照者比较,并对所有患者进行定期随访。结果(1)亚临床库欣综合征组均匀性肥胖、高血压、糖尿病、高血脂的患病率均高于肾上腺无功能瘤组;(2)亚临床库欣综合征患者8:00血皮质醇、日平均血皮质醇、24:00血皮质醇/8:00血皮醇及24h尿游离皮质醇均高于其余两组,而8:00血ACTH则低,2mg地塞米松抑制试验血尿皮质醇抑制情况也较差;(3)亚临床库欣综合征组中有1例(5.56%)发展为临床显性库欣综合征,其余患者随访中生化指标与入组时测定结果比较无明显变化,2例肾上腺无功能瘤患者随访过程中肿瘤增大。结论部分肾上腺意外瘤患者伴有代谢综合征的表现,尤其在亚临床库欣综合征患者中更为多见;亚临床库欣综合征患者的生化改变较肾上腺无功能瘤患者及对照组明显,后两组生化测值比较无差别;亚临床库欣综合征患者有部分可发展成为临床显性库欣综合征。     

库欣综合征55例临床分析

目的分析库欣综合征患者的病因分类,各种主要临床表现的出现频率以及实验室检查特点,并对各种诊断方法的效率进行评价。方法收集2003～2008年在我院住院经临床和病理确诊为库欣综合征患者的病例资料,对它们进行回顾性分析。结果在本组病例中,库欣病最多见,肾上腺皮质腺瘤次之。临床表现方面,向心性肥胖和高血压出现的频率最高,均在70％以上。血糖异常和血脂异常的发生率分别为51．43％和70．59％,其中糖尿病的比例高达37．14％。四成以上的患者存在低血钾,肾上腺皮质腺癌患者100％有低血钾,且是重度低血钾。在库欣综合征诊断试验中,敏感性从高到低依次为不被小剂量地塞米松抑制,血皮质醇昼夜节律消失,24小时尿游离皮质醇增高,清晨血皮质醇增高。在库欣综合征患者的鉴别诊断中,80％以上的库欣病患者能被大剂量地塞米松抑制,而几乎94％的肾上腺皮质腺瘤患者不能被大剂量地塞米松抑制。有关影像学检查,垂体MRI可以检测出90％以上的库欣病患者存在垂体腺瘤,而肾上腺CT几乎100％可以发现出肾上腺肿瘤。结论本研究中库欣病和肾上腺皮质腺瘤仍然是最常见的病因,但后者的的比例相对较高。而在临床特点方面,高血压和糖尿病的发生率较高。对于库欣综合征的诊断和鉴别诊断,目前没有一种检查方法具有100％的敏感性,我们应对各种结果作出综合判断。     

库欣综合征合并糖代谢异常41例临床分析

目的探讨库欣综合征合并糖代谢异常(IGM)的临床特征。方法回顾性分析1999年1月～2005年5月在本院住院的库欣综合征94例临床资料。结果库欣综合征合并IGM患病率43.6%,其中合并糖尿病(DM)33.0%,糖耐量低减(IGT)10.6%;与糖耐量正常(NGT)组相比,IGM组病程较长(P<0.01),年龄较大(P<0.05),血脂紊乱患病率显著增高(P<0.01),多发性脑梗塞患病率较高(P<0.05),体重指数及24小时尿游离皮质醇(UFC)差异无显著性(P>0.05),24小时UFC与糖化血红蛋白(HbAlc)无相关性(P>0.05)。糖尿病组血糖轻、中度升高,大多数应用1～2种降糖药血糖可控制良好,并发糖尿病酮症仅1例。41例IGM中库欣综合征治疗27例,其中26例随着库欣综合征病情的控制,血糖逐渐恢复正常,4例随着库欣综合征病情复发,血糖又增高。结论库欣综合征合并IGM患病率较高。合并IGM组病程较长、年龄较大,更容易并发血脂紊乱、多发性脑梗塞;但糖尿病酮症发生率低;高糖皮质激素水平得到纠正后,IGM可治愈或缓解。     

亚临床库欣综合征

典型的库欣综合征是少见疾病 ,而亚临床库欣综合征则较为多见。后者缺乏皮质醇增多症的典型特征 ,而肥胖病、高血压、2型糖尿病的发病率较高。患有亚临床库欣综合征的患者是否实施肾上腺切除术 ,应根据大剂量地塞米松抑制试验的结果 ,对年龄小于 5 0岁的病人、血浆促肾上腺皮质激素较低的病人、近期体重增加、肥胖、高血压、糖尿病和骨质减少症的病人需考虑手术     

垂体柄中断综合征五例分析并文献复习

目的 分析垂体柄中断综合征(pituitary stalk interruption syndrome,PSIS)患者的临床特点提高对该类疾病的临床认识.方法 采用回顾性分析的方法,对我院近7年来收治的5例PSIS患者的临床表现、实验室检查和影像学特点进行分析.结果 5例PSIS患者中男性4例,女性1例.临床特征是:(1)生长发育迟缓;(2)出生时臀位分娩率高;(3)身高159～165 cm,下部量大于上部量,指间距小于身长;(4)骨龄落后3～8岁不等;(5)智力基本正常,但学习成绩逐渐下降;(6)有垂体前叶功能减退的临床表现 和实验室检查;(7)垂体后叶功能正常;(8)垂体MRI增强扫描:垂体柄未见,垂体小,后叶异位.PSIS的发病机制不详.垂体前叶激素替代治疗是唯一有效的疗方式,但要把握治疗时机.结论 PSIS发病率低临床特征不同于单纯性垂体侏儒和低促性腺激素性性腺功能减退,临床应提高认识,把握治疗时机.     

Nelson's syndrome: course of aggressive pituitary corticotroph adenoma

Nelson's syndrome was defined in 1958 as the association of an expanding pituitary tumor with high ACTH secretion after bilateral adrenalectomy for Cushing's disease. Pituitary MRI and ACTH measurements led to the definition of Nelson's syndrome as the proliferation of a corticotrophic microadenoma or an aggressive and highly proliferative tumor residue induced by the decreased glucocorticoid inhibition after bilateral adrenalectomy. Now, the problem is not the definition of Nelson's syndrome but rather the identification of markers predictive of tumor growth. Based on a typical case and a review of the literature, we point out some predictive markers of tumor growth after bilateral adrenalectomy: young age at diagnosis, presence of tumor residue on pituitary MRI before adrenalectomy, markers of tumor aggressiveness (Ki-67>3%, mitoses, nuclear PTTG) and increase of ACTH levels during the first months following adrenalectomy.     

隐匿性肾上腺肿瘤14例临床和病理分析

目的　分析隐匿性肾上腺肿瘤的临床特征和病理情况。方法　自 1995年 12月至1997年 4月经B超和CT诊断为隐匿性肾上腺瘤共 14例 ,全部患者均作了手术切除及病理检查。结果　 14例中 10例为无功能肿瘤 ,4例存在着隐性功能变化 ,病理检查发现 3例为嗜铬细胞瘤 ,5例发生肾上腺肿块内出血坏死 ,其瘤体较大 ,直径在 6～ 16cm。结论　隐匿性肾上腺瘤是肾上腺最常见的肿瘤。少数有激素分泌。若肿瘤 >3cm或进行性增大者 ,均应尽早手术治疗。     

Carcinoembryonic antigen-producing adrenal adenoma resected using combined lateral and anterior transperitoneal laparoscopic surgery

A 74-year-old woman presented with symptoms consistent with hyperadrenocorticism and hyperca- techolaminism. She had a cushingoid appearance and her cortisol level was elevated. Her serum dopamine and noradrenalin levels were also elevated. Computed tomography detected a left adrenal mass measuring 3.5 cm x 3.0 cm in diameter. Metaiodobenzylguanidine scintigraphy was negative. Unexpectedly, the serum Serum carcinoembryonic antigen （CEA） level waselevated. Fluorodeoxyglucose positron emission tomography showed increased uptake in the adrenal tumor only, with a maximum standardized uptake value of 2.8. Selective venography and blood sampling revealed that the concentrations of cortisol, catecholamines and CEA were significantly elevated in the vein draining the tumor. A diagnosis of CEA-producing benign adenoma was made. After preoperative management, we performed a combined lateral and anterior transpedtoneal laparoscopic adrenectomy. Her vital signs remained stable during surgery. Histopathological examination revealed a benign adenoma. Her cortisol, catecholamine and CEA levels normalized immediately after surgery. We present, to the best of our knowledge, the first case of CEA-producing adrenal adenoma, along with a review of the relevant literature, and discuss our laparoscopic surgery techniques.     

亚临床及肾上腺腺瘤型库欣综合征患者手术前后代谢综合征症状变化

目的 评价肾上腺意外瘤中亚临床库欣综合征及肾上腺腺瘤型库欣综合征患者代谢综合征症状的发生情况及其手术后的变化。方法 检测10例亚临床库欣综合征（组2）及20例典型的。肾上腺腺瘤型库欣综合征（组3）患者的血压、血脂、血尿皮质醇、血ACTH等指标，并行口服糖耐量试验，结果与20例正常对照者（组1）比较。组2及组3所有患者均经手术治疗，术后测值再与术前比较。结果 （1）代谢综合征的患病率组1为10％（2／20），组2为40％（4／10），组3为45％（9／20）。组2与组3腹型肥胖、高血压、糖代谢及脂代谢紊乱的患病率均高于组1，组2及组3糖负荷后2h血糖、收缩压高于组1（均P〈0．05），组3甘油三酯高于组1（P〈0．05）。（2）术后组2及组3患者血、尿皮质醇较术前均下降（均P〈0．05），ACTH则升高（P〈0．05）。组2代谢综合征患者术后有75％（3／4）症状改善，不再符合代谢综合征的诊断标准，相应组3为44．4％（4／9）。两组术后腹型肥胖得以纠正者分别为25％及33．3％，血压恢复正常者分别为33．3％及27．8％，糖代谢改善者分别为50％及63．6％，血脂恢复正常者分别为33．3％及14．3％。结论 亚临床库欣与腺瘤型库欣综合征患者皮质醇分泌升高，导致腹型肥胖、高血压、糖代谢及脂代谢紊乱等代谢综合征症状的患病率升高，手术去除病因后上述症状得以改善。     

124例伴血催乳素增高的生长激素分泌性垂体腺瘤临床分析

目的探讨伴血催乳素(PRL)增高的生长激素(GH)分泌性垂体腺瘤的临床特点。方法采用回顾性病例研究方法,对北京协和医院1984年至2004年收治的124例伴血PRL增高的GH分泌性垂体腺瘤患者进行临床和激素水平分析,其中87例随诊1年以上。结果124例患者中女性88例,男性36例,男性病程(8.0±7.3)年长于女性(5.5±4.3)年(P<0.01)。男性和女性患者性腺功能低减者分别占71.6%和69.4%。87例随访患者随访(5.5±4.3)年,其中垂体微腺瘤3例,非侵袭性大腺瘤28例,侵袭性大腺瘤56例。肿瘤免疫组化染色呈单纯GH( )占19.6%,其余多呈多激素染色阳性。血PRL水平与肿瘤体积呈正相关(r=0.261,P<0.05)。鞍上型肿瘤中,单纯GH腺瘤的血PRL值(58.7±1.5)μg/L,明显低于多激素染色腺瘤者的(90.3±2.4)μg/L(P<0.05)。87例随访患者的治愈率为27.6%。结论伴血PRL增高的GH分泌性垂体腺瘤好发于女性,性腺功能低减发生率高,治愈率低,血PRL的水平和肿瘤体积有关,是GH分泌性垂体腺瘤中有独特的临床特点及转归的一种特殊临床亚型。     

手术治疗121例老年垂体腺瘤临床分析

目的 探讨老年垂体腺瘤的临床特点和手术治疗意义.方法 回顾性分析了121例60岁及以上垂体腺瘤的临床资料.结果 手术主要采用经鼻蝶窦入路,肿瘤全切除及次全切除91例,大部切除25例,部分切除5例.住院期间视力好转80例,占88.9％.随访MRI72例,肿瘤无复发或静止状态67例,复发需再次手术5例.术后生活自理率80％.结论 多数老年垂体腺瘤初期的临床表现隐匿,发现时往往肿瘤大、压迫视神经,尽早鞍区MRI检查可明确诊断.手术切除肿瘤对老年垂体瘤有效、安全,尤其是经鼻蝶入路.