加速期或急变期慢性髓细胞白血病经马利兰和环磷酰胺预处理后骨髓移植

常规治疗不能提高慢性髓细胞白血病(CML)的生存期。CML一旦进入加速期或急变期,其生存时间通常不到1年。在强烈化/放疗后进行同种骨髓移植(BMT),可使15-20%的病人长期无病生存,但绝大多数病人死于移植相关的并发症和疾病的复发。为改善BMT效果,需要有能更有效地杀灭白血病克隆及/或毒性较小的预处理方案。作者在1984年7月至1987年10月间对21例CML加速期(13例)或急变期(8例)病人在BMT前采用马利兰和环磷酰胺作预处理。 20/21例Ph~1染色体阳性,另1例有CML的     

慢性粒细胞白血病慢性期骨髓移植后细胞遗传学的研究[英]

近年来,对慢性粒细胞白血病(CML)患者采用化疗及同种骨髓移植(BMT)的数量有所增加。据统计,CML病人在慢性期进行BMT后,4年无病存活者约占55%,在4年内复发的可能性比较低(9%)。CML病人在慢性期进行BMT比急性粒细胞白血病患者在首次缓解后进行BMT的效果好。费城染色体(Ph)是CML患者的白血病细胞的标志。有人认为在BMT后,骨髓中Ph+细胞持续存在或再次出现可能表示治疗失败,很快就会临床复发。为了观察BMT后Ph染色体的变化,作者研究了48例Ph+的CML病人在慢性期进行同种BMT后,其骨髓细胞的遗传学特征(分离骨髓单个核细胞作染色体分析)。结果:①48例病人在BMT后,24例(50%)在分裂中期出现Ph+染色体(移     

对同种移植后白血病复发淋巴细胞输注的现状及其展望

名古屋骨髓移植(BMT)组统计资料显示在首次缓解期HLA相合的同胞间骨髓移植后白血病复发率为成人急淋白血病(ALL)22％,急髓白血病(AML)21％,慢粒白血病(CML)慢性期33％。进展期的复发率为ALL66％。AML56％,CML43％。即使在正常造血干细胞支持下强力化疗及放疗,但移植后复发率仍较高。     

慢性粒细胞白血病血管内皮生长因子表达及其临床意义

目的:探讨慢性粒细胞白血病(chronic myeloid leukemia,CML)患者血清血管内皮生长因子(vascular en-dothelial growth factor,VEGF)表达水平与病情进展和近期疗效的关系。方法:采用酶联免疫吸附法(enzyme-linked immunosorbent assay,ELISA)定量检测了9例CML患者初诊时、治疗前后以及其中4例患者从慢性期向急变期转变过程中的血清VEGF水平。结果:在9例初诊的CML患者中,慢性期组、加速/急变期组VEGF水平明显高于正常人对照组,而加速/急变期组又高于慢性期组;对其中4患者动态观察发现,随着病情从慢性期向加速期、急变期进展,其VEGF水平也逐渐升高;CML患者经治疗并取得近期疗效后,其VEGF水平明显下降,而无效组却无变化。结论:CML患者血清VEGF水平与病情进展、近期疗效密切相关,可作为判断预后和疗效的参考指标。     

慢性粒细胞白血病自体骨髓移植的策略与结果

因为常规治疗慢性粒细胞白血病(CML)不能治愈,而用同基因和HLA相匹配的供者作骨髓移植(BMT)能使CML患者长期生存,故对无适合供者的患者作自体骨髓移植(ABMT)令人关注。防止骨髓移植受者复发从同卵孪生及HLA匹配的同胞为CML进行BMT后的复发情况来看,BMT的抗白血病疗效有如下特点:白血病复发与病期及供者类型有关。在慢性     

慢性粒细胞白血病急变为急性B淋巴细胞白血病1例并文献复习

酪氨酸激酶抑制剂(tyrosine kinase inhibitor,TKI)作为治疗慢性粒细胞白血病(CML)的靶向药物能阻止疾病的进展,延长患者的生存期,给多数患者带来新生。但是一部分TKI治疗有效的患者,仍然向急变期进展。本文报告一例CML急变为急性B淋巴细胞白血病的病例,并复习相关文献以提高对CML急变的认识。     

伊马替尼治疗初发慢性髓系白血病髓外T淋巴细胞急变一例报告附文献复习

髓外急变(EBC)是慢性髓系白血病急变期(CML-BP)的一种特殊类型,急变发生于骨髓外部位,骨髓象既可表现为慢性期(CP)或加速期,也可表现为BP[1].EBC的发病率较低,其中初发CML患者髓外T淋巴细胞急变非常少见.我们报道1例伊马替尼治疗初发CML髓外T淋巴细胞急变患者.     

XIAP基因在慢性髓系白血病中的表达及临床意义

本研究旨在检测慢性髓系白血病(CML)患者XIAP基因mRNA的表达情况,以探讨其在CML病情进展及预后中的意义。应用染色体R显带技术及实时PCR技术对71例CML患者和10名健康者进行染色体核型分析及XIAP mRNA检测。结果表明,XIAP mRNA在CML的加速期和急变期的平均表达水平明显高于慢性期(p<0.01)。XIAP基因在不同核型组的平均表达水平无显著性差异。结论:CML患者加速期和急变期XIAP基因表达明显增高,XIAP基因与CML的病情进展密切相关。     

应用荧光原位杂交技术检测伴有9;22或15;17易位的残留白血病细胞

作者应用荧光原位杂交(FISH)技术对接受干扰素(IFN)、化疗或骨髓移植(BMT)治疗的慢性粒细胞白血病(CML)和急性早幼粒细胞白血病(AMI M3)患者作了连续随访研究,以监测其临床过程。 材料和方法 研究对象分为两组:一组为CML46     

1例慢性粒细胞白血病突然急性变患者治疗后的实验室检测

大多数慢性粒细胞白血病(CML)患者的自然病程是起病于慢性期,病情逐步进展到加速期,继之发生急变。也有少数患者可由慢性期直接进入急变期。此类患者骨髓检查处于完全缓解(complete remission,CR)状态,由完全细胞学缓解(complete cytologic remission,CCR)快速转变进入急变期。相对于缓慢发生急性变(gradual blastic transformation,GBT)的患者而言,此类称为突然急性变(sudden blastic trans     

慢性粒细胞白血病患者外周血Bmi1 mRNA的表达水平

目的采用实时荧光定量PCR(Rt-PCR)检测Bmi1基因表达的方法,了解慢性粒细胞白血病(CML)患者外周血Bmi1基因的表达水平。方法采用Rt-PCR方法检测CML患者41例和10例健康人外周血中Bmi1基因的表达水平。结果Rt-PCR的结果显示,基因Bmi1在健康人、CML患者慢性期、加速期及急变期中的表达相对值分别为0.544±0.233、1.624±0.632、3.021±0.923及3.561±1.005。CML患者中Bmi1的表达水平明显高于健康人(P0.05),加速期及急变期中Bmi1的表达水平明显高于慢性期,急变期Bmi1的表达水平明显高于加速期,差异均有统计学意义(P0.05)。结论 Bmi1基因在CML外周血中有高水平的表达,是监测CML患者病情进展及判断预后有价值的分子标记物。     

404例慢性粒细胞白血病的染色体核型研究

目的探讨慢性粒细胞白血病(CML)不同时期骨髓细胞染色体核型的变化特点及临床意义。方法采用短期培养法制备骨髓细胞染色体标本,应用R显带技术对该院404例CML患者的骨髓染色体核型进行回顾性分析。结果 404例患者中Ph染色体阳性376例(93.1%),Ph染色体阴性但bcr/abl阳性28例(6.9%)。376例Ph染色体阳性患者中,具有典型Ph易位者360例,具有变异易位者16例(复杂变异易位14例,简单变异易位2例)。16例变异易位患者慢性期10例,急变期6例。伴额外染色体异常者80例(19.8%),其中慢性期32例,占CML慢性期患者(304例)的10.5%,以-Y、+8为主;急变期48例,占急变期患者(100例)的48%,以i(17)、+8、+Ph最多见。CML急变期伴额外染色体异常的比例高于慢性期(P0.01)。结论 Ph染色体是CML的细胞遗传学标志,Ph染色体可表现为典型易位和变异易位,变异易位在慢性期和急变期都可出现。CML急变期伴额外染色体异常的比例高于慢性期,CML病程出现额外染色体异常预示病程进入加速或急变期。     

13顺式维甲酸和α干扰素对病人体内慢性髓系白血病细胞的作用

体外研究已经证明α-干扰素(IFN)可以减少白血病细胞的增殖率,而维甲酸(RA)能使白血病细胞停滞于细胞周期的G_1期,并增强体外IFN抗增殖作用。本文评价43例慢性髓系白血病(CML)病人用3天疗程RA和IFN(RA/IFN)在体内对白血病细胞的作用。 病例和方法:CML病人43例,男28例,女15例,年龄21～79岁,慢性期33例,加速期4例。急变期6例。所有病人ph~1阳性。每个病人用RA     

慢性粒细胞白血病加速期及急变期的脾脏放射治疗

1975～1993年间作者对使用化疗药物无效的9例慢粒白血病(CML)患者进行了脾脏放射治疗。其中包括CML加速期3例、急变期5例及骨髓纤维化1例。从确诊至脾照射的间期为27～120个月。照射时脾脏于左肋下12～22.5cm(中数16.5cm),一次照射量1Gy以上6例,0.45～0.5Gy3例。8例采取全脾前后向照     

慢性髓系白血病患者各期id4基因甲基化状态研究

本研究探讨id4基因在慢性髓系白血病（CML）不同时期甲基化状态及其与疾病进展的关系。采用甲基化特异的PCR（MS-PCR）方法对48例CML患者和10例正常人的骨髓标本进行id4基因启动子区甲基化状态检测。结果表明：id4基因在正常人及CML慢性期患者骨髓中呈现完全非甲基化状态,而在CML急变期（包括加速期）骨髓中id4甲基化率为66%,较正常人和CML慢性期明显增加,二者差异具有统计学意义（p〈0.05）。系列研究结果也显示,同一CML患者的id4基因甲基化状态在慢性期时是非甲基化的,而在加速期或急变期却为甲基化状态。结论：id4基因在CML慢性期呈非甲基化,在加速期或急变期则呈甲基化状态,因而检测id4基因甲基化程度有助于监测CML患者的病情演变,可作为CML疾病进展的标志。     

非亲缘供髓行骨髓移植治疗慢性粒细胞白血病

作者对4个医疗中心的102例慢性粒细胞白血病(CML)进行了无亲缘关系供髓的骨髓移植(BMT)治疗报告。病人中数年龄31岁(4.5—51岁),54例为首次CML慢性期,32例为进展期,9例急变期,7例为第二次慢性期。44例病人与供髓的HLA匹配,58例HLA不匹配,所有病人以大剂量CTX与分隔式全身照射(FTBI)联合使用作为BMT前准备。44例病人输注Tc缺乏的供髓作为辅助BMT前准备,58例病人用药物预防急性移植物抗宿主病(AGVHD),其中5例单用长疗程MTX,33例用短疗程MTX和环孢菌素,8例用长疗程MTX、ATG和强的松,12例用短疗程MTX、环孢菌素和强的松。     

Ph阳性慢性粒细胞白血病患者伊马替尼治疗后的Ph阴性异常克隆演变

目的观察Ph阳性慢性粒细胞白血病(Ph+CML)患者在伊马替尼治疗后的Ph阴性异常克隆演变(Ph-CE)。方法对100例伊马替尼单药治疗有效的Ph+CML患者(其中干扰素治疗失败的慢性期患者54例、加速期患者37例、急变期患者9例)在治疗前及治疗后18～30个月内定期监测其细胞染色体核型变化(G显带方法)。结果11例(11%)患者于治疗后3～29个月一过性、间断或连续检出Ph-CE,其中慢性期患者5例、加速期患者5例、急变期患者1例。Ph-CE见于Ph+克隆开始减少时或在Ph+克隆消失之后,同期Ph-CE细胞的比例与Ph+细胞的比例呈负相关(P<0.05)。Ph-CE多为+8(5例,45.5%)和+Y(3例,27.3%),5例患者同时伴有Ph+细胞染色体附加异常。Ph-CE者中,7例获得主要遗传学缓解,9例获得完全血液学缓解。在观察期内,1例加速期患者在持续治疗20个月时进展至急变期。结论Ph+CML患者经伊马替尼治疗后获得不同程度遗传学缓解时约11%被检出Ph-CE,但在随访期内大多数患者未显示病情进展。     

小剂量阿糖胞苷加米托蒽醌治疗慢性髓性白血病血小板增高疗效观察

慢性髓性白血病(CML)是血液系统常见的恶性肿瘤之一。到目前为止,异基因造血干细胞移植(Allo-HSCT)及格列卫(ST1571)被认为根治CML最有效的方法,也是加速期及急变期唯一的治疗措施。由于各种条件的限制,只有少数CML患者能够接受上述治疗,在市级医院执行上述治疗尤其困难。为此。我们希望寻找一种延缓疾病进展,阻止疾病进一步恶化的方法,使病情维持在慢性期。血小板异常增高是加速期的一个指标,也是病情进展的一个反映,我们使用小剂量阿糖胞苷加米托蒽醌治疗慢性髓性白血病血小板增高8例,效果满意,现报告如下。     

慢性粒细胞白血病突然急变一例报告及文献复习

大多数慢性粒细胞白血病(CML)患者的自然病程是起病于慢性期,其后病情逐步进展进入加速期,继之发生急性变,但约有20%～25%的患者可由慢性期直接进入急变期,其中部分患者是由完全血液学缓解(CHR)状态,甚至是完全细胞遗传学缓解(CCR)状态快速转变进入急变期,相对于大多数缓慢发生急性变(gradual blastic transformation,GBT)的患者而言,这部分患者称为突然急变(sudden blastic transformation,SBT)[1].SBT相对少见,我们报道1例,并对有关文献进行复习.     

附加8号染色体克隆演变在慢性髓系白血病病程进展中的临床意义

目的:探讨附加8号染色体克隆演变在慢性髓系白血病(chronic myeloid leukemia,CML)病程进展中的意义。方法:报道1例CML患者在两次急粒变时出现8号染色体三体或四体的演变。结果:本例患者经历两次慢性髓系白血病急粒变(CML-AML),均发生了附加8号染色体。第一次急变检测到8号染色体三体(trisomy 8),第二次急变检测到8号染色体四体(tetrasomy 8),且有Myc基因异常表达,伴发中枢神经系统白血病,大剂量阿糖胞苷联合甲氨蝶呤获得短暂缓解。结论:附加8号染色体克隆演变是CML快速进展、预后不良的重要标志。