肺泡蛋白沉积症的CT特征（附1例报告）

肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis）是一种原因不明的肺泡腔内大量含脂糖蛋白样物质沉积的疾病，很少见，现将我院收集的1例完整资料结合文献报告如下。     

肺泡蛋白沉积症9例临床病理特征与诊断

目的探讨肺泡蛋白沉积症（PAP）的临床病理特征及其诊断方法。方法对9例PAP进行常规HE染色,光镜观察,并用淀粉酶消化后过碘酸希夫（D-PAS）及黏液卡红进行组织化学染色。结果PAP显示肺泡腔内及部分小支气管腔内充满嗜伊红性细颗粒状蛋白性物质;蛋白性物质中杂有多少不等退变及脱落的肺泡上皮细胞;肺泡Ⅱ型上皮细胞增生;肺泡间隔毛细血管充血;周围肺组织代偿性肺气肿。此外,肺泡腔内嗜伊红性细颗粒状磷脂类蛋白性物质D—PAS（＋）（呈紫红色）,黏液卡红（-）。结论PAP临床罕见,易误诊或被忽视。典型PAP为肺泡腔内出现嗜伊红性细颗粒状蛋白性物质,蛋白性物质D—PAS（＋）,黏液卡红（-）,是确诊PAP的主要方法。纤支镜及胸腔镜肺活检是获取标本的主要途径。     

肺泡蛋白沉积症的影像学特点分析

回顾性分析32例住院的肺泡蛋白沉积症(PAP)患者的胸部X线和CT表现。PAP影像学表现多样化,无明显特异性,主要包括蝶翼状、地图样改变、支气管充气征、铺路石样表现及肺间质纤维化样表现等。肺部影像表现能充分显示PAP的典型X线、CT表现,结合临床表现综合分析做出正确判断,经纤维支气管镜肺活检及肺泡灌洗术进行确诊。     

肺泡蛋白沉积症的影像学表现

肺泡蛋白沉积症 (ＰｕｌｍｏｎａｒｙＡｖｅｏｌａｒＰｒｏｔｅｉｎｏｓｉｓ ,ＰＡＰ)是一种病因未明的少见疾病 ,195 8年由Ｒｏｓｅｎ等首次报导[1] 。该病特征是肺泡内充填过碘酸雪夫氏(ｐｅｒｉｏｄｉｃａｃｉｄ Ｓｃｈｉｆｆ ,ＰＡＳ)染色阳性的蛋白质类物质 ,主要由肺泡表面活性物质及退化的肺泡上皮组成 ,临床主要特点为进行性呼吸困难 ,目前全肺灌洗仍是该病唯一有效的治疗方法。本文就近年来的有关文献 ,主要就其影像学特点 ,综述如下。1　病因及病理ＰＡＰ的病因未明 ,发病可能与下述因素有关 :①慢性吸入有害化学物质[6] ,例如吸…     

肺泡蛋白沉积症1例

1　病例报告患者 ,女 ,46岁。反复咳嗽咳痰气短 1年 ,加重 2个月。咳嗽为阵发性 ,咳大量白色泡沫样痰 ,约 15 0～ 30 0ｍｌ/ｄ。从事肠衣生产 10年 ,有长期盐酸接触史。体检 :Ｔ 36 .5℃ ;Ｐ 10 0次 /分 ;Ｒ 2 0次 /分 ;ＢＰ 90 / 75ｍｍＨｇ。胸廓对称 ,两肺叩诊浊音 ;可闻及细小湿性罗音 ,右下肺明显。实验室检查 :血常规 :ＲＢＣ45 2× 10 12 /Ｌ ;Ｈｂ 132ｇ/Ｌ ;ＷＢＣ 5 .6× 10 9/Ｌ ,Ｎ 0 .71,Ｌ 0 .2 5 ,Ｍ0 .0 3。血沉不快 ,血军团菌抗体阴性 ;痰中未发现霉菌 ,集菌未查到抗酸杆菌。胸部后前位片 :右下肺野大片状密度增高影(与乳…     

肺泡蛋白沉积症13例报告

肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种以肺泡内大量沉积磷脂蛋白样物为特点的肺部弥漫性疾病，是一种病因与发病机制尚未明确的罕见慢性肺部疾病。现将经病理学确诊的13例PAP患者的临床资料作回顾性分析，报告如下。     

肺泡蛋白沉积症1例

病例男,３６岁,因渐进性呼吸困难８月余于２０００年４月２４日收入院。患者从１９９８年８月开始出现胸闷、活动后气促,经抗炎对症治疗症状无明显好转。体格检查：全身浅表淋巴结无肿大,双肺呼吸音清晰,未闻及干湿性罗音。ＨＲ：７８次／分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音;腹软,肝脾肋下未及,双下肢无明显浮肿。实验室检查：血液分析、尿液分析、便常规、心电图均正常。肺功能基本正常。纤维支气管镜检查示左侧支气管粘膜轻度充血,可见少许稀薄分泌物。入院时即行开胸肺活检,术中可见右下肺表面散在蓝灰色片状斑块,肺组织…     

肺泡蛋白沉积症一例

肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种罕见的唯一仅局限于肺泡的肺部弥漫性疾病,有关其影像表现报道较少,本文报道1例如下: 女,47岁,因反复发作性咳嗽、咳痰2年半,加重4个月入院。2年半前无诱因出现咳嗽、咳白色泡沫样痰,无畏寒、发热,当地按“肺炎”治疗效果不佳,病情时好时坏,近4个月症状加重而入院诊治。查体:T36.2℃,P120次/min,R53次/min,BP17/8kPa。双肺呼吸音明显减低,可闻及爆裂音。实验室检查:     

肺泡蛋白沉积症的CT表现

肺泡蛋白沉积症是一种少见原因不明疾病，于1958年Rosen等人首先报道。笔者报告5例经肺泡灌洗术证实的病人，并结合文献复习，旨在进一步提高对本病的认识。     

肺泡蛋白沉积症2例报告

肺泡蛋白沉积症(Pulmonary alveolar proteinosis PAP)是原因不明的罕见肺部疾病,其特征是肺泡和远程小气道大量PAS染色的磷脂蛋白样表面活性物质沉积[1].临床上易误诊和漏诊,从而导致延误治疗时机.目前为止,全麻下肺灌洗是治疗PAP的主要方法[1],国内偶有报道[2～3].2002年12月～2003年3月我院经局麻小切口开胸肺活检病理证实肺泡蛋白沉积症2例,并行全麻下肺灌洗获得成功,报道如下.     

肺泡蛋白沉积症2例

例1,男,38岁。反复活动后胸闷、气促1年余,曾查胸部CT示双肺弥漫性病变,下肺明显;CT指引下经皮肺活检示间质性肺炎。诊断：过敏性肺炎？肺血管炎性疾病？给予甲泼尼龙冲击及抗感染治疗后,症状稍缓解出院,     

肺泡蛋白沉积症6例特征性螺旋CT表现

目的：探讨肺泡蛋白沉积症螺旋CT特征性表现，提高对本病的认识。方法：回顾性分析1999～2006年6例经病理证实的肺泡蛋白沉积症，分析其特征性CT征象。结果：6例病变中皆见到弥漫性斑片影与磨玻璃影。病灶呈地图样分布。结论：对肺泡蛋白沉积症的范围、病变轮廓的显示清晰准确，根据CT表现的典型特征，可以作出可靠的诊断。     

肺泡蛋白沉积症的影像学探讨

目的:探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的影像特征及诊断方法.方法:回顾性分析我院5例PAP患者,行GE公司Brightspeet 16排螺旋CT扫描、病理活检证实.结果:PAP胸部影像表现呈多样化,可归纳为地图样表现、碎石路样表现、支气管充气征以及肺间质纤维化样表现等.结论:PAP是一种军见病,需临床症状及影像学表现紧密结合,确诊依靠病理活检.     

肺泡蛋白沉积症1例

肺泡蛋白沉积症（PRP）是一种病因不明的罕见疾病,现吸入粉尘产生异常损害等）非特异性反应有关。病理特点是肺泡蛋白沉积症1例@冯平勇$河北医科大学第二医院CT室!河北石家庄050000 @辛雨玲$辛集市第二医院CT室!河北辛集052360肺泡蛋白沉着症;;体层摄影术,X线计算机     

肺泡蛋白沉积症临床分析

肺泡蛋白沉积症(PAP)是一种原因未明的少见疾病。病理学检查以肺泡腔内充满有过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的蛋白样物质为特征。现对经治的2例患者和复习文献20例患者的临床资料进行总结分析,以期提高对本病的认识。1临床资料1.1一般资料22例患者中,经治的2例患者来自广州呼吸疾病研究所(作者进修期间),经计算机检索和人工检索(CHKD期刊全文库),收集了2000至2004年文献报道均有肺组织病理确诊的PAP患者20例,男17例,女5例;发病年龄23~62岁。病程2个月至3年。所有患者均有呼吸困难,伴有咳嗽(18/22),咳痰(15/22),紫绀(10/22),胸痛(3/22),咯血…     

肺泡蛋白沉积症1例分析

对肺泡蛋白沉积症（PAP）1例分析如下。 1 病历摘要 女，47岁。咳嗽、咳痰、进行性呼吸困难2个月，患者既往有养鸡职业史10a余，近2个月出现咳嗽、咳白色黏痰，伴进行性呼吸困难，休息时症状稍轻，活动后加重。     

肺泡蛋白沉积症3例诊治分析

肺泡蛋白沉积症[1] 为一病因未明的肺部疾病 ,临床特点为进行性气短、咳嗽、胸部X线片示双肺弥漫性浸润影 ,病理可见肺泡内沉积无定形脂蛋白 ,此病少见 ,易误诊 ,治疗缺乏根治方法 ,采用肺灌洗治疗可取得良好疗效。 1997～ 2 0 0 1年我院治疗肺泡蛋白沉积症 3例 ,报道如下。1　资料与方法1.1　一般资料　 3例肺泡蛋白沉积症 ,均为男性 ,年龄 2 3～6 5岁 ,平均 4 4岁。病程 1个月至 5年 ,其中 1例误诊为肺结核 ,抗结核治疗 2个月 ,2例怀疑肺部感染 ,抗炎治疗 1个月。1.2　主要症状及体征　 3例患者临床均表现渐进性气短、咳嗽和发热 ,但以气…     

肺泡蛋白沉积症影像学分析

目的探讨肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)的X线、CT影像学特征.方法回顾性分析6例经病理证实的PAP患者的胸部X线和CT表现.结果PAP X线表现为两肺对称或不对称分布磨玻璃样影和实变影,自肺门向外放射,可形成"蝶翼征".胸部CT呈多样化改变:①从弥散分布的模糊结节影到弥漫性斑片状磨玻璃影与气腔实变影(6例),呈地图样分布(5例);②蝶翼征(2例);③支气管充气征(3例);④铺路石征(5例).结论肺泡蛋白沉积症CT表现有一定特征性;纤支镜肺活检是本病确诊的主要依据.     

肺泡蛋白沉积症2例报告并文献回顾

目的：总结肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床特征、诊断及治疗。方法：对2例患者的临床资料进行分析,并回顾复习有关文献。结果：PAP发病呈特发性或继发于其他疾病,病程慢性迁延,临床症状明显,但体征较少;胸部影像学改变突出,胸部CT可见“地图样”改变或“铺路石”征,特征性地表现为症状、体征分离和影像学、体征分离现象;PAP在临床上呈良性经过,支气管肺泡灌洗液检查可用于早期诊断,全肺灌洗治疗效果显著。结论：PAP在临床上特征性地表现为症状、体征分离和影像学、体征分离现象,支气管肺泡灌洗液的病理和电镜检查可用于PAP的早期诊断,全肺灌洗是安全有效的治疗方法。     

肺泡蛋白沉积症的64排螺旋CT影像表现

目的探讨肺泡蛋白沉积症的64排螺旋CT胸部影像表现,以提高对该疾病的诊断和鉴别诊断水平。方法回顾性分析经支气管肺活检（TBLB）和（或）支气管肺泡灌洗液（BALF）检查证实的7例肺泡蛋白沉积症患者的64排螺旋CT资料,所有患者均行CT平扫及增强扫描。结果7例均表现为两肺广泛性地图样分布边界清晰的斑片状磨玻璃影,伴小叶间隔增厚,呈铺路石样改变,不同程度的肺泡实变,有拢聚倾向。行全肺灌洗治疗后肺部磨玻璃影不同程度变淡。结论肺泡蛋白沉积症的MDCT表现具有相对特征性,即地图样分布、铺路石样改变的磨玻璃影,64排螺旋CT在诊断和鉴别诊断方面有一定价值。