Nephrotic syndrome of the Finnish type (NSF) is an autosomal-recessivedisorder, characterized by massive proteinuria in utero andnephrosis at birth. NSF is caused by mutations in the NPHS1gene which codes for nephrin [1], a cell adhesion molecule specificallylocalized at the slit diaphragm of the glomerular basement membrane[2]. Mutations, such as Finmajor or Finminor result in a prematureSTOP codon and in nonsense mutation, respectively, responsiblefor the absence of the protein, and generally associated witha more severe phenotype [3]. Conservative treatment is basedon supplementation of albumin, immunoglobulin, L-thyroxin andadequate nutrition. Renal transplantation (Tx) after bilateralnephrectomy is a successful long-term treatment option. Nephrotic proteinuria may recur after Tx as a result of alloimmunizationagainst normal nephrin in the kidney graft, requiring increasedimmunosuppression and plasma  相似文献   

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相似文献
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1.
2006年1月~2006年10月,对5例盆底痉挛综合征患,行局麻联合骶麻下耻骨直肠肌切断加闭孔内肌自体移植术,效果良好,报道如下。[第一段]  相似文献   

2.
目的:观察改良松解术式治疗耻骨直肠肌综合征的临床效果。方法:2004~2005年采用肛门后横切口耻骨直肠肌全束部分切断术治疗耻骨直肠肌综合征31例。结果:手术总有效率为96·8%。平均住院时间(10·58±2·35)d,平均切口愈合时间(12·16±2·08)d。结论:采用肛门后横切口耻骨直肠肌全束部分切断术的方法疗效确切,具有并发症少、切口愈合时间快和住院时间短的优点。  相似文献   

3.
探讨经直肠肌松解加横缝术治疗耻骨直肠肌综合征的临床效果。选取2005年10月—2015年9月77例耻骨直肠肌综合征患者,随机分为研究组(38例)和对照组(39例)。研究组行经直肠肌松解加横缝术治疗,对照组行肛尾韧带切开耻骨直肠松解术,比较两组手术效果。研究组手术时间、愈合时间均显著短于对照组(P0.05);研究组手术有效率(92.11%)与对照组(87.18%)比较差异无统计学意义(P0.05);与对照组比较,研究组术前术后排便频率、排便困难程度评分、排便时间、余便不尽感评分差异无统计学意义(P0.05),两组术后排便频率、排便困难程度评分、排便时间、余便不尽感评分均较术前显著改善(P0.05);研究组术后中重度疼痛发生率(13.16%)、感染发生率(2.63%)、尿潴留发生率(5.26%)均显著低于对照组(33.33%、17.95%、30.77%),差异有统计学意义(P0.05)。经直肠肌松解加横缝术治疗耻骨直肠肌综合征具有操作简单、术后恢复快、并发症少的特点。  相似文献   

4.
目的探讨术前应用硫酸镁联合腰方肌局部阻滞对行全麻疝手术病人的疗效及对术后认知功能的影响。方法腹腔镜下腹股沟疝修补术病人80例,分为研究组和对照组,每组40例。研究组在全麻治疗基础上联合硫酸镁镇静联合腰方肌局部阻滞,对照组采用常规全麻,比较两组病人的临床疗效及可反映认知功能的指标Tau蛋白和Aβ42蛋白等差异。结果术后研究组病人的镇痛满意度(90.0%)高于对照组(72.5%),差异有统计学意义(P0.05);研究组T1的FLACC评分、PAED评分和T2的FLACC评分、PAED评分分别为(3.7±1.2)分、(3.5±0.5)分、(3.3±1.5)分和(2.7±0.8)分,对照组分别为(2.4±1.5)分、(2.3±0.8)分、(2.0±1.0)分和(1.7±0.5)分,两组比较差异有统计学意义(P0.05);术后1周研究组病人的Tau蛋白和Aβ42蛋白分别为(46.3±12.0)ng/L和(93.6±20.1)ng/L,对照组分别为(55.2±18.10)ng/L和(86.1±18.5)ng/L,两组比较差异有统计学意义(P0.05);麻醉后研究组病人心率为(95.8±7.5)次/分,血压为(106.6±8.3)mmHg,对照组分别为(106.8±8.5)次/分,血压(115.3±11.5) mmHg,两组比较差异有统计学意义(P0.05)。结论术前应用硫酸镁联合腰方肌局部阻滞对行全麻疝手术病人的镇痛效果更佳,可改善病人术后认知功能,并有利于维持机体血流动力学的稳定性。  相似文献   

5.
肛门功能评估在高位复杂性肛瘘治疗中的价值   总被引:11,自引:0,他引:11  
目的探讨肛门功能评估在高位复杂性肛瘘治疗中的价值。方法对肛门功能评估的高位复杂性肛瘘患者72例,根据行肛瘘手术次数分别纳入0组、1组、2组、3组和4组。回顾性分析肛管直肠压力测定所得肛管静息压、肛管收缩压、肛管舒张压、括约肌功能长度、直肠肛门收缩反射、抑制反射和排便弛缓反射、直肠初始阈值及最大耐受量等指标,其中43例通过电话和门诊获得随访,平均随访时间(11.4±7.5)个月,比较术前和术后远期肛门失禁评分(Wexner法)。结果高位复杂性肛瘘患者肛管直肠压力测定的各项指标需要综合分析。四组患者肛管静息压、肛管收缩压、肛管舒张压比较差异均有统计学意义(P<0.001),直肠肛管抑制反射异常率差异有统计学意义(P<0.005),提示上述指标的降低及差异与手术次数有关。直肠肛管收缩反射和弛缓反射异常率及直肠感觉阈值差异无统计学意义(P>0.05)。43例获得随访的患者Wexner评分入院时0~6分,平均(2.4±0.2)分;随访时0~10分,平均(4.9±1.2)分(P<0.005)。结论应重视高位复杂性肛瘘患者的肛门功能评估,尤其是术前肛管直肠测压评估应得到推荐。  相似文献   

6.
目的探讨股薄肌肛门原位成形术(GP)治疗肛门失禁的疗效及其并发症。方法回顾性分析2007年6月至2010年12月在中山大学附属第六医院行GP治疗5例肛门失禁患者的临床资料。结果术后伤口愈合时间32d(24~51d)。术后无明显并发症,术后3个月和术后1年的Wexner评分分别为8.0±0.4分和6.8±1.4分。术前术后肛管直肠动力学比较发现:术后患者的肛管静息压和肛管长度较术前明显改善(P<0.05)。结论 GP对肛门失禁的疗效好,并可以维护肛门功能及肛门外形。  相似文献   

7.
目的探讨常规和改进经括约肌间瘘管结扎(LIFT)术对复杂性肛瘘病人近期疗效及肛门功能的影响。方法我院2016年2月~2018年2月收治复杂性肛瘘病人94例,以随机数字表法分为对照组(47例)和改进组(47例),分别采用常规LIFT术和改进LIFT术治疗;比较两组手术相关临床指标、近期疗效、术后疼痛VAS评分、手术前后肛门失禁Wexner评分、手术前后肛门直肠压力及术后并发症发生率。结果两组手术相关临床指标比较差异均无统计学意义(P0.05);对照组和改进组总治愈率分别为76.60%和93.62%;改进组近期疗效优于对照组,差异有统计学意义(P0.05);两组术后VAS疼痛评分和术后肛门失禁Wexner评分比较差异均无统计学意义(P0.05);两组手术前后肛门直肠压力水平组间比较差异均无统计学意义(P0.05);对照组肌间切口裂开感染和括约肌间瘘管发生率分别为25.53%和14.89%;改进组分别为14.89%和4.26%,两组比较差异有统计学意义(P0.05)。结论改进LIFT术治疗复杂性肛瘘可提高总体疗效,促进病变愈合,降低术后并发症发生风险,且未影响肛门功能。  相似文献   

8.
目的:探讨三维超声定位下肛瘘主灶切开加间断开窗术治疗肛瘘的应用。方法:将108例肛瘘患者随机分为观察组(主灶切开加间断开窗术)54例和对照组(传统肛瘘切开术)54例,术前均经三维超声精确定位内口位置和评估主、支瘘管走行,分别行主灶切开加间断开窗术和传统肛瘘切开术,比较两组手术时间、创面愈合时间及术后随访12个月的治愈率,术后第1天、第3天及第7天的创面VAS疼痛评分,术前与术后6个月的肛门直肠压力检测情况。结果:观察组手术时间为(27.11±4.32)min,对照组手术时间为(30.08±5.11)min,差异无统计学意义(P0.05)。观察组创面愈合时间为(23.44±5.04)d,对照组为(30.47±6.95)d,差异有统计学意义(t=-4.883,P=0.000)。观察组治愈数50例(92.6%),对照组治愈数49例(90.7%),差异均无统计学意义(P0.05)。观察组术后第1天VAS疼痛评分为1.41±0.45,对照组为1.49±0.57,差异无统计学意义(P0.05);观察组术后第3天为3.89±1.09,对照组为4.06±1.12,差异无统计学意义(P0.05);观察组术后第7天为1.91±0.62,对照组为3.48±0.93,差异有统计学意义(t=-9.951,P=0.000),观察组低于对照组。观察组术前肛管静息压为(46.89±6.57)mmHg,肛管最大收缩压为(185.03±23.34)mmHg,术后6个月分别为(44.91±6.91)mmHg、(184.74±23.74)mmHg,差异均无统计学意义(P0.05);对照组术前肛管静息压为(47.98±6.47)mmHg,肛管最大收缩压为(186.82±22.96)mmHg,术后6个月分别为(40.79±7.33)mmHg、(170.81±22.73)mmHg,差异有统计学意义(P0.05);两组间术后6个月肛管静息压与肛管最大收缩压比较差异有统计学意义(P0.05)。结论:三维超声定位下行主灶切开加间断开窗术治疗肛瘘,可缩短创面愈合时间,减轻患者术后疼痛,减少肛门括约肌损伤。  相似文献   

9.
目的分析改良直肠黏膜剥除肌层折叠术(改良Delorme术)联合吻合器痔上黏膜环切术(PPH)治疗完全性直肠脱垂的临床效果。方法选择2017年5月至2020年1月邯郸市第一医院接受手术治疗的94例完全性直肠脱垂患者,按照数字随机法分为联合组和PPH组,各47例,联合组采用改良Delorme术联合PPH治疗,PPH组采用PPH治疗。分析和比较两组患者手术前后肛门功能、直肠肛管功能、并发症、治愈率等临床指标。结果术后1个月,联合组患者治疗有效率明显优于PPH组(100.0%vs 89.4%),差异有统计学意义(Z=-2.901,P=0.004)。两组患者的Wexner便秘评分和Vaizey失禁评分较术前均有所降低,且联合组患者降低程度更明显(P<0.05)。术后90 d,联合组患者直肠感觉阈值显著低于PPH组,肛管功能长度显著高于PPH组,差异有统计学意义(P<0.01)。联合组术后吻合口感染、肛门失禁、黏液便血、小便异常、便秘等总并发症发生率为14.9%,明显低于PPH组的38.3%,差异有统计学意义(χ2=6.594,P<0.05)。结论改良Delorme术联合PPH治疗完全性直肠脱落患者具有治疗有效率高、并发症发生率和复发率低等优势。  相似文献   

10.
目的:探讨耻骨直肠肌综合征的外科治疗.方法:将36例耻骨直肠肌综合征患者随机分为两组,治疗组(18例)采用经直肠耻直肌部分切断、纵切横缝术;对照组(18例)采用后位耻直肌部分切断术.对两组患者的术后疗效、愈合时间、术后并发症等进行观察分析.结果:治疗组与对照组在术后并发症,愈合时间等方面比较有统计学意义.结论:经直肠耻直肌部分切断、纵切横缝术治疗耻骨直肠肌综合征疗效确切,术后并发症少.  相似文献   

11.
A 14-year-old adolescent girl with superior mesenteric artery syndrome was referred to us after failure of conservative management. Anterior transposition of the duodenum was performed and appears to be safe for permanently circumventing the duodenal obstruction seen in superior mesenteric artery syndrome, even in a pediatric population.  相似文献   

12.
Surgical Principles A non-union of the clavicle can develop following a fracture, which is conservatively treated with insufficient reduction or inadequate immobilisation, as well as after an open reduction and internal fixation in cases with severe soft tissue injury or with poor osseous stabilization. Dynamic compression plating of a non-union of the clavicle provides the mechanical stability required for bone healing; in cases of atrophic non-union or pseudarthrosis with loss of bone, the procedure is supplemented with an autogenous cancellous bone graft, whereas those with associated shortening are treated with the interposition of a cortico-cancellous block. The (rare) post-traumatic thoracic outlet syndrome can frequently be treated successfully through a stable internal fixation of the pseudarthrosis. First published in: Operat. Orthop. Traumatol. 1 (1989), 139–144 (German Edition).  相似文献   

13.
Compartment syndrome is a condition with multiple reported etiologies, and permanent disability may ensue if not treated in a timely fashion. We report the first case, to our knowledge, of acute forearm compartment syndrome caused by intravenous autologous blood reinfusion. The patient underwent forearm fasciotomy, and hematoma was encountered deep to the superficial volar fascia, presumably extravasated from the reinfusion catheter. With the rise in the number of knee and hip arthroplasties, surgeons need a heightened awareness of the possible complications and morbidity associated with a presumed increase in autologous blood reinfusion.  相似文献   

14.
Kawasaki syndrome: report of four cases with acute gallbladder hydrops   总被引:1,自引:0,他引:1  
We studied gallbladder involvement in 19 patients with Kawasaki syndrome who presented over a 4-year period from 1979 to 1982. Diagnosis and follow-up of gallbladder disease were defined by real-time ultrasound. Complete spontaneous resolution of abdominal symptomatology related to the hydropic gallbladder occurred without complication and did not require surgical intervention. We suggest that the incidence of hydrops of the gallbladder in mucocutaneous lymph node syndrome is higher than commonly appreciated, since diagnosis may be missed unless ultrasound is performed.  相似文献   

15.
Summary. Neuroendocrine tumors of the thymus, also known as thymic carcinoids, are rare tumors of the anterior mediastinum. They occur sporadically or in association with the MEN I syndrome. We present five patients (four male, one female; age of first manifestation 19–53 years) who were operated on at our hospital between 1984 and 1995 for neuroendocrine thymic tumors. A hormone-producing tumor presented with Cushing's syndrome in two patients. Two patients had MEN I syndrome. Only in the female patient the primary tumor was confined to the thymus. We found lymph node metastases in three patients and a distant metastasis in one. The neuroendocrine tumors have a high rate of local recurrences and thus we performed 11 operations using a transthoracic or transsternal approach. Since there was no operative mortality and adjuvant therapies are of limited value, we recommend surgery even in case of recurrence.   相似文献   

16.
目的 探讨改进成人胡桃夹综合征手术治疗.方法 回顾分析我院至2001年1月至2009年12月手术治疗的7例胡桃夹综合征的病例资料.结果 7例行左肾静脉-下腔静脉端侧吻合术,患者血尿、蛋白尿、精索静脉曲张症状在术后消失.结论 左肾静脉-腔静脉端侧吻合术治疗胡桃夹综合征方法安全,效果明确,术后并发症少.  相似文献   

17.
目的为临床诊治颈神经后内侧支卡压提供解剖学基础。方法对10具(20侧)成人尸体头颈标本颈脊神经后内侧支易受卡压的部位进行解剖学观测。结果(1)C2颈脊神经后内侧浅支(枕大神经)易受卡压处分别位于该神经走行于头下斜肌与枢椎椎弓板之间段、穿过头半棘肌段和穿上项线骨纤维孔处。(2)C3-5脊神经后内侧浅支(第三枕神经)易受卡压处分别位于该神经穿行头半棘肌和穿头夹肌段。C3颈脊神经后内侧深支即头夹肌支,该神经穿过头半棘肌处。(3)C3-8后内侧支穿颈脊神经后支骨纤维管。结论颈神经后内侧支穿行的骨纤维管、项部肌肉、项部肌肉的腱性组织是造成颈脊神经后内侧支卡压的解剖学基础。  相似文献   

18.
目的探讨肝郁阳痿动物模型制作方法.方法获得性交配经验的36只雄鼠随机分为正常组、模型 组及模型治疗组.模型组及模型治疗组大鼠每日悬空倒吊在水池上面,并不断激惹,其中模型治疗组大鼠灌胃给予2ml逍遥散浓缩液,每日两次,其它两组则给予等量生理盐水灌胃.两周后观测雄性大鼠的性活动状况,即雄鼠的骑乘潜伏期和骑乘次数,插入潜伏期和插入次数以及雄鼠的射精潜伏期,并计算雄鼠插入与骑乘次数的比值,同时取大鼠血液作血液流变学指标检测.结果 与正常组大鼠相比,模型大鼠精神萎靡,性动机以及性活动能力明显减弱,血液粘度明显增高;而用逍遥散治疗后模型大鼠的性动机、性活动能力以及血液粘度均有显著改善.结论本方法可引起模型大鼠的性动机和性活动能力明显减弱,而具有疏肝解郁作用的逍遥散可改善模型大鼠的性动机以及性活动能力,显示运用此方法可制作理想的肝郁阳痿大鼠模型.  相似文献   

19.
经尿道前列腺电气化术治疗前列腺增生症40例报告   总被引:5,自引:1,他引:4  
目的:探讨经尿道前列腺电气化术治疗前列腺增生症的有效性。方法:采用TUVP治疗BPH40例,其中I度增生4例,Ⅱ度增生25例,Ⅲ度增生11例。结果:全部患者均获成功,术中经过平稳,无经尿道前列腺切除综合征;术后3-5d拔除导管后均排尿通畅;随访1-10个月,患者主,客观症状均有明显改善。  相似文献   

20.
   Introduction
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