自身免疫性肝病218例临床分析

目的:分析比较三种自身免疫性肝病(autoimmune liver disease,ALD)患者的临床表现、血清学、自身抗体特点及治疗方案和疗效,为临床诊断及治疗提供帮助.方法:对我院2004年1月～2009年8月收治的自身免疫性肝病218例,其中自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)164例,原发性胆汁性胆硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)31例,自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化重叠综合征(autoimmune hepatitis-primary biliary cirrhosis overlap syndrome,AIH+PBC)23例的临床表现、相关实验室检查及治疗方案进行回顾性分析.结果:AIH肝功中ALT与PBC、AIH/PBC,及γ-GIb与PBC比较(t9<0.05)有统计学意义,PBC肝功中GGT、ALP明显升高,与AIH、AIH/PBC比较(P<0.05)有统计学意义.AIH以ANA阳性为主(87.80%),SMA阳性占7.93%,PBC AMA(90.32%)、AMA-M2(80.65%)阳性率较高而具有特异性,AIH/PBC兼ANA(95.65%)、AMA(82.61%)阳性,AMA-M2(65.22%)阳性.AIH激素组治疗在生化指标与非激素组比较,出院复查AST指标有统计学意义(P<0.05).PBC、AIH/PBC主要给予熊去氧胆酸(UDCA)等治疗.结论:ALD主要为绝经期女性患者,临床表现具有多样性,肝穿刺病理检查对其诊断较为准确,但需结合肝功生化指标、特异型自身抗体等协助诊断.AIH治疗在无禁忌证情况下选择免疫抑制剂,PBC、AIH/PBC主要为UDCA.     

自身免疫性肝炎/原发性胆汁性肝硬化重叠综合征10例

自身免疫性肝炎(AIH)和原发性胆汁性肝硬化(PBC)均属于自身免疫性肝病,是一组具有自身免疫基础的炎症性肝病.临床有一部分患者可同时具有上述两种疾病的临床特征,即AIH/PBC重叠综合征.本文对资料完整的AIH/PBC 重叠综合征10例进行临床特点分析,现报告如下.     

自身免疫性肝炎/原发性胆汁性肝硬化重叠综合征10例

自身免疫性肝炎(AIH)和原发性胆汁性肝硬化(PBC)均属于自身免疫性肝病,是一组具有自身免疫基础的炎症性肝病。临床有一部分患者可同时具有上述两种疾病的临床特征,即AIH/PBC重叠综合征。本文对资料完整的AIH/PBC重叠综合征10例进行临床特点分析,现     

自身免疫性肝病测定血清Ⅲ型前胶原肽和透明质酸及甘胆酸测定的临床意义

目的:了解自身免疫性肝病肝纤维化指标测定的意义,比较自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)三者之间肝纤维化发生发展的规律,以探索其对早期肝硬化的临床诊断价值。方法:选择自身免疫性肝病的住院患者63例,PBC32例,AIH25例,PSC6例,所有病例均测定血清Ⅲ型前胶原肽(PⅢP)、透明质酸(HA)、甘胆酸(CG)、白蛋白及蛋白电泳。结果:各组病例血清PⅢP,HA,CG值均较正常对照组明显升高,有统计学意义(P<0.01)。PⅢP以AIH组为最高,与其他各组比较差异有统计学意义(P<0.01)。HA及CG均以PSC组为最高,与其他各组比较差异有统计学意义(P<0.01)。血清白蛋白仅在AIH组降低明显,与PBC组和PSC组比较差异有统计学意义(P<0.01)。蛋白电泳中A蛋白的降低和γ球蛋白的升高,也以PSC组为明显,而与AIH组和PBC组比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论:PⅢP以AIH组为最高,AIH组纤维化较PBC组和PSC发生早、进展快。HA及CG对PSC最敏感,血清白蛋白AIH降低最明显,肝功能损害最严重,进展最快。     

自身免疫性肝病的组织病理学

自身免疫性肝病(AILD)组织病理学改变,主要探讨自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)。AIH、PBC和     

自身免疫性肝病143例临床分析

目的比较自身免疫性肝炎（AIH），原发性胆汁性肝硬化（PBC），以及AIH—PBC重叠综合征，与慢性丙型肝炎（chronic hepatitis C．CHC）的临床表现、生化、免疫特点、治疗等，以助于诊治自身免疫性肝病。方法对74例AIH患者、21例PBC—AIH重叠综合征患者、48例PBC患者的临床及实验室检查资料进行回顾性分析．并与47例CHC患者进行对比。结果各组患者均有不同程度纳差、乏力等不典型临床症状，肝脏生化指标异常．自身免疫性肝病中免疫学指标可见不同程度异常，丙型肝炎的免疫学指标也可见部分异常。AIH组ALT、AST升高较明显，ANA阳性为主。肝活体组织检查：界面性肝炎常见，无淤胆；PBC组ALP、GGT升高较明显．M2阳性为主．肝活体组织检查淤胆及肝硬化常见。AIH—PBC兼具有两者特点。使用糖皮质激素，UDCA等治疗．大多可获得住院期间缓解。结论生化、免疫、肝活体组织检查等检测对自身免疫性肝病具有重要诊断意义．糖皮质激素．熊去氧胆酸等药物治疗有效。     

自身免疫性肝病重叠综合征

近1/5的自身免疫性肝病患者具有不同于典型自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)特征的综合征,     

自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化及其重叠综合征临床分析

目的 了解自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)及其重叠综合征的临床特点及诊断.方法对自AIH、PBC及其重叠综合征的临床表现、生化指标及自身抗体检查进行了分析和比较.结果 AIH、PBC及其重叠综合征的患者以女性为主.3组在性别、年龄、黄疸和瘙痒等症状及抗核抗体的检查上差异均无统计学意义(P>0.05...     

腺苷蛋氨酸联合熊去氧胆酸治疗自身免疫性肝病并肝内胆汁郁积疗效分析

<正>临床上常见的自身免疫性肝病包括以肝炎为主型的自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)、以胆系损害及胆汁郁积为主型的原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)以及AIH重叠综合征。自身免疫性肝病临床表现多样,但是缺乏特异性。     

自身免疫性肝病的临床和病理特征分析

目的 探讨自身免疫性肝病(AILD)病人生化免疫指标、临床和肝组织病理特征。方法 选取2018年7月至2020年9月于南京市第二医院肝病免疫科诊断的AILD病人100例(1例原发性硬化性胆管炎除外),其中自身免疫性肝炎(AIH组)37例、原发性胆汁性肝硬化(PBC组)43例、AIH-PBC重叠综合征(OS组)20例,分析三组病人特征。结果 三组性别、年龄、总胆红素(TBIL)、γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)和免疫学指标[免疫球蛋白G(IgG)和免疫球蛋白A(IgA)]比较,差异无统计学意义(P>0.05)。AIH组与PBC组相比,AIH组血清丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)异常升高,而PBC组血清碱性磷酸酶(ALP)和免疫球蛋白M(IgM)异常升高(P<0.05)。三组抗核抗体(ANA)、抗线粒体抗体(AMA)、AMA-M2、核包膜蛋白抗体(GP210)、核多点抗体(SP100)和平滑肌肌动蛋白抗体(SMA)阳性检出率比较,均差异有统计学意义(P<0.05)。53例行肝穿刺病理检查的病人中,AIH 29例,PBC 11例和OS 13例;AIH组...     

134例自身免疫性肝病患者自身抗体的分析

目的：探讨自身免疫性肝脏疾病的自身抗体特征，以提高对该病的认识。方法：在134例患者中,原发性胆汁性肝硬化（PBC）73例，自身免疫性肝炎（AIH）43例，原发性硬化性胆管炎（PSC）4例，乙型病毒性肝炎（HBV）3例，丙型病毒性肝炎（HCV）6例，非甲-戊型病毒肝炎（Non A-E）5例。采用间接免疫荧光法、免疫印迹法等分别检测抗核抗体（ANA）、抗线粒体抗体（AMA）、抗肝肾微粒体抗体Ⅰ型（LKM-1）、抗可溶性肝抗原，肝胰抗原（SLA／LP）和AMA-M2亚型等。结果：6例LKM-1阳性，6例SLA／LP阳性，分别见于AIH、AIH／PBC重叠综合征和HCV患者。PBC患者AMA和AMA-M2阳性率为94．5％，ANA阳性率为90.4％，以胞浆型为主（32／66）。AIH患者的ANA阳性率为90．7％，以核膜型为主（19／39）。非甲～戊组，2例AMA和AMA—M2阳性，1例SMA阳性。结论：检测自身抗体有助于该病的诊断，临床不能忽视肝功能异常的患者，诊断时应考虑可能患有自身免疫性肝病。     

自身抗体联合检测在原发性胆汁性肝硬化诊断中的意义

目的 探讨自身抗体联合检测在原发性胆汁性肝硬化(PBC)诊断中的意义.方法 选取本院2013年1月至2015年12月收治的291例肝病患者作为本组研究的研究样本,根据患者疾病类型将其分为PBC组(98例)、自身免疫性肝炎组(AIH组,91例)和其他肝病组(LDC组,102例).采用间接免疫荧光法(IIF)测定抗线粒体抗体M2亚型抗体(AMA-M2),采用ELISA法测定抗SP100以及抗-GP210抗体;结合PBC的诊断标准对自身抗体联合检测的临床诊断价值进行分析.结果 PBC组抗-Sp100以及抗-GP210的阳性率分别为28.57％(28/98)和43.87％(43/98),抗-GP210、抗-Sp100两者同时出现的阳性率为9.18％(9/98);AIH组与LDC组均末出现抗-Sp100阳性或抗-GP210阳性病例.PBC组的AMA-M2阳性率为96.94％(95/98),其中AMA-M2抗体滴度水平≥1∶800的患者39例(39.80％,39/98),AMA-M2抗体滴度水平在1∶25～1∶200的患者24例(24.49％,24/98),AMA-M2抗体滴度水平在1∶200～1∶800的患者32例(32.65％,32/98).AIH组的AMA-M2阳性率为5.49％(5/91),且所有阳性患者AMA-M2抗体滴度水平均在1∶25～1∶200内,明显低于PBC组,差异有统计学意义(P＜0.01).结论 AMA对PBC的诊断具有标志性意义,抗SP100对PBC的疾病进展具有提示作用,抗-GP210对阴性PBC患者具有诊断作用.     

肝抗原自身抗体测定在自身免疫性肝病的临床评价

目的 探讨肝抗原自身抗体在自身免疫性肝病患者血清中的阳性率。方法 155例患者分为三组：自身免疫性肝病组45例，包括自身免疫性肝炎（AIH）15例、原发性胆汁性肝硬化（PBC）20例、原发性硬化性胆管炎（PSC）10例；病毒性肝炎组50例；不明原因肝损伤组30例。分别用间接免疫荧光法、免疫印迹法检测肝抗原（SAL／LP、LKM，1、LC-1、LC-1）自身抗体。结果 抗SLP／LP抗体在AIH患者血清中阳性率为46．4％，明显高于LKM．1（13．3％）、LC-1（0％）及AMA-M2（13．3％）抗体，并且在病毒性肝炎患者血清中呈阴性反应。抗AMA-M2抗体在PBC患者血清中阳性率达95．0％。不明原因肝损伤组患者中有6．6％的AMA—M2抗体阳性。结论 抗SLA／LP抗体对AIH具有特异性，肝抗原自身抗体的检测将有助于自身免疫性肝病患者的诊断及治疗。     

Autoimmune hepatitis overlap syndromes: an evaluation of treatment response, long-term outcome and survival

Background Primary sclerosing cholangitis/autoimmune hepatitis (PSC/AIH) and primary biliary cirrhosis/AIH (PBC/AIH) overlap syndromes are poorly defined variants of AIH. Few large patient series exist, and there are little data on long‐term outcomes. Aim To compare presentation, clinical course and outcome of patients with PSC/AIH and PBC/AIH, with patients with definite AIH. Methods Two hundred and thirty‐eight AIH patients were compared with 10 PBC/AIH patients and 16 PSC/AIH patients presenting consecutively between 1971 and 2005 at a single centre. Results Autoimmune hepatitis patients were significantly more likely to present with jaundice (69.4% vs. 25%; P = 0.0145) than PBC/AIH patients. Median serum aspartate aminotransferase activity at presentation was higher in AIH patients compared with PBC/AIH and PSC/AIH patients respectively (620 vs. 94 vs. 224 IU/L; P < 0.05). PBC/AIH patients demonstrated no response to standard AIH therapy more frequently than AIH patients (25% vs. 0.8%; P = 0.0057). Significant reduction in survival was identified between patients with PSC/AIH and those without (hazard ratio: PSC/AIH vs. AIH = 2.08, PSC/AIH vs. PBC/AIH = 2.14; P = 0.039). Conclusions Patients with PSC/AIH have severe disease and significantly worse prognosis than patients with AIH or PBC/AIH. Recognition and close follow‐up of this cohort are warranted.     

原发性胆汁性肝硬化中自身抗体的检测探讨

目的探讨中国人原发性胆汁性肝硬化患者中自身抗体的存在状况及意义。方法原发性胆汁性肝硬化(PBC)25例、慢性乙型肝炎组20例、健康人20例(年龄、性别匹配),用间接免疫荧光法检测抗核抗体(ANA)、平滑肌抗体(SMA)、抗肝肾微粒抗体1型抗体(anti-LKM1)、抗线粒体抗体(AMA)和抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA),免疫印迹法检测抗肝细胞胞溶质抗原1型抗体(anti-LC1)、抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体(anti-SLA/LP)、抗肝肾微粒抗体1型(anti-LKM1)、AMA-M2亚型等多种自身抗体.结果PBC中ANA、AMA、M-2检出阳性率分别为48%、96%及96%,组间比较,Pearsonχ2检验在α′=0.02水准,PBC组明显高于其他2组(P<0.01);HBV组、正常对照组间无明显差异。PBC组AMA滴度范围1:320～1:10000,几何平均滴度为1:2252.3,非PBC组AMA滴度范围为1:100～1:320,几何平均滴度为1:147.4。PBC组ANA滴度范围在1:320～1:10000,几何平均滴度为1:827,也较非PBC组1:262.2明显高。SMA、anti-LKM1、anti-LC1、anti-SLA/LP、pANCA、cANCA阳性率在各组均较低,各组比较,差异无统计学意义。PBC组中分别有1例患者ANA、SMA以及ANA、LKM-1同时阳性,此2例患者结合性别、生化、自身抗体等资料符合自身免疫性肝炎(AIH)诊断条件。结论PBC中ANA、AMA及M-2阳性率明显高于正常人及慢性乙型肝炎组,而且存在高滴度的AMA、ANA。而其他自身抗体的阳性率较低。存在PBC/AIH自身免疫性肝病重叠综合征。     

原发性胆汁性肝硬化61例分析

目的：总结原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床表现、实验室检查,以提高对该病的认识。方法：回顾性分析61例PBC和50例非原发性胆汁性肝硬化（自身免疫性肝炎8例,乙型肝炎22例,丙型肝炎10例,酒精性肝炎10例）患者的临床资料。结果：①61例患者中女性55例（90.1%）,男性6例（9.9%）,性别比例差异具有统计学意义（P〈0.01）;②61例患者中无症状者35例（57.4%）,有症状者26例（42.6%）,主要表现为皮肤瘙痒、乏力、消瘦;③61例患者血清抗线粒体抗体100%阳性,和非原发性胆汁性肝硬化组相比,差异具有统计学意义（P〈0.01）;④ALP、TBA和r-GT明显升高,而ALT和AST呈轻中度升高,TBil呈轻度升高。结论：PBC是一种慢性自身免疫性疾病,临床工作者应该加强对患者PBC的认识,重视对血清抗线粒体抗体的检测,尤其是长期原因不明、肝功能异常的女性患者。     

71例原发性胆汁性肝硬化的诊疗体会

目的对原发性胆汁性肝硬化患者的相关临床资料进行临床表现和相关数据进行全面分析,从而全面了解疾病的相关信息,进而提高-晦床医师对于疾病的认知能力。方法回顾性分析71例原发性胆汁性肝硬化的临床表现。结果PBC主要好发于中老年女性,临床表现无特异性,以ALP、GGT增高为主,存在自身免疫抗体。结论PBC患者宜早期诊断早期治疗以改善预后。     

98例原发性胆汁性肝硬化的临床分析

目的通过对临床资料的分析,总结原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床表现和病理特征。方法对98例PBC患者的临床资料进行回顾性分析。结果本组98例原发性胆汁性肝硬化患者,女性占据了91例,远远高于男性;年龄在30～62岁,常见的临床症状是疲劳、倦怠,也会出现皮肤瘙痒、黄疸,伴有高胆红素血症、高球蛋白血症、碱性磷酸酶和γ谷氨酰转肽酶升高、ALT、AST异常等,并且存在自身的抗体,经检测大部分的患者的抗线粒体抗体或抗线粒体M2亚型抗体呈阳性。结论 PBC好发于中年女性,此病对肝脏的的损伤较为严重,经确诊后往往已到达晚期,预后较差。因此早期的诊断和积极的治疗,不仅可以延缓病程的发展,而且一定程度上可以改善预后。     

自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化重叠综合征12例临床分析

目的初步探讨自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化重叠综合征（AIH-PBC OLS）的临床特点。方法回顾性总结北京军区总医院近10年收治12例AIH-PBC临床表现、血清生化指标和免疫指标以及病理及治疗。结果 AIH-PBC OLS临床表现缺乏特异性,主要有乏力、低热、黄疸、皮肤瘙痒等;肝脏酶学指标ALT、AST、ALP、GGT、IgM、IgG均明显升高,肝穿刺病理也显示肝细胞坏死、汇管区炎细胞浸润,同时可见小胆管损伤。治疗上倾向以UDCA与皮质激素或免疫抑制剂联合用药。结论 AIH-PBC OLS不完全等同于典型的AIH或者PBC,而更像是两种疾病的同时叠加,临床应严密监控,随时调整治疗方案。