POEMS综合征相关性肺动脉高压一例

患者男性,59岁,2007年6月开始出现双下肢乏力,活动后明显,伴纳差,体重下降.2008年6月开始出现双下肢浮肿,晨轻暮重,伴腹泻;乏力、纳差加重、体重减轻明显.到某医院就诊检查心脏超声提示:重度肺动脉高压伴重度三尖瓣反流,右心房、右心室增大,少量心包积液.     

华氏巨球蛋白血症伴POEMS综合征一例

患者男,６０岁。因间断低热４年,四肢无力１７个月,加重３ｄ,于１９９９年４月２１日入院。患者入院前无诱因出现低热,体温波动在３７．２～３７．５℃。门诊检查：ＥＳＲ７５ｍｍ／ｌｈ而收入院。当时（１９９７年６月）入院检查情况：双侧颌下可及０．５ｃｍｘ０．５ｃｍ淋巴结各１个,质中,活动,无压病。心肺未见异常,肝脾未及。血象：ＷＢＣ５．９ｘ１０９／Ｌ,分类正常,Ｈｂ８８ｇ／Ｌ,血小板１７２ ｘｌ０９／Ｌ。血浆蛋白电泳见异常Ｍ带,Ｍ＋γ０．２５１,Ｍ蛋白鉴定为ＩｇＭ１９．ｌｇ／Ｌ。骨髓穿刺：缺铁性贫血,铁…     

POEMS综合征伴骨髓增殖性疾病一例

患者男，45岁。因进行性消瘦、纳差、性功能减退6个月余，四肢麻木、无力4个月就诊。否认高血压、糖尿病，饮酒、吸烟史。入院体检：T36．1℃，R18次／min，P96次／min，血压100／70mmHg（1mmHg=0．133kPa）。患者全身皮肤紫黑，杵状指。肺部未见异常。腹软，肝、脾肋下均3cm，质软，无压痛，腹部移动性浊音（＋）。双下肢踝关节以下凹陷性水肿。神经系统检查：双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力近端Ⅳ级，踝以下0级。四肢肌萎缩，末梢型感觉减退，腱反射消失，腹壁及提睾反射消失，左下肢Babinski反射（＋）。     

不伴骨髓瘤的POEMS综合征一例

ＰＯＥＭＳ综合征是以多发性神经病变（Ｐｏｌｙｎｅｕ－ｒｏｐａｔｈｙ）、器官肿大（Ｏｒｇａｎｏｍｅｇａｌｙ）、内分泌病变（Ｅｎｄｏｃｒｉｎｏｐａｔｈｙ）、Ｍ－蛋白（Ｍ－Ｐｒｏｔｅｉｎ）、皮肤改变（Ｓｋｉｎｃｈａｎｇｅｓ）为特征，并累及多系统的疾病。患者，女性，３５岁。入院前６个月四肢乏力，蹲位站起困难，四肢远端持续对称性麻木，感觉迟钝。在当地诊断为格林一巴利综合征，予强地松治疗，渐出现步态不稳，四肢麻木发展至近端肢体人院。体查：Ｔ３７．５℃，Ｒ２０次／分，Ｐ１００次／分，全身皮肤色素沉着，掌纹颜色…     

POEMS综合征一例

POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统损害疾病 ,可出现硬皮病样表现而就诊风湿科。我院近期收治 1例典型病例 ,报道如下。患者 :女性 ,4 6岁。因皮肤变黑、变硬、多毛 9个月 ,四肢麻木乏力、腹胀 4个月 ,于 2 0 0 2年 10月 18日收入院。患者 2 0 0 1年 1月因左结节性甲状腺肿伴囊性变行左甲状腺次全切除术 ,术后 1个月出现甲状腺功能低下 ,长期甲状腺素替代治疗。 2 0 0 1年 5月发现颈淋巴结肿大 ,病理示慢性炎症。 9个月前皮肤变黑、变硬 ,从四肢远端开始 ,渐及前臂、躯干及面部 ,伴体毛增多、声音稍变粗、性欲下降及闭经。 4个月前…     

POEMS综合征一例

男患,44岁,于2006年1月3日入院。该患者3年前开始全身皮肤逐渐发黑,形体消瘦。2003年11月感觉双脚胀、麻,走路时脚掌发厚,有凸凹不平感,近1年双腿无力,上楼费力。神经传导速度检查显示:神经传导速度减慢,诊断为“末梢神经炎”,用维生素B1、B12肌注,效果不佳。2005年1月查腹部彩超发现肝脾肿大,肝功能正常,5月出现双下肢浮肿,8月感冒后两次发热,体温38℃左右,抗菌素治疗后好转,10月又发热伴喘憋,查B超示:肝脾肿大,少量胸腔积液及腹水。经抗结核及激素治疗好转。近几年四肢汗毛逐渐增多;发病即伴性功能障碍;双乳房曾胀痛。查体:血压120/80mm…     

POEMS综合征一例

1病例介绍患者男，52岁，浮肿、乏力2年，心慌1年。自1994年1月，无明显诱因出现浮肿，由面部开始，继而下肢、躯干，伴尿少、乏力。同年4月出现右侧乳头胀痛，双侧乳晕色素沉着，全身皮肤变黑，伴怕冷，4个月体重下降10公斤，大便不成形，2～3次用。先后被几所医院诊断为“肾炎”、“甲状腺功能减退”等病，服用中药、甲状腺素片、利尿剂，症状元好转。1995年9月出现心慌、胸闷，活动后加重，无胸痛。B超示：胸水，心包积液、腹水。1996年10月3回收住我院。入院卫月后出现下肢麻木。追问病史，起病后有性欲减退、阳播，1973年患“胸膜炎”…     

POEMS综合征一例

ＰＯＥＭＳ综合征一例陈文军杨耀波戚沛霖患者男性，６８岁，因双下肢麻木、无力４个月于１９９２年１０月６日入院。患者于１９９２年６月起感左大腿麻木，继之右大腿麻木，渐感双腿无力，出现尿失禁，经肌肉注射维生素Ｂ１及Ｂ１２治疗无效。既往健康。查体：血压１６／...     

干燥综合征致肺动脉高压一例

患女性，58岁，因“气短1年，加重1周”来诊。1年前以“急性肾盂肾炎，过敏性紫癜”曾在我院住院。此后患反复出现下肢紫癜，并逐渐出现进行性呼吸困难而再次来诊。查体：血压110／80mmHg（1mmHg=0．133kPa），面色黝黑，口唇略发绀，颈静脉不充盈。心界不大，P2亢进，二尖瓣及肺动脉瓣区可及收缩期杂音，双下肢可见紫癜及色素沉着，双下肢指压痕阳性。超声心动图：重度肺高压78mmHg；右心系统扩大；三尖瓣重度关闭不全。下肢血管超声示：左侧胭静脉回流缓慢。     

干燥综合征合并肺动脉高压一例

患者,女性,48岁。因“活动后呼吸困难1年余”入院。患者1年前无明显诱因出现活动后呼吸困难,症状呈渐进性加重,伴有间断双下肢水肿,服用利尿剂后可稍有减轻,无活动后胸痛,无咳嗽、咳痰、咯血,诉有轻微口干、眼干症状,无关节僵硬及肿痛。既往有高血压病史4年,服用卡托普利降压治疗,血压控制正常;有2型糖尿病史5年,服用格列美脲降糖治疗,血糖控制可。体检：T 36．5℃,P 96次／分,R 20次／分,Bp 120／80 mmHg,口唇轻度紫绀,颈静脉充盈,肝颈反流征阴性,双肺未闻及干湿性罗音,心率96次／分,律齐,三尖瓣听诊区可闻及3级收缩期杂音,心音有力,P2＞A2,腹平软,肝脾肋下未触及,双下肢无水肿,左足踝内侧可见斑片状红色丘疹。辅助检查：血、尿常规、肝、肾功能及血气分析正常,经皮血氧饱和度（SpO2）94％。电解质：钠133 mmol／L,血脂、血糖、心肌酶谱及补体 C3、C4、IgA、IgG、IgM和抗 O 溶血试验均正常,红细胞沉降率52 mm／h,类风湿因子（RF）128．7 IU ／ml,超敏 C 反应蛋白（hsCRP）10．86 mg／L,凝血功能全套包括 D-二聚体正常,甲状腺功能正常,抗核抗体、抗双链 DNA抗体均为阴性,抗盐水可提取性核抗原（ENA）抗体谱：抗干燥综合征 A（SSA）抗体、抗干燥综合征 B（SSB）抗体阳性,余正常。角膜染色试验：双眼（＋）;Schirmer 试验：左眼6 mm／5 min,右眼7 mm／5 min。口腔检查：唾液流率0．05 ml／min,腮腺放射性核素检查双侧腮腺分泌功能明显减退。心电图：窦性心动过速,心率109次／分,右心室肥大。心脏彩超：肺动脉增宽,右心系统扩大,肺动脉少量返流,三尖瓣重度关闭不全,重度肺动脉高压（估测肺动脉压82 mmHg）,左室射血分数53％。肺通气功能、残气量、弥散量均正常。胸部 CT 检查：心脏增大,肺动脉高压。右心导管检查：肺动脉压力95／35 mmHg,平均压力55 mmHg。诊断为干燥综合征相关性肺动脉高压。给予甲泼尼龙片40 mg,每日1次;西地那非片50 mg,口服,每日1次;贝前列腺素钠片20μg,口服,每日1次;安立生坦片5 mg,口服,每日1次;华法林片2．5 mg,口服,每日1次,洛丁新10 mg,口服,每日1次;酒石酸美托洛尔片6．25 mg,口服,每日2次;呋塞米及安体舒通间断利尿治疗;同时给予护胃、补钾、补钙等治疗。     

伴骨髓瘤的POEMS综合征1例

伴骨髓瘤的ＰＯＥＭＳ综合征１例广西柳州市人民医院血液科黄锦雄，张冷星，叶红，黄永光，黎劲１病例介绍患者，男，４２岁。因反复头昏、心悸、胸闷３个月于１９９２年５月２８日入院。病后阳痿。无毒物及放射物质接触史。体检：中度贫血外貌，肝肋下２．５ｃｍ。血Ｈｂ...     

POEMS综合征一例报告

男患,56岁,住院号213972,1989年6月12日入院。入院前8月无诱因双下肢冷痛。4个月后出现阳萎,多汗,渐至周身浮肿、四肢麻木、双下肢无力。入院前半月出现低热。既往体健。查:T37.8℃P82次/分R20次/分Bp 13.3/9.3kPa。全身皮肤暗褐色,干燥,凹陷性水肿,伴全身浅表淋巴结成串肿大,轻度杵状指。乳头乳晕色素加深,左乳核增大,双肺底闻及湿(口罗)音。心(-),蛙腹,肝脾触及不满意,移动性浊音(+)。颅神经(-),视乳头无水肿。四肢肌张力低,腱反射     

肺动脉高压一例

1 病例简介，患者,女,27岁,已婚,广东省高要市人,家庭主妇.发现心脏杂音10年,劳累性气促5年,于1997年12月11日入院.无妊娠、分娩史及服用避孕药或食欲抑制药史.入院时查体：T 36.2℃,P 72次/min,R 20次/min,Bp 14/11kPa（1kPa=7.5mmHg）.坐位或卧位无呼吸急促,口唇黏膜略紫绀,半卧位颈外静脉充盈明显.双侧肺野无罗音,心尖搏动于第五肋间左锁骨中线上,心前区未及震颤及摩擦感,心界略向左扩大,心率72次/min,律齐,第二心音固定性分裂（窄分裂）,肺动脉瓣第二心音亢进,心尖部第一心音正常,心前区布满舒张期杂音（3/6级）,以胸骨左缘第3、4肋间为著,胸骨左缘第4、5肋间收缩期吹风样杂音（2/6级）。     

伴骨髓瘤的POEMS综合征2例报告

伴骨髓瘤的ＰＯＥＭＳ综合征２例报告北京医院顾惜春，秦绍森，魏建平，彭丹涛Ｃｒｏｗ［１］１９５６年首次报告２例多发性神经病伴有骨髓瘤，皮肤色素沉着，下肢水肿和脑脊液蛋白增高等。１９６８年Ｆｕｄａｓｅ组织讨论髓外浆细胞瘤伴发多发性神经病、皮肤黑、全身水肿...     

POEMS综合征致肾损害一例

患者男,58岁.因多关节痛,双下肢麻木、水肿2年余,伴皮肤改变2年入院.患者2年前无诱因出现左肩关节钝痛,伴活动受限,夜间及活动后加重.无关节肿胀、皮温升高、晨僵.外院颈、腰椎MRI及关节X线等检查诊断肩周炎,外用药物无效.2个月后逐渐出现右肩、双膝、双踝疼痛,双踝部及双眼睑水肿,双下肢麻木、放电样疼痛感,周身乏力.     

原发性干燥综合征合并POEMS综合征一例

POEMS综合征组以多发性感觉运动性周围神经病为突出表现，常常伴有多系统损害以及与浆细胞瘤相关的临床症候群。目前，国内外报道已超过百例，但合并干燥综合征从未见报道。现就诊治过的原发性干燥综合征合并POEMS综合征患者1例报告如下。     

颈部巨大肿块伴POEMS综合征1例报告

Castleman病是一罕见的、病因未明的疾病，以淋巴组织增生为特征，组织学特征有血管玻璃样变的透明血管型（HV）和浆细胞为主的浆细胞型（PC），临床上以淋巴结显著肿大为特点，部分病例可伴全身症状及（或）多系统损害。Castleman病较为少见，我科近期收治1例Castleman病伴POEMS综合征患者，现报告如下，并复习有关文献予以讨论。     

门脉高压性肺动脉高压一例

1 临床资料患者男性,46岁,于3个月前常出现快步行走或上二层楼即感胸闷、气短,休息后可好转。症状渐加重。20多年前发现乙肝表面抗原阳性,平时无纳差、厌油腻等症状。5年前于外院诊断“肝硬化,门脉高压”。入院查体:血压120/80 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa),双肺清,无哕音,心界扩大,心率82 次/分,肺动脉瓣区第2心音亢进,三尖瓣区可闻及Ⅱ/6级收缩期杂音,腹软,脾肋下3 cm,双下肢轻度浮肿。     

Felty综合征合并雷诺现象及肺动脉高压一例

Ｆｅｌｔｙ综合征合并雷诺现象及肺动脉高压一例梁建强，吴明永Ｆｅｌｔｙ综合征是类风湿关节炎（ＲＡ）的一种特殊类型，其合并雷诺现象及肺动脉高压症（ＰＡＨ）少见。我院收治１例，现报道如下。患者女，２０岁。１９８８年以来每在天气寒冷或“感冒”后出现近侧指间关...