阴茎Peyronie病一例

患者男 ,6 3岁。 12年前因阴茎头及包皮炎症、排尿不畅 ,于某医院诊断为“癌变” ,欲收住院手术治疗 ,患者拒绝手术。病情渐加重 ,近 4年来 ,常有稀薄分泌物及坏死组织自阴茎包皮口排出 ,排尿困难加重 ,并发现双侧腹股沟淋巴结肿大 ;右侧阴囊内囊性肿物 10年。于 2 0 0 1年 8月 6日入院。专科检查 :双肾无叩触痛 ,膀胱区 (- ) ,阴茎包皮过长 ,不能上翻 ,其内外板肿胀呈灰白色 ,包皮口有分泌物流出 ,无臭味。阴茎较短小 ,阴茎头触不清 ,于阴茎腹侧前端可触及一长 1.5ｃｍ索状物 ,质硬 ,无明显触压痛 ,导尿管不能插入。阴囊右侧可触及囊性肿物…     

阑尾黏液球病一例

患者男 ,5 1岁。因阵发性腹痛伴未排气、排便 2ｄ于1992年 1月 11日入院。患者曾于 1个月前因无明显诱因的转移性右下腹痛在某医院诊断为“化脓性阑尾炎” ,经保守治疗而愈。体检 :腹部隆起 ,可见肠型 ,肠鸣音亢进 ,右下腹闻及气过水音。手术中见回肠末端及阑尾黏连于盆腔腹膜上 ,阑尾末端肿大直径约 1 5ｃｍ ,内有 5 0～ 60粒如珍珠大小的淡黄色球形物 ,阑尾表面破溃 ,见许多白色珍珠样物 ,手术行阑尾切除。病理检查 :已被剖开的阑尾一条长 4 5ｃｍ ,阑尾表面、腔内及肌层小囊内共有 3 8个大小为 0 2～ 0 5ｃｍ的灰白色圆球形物 ,质软 ,…     

粘多糖病2例报告

粘多糖病２例报告山东省临邑县人民医院（２５１５００）马玉华粘多糖病是由某种粘多糖分解酶缺乏或活性低下而引起的粘多糖代谢障碍致使过多的粘多糖积存于人体结缔组织内而发病，本病是严重影响少年儿童身心健康，以至累及年轻生命的隐性遗传病。病例报告近一年来我院门...     

鼻硬结病的临床特点及病理诊断研究

目的 探讨鼻硬结病的临床特点及病理诊断价值。方法 收集2014年4月~2018年12月复旦大学附属眼耳鼻喉科医院10例硬结病患者资料进行回顾性分析,对硬结病临床、病理学特征及六胺银染色结果进行分析研究。结果 9例患者病变累及鼻部（1例同时累及气管,1例同时累及软腭）,另1例侵犯会厌。最常见的症状为鼻塞（9例）,其次为流涕（2例）,鼻出血（2例）,头痛（1例）,嗅觉下降（1例）,呼吸不畅（1例）及咽部异物感（1例）。通过六胺银染色显示,5例形态不典型硬结病病例中有4例短杆状菌体。结论 硬结病常累及上呼吸道,鼻腔是常见发病部位,六胺银特殊染色在硬结病病理诊断有较大作用,是诊断硬结病的重要辅助手段。     

鼻硬结病的病原学检测及病理形态观察

目的 研究鼻硬结病的临床病理特点,探讨鼻硬结病的发病及组织损伤的机理。方法 以３３例鼻硬结病患者的组织标本为研究对象,全部用组织化学Ｗａｒｔｈｉｎ－Ｓｔａｒｒｙ（Ｗ－Ｓ）染色,５例进行透射电镜观察。结果 经Ｗ－Ｓ染色在肉芽肿内的Ｍｉｋｕｌｉｃｚ细胞内检测出大量短棒状务硬结杆菌,细胞外偶见。电镜显示Ｍｉｋｕｌｉｃｚ细胞内出现大量吞噬泡,将细胞器挤到一侧,粗面内织网及溶酶体很少。绝大多数鼻硬结杆菌寄宿于Ｍｉｋｕｌｉｃｚ细胞的吞噬泡内,数量多达十几条,细菌壁有一层高电子密度的精、细颗粒,显示胞内菌的特点。结论 鼻硬结杆菌可能是一种兼性胞内菌,具有抵抗巨吞噬细胞降解,能在巨吞噬细胞内大量繁殖和传播的能力,而肉芽肿形成和纤维化是造成组织损伤的主要原因。     

成人型Niemann—Pick病一例

成人型Ｎｉｅｍａｎｎ－Ｐｉｃｋ病一例吴波郑晓刚马捷周晓军患者男，２８岁。因不规则发热，尿液检查异常３年，全身浅表淋巴结肿大１年而于１９９６年９月１６日入院。自１９９３年８月起，患者出现无明显诱因的不规则发热，体温波动在３７．５℃～３８℃，伴有肌肉酸痛...     

血浆置换治疗Refsum病一例

患者　男 ,31岁。因四肢麻木、力弱、走路不稳 15个月入院。 1年多前无明显诱因出现四肢麻木、精细动作不能、走路不稳 ,渐出现饮水呛咳。无夜盲及耳聋。家族中无类似病史 ,父母非近亲结婚。查体 :身高 16 7cm,体重 5 8kg,发育正常 ,营养中等。皮肤无鱼鳞癣 ,脊柱胸腰段向右侧弯 ,步态蹒跚。视力正常 ,视野无缺损 ,眼底视乳头边界清 ,色泽正常 ,听力正常 ,构音不清 ,双侧软颚上举力稍差 ,咽下运动正常 ,咽反射灵敏 ,舌肌细小震颤 ,无舌肌萎缩。四肢远端轻度肌萎缩 ,肌张力稍低 ,四肢近端肌力 级弱 ,远端 级 ,双侧轮替、指鼻及跟膝胫试验欠…     

粘多糖病一家系3例

粘多糖病一家系３例海南省工人医院儿科（５７０３１１）邓小荣，王爱珍，吴起武粘多糖病是一组遗传性代谢病，临床上表现出多种多样的症状和体征，在一家系３兄弟同时患病较为罕见．现将我们收治的一家系３例报告如下．病例与家系例１：男，４岁半，初生时相貌正常，８个...     

Alzheimer病一家系四例

先证者　女 ,64岁。 5年前无明显诱因记忆力、计算力减退 ,日常生活能力也减退 ,同时出现性格、行为异常 ,脾气暴躁、易怒 ,1年后上述症状加重 ,工作、家务能力丧失 ,生活不能自理 ,出现走失现象。查体 :神志清楚 ,表情淡漠 ,营养中等 ,语言单调、重复 ,记忆力、计算力、定向力明显下降 ,认知力下降、判断力差。简易精神状态量表评分为 12分 ;长谷川痴呆量表评分为10分 ;哈金斯基缺血量表评分为 1分。实验室检查 :血常规、尿常规、血沉、血糖、肝功能、肾功能均正常 ,心电图正常、脑脊液生化、常规正常。脑电图 :α节律减少 ,波幅低 ,散在δ…     

上呼吸道结外Rosai-Dorfman病临床病理学观察

目的 探讨上呼吸道结外Rosai-Dorfman病的临床病理特征及鉴别诊断.方法 采用光镜及免疫组织化学LSAB法结合临床资料,对10例发生于上呼吸道的结外Rosai-Dorfman病进行临床病理学分析.结果 10例患者中,男性3例,女性7例,发病年龄20 ～61岁,平均38岁.肿瘤分别位于鼻腔鼻窦(7例)、鼻咽(2例)和硬腭气管(1例).患者多以鼻塞、鼻衄或鼻腔鼻咽新生物就诊.CT显示鼻腔鼻窦等相应部位占位性病变,无骨质破坏.组织学显示肿瘤由相互交错的淡染区与暗染区组成,淡染区见大圆形或多边形的组织细胞,部分组织细胞见吞噬现象;暗染区由聚集的淋巴细胞和浆细胞组成.免疫组织化学染色显示组织细胞弥漫强阳性表达S-100蛋白,部分表达CD68等.随访6例,经手术治疗均健在,无复发.结论 上呼吸道结外Rosai-Dorfman病较为少见,多发生于鼻腔鼻窦,形态学上易与鼻硬结病相混淆,常需免疫组织化学染色加以鉴别.     

血红蛋白H病合并先天性心脏病一例

患儿　男 ,8岁 ,广东人。因平时体质差 ,易感冒就诊。出生时即被当地医院诊断为先天性心脏病 ,未经治疗 ,家族中无类似遗传病患者。查体 :神志清 ,营养状况尚可。唇轻度紫绀 ,双肺呼吸音正常。心前区无隆起 ,心尖搏动弥散。胸骨左缘 3、4肋间可触及震颤。心界向左下扩大 ,心率 78次 /分 ,律齐 ,心音有力。周围血管征阴性。腹软 ,肝锁骨中线肋下 2 cm可触及 ,质韧。脾肋下及 AB线约 4cm,AC线约 3cm。肠鸣音正常。实验室及辅助检查 :红细胞指标 :Hb83.1g/ L,HCT0 .2 73,MCV72 .8fl,MCH2 2 .1pg,MCHC30 4g/ L,RDB17.9% ;血红蛋白电泳…     

新生儿肝糖原累积病1例

新生儿肝糖原累积病１例山东省聊城地区人民医院（２５２０００）赵国法，马连月病例报告患儿男，１０天，因进行性呼吸困难５小时入院，系第１胎第１产，足月顺产，生后哭声好，无窒息．母乳喂养，吃奶好．于５小时前出现呼吸急促，不发热，不咳嗽；无呕吐腹泻．未抽风而...     

Leber病一家系3例报告

Ｌｅｂｅｒ病一家系３例报告浙江象山县红十字台胞医院（３１５７３１）张礼才浙江富阳市中医骨伤科医院周永明Ｌｅｂｅｒ病又称家族性球后视神经炎、家族性视神经萎缩、遗传性视神经病。临床上表现为青春期后的双眼中央视力丧失及视神经萎缩，所见不多，故予报告。病例与...     

肺隐球菌病三例

例 1男 ,46岁。持续咳嗽伴左下肺阴影 1月余。于 1994年 1月 3 1日入院。胸片示左下肺阴影 ;Ｂ超示左侧胸壁实质性病灶 ;定位经皮穿刺抽出淡黄色胸液约 2ｍｌ,胸液涂片阴性。临床诊断为左下肺恶性肿瘤。于 1994年 2月 2 8日行左下叶切除。病理检查 :左下叶 14 0ｃｍ× 13 0ｃｍ× 6 5ｃｍ ,胸膜增厚黏连 ,左下叶基底段实变病灶 3 5ｃｍ× 4 5ｃｍ× 1 5ｃｍ ,灰黄色 ,质中等 ,伴少量碳沫沉着。镜下观察 :由大量上皮样细胞及多核巨细胞构成肉芽肿性病变 ,大多数巨细胞胞质内成堆分布圆形空泡状隐球菌菌体 ,荚膜清晰 ,肉芽肿之间少量血管间…     

小肠缺血性肠病伴胰腺导管异位一例

患者男 ,76岁。因间断胸闷、心悸 4年 ,加重伴双下肢水肿 2 0ｄ ,于 2 0 0 1年 9月 12日入院。入院诊断冠心病 ,心力衰竭型。 9ｄ后突然出现间断便血 2ｄ ,伴低血压、贫血症状。血便呈黑红色 ,每日 3～ 4次 ,每次量约 5 0 0ｍｌ,便前无腹痛。血压由 16 0 / 70ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 .133ｋＰａ)降至 90 / 5 0ｍｍＨｇ ,Ｈｂ由 114ｇ/Ｌ降至 6 4ｇ/Ｌ ,神志淡漠。纤维结肠镜检查 :小肠弥漫性出血性病变。临床考虑为小肠肿瘤或血管瘤破裂出血、失血性休克。行急诊手术探查 :小肠距曲氏韧带约 10 0ｃｍ处腔内可触及一约 2 .0ｃｍ× 1.5ｃｍ× 1…     

隆胸术后腋窝淋巴结聚硅酮性淋巴结病一例

患者女 ,39岁。两年前患者发现左侧腋窝处无明显诱因出现无痛性包块 ,抗炎治疗无效于 2 0 0 1年 10月 15日入院。体检 :腋下扪及数个肿块 ,约指头大小 ,质中、活动 ,无压痛及红肿等现象 ,同侧乳房无明显异常。术中见肿大淋巴结6枚 ,直径 0 .5～ 3.0ｃｍ ,切面灰白及灰黄色 ,质细嫩 ,临床诊断 :腋窝淋巴结转移性黏液腺癌 ?术中选淋巴结 3枚送病理冷冻切片检查。术中病理检查 :带完整包膜分叶状包块 3枚 ,大小分别为 3.0ｃｍ× 2 .5ｃｍ× 1.0ｃｍ ,1.5ｃｍ× 0 .8ｃｍ× 0 .8ｃｍ ,1.5ｃｍ× 1.0ｃｍ× 0 .6ｃｍ。切面呈灰白及灰黄色 ,质细嫩…     

孪生姐妹同患高雪氏病

孪生姐妹同患高雪氏病青岛市儿童医院（２６６０１１）杨瑞兰，马少春高雪氏病（Ｇａｕｃｈｅｒ＇ｓｄｉｓｅａｓｅ）在同一家庭中孪生姐妹同时发病较少见，现报告如下。临床病例例１，姐，７个月，因腹胀纳差１个月而入院。查体：精神可，神志清，面黄，皮肤粘膜未出血点...     

Morven病一家系五例

先证者 (V6)　男 ,10岁。因发热、咳嗽、咳痰 2天就诊。询问病史 ,患儿自幼起手足无知觉 ,全身皮肤经常发生微红色丘疹 ,奇痒 ,通常次日就能消退 ,但被搔破发炎则不易愈合。稍长时表现为掉鞋后无知觉 ,洗脚时烫起泡也无痛觉。 6～ 7岁时发现拾物、解钮扣不灵便 ,手指、足趾变粗、增厚似蛇头状且有溃破 ,严重时可深达骨质 ,伤口也不易愈合 ,指、趾向前下陷有残缺 ,手足冬冷 ,夏热时出汗。近年来踝、膝关节经常不明原因地肿胀 ,使用抗生素无效 ,服用强的松可缓慢消退。查体 :患儿智力正常 ,偏瘦。五官端正 ,头发浓黑 ,舌无肥大、溃疡 ,无颈蹼…     

Menkes病一家系二例

先证者　男 ,84天 ,因复查头部磁共振成像 (MRI)来诊。患儿生后 2 1小时以呻吟、发绀、气促、吐沫 4小时入院 ,当时诊断为 :(1)宫内感染性肺炎 ;(2 )新生儿低血糖。为排除缺氧脑病及颅内出血做头部 MRI。 MRI显示 :小脑萎缩 ,两侧颞极部萎缩并有硬膜下少许积液 ,胼胝体薄。出院后患儿吃奶仍较困难 ,体重增加缓慢 ,1个月时出现抽搐 ,眼睛注视力减退 ,头部控制力下降 ,智力倒退 ,头发逐渐由黑变黄。查体 :头发黄 ,略硬 ,无卷曲 ,头皮脂溢性皮炎。表情淡漠 ,双眼上翻 ,双上肢屈曲 ,用力握拳 ,尖头 ,前额窄 ,面颊较丰满 ,双耳前各长一个副耳…     

经颅多普勒诊断甲亢合并烟雾病一例报告

患者女性,38岁,农民。因心悸、怕热、易怒、多食17个月,4个月来反复发作性言语不清及右上肢无力,近五天出现失语、呛咳、吞咽困难等。于2001年4月14日入院。无家族史。查:血压22.7/14.7Kpa(170/110mmHg),不完全运动性失语,双眼外突,甲状腺Ⅲ°肿大,局部杂音明显。心率110次/分,右侧鼻唇沟变浅,软腭抬举无力,咽