原发性皮肤B细胞淋巴瘤研究进展

皮肤的Ｂ细胞淋巴瘤曾被认为是淋巴造血系统结内淋巴瘤的一个结外表现 ,且提示预后差。目前认为原发性皮肤Ｂ细胞淋巴瘤 (ｐｒｉｍａｒｙｃｕｔａｎｅｏｕｓＢｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａｓ ,ＰＣＢＣＬｓ)是一组细胞形态学高度异质 ,临床表现独特 ,起源于皮肤并常常只局限于皮肤的独立疾病[1,2 ] 。大部分患者的临床表现是非进展性的 ,与同类结内淋巴瘤相比 ,预后较好。近年来 ,虽然对该病的认识在不断提高 ,但对其分类仍存在着分歧。我们对目前ＰＣＢＣＬｓ的分类方案、主要临床类型、病理特点及其与皮肤的淋巴组织增生性疾病的鉴别进行了回…     

黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤

定义 :ＥｘｔｒａｎｏｄａｌｍａｒｇｉｎａｌｚｏｎｅＢ ｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａｏｆｍｕ ｃｏｓａ ａｓｓｏｃｉａｔｅｄｌｙｍｐｈｏｉｄｔｉｓｓｕｅ(ＭＡＬＴＬｙｍｐｈｏｍａ)是一种结外淋巴瘤 ,由形态上异质性小Ｂ细胞组成 ,包括边缘带 (中心细胞样 ,ＣＣ ｌｉｋｅ)细胞、单核样细胞、小淋巴细胞和散在的免疫母细胞样 (ＩＢ ｌｉｋｅ)及中心母细胞样 (ＣＢ ｌｉｋｅ)细胞。有一定数量的浆细胞分化。浸润于反应性Ｂ细胞滤泡的边缘带 ,扩展入滤泡间质区。在上皮性组织 ,肿瘤细胞浸润上皮 ,形成淋巴上皮病变。临床表现 :占Ｂ细胞淋巴…     

淋巴瘤589例构成分析

目的根据WHO(2008版)关于淋巴造血组织肿瘤的分类了解四川省恶性淋巴瘤的分布、分型及流行病学特点。方法复习纳入病例的临床资料、HE及免疫组化切片。病理诊断依据WHO(2008版)关于淋巴造血组织肿瘤的分类进行。结果 (1)589例淋巴瘤中,566例(96.1%)为非霍奇金淋巴瘤(NHL),23例(3.9%)为霍奇金淋巴瘤(HL)。68.0%NHL为B细胞性淋巴瘤,弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是最常见的亚型(287例,50.7%),其次为慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤(CLL/SLL)(4.9%)和黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALToma)(4.9%)。181例(32.0%)为T和NK细胞淋巴瘤,结外NK/T细胞性淋巴瘤是最常见的亚型(105例,18.6%)。HL以结节硬化型HL为多(13例,56.5%)。(2)HL和NHL好发于男性,男女比为2.83∶1和1.68∶1。HL发病年龄14～74岁,平均39岁。NHL发病年龄1～96岁,平均55岁。(3)HL以颈部淋巴结最为多见(13例,56.5%)。DLBCL结外(64.5%)多于结内(35.5%),胃为结外DLBCL最常见的部位(32例,17....     

原发皮肤鼻型NK/T细胞淋巴瘤七例临床病理分析

原发皮肤鼻型NK/T细胞淋巴瘤(NKTL-NT)是一种少见的高度侵袭性、与EB病毒相关,以血管中心性破坏、坏死为特点的非霍奇金淋巴瘤(NHL).WHO( 2005)欧洲癌症研究与治疗组织(EORTC)[1]及WHO(2008)造血与淋巴组织肿瘤分类[2]均把它定为独立疾病.本组分析7例原发皮肤NKTL-NT的临床病理特点以提高认识及诊断.     

胸腺原发黏膜相关淋巴组织淋巴瘤及淋巴上皮性涎腺炎样胸腺增生的临床病理分析

目的探讨胸腺原发黏膜相关淋巴组织(mucosa associated lymphoid tissue,MALT)淋巴瘤和淋巴上皮性涎腺炎(lymphoepithelial sialadenitis,LESA)样胸腺增生的临床病理学特征、两者相关性及鉴别诊断。方法分析3例胸腺MALT淋巴瘤和1例LESA样胸腺增生的临床病理学和免疫表型特征,并复习相关文献。结果 3例胸腺MALT淋巴瘤,其中2例伴Sj9gren综合征;镜下胸腺正常结构损毁,增生的淋巴滤泡间可见肿瘤性淋巴样细胞浸润伴明显的淋巴上皮病变,以中心细胞样和单核样B细胞形态为主。瘤细胞表达CD20、PAX-5和BCL-2,其中1例伴显著浆细胞分化者Lambda轻链限制性表达。3例胸腺MALT淋巴瘤免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)基因检测均示单克隆性重排。LESA样胸腺增生镜下胸腺分叶状结构大体尚存,可见包含增生滤泡的丰富淋巴细胞浸润,胸腺上皮增生伴显著淋巴上皮病变,未见有单核样B细胞形态。免疫组化染色示增生淋巴组织由B和T细胞混合;Ig基因重排检测示多克隆性增生。结论 LESA样胸腺增生和胸腺MALT淋巴瘤均是胸腺少见的淋巴增生性病变,两者具有相似的组织学和免疫表型特征;结合基因重排技术详细分析两者的鉴别要点,有助于鉴别。     

肺黏膜相关淋巴组织边缘区B细胞淋巴瘤及良性淋巴组织增生性疾病的临床病理分析

目的 研究肺原发性黏膜相关淋巴组织边缘区B细胞(MALT)淋巴瘤及良性淋巴组织增生性疾病的临床病理形态、免疫组织化学表型和B细胞重链基因重排,比较肺MALT淋巴瘤和良性淋巴组织增生性疾病的差异.方法 回顾性的分析原发性肺MALT淋巴瘤13例,7例肺良性淋巴组织增生性疾病资料.对标本行常规HE染色,EnVision免疫组织化学染色(抗体包括AE1/AE3、CD20、CD79α、CD3、CD5、CD10、CD21、bel-2、bcl-6、cyclinD-1)及免疫球蛋白重链IgH基因重排检测.结果 13例肺MALT淋巴瘤,细胞成分多样,分别由不同比例的小淋巴细胞样细胞、中心细胞样细胞、单核样B细胞组成,常伴有浆细胞分化.肿瘤细胞以弥漫性和滤泡边缘区排列为主,常见反应性淋巴滤泡和滤泡中心的植入.肿瘤细胞呈串珠状直接侵犯肺泡间隔和沿支气管血管束向周边及肺膜扩散.MALT淋巴瘤中,均未见坏死.9例可见肿瘤细胞侵犯血管壁,6例可见胸膜累及,2例肺门淋巴结侵犯.9例肺MALT淋巴瘤可见淋巴上皮样病变,免疫组织化学显示上皮细胞内的淋巴细胞CD20阳性,CD3阴性.7例肺良性淋巴组织增生性疾病,2例可见淋巴上皮样病变,免疫组织化学显示,其淋巴上皮样病变内的淋巴细胞,部分CD20阳性,部分CD3阳性.9例肺MALT淋巴瘤进行了免疫球蛋白重链IgH基因重排,8例阳性;7例良性淋巴组织增生性疾病均为阴性.结论 肺MALT淋巴瘤在细胞组成和排列上与其他部位结外MALT淋巴瘤相同,肿瘤细胞呈串珠状直接侵犯肺泡间隔和沿支气管血管束向周边及肺膜扩散.在肺内淋巴上皮样病变常见于MALT淋巴瘤,并有助于诊断,但并非其特异性病变,一些肺的反应性淋巴组织增生也可出现,用免疫组织化学有助于区别两种病变.免疫球蛋白重链IgH基因重排可以帮助鉴别肺MALT淋巴瘤和良性淋巴组织增生性疾病.     

结外细胞毒性T细胞/NK细胞淋巴瘤

ＲＥＡＬ(修订欧美淋巴瘤 )分类和ＷＨＯ淋巴造血系肿瘤分类草案将源自自然杀伤 (ＮＫ)细胞和Ｔ淋巴细胞的淋巴瘤作为同一类型列出 ,其中新认识到的作为明确病种结外细胞毒性Ｔ细胞和ＮＫ细胞的淋巴瘤类型有肠道Ｔ细胞淋巴瘤 (肠病相关或不相关 )、皮下脂膜炎样Ｔ细胞淋巴瘤、鼻腔ＮＫ/Ｔ细胞淋巴瘤、肝脾γ/δＴ细胞淋巴瘤、原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤等。近年来国际淋巴瘤研究者已经认识到这些淋巴瘤在临床症状、组织学、免疫学等方面存在一些共同特征 :主要发生在淋巴结外部位 ,有地域人群和解剖部位特点 ,多具有高度侵袭性 ;组织学上表…     

肝脏原发黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤及肝脏假性淋巴瘤的临床病理特征北大核心CSCD

目的 探讨肝脏原发黏膜相关淋巴组织结外边缘区（MALT）淋巴瘤和肝脏假性淋巴瘤的临床病理特征、鉴别诊断.方法 收集2012年1月至2017年3月就诊于南京医科大学第一附属医院的3例肝脏原发MALT淋巴瘤和2例肝脏假性淋巴瘤患者资料,行HE和免疫组织化学EnVision法染色观察组织学形态,采用原位杂交法检测EB病毒编码小RNA,采用荧光原位杂交（FISH）技术检测MALT1基因,采用免疫球蛋白（Ig）基因重排检测技术分析克隆性基因重排情况,并复习相关文献.结果 3例MALT淋巴瘤,肿瘤结节状浸润汇管区,浸润及包绕周围肝组织并融合成结节或片状,多量小胆管陷入、散布其间伴淋巴上皮病变.瘤细胞围绕增生的淋巴滤泡,主要为中心细胞样和单核样B细胞,其中1例可见簇状上皮样组织细胞.瘤细胞CD20和PAX5阳性,不表达CD5、CD23、CD10、bcl-6及cyclin D1.2例肝脏假性淋巴瘤,病灶呈境界清楚的孤立性结节,其中1例可见部分纤维包膜.小胆管仅见于病灶周边,且缺乏淋巴上皮病变.淋巴组织增生以淋巴滤泡增生为主,缺乏明显异型性和单核样B细胞形态.免疫组织化学染色示增生的淋巴组织由B细胞和T细胞混合.Ig基因重排检测发现,3例肝脏原发MALT淋巴瘤呈单克隆性B细胞增生,而在2例假性淋巴瘤示多克隆性增生.FISH检测发现2例MALT淋巴瘤存在MALT1基因断裂.所有病例EBER原位杂交均为阴性.结论 肝脏原发MALT淋巴瘤和假性淋巴瘤均属肝脏罕见的淋巴组织增生性病变,两者具有重叠的组织学形态及免疫表型特征,互为首要鉴别诊断.综合分析组织形态、免疫表型和基因重排有助于区分两者.     

血管内大B细胞淋巴瘤

定义 :ＩｎｔｒａｖａｓｃｕｌａｒｌａｒｇｅＢ ｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ是结外ＤＬＢＣＬ的罕见亚型 ,特征为淋巴瘤细胞仅出现在小血管 (尤其是毛细血管 )腔内。临床表现 :发生于成人 (中老年偏多 ) ,常广泛播及中枢神经系统、皮肤、肺、肾、肾上腺等结外器官 ,引起相应的临床表现。诸如痴呆、脑局部缺血症状、皮肤斑块和小结节、呼吸困难、肾病综合征、发热和高血压及血液学异常 (自身免疫性溶性贫血、白细胞减少、全血细胞减少和ＤＩＣ)。约 9%患者有“Ｂ症状”。形态特征 :在许多器官的小血管腔内可见肿瘤性淋巴样细胞充塞。部分病例…     

脓胸相关淋巴瘤

脓胸相关淋巴瘤(ｐｙｏｔｈｏｒａｘａｓｓｏｃｉａｔｅｄｌｙｍｐｈｏｍａ,ＰＡＬ)是一种罕见的恶性肿瘤,是在治疗顽固性肺结核或结核性胸膜炎时使用人工气胸所导致的长期肺脓肿空洞基础上发展起来的恶性淋巴瘤。1987年由日本的Ｉｕｃｈｉ等〔1〕首次报道并命名为ＰＡＬ。1　组织来源及发病机制ＰＡＬ为非霍奇金淋巴瘤(ｎｏｎＨｏｄｇｋｉｎｓｌｙｍｐｈｏｍａ,ＮＨＬ)。免疫组化标记显示ＰＡＬ中Ｂ淋巴细胞单克隆性增殖,并含有ＥＢ病毒ＤＮＡ和ＥＢＶ潜膜蛋白(Ｌａｔｅｎｔｍｅｍｂｒａｎｃｅｐｒｏｔｅｉｎ,ＬＭＰ)。所以ＥＢＶ可能在本…     

胸腺黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤9例临床病理分析

目的探讨胸腺黏膜相关淋巴组织结外边缘区(extranodal marginal zone lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue, MALT)淋巴瘤的临床病理学特征、免疫表型、分子特征及鉴别诊断。方法回顾性分析9例胸腺MALT淋巴瘤的临床资料、病理学形态、免疫表型及分子遗传学特征,结合文献对其临床病理学特点进行探讨。结果 9例胸腺原发MALT淋巴瘤患者年龄35～72岁(平均50岁),男性2例,女性7例。5例患者体检发现纵隔占位,2例表现为胸痛、咳嗽及四肢面部浮肿等症状。4例患者既往伴有自身免疫性疾病。镜下肿瘤主要由小到中等的淋巴细胞样细胞构成,弥漫浸润生长,其内见大小不等的囊肿形成,囊腔内可见胆固醇结晶沉积,瘤细胞侵犯囊壁及胸腺小体而形成淋巴上皮病变。免疫表型:9例肿瘤细胞均表达B细胞标志物(CD20、CD79α、Pax-5),基因重排均显示单克隆性B细胞增生,FISH检测未见MALT1基因断裂。结论胸腺MALT淋巴瘤较少见,属于低度恶性肿瘤,多数伴有自身免疫性疾病。单一形态的瘤细胞结合免疫表型及基因重排可明确诊断,警惕漏诊或过诊。手术完整切除后密切随访即可。     

B细胞性非霍奇金淋巴瘤中BCL-6基因5′-非编码区突变

目的　分析各种类型B细胞性非霍奇金淋巴瘤 (B NHL)中BCL 6基因 5′ 非编码区突变特点 ,探讨其在淋巴瘤发生中的作用。方法　应用聚合酶链反应 (PCR)、DNA直接测序方法分析 135例B NHL[包括 5 1例弥漫性大B细胞淋巴瘤 (DLBCL)、18例滤泡性淋巴瘤 (FL)、18例B小淋巴细胞性淋巴瘤 (SLL)、15例套细胞性淋巴瘤 (MCL)、7例淋巴浆细胞性淋巴瘤 (LPL)、5例Burkitt淋巴瘤、3例B淋巴母细胞性淋巴瘤 (LBL)、18例黏膜相关淋巴组织 (MALT)淋巴瘤 ],5例T NHL、10例淋巴结反应性增生 (LRH)、5例结节型淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 (NLPHL)样本BCL 6基因 5′ 非编码区突变特点。结果　BCL 6基因 5′ 非编码区突变仅见于DLBCL(结内和结外 )、FL和MALTL中 ,突变率分别为2 7 3%、2 0 7%、2 2 2 %和 2 2 2 % ,结内、结外DLBCL中BCL 6突变率差异无显著性 (P >0 0 5 )。SLL、MCL、LPL、Burkitt淋巴瘤、LBL、T NHL以及NLPHL中均未见BCL 6突变 (P <0 0 5 )。 2例LRH的生发中心细胞可见有BCL 6突变。突变频率为 0 14× 10 -2 /bp～ 0 6 8× 10 -2 /bp ;突变类型全部为碱基替换 ,其中颠换略多于转换 (P >0 0 5 )。结论　BCL 6基因 5′ 非编码区突变可作为生发中心相关B细胞性非霍奇金淋巴瘤的分子标志 ,它可能在一定程度上     

具有滤泡生长方式的淋巴瘤

Ｂａｅｈｒ与Ｒｏｓｅｎｔｈａｌ〔1〕在 192 7年描述了一种所谓的恶性淋巴滤泡增生性疾病 ,提示淋巴滤泡与某些淋巴瘤具有一定的关联。在以后的很长时间内 ,具有滤泡生长方式的淋巴瘤都被认为是滤泡性淋巴瘤。随着分子生物学技术的发展 ,现在发现不少类型的淋巴瘤都可具有滤泡生长方式 ,包括滤泡性淋巴瘤 (ＦＬ)、粘膜相关型淋巴瘤 (ＭＡＬＴ ＭＬ)、淋巴结边缘区Ｂ细胞淋巴瘤 (ＬＮＭＺＬ)、脾脏边缘区Ｂ细胞淋巴瘤(ＳＭＺＬ)、套细胞淋巴瘤 (ＭＣＬ)、结节型淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 (ＮＬＰＨＬ)及具有显著反应性滤泡增生的Ｔ细胞淋…     

异基因造血干细胞移植术后EB病毒相关淋巴组织增生性疾病病例报道

报道1例异基因移植后EB病毒(epstein-barr virus, EBV)相关的淋巴组织增生性疾病, 探讨临床特征、病理诊断、鉴别诊断及预后治疗。患者女性, 异体基因移植术后51 d, 发热体温38.1 ℃, 双侧颈部及左侧腋窝淋巴结均肿大, 左侧腋窝淋巴结穿刺活检, 显微镜下见淋巴细胞弥漫增生, 小-中等大小, 见散在异型大细胞。免疫组化提示:EBV相关淋巴组织增生性疾病。诊断过程需要鉴别EBV相关淋巴瘤, 如霍奇金淋巴瘤, NK/T淋巴瘤等。     

浆膜腔积液中的淋巴造血组织肿瘤细胞病理诊断分析

目的 探讨用细胞病理方法诊断浆膜腔积液中的淋巴造血组织肿瘤的可行性和准确性,避免漏诊和误诊,评估用细胞块切片进行免疫细胞化学染色的作用.方法 收集通过组织活检证实的伴发浆膜腔积液的淋巴造血组织肿瘤33例,对其临床特点、细胞形态、免疫表型特征等进行分析,另外1例结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤进行EBER原位杂交检测,3例T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤、2例弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)和2例伯基特淋巴瘤进行了基因重排分析.结果 累及浆膜腔的33例淋巴造血组织肿瘤包括T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤12例;成熟B细胞肿瘤16例,其中DLBCL 9例,伯基特淋巴瘤2例,浆细胞骨髓瘤2例,慢性淋巴细胞白血病/小B细胞淋巴瘤2例,套细胞淋巴瘤1例;成熟T细胞和NK细胞肿瘤3例,其中血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤、结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤、T细胞幼淋巴细胞性白血病各1例;粒细胞肉瘤和肥大细胞肉瘤各1例.8例DLBCL、2例浆细胞骨髓瘤、慢性淋巴细胞白血病/小B细胞淋巴瘤、1例套细胞淋巴瘤、T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤、肥大细胞肉瘤共16例为复发病例,其余17例均以浆膜腔积液为首发表现并由细胞病理初诊.所有病例细胞病理学诊断均与组织病理学诊断结果相符.结论 结合临床特点、细胞形态、免疫表型、原位杂交和基因重排等检测,用细胞病理方法可以对浆膜腔积液中的淋巴造血组织肿瘤,特别是复发病例进行明确诊断和鉴别诊断.     

关于组织细胞肉瘤的若干问题

1　ＷＨＯ新分类中如何评价组织细胞肉瘤新的ＷＨＯ造血和淋巴组织肿瘤分类中 ,依然把组织细胞肉瘤 (ｈｉｓｔｉｏｃｙｔｉｃｓａｒｃｏｍａ)作为一个独立的罕见病〔1〕。定义该瘤是一种形态和免疫表型均与成熟组织细胞相似的细胞恶性增生 ,表达 1种或 1种以上组织细胞标记 ,但不表达树突细胞标记 ,并且不伴有急性单核细胞白血病。2　组织细胞肉瘤的临床特征各年龄组均可发生 ,多见于成人 ,中位年龄为 4 6岁。累及淋巴结、皮肤 (孤立性或多灶性 )或结外其它部位者各占1/ 3,后者以肠道最多见。部分病例有全身性表现 ,累及多个部位。病变可为…     

B细胞性非霍金奇淋巴瘤中BCL-6基因5′-非编码区突变

目的分析各种类型B细胞性非霍奇金淋巴瘤(B-NHL)中BCL-6基因5′-非编码区突变特点,探讨其在淋巴瘤发生中的作用.方法应用聚合酶链反应(PCR)、DNA直接测序方法分析135例B-NHL[包括51例弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)、18例滤泡性淋巴瘤(FL)、18例B小淋巴细胞性淋巴瘤(SLL)、15例套细胞性淋巴瘤(MCL)、7例淋巴浆细胞性淋巴瘤(LPL)、5例Burkitt 淋巴瘤、3例B淋巴母细胞性淋巴瘤(LBL)、18例黏膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤],5例T-NHL 、10例淋巴结反应性增生(LRH)、5例结节型淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)样本BCL-6基因5′-非编码区突变特点.结果 BCL-6基因5′-非编码区突变仅见于DLBCL(结内和结外)、FL和MALTL中,突变率分别为27.3%、20.7%、22.2%和22.2%,结内、结外DLBCL中BCL-6突变率差异无显著性(P>0.05).SLL、MCL、LPL、Burkitt 淋巴瘤、LBL、T-NHL以及NLPHL中均未见BCL-6突变(P<0.05).2例LRH的生发中心细胞可见有BCL-6突变.突变频率为0.14×10-2/bp～0.68×10-2/bp;突变类型全部为碱基替换,其中颠换略多于转换 (P>0.05).结论 BCL-6基因5′-非编码区突变可作为生发中心相关B细胞性非霍奇金淋巴瘤的分子标志,它可能在一定程度上参与B-NHL的发生、发展.     

bcl-10蛋白异常表达对黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的诊断价值

目的探讨bcl-10蛋白表达对黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT淋巴瘤）的诊断价值。方法收集140例不同部位的MALT淋巴瘤,包括胃38例、眼眶35例、肠16例、皮肤15例、涎腺15例、肺14例、甲状腺3例、其他部位4例。对照：10例扁桃体反应性滤泡增生（RFH）、5例眼眶的淋巴组织增生和143例非MALT淋巴瘤、不同类型的非霍奇金淋巴瘤（NHL）,包括20例NK／T细胞淋巴瘤、20例滤泡性淋巴瘤（FL）、20例间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）、20例淋巴结内弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）、10例原发胃DLBCL、13例淋巴结边缘区淋巴瘤（NMZL）、12例套细胞淋巴瘤（MCL）、11例脾脏边缘区淋巴瘤（SMZL）、6例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）、6例外周T细胞淋巴瘤（PTCL）、3例B．小淋巴细胞淋巴瘤（B-SLL）、1例淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPL）和1例浆细胞瘤。免疫组织化学EnVision法检测bcl-10蛋白;免疫组织化学双标记法检测CD20与bcl-10的共表达。结果在扁桃体RFH中,bel-10蛋白呈中等强度表达于生发中心B细胞质中,套细胞不表达,边缘区细胞和副皮质区T细胞呈弱表达。在眼眶淋巴组织增生中,2例bel-10阴性,3例主要呈淋巴滤泡生发中心B细胞质阳性,与扁桃体RFH的表达类似。在非MALT淋巴瘤的其他类型NHL中,除3例（3／10）原发胃DLBCL呈胞核阳性外,其余均未见胞核表达;在不同NHL中的胞质阳性分别为：结内（12／20）和胃（7／10）DLBCL、FL和ALCL（16／20）、PTCL（5／6）、AILT（6／6）、NMZL（13／13）、SMZL（11／11）、B-SLL（3／3）和浆细胞瘤（1／1）,11例MCL呈胞质可疑阳性,20例NK／T细胞淋巴瘤和1例LPL阴性;在部分淋巴瘤中可见肿瘤性细胞表达而反应性小淋巴细胞不表达：MALT淋巴瘤之bcl-10的总表达率为92．1％（129／140）,其中54．3％（76／140）胞质阳性,37．9％（53／140）胞核阳性;但不同部位之胞核阳性率有所不同。在MALT淋巴瘤中,bcl-10蛋白核强表达最常见于眼眶（25．7％,9／35）;除出现异常bcl-10胞核表达外,约20％有反应性滤泡的病例呈生发中心失表达。双标记显示bcl-10阳性细胞为CD20阳性细胞,但CD20阳性细胞多于bcl-10阳性细胞。结论（1）淋巴细胞增生性病变中bcl-10蛋白普遍表达,细胞质表达可出现在多数NHL和反应性增生中,但在淋巴瘤中呈肿瘤细胞表达而反应性细胞不表达,提示bcl-10异常可能与部分淋巴瘤的形成有关;（2）细胞核内bcl-10异常表达主要见于MALT淋巴瘤;眼眶、肺等部位的胞核强阳性和生发中心阴性的特殊模式,对MALT淋巴瘤的诊断及其与反应性病变的鉴别诊断有一定辅助意义。     

肠病相关T细胞淋巴瘤的临床病理特征及研究进展

肠病相关T细胞淋巴瘤(enteropathy-associated T-cell lymphoma,EATL)是一种原发于肠道的可能来源于肠道上皮内T淋巴细胞(intraepithelial lymphocytes,IEL)的结外T细胞淋巴瘤.早在1978年Isaacson等研究认为EATL是一种与乳糜泻(celiac disease)相关的肿瘤性疾病,由于发现这种肿瘤的肿瘤细胞具有组织细胞的特性而称之为肠恶性组织细胞增生症.1985年,EATL被证实为T细胞源性.1986年,O'Farrelly等发现此种肿瘤与其肿物周边小肠绒毛萎缩密切相关而将其命名为EATL.1994年的REAL分类及2001年的WHO淋巴造血组织肿瘤分类分别称其为肠T细胞淋巴瘤及肠病型T细胞淋巴瘤.     

B淋巴细胞增生性疑难病例中IgH基因克隆性重排的分析

目的 探讨IgH基因克隆性重排对B淋巴细胞增生性疑难病变的辅助诊断价值.方法 检测77例B淋巴细胞增生性疑难病例中IgH基因的克隆性重排情况,均采用BIOMED-2系统IgH克隆性试剂盒中FR1、FR2、FR3三组家族引物进行PCR及聚丙烯酰胺凝胶电泳,硝酸银染色后观察,并对照最终病理诊断进行分析.结果 77例病变的最终病理诊断:B淋巴细胞反应性增生12例,不能排除B淋巴细胞不典型增生或淋巴瘤20例,B细胞性淋巴瘤45例.三组中FR1、FR2和FR3至少有一个为阳性的比值分别为2/12、11/20(55%)和36/45(80%).B细胞性淋巴瘤中,FR1、FR2和FR3的阳性率分别为60%(27/45)、60%(27/45)、56%(25/45),其类型有边缘区B细胞性淋巴瘤20例(其中黏膜相关淋巴组织型结外边缘区淋巴瘤18例,结内边缘区淋巴瘤2例),弥漫性大B细胞淋巴瘤7例,滤泡性淋巴瘤7例,套细胞性淋巴瘤1例,Burkitt淋巴瘤1例,浆细胞瘤4例,不能分型5例.FR1、FR2和FR3三者检测均为阴性但仍诊断为淋巴瘤9例(20%),其中1例后来出现肝脏B细胞淋巴瘤.对IgH基因重排阳性的B淋巴细胞反应性增生和不典型增生14例的随访结果,4例重新取活检后诊断为B细胞性淋巴瘤,其中3例IgH基因重排检测为阳性.结论 联合检测IgH基因FR1、FR2和FR3克隆性重排对B淋巴细胞增生性疑难病变诊断有重要的辅助价值;对形态改变和免疫表型诊断淋巴瘤依据不足而基因重排阳性者,重取活检或随访有一定价值;对阴性病例有必要补充IgH基因重排及IgK和IgL基因重排的检测以提高检测敏感性.