先天性肝纤维化伴Caroli病临床病理分析

目的 探讨先天性肝纤维化伴Caroli病的临床病理特点.方法 收集6例先天性肝纤维化伴Caroli病患者临床资料,并通过HE染色和组织化学染色等对肝组织进行病理学观察.结果 6例先天性肝纤维化伴Caroli病患者平均年龄为7.8岁,男女比例为2∶4.临床主要表现为呕血、乏力(5/6),肝脾大(5/6).3例患者伴有门脉...     

Caroli病1例报告

Caroli病又称先天性肝内胆管囊性扩张症,是一种罕见的胆道疾病,1958年首先由法国医生Caroli系统描述并报道而得名。现将第四军医大学唐都医院消化内科收治的1例Caroli病例报告如下。     

Caroli病1例

患者男,14岁.因腹痛5小时,发现肝囊肿3月而入院.病例资料患者3月前无诱因出现上腹部疼痛,呈持续性,于当地医院就诊,超声提示肝左叶囊肿,化验肝功正常,5小时后疼痛自行缓解,后于多家医院就诊,证实为肝左叶囊肿.查体:神清,精神可,皮肤巩膜无黄染,肝掌(-),心肺听诊未见异常,腹平软,无压痛和反跳痛,墨菲氏征阴性,肝脾肋下未及,移动性浊音(-),双下肢无水肿,神经系统未见异常.     

Caroli病Ⅱ型一例

Caroli病Ⅱ型少见,到1997年为止国内外共报道此病约151余例,在影像学诊断之前,临床确诊困难.现报告我院经手术病理证实一例. 病理:男性,28岁,因腹胀伴上腹部不适就诊.体检:皮肤黄染,腹部膨隆.肝肋下1cm,脾下缘近骼棘.B超诊断"肝内多发囊肿".CT表现:肝内后叶见多个、大小不一、沿肝内胆管走行、囊样低密度病灶,其远端小胆管扩张,低密度影中可见略高密度点状影.     

Caroli病一例报告

肝胆管先天性囊性扩张症(Caroli病)少见(1).现将本院一例报告如下: 女,54岁。一个半月来右上腹持续性胀痛阵发性加重.伴高烧,恶心,呕吐.巩膜及皮肤发黄并进行性加重.既往无肝胆胰疾病史。体检:巩膜及全身皮肤黄染。右上腹压痛.肝肋下2厘米,剑突下4厘米,质地中等度硬.右腹部可触及     

Caroli‘s病影像学表现

１９５８年Ｊａｃｑｕｅｓ Ｃａｒｏｌｉ描述了主要表现为胆管树囊腔状扩张的一种少见的慢性胆管疾病，常危及生命。Ｃａｒｏｌｉ＇ｓ病常在儿童期出现，被认为是先天性的也可能是遗传的。本介绍了该病影像学的各个方面。     

Caroli氏病1例

Ｃａｒｏｌｉ氏病又称交通性海绵状胆管扩张症 ,1 958年由Ｃａｒｏｌｉ氏首先报道此病 ,本病属先天性胆管扩张的Ｖ型 ,极为罕见。患者　男 ,31岁。间断性右上腹不适 ,腹泻 2年入院。查体 :面色苍白 ,皮肤巩膜无黄染 ,无腹水征。实验室检查 :ＡＳＴ2 8.0Ｕ/Ｌ ,ＡＬＴ 31 .0Ｕ/Ｌ ,γ ＧＴ 2 0 .0Ｕ/Ｌ ,ＡＫＰ 48.0Ｕ/Ｌ ,ＴＢＡ 9.0ｕｍｏｌ/Ｌ ,ＴＰ 79.0 ｇ/Ｌ ,ＡＬＢ 49.0ｇ/Ｌ ,ＧＬＯ 30 .0 ｇ/Ｌ ,Ａ/Ｇ 1 .6 ,ＴＢＩＬ 8.0ｕｍｏｌ/Ｌ ,ＤＢＩＬ 2 .0ｕｍｏｌ/Ｌ ,ＩＢＩＬ 6 .0ｍｍｏｌ/Ｌ ,ＣＨＥ 62 70 0Ｕ/Ｌ。胃镜 :食管、胃…     

Caroli‘s病的影像学诊断（附32例分析）

本文报告经临床、影像学检查及手术确诊的Ｃａｒｏｌｉ’ｓ病３２例。着重讨论其病因，病理改变及影像学征象。该病为少见的先天性肝胆异常多发性、节段性囊状扩张疾病，ＵＳ、ＣＴ及灌注法胆管造影为有效的诊断手段。其特征性的征象为肝内胆管、或同时伴有肝外胆管的囊状扩张，以及囊内索条征和囊区中心点征。     

先天性肝脏纤维化伴先天性肾髓质囊肿病2例

先天性肝纤维化(Congenital hepatic fibrosis CHF),是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病,CHF合并先天性肾髓质囊肿病罕见报道。笔者遇到2例,报告如下。病例1女性,21岁。因反复发热15天来院就诊。患者5年前曾有剧烈运动后出现恶心、呕吐,次日有黑便史。临床诊断:肝硬化,巨脾,食管下段静脉曲张。食管镜检查,食管下段静脉重度曲张;肝功能检查正常;肝炎病毒标志物阴性;多次骨髓穿刺检查未见明显异常;血清铁、铜检测正常。行脾脏切除 贲门周围血管断流术,术中所见:肝弥漫性充血性水肿伴纤维化,质硬,表面光滑,探查下腔静脉狭窄为肝肿大压迫所…     

超声诊断Caroli’s病6例分析

近年来,我们采用超声结合经皮穿胆管造影（PTC）、内镜逆行性胰胆管造影（ERCP）和磁共振下胰胆管造影（MRCP）诊断Caroli’s病6例,效果满意。现分析报告如下。     

单发Caroli病合并多发结石1例

患者女,40岁。反复右上腹疼痛2年,黄疸2月;B超检查提示肝囊肿;M RI检查示肝右叶看见一囊样液体信号,在T1 WI呈低信号,在 T2 WI呈高信号,其内可见多个小颗粒状结石影像,矢状位及 M RC P可见病灶与右肝内胆管相通（图1～5）。MRI诊断：Caroli病合并多发结石。     

Caroli病的CT和手术病理对照分析（附三例报告）

Ｃａｒｏｌｉ氏病为肝内胆管的先天性囊状扩张，１９５８年由Ｃａｒｏｌｉ首先报道，国内外文献报道较少。本文报告３例经影象学检查及手术病理确诊的Ｃａｒｏｌｉ氏病，结合文献复习，主要探讨Ｃａｒｏｌｉ氏病的ＣＴ诊断价值。例１　男，１１岁。因反复呕血、便血两年入院。患病以来偶有发热，无明显腹痛及黄疸。查体：轻度贫血貌，皮肤巩膜无黄染，肝大，肋下４ｃｍ，剑突下１０ｃｍ，脾大，肋下２ｃｍ，腹水征阳性。化验：大便潜血试验（＋），血红蛋白５１ｇ／Ｌ，总胆红素、直接胆红素正常。胃镜：食道静脉、胃底体静脉曲张。Ｂ超：肝…     

儿童Wilson病的临床病理特征及其肝纤维化机制探讨

目的探讨Wilson病的临床病理学特征及其肝纤维化机制。方法对48例临床资料完整并行肝穿刺检查的Wilson病例做临床和实验室资料分析。采用光镜观察、电镜观察、Rhodanine/Rubeanicacid铜染色及网状纤维和胶原纤维染色探讨Wilson病的病理学特点;应用免疫组织化学方法观察肝组织内金属蛋白酶组织抑制因子TIMP1、TIMP2的表达,并以原位末端标记与αSMA免疫组织化学双标记法观测肝星状细胞(HSC)的活化与凋亡状况。结果本组患者发病年龄10.0±3.8岁,有家族史者29.2%,K F环阳性68.8%,血清铜蓝蛋白和铜氧化酶异常分别为93.0%和95.0%,血清ALT、AST、ALP、及GGT均值分别为正常上限值3.6、3.0、2.7和2.0倍。肝脏主要病变表现为汇管区及小叶内不同程度慢性炎症及界面炎,肝细胞小泡/微泡或大、小泡混合性脂肪变性,77.0%肝细胞内呈较弥漫性铜颗粒沉积,以腺泡I带肝细胞为甚,可见大而不整的凋亡小体、糖原核肝细胞、Mallory小体及嗜伊红颗粒肝细胞;超微观察示肝细胞内可见肿胀或怪异线粒体,溶酶体颗粒增多,并见泡状圆形包涵体。本组病例均存在不同程度肝纤维化,表现为早期汇管区扩大,中期纤维间隔形成及晚期肝硬化改变。活动性病变肝组织内,尤其在铜颗粒沉积明显区域活化HSC数目明显增加,凋亡减少,TIMP1、TIMP2表达量增强     

Caroli病的CT诊断

Caroli病又叫“交通性海绵状肝内胆管扩张症”，属于先天性胆管囊肿的第五型，Caroli又分为两型，即单纯型和弥漫型，系由于胚胎发育的成管过程中异常扩张所致。回顾分析我院2例Caroli病，现报告如下，旨在提高对本病的认识和鉴别诊断。     

Caroli病Ⅱ型一例

病例资料 患,男,17岁。因受凉感冒后,出现颜面及下肢浮肿,伴头痛及腰痛20d入院。经抗菌素治疗效果不佳,实验室检查：尿常规提示血细胞（ ）,血补体C3 0.63g/l,C4 0.16g/l,临床以急性肾炎收入院。     

Caroli病合并胆总管囊肿1例

患者女,24岁,锡伯族。间歇性腹胀、腹痛6年,渐进性腹部肿块、腹痛、黄疸加重1月。随来院就诊。查体,右上腹膨隆,触压疼痛加剧,全身皮肤、粘膜、巩膜重度黄染。随行CT平扫示肝内外多发、大小不等囊状低     

CT诊断Caroli病2例

Ｃａｒｏｌｉ病极为少见 ,表现特殊。我们遇到 2例 ,其中 1例经活检证实 ,现报告如下 :1　病例简介病例 1　女 ,47岁。右上腹胀痛半年来诊、体格检查 :腹部柔软无压痛 ,肝脏肋下未触及 ,余无异常发现。实验室检查 :血常规ＴＢＩＬＬ15 .2 μｍｏｌ/Ｌ ,ＡＬＴ2 5ｕ/Ｌ ,ＧＧＴ8ｕ/Ｌ。超声检查 :肝实质回声普通偏强 ,分布不均匀 ,沿肝内胆管走行区可见多个细小囊状无回声区 ,2～ 5ｍｍ不等。门脉内径 11ｍｍ ,肝门区及肝外胆管未见扩张。拟诊 :Ｃａｒｏｌｉ病。ＣＴ平扫示肝内广泛弥漫分布小囊状低密度区。增强扫描 :低密度区边缘更为清晰 ,…