原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征5例

自身免疫性肝病主要包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC).在临床诊治过程中,我们有时会发现2种或3种自身免疫性肝病在同一患者身上会有重叠的表现,在诊断和治疗过程中可能发生困难.为此,将在临床上所见的5例加以介绍,引起注意.     

自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化重叠综合征15例临床特点分析

自身免疫性肝病是一组具有自身免疫基础的炎症性肝病,包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)等,临床上确有一部分患者可同时具有上述几种疾病的临床特点,即重叠综合症.对80例自身免疫性肝病患者临床资料进行回顾性分析,发现AIH/PBC重叠综合征15例,本文对其临床特点进行分析,报道如下.     

原发性胆汁性胆管炎-自身免疫性肝炎重叠综合征诊治进展

目的 原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种慢性自身免疫性肝内胆汁淤积性疾病,自身免疫性肝炎(AIH)是一种自身免疫反应介导的肝脏实质性炎症。该两种疾病共存于同一患者,称之为“原发性胆汁性胆管炎-自身免疫性肝炎重叠综合征(PBC-AIH OS)”。PBC-AIH OS患病率低,较单纯PBC进展快、预后差。目前,其诊断标准的临床应用及治疗方案的选择仍有挑战性。本文对PBC-AIH OS的定义、流行病学、临床特征、诊断、治疗和预后的最新研究进展进行了综述,以期获得更深入的认识,为疾病的精准诊疗提供依据。     

原发性胆汁性肝硬化／自身免疫性肝炎重叠综合征患者的临床和病理学研究

目的分析原发性胆汁性肝硬化（PBC）、自身免疫性肝炎（AIH）和PBC／AIH重叠综合征患者的临床和病理学特点。方法对105例自身免疫性肝病患者的临床资料进行分析,比较PBC／AIH重叠综合征和单纯PBC或AIH患者的临床表现和肝组织病理学变化。结果在105例患者中,包括11例PBC／AIH重叠综合征、60例PBC、33例AIH和1例原发性硬化性胆管炎（PSC）。PBC／AIH重叠综合征与PBC或AIH患者的性别、年龄、症状和并发症无明显差异（P〉0．05）,其实验室检查具有AIH的特点,如血清丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶、免疫球蛋白IgG的明显升高,同时具有PBC的特点,如GGT、ALP、免疫球蛋白IgM的显著增高,但与PBC或AIH相比,无统计学差异（P〉0．05）;自身抗体检测可见抗核抗体、抗线粒体M2抗体和抗核心蛋白gP210抗体阳性,后两项抗体检出率明显高于AIH患者（P〈0．01）;肝组织病理学检查结果显示,PBC／AIH重叠综合征兼有PBC和AIH的特点,如界面炎和碎屑样坏死,汇管区浆细胞浸润,胆管不同程度的病变等。结论PBC／AIH重叠综合征的临床表现和肝组织病理学具有PBC和AIH的双重特征,应对此病充分认识,并探索有效的治疗方案。     

原发性胆汁性肝硬化和自身免疫性肝炎 重叠综合征诊断标准的研究

临床医师在诊断自身免疫性肝炎（AIH）和原发性胆汁性肝硬化（PBC）的重叠综合征时，认为各自独立的诊断指标不足以描述疾病进展过程中的临床、实验室、病理等方面的混合特点。典型的AIH定义中没有提到线粒体抗体、高水平的血清碱性磷酸酶或者胆道受阻出现的病理特点。同样地，PBC的诊断标准由于出现血清转氨酶和IgG水平明显升高、病理显示中重度界面性肝炎而受到质疑。对于超出诊断范围的病例尚无明确定义，特别是肝炎性PBC与胆汁郁积性AIH重叠的病例更未搞清。Chazouilleres及其合作者正在研究这一未知的边缘问题。     

自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化重叠综合征的临床病理研究

目的 探讨自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化（AIH-PBC）重叠综合征的临床病理特征及治疗应答。方法 对具有肝穿刺标本的16例PBC—AIH重叠综合征、26例Ⅰ型AIH和25例PBC（Scheuer分期Ⅰ、Ⅱ期）患者进行比较，重点分析AIH—PBC重叠综合征的临床、病理特点及治疗应答。结果 3组患者的性别、年龄、病程、症状无显著性差异；AIH—PBC重叠综合征患者血清碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶、免疫球蛋白IgM以及抗线粒体抗体（AMA）、AMA—M2阳性率明显高于AIH组（P〈0．05）；而丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、7-球蛋白、免疫球蛋白IgG以及抗核抗体或抗平滑肌抗体阳性率明显高于PBC（P〈0．05）。AIH—PBC重叠综合征患者肝组织学示界面炎／碎屑样坏死、小叶内炎症及胆管病变；重叠综合征患者接受熊去氧胆酸治疗可使肝功能改善。结论 AIH—PBC重叠综合征临床、血清学及组织病理学表现出AIH和PBC双重特征，UDCA治疗有助于血生化学指标的改善。     

中晚期自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化重叠综合征的临床病理研究

目的探讨中晚期自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化（AIH-PBC）重叠综合征的临床病理特征及治疗直答。方法对具有肝穿刺标本的11例PBC-AIH重叠综合征和13例PBC（Seheuer分期3、4期）患者进行比较，重点分析AIH-PBC重叠综合征的临床、病理特点及治疗应答。结果两组患者的性别、年龄、病程、症状无显著差异；AIH-PBC重叠综合征患者的丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶、γ-球蛋白、免疫球蛋白IgG以及抗核抗体或抗平滑肌抗体阳性率明显高于PBC（P〈0．05）。肝组织学见汇管区与肝腺泡内以单个核细胞为主的较多炎细胞浸润，其中易见浆细胞的聚积性浸润。可见不同时期小胆管损伤或毛细胆管反应性增生并侵蚀肝界板；重叠综合征患者经熊去氧胆酸治疗可使肝功能改善，与PBC患者无明显差异。结论中晚期AIH-PBC重叠综合征临床、血清学及组织病理学表现出AIH和PBC双重特征，UDCA治疗有助于血生化指标的改善。     

原发性胆汁性肝硬化／自身免疫性肝炎重叠综合征28例临床和病理学分析

目的总结原发性胆汁性肝硬化（PBC）-自身免疫性肝炎（AIH）重叠综合征患者临床及组织病理学特点。方法采用2009年美国肝病学会修订的PBC诊断标准和2008年简化的AIH诊断标准,对28例PBC—AIH重叠综合征患者的临床及病理学资料进行回顾性分析。结果28例PBC—AIH重叠综合征患者ALT为154．93±28．68U／L,AST为185．21±39．25U／L,ALP为283．86±30．99U／L,γ-GT为352．36±71．15U／L,TBIL为34．15±7．79μmol／L,DBIL为11．15±0．86μmol／L,均显著高于正常人（ALT为17．8±1．60U／L,AST为20．29±1．02U／L,ALP为67．89±3．31U／L,γ-GT为20．51±3．33U／L,TBII,为11．15±0．86μmol／L,DBIL为3．35±0．28μmol／L,P〈0．05）;血清IgG和IgM升高,自身抗体中ANA（78．6％）和AMA—M2（71．4％）阳性率较高;肝穿组织可见界面性肝炎和小胆管损伤。结论PBC—AIH重叠综合征多见于女性,在临床及组织病理学上兼有PBC和AIH的双重特点。     

自身免疫性肝炎与原发性胆汁性肝硬化重叠综合征10例临床分析

自身免疫性肝炎( AIH)和原发性胆汁性肝硬化(PBC),都属于自身免疫性肝病,是一组具有自身免疫基础的炎症性肝病.临床上确有一部分患者可同时具有上述两种疾病的临床特点,即重叠综合征.笔者对AIH/PBC重叠综合征10例进行临床特点分析如下.     

重叠综合征

自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)是三种独立的自身免疫性肝病,近年发现部分患者同时具有这三种疾病中的两种,临床上称之谓重叠综合征.重叠综合征究竟是本质上完全不同的几种疾病集中于同一病人,还是同一种自身免疫性肝病的不同表现形式,目前仍不很清楚[1].迄今为止,还没有一个重叠综合征确切的诊断标准,使该名词在临床实际中经常误用.     

18例无症状期原发性胆汁性肝硬化诊断特点分析

背景：原发性胆汁性肝硬化（PBC）进展缓慢,从无症状至出现症状,时间可长达数年。无症状期PBC临床表现缺乏特异性,诊断较为困难。目的：总结无症状期PBC的诊断特点。方法：纳入18例无症状期PBC患者,检测并分析其一般情况、临床、生化、病毒学、免疫学、影像学和组织学表现。结果：18例无症状期PBC患者中男2例,女16例,确诊时平均年龄47.8岁。无临床和生化异常,仅抗线粒体抗体M2亚型（AMA-M2）阳性者9例;因肝功能异常,主要是碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转肽酶（GGT）升高而就诊者9例,确诊时间平均8.9个月。11例（61.1%）患者AMA-M2阳性,3例gp210抗体阳性,2例SP100抗体阳性。所有患者肝穿刺病理学检查均为Ι、Ⅱ期PBC表现。结论：无症状期PBC女性多见,可仅表现为AMA-M2和（或）gp210、SP100抗体阳性,以及ALP/GGT升高。对中老年人群特别是女性,筛查肝功能和自身免疫性肝病抗体以及完善肝脏组织学检查有助于早期诊断PBC。     

自身免疫性肝病重叠综合征的诊断和治疗

自身免疫性肝病（AILD）是一组以肝脏病理损害和肝功能异常为主要表现的自身免疫性疾病,可分为自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC）,重叠综合征指同时具有其中两种疾病的临床和病理表现。重叠综合征相对少见,主要包括AIH—PBC和AIH—PSC。由于重叠综合征在临床表现、血清学和组织学方面综合了两种AILD的特点,其诊断和治疗有一定难度并存在争议。对其临床表现以及诊断和治疗方案进行深入研究有助于对该病的认识和防治。     

20例原发性胆汁性肝硬化自身抗体和免疫功能分析

背景:一般认为血清抗线粒体抗体M2亚型(AMA-M2)阳性是诊断原发性胆汁性肝硬化(PBC)的必备标准,但仍存在一定比例的AMA-M2阴性PBC患者。因此,了解PBC患者的自身抗体谱和免疫功能有助于PBC的诊断。目的:分析PBC患者的自身抗体和免疫功能,探讨其对PBC的诊断价值。方法:连续纳入确诊的PBC患者20例,以免疫印迹法检测肝特异性自身抗体,以间接免疫荧光法检测肝非特异性自身抗体,以免疫散射比浊法检测免疫球蛋白和补体;13例患者行肝穿刺活检组织病理学检查。结果:本组PBC患者女性多于男性(17:3),年龄39～75岁,平均57.2岁±2.1岁。肝特异性自身抗体中AMA-M2阳性最为多见(40%),其次为核点蛋白SP100抗体(15%)、肝肾微粒体1型(LKM-1)抗体(15%)、GP210抗体(10%)和肝细胞溶质抗原Ⅰ型(LC-1)抗体(10%);肝非特异性自身抗体以抗核抗体(ANA)检出率最高(70%);IgA、IgM和IgG升高者均占50%。结论:自身抗体,尤其是血清AMA-M2阳性是诊断PBC的重要依据之一,但多种蛋白在PBC病程中均有表达,且临床上有相当比例的AMA-M2阴性PBC患者。其他肝特异性自身抗体,如SP100抗体、GP210抗体等以及临床特点和肝穿刺活检对AMA-M2阴性PBC的诊断有重要价值。     

110例原发性胆汁性肝硬化的治疗研究

目的:探讨原发性胆汁性肝硬化(PBC)的有效治疗方案.方法:110例PBC患者分为熊去氧胆酸(UD-CA)治疗组,UDCA加泼尼松治疗组,UDCA加复方茵陈注射液治疗组,UDCA加思美泰治疗组及UDCA加思美泰及中药联合治疗组,治疗前及治疗满2周、4周时测定血清总胆红素(TBil)水平,采用配对设计t检验方法进行统计学分析.结果:疗程满4周后,各治疗组血清TBil均有显著统计学意义下降,UDCA与其他药物联合治疗各组均较单独应用UDCA治疗组TBil下降速度快,幅度大.其中UDCA与中药及思美泰联合组治疗2周后TBil均较前明显下降(P＜0.01和P＜0.05);UDCA与强的松组治疗后TBil亦呈持续下降趋势,但随治疗时间延长,使用激素的副作用发生率增加.结论:UDCA与思美泰、中药联合应用是治疗PBC的较好方法.     

肝肾综合征诊治研究进展

肝肾综合征（HRS）是肝硬化的严重并发症,国际腹水俱乐部于2007年修订了HRS的定义和诊断标准,但其诊断仍存在一些尚未解决的问题。随着对HRS病理生理学机制的深入认识,特利加压素等血管收缩药物改变了HRS内科治疗几乎无效的状态。目前,肝移植是HRS患者的主要根治手段。本文就HRS的诊治研究进展作一综述。     

原发性胆汁性肝硬化的诊断和治疗

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病,血清抗线粒体抗体（AMA）是诊断PBC的特异性指标,熊去氧胆酸（UDCA）是惟一经随机对照临床试验证实的治疗PBC安全有效的药物。尽管PBC的发病机制可能与自身免疫有关,但免疫抑制剂的疗效仍未被证实,且药物相关不良反应明显,使其临床应用受到限制。PBC的病情呈进行性,最终可导致肝硬化肝功能衰竭,肝移植是治疗终末期PBC患者惟一有效的方法。     

原发性胆汁性肝硬化患者预后相关因素分析

背景：原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一个相对罕见的肝脏疾病,年发病率约2？24/百万人,患病率约19？240/百万人,女男比例约10： 1。目的：分析影响PBC患者预后的相关因素。方法：纳入2007年1月-2011年5月新疆医科大学第一附属医院收治的PBC患者,采集患者22项可能与预后相关的因素,筛选复发相关因素,行多元Cox回归模型分析。结果：共151例患者纳入研究,患者1年、2年、5年生存率分别为93%、91%、89%。年龄、凝血酶原时间、凝血酶原时间活动度、血钠、高密度脂蛋白、低密度脂蛋白、总胆红素、白蛋白、γ-谷氨酰转移酶、腹水、食管胃底静脉曲张与PBC患者生存时间相关（P〈0.05）。凝血酶原时间、血钠、总胆红素、白蛋白是PBC预后的独立相关因素（P〈0.05）。结论：凝血酶原时间、血钠、总胆红素、白蛋白是影响PBC患者预后的重要因素。     

熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化研究进展

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病．好发于中年女性。PBC最常见的死因为肝功能衰竭，这曾是肝移植的首要指征，但有效的治疗已减少了这类患者对肝移植的需求，并使其预期寿命得以延长.熊去氧胆酸（UDCA）是目前较为公认的治疗PBC的药物．但仍存在很大争议。本文就UDCA治疗PBC的作用机制、临床疗效依据、临床应用等方面的研究进展作一综述。     

POEMS综合征5例临床分析

背景：POEMS综合征是一组以多发性周围神经病为突出表现的临床症候群。该病少见且临床表现复杂、无特异性，极易漏诊或误诊。目的：总结POEMS综合征的临床特点，提高对该病的认识。方法：回顾性分析上海仁济医院2001年5月-2007年5月5例确诊的POEMS综合征患者的临床表现、实验室检查结果、治疗方案和预后情况。结果：5例POEMS综合征患者的主要临床表现发生率分别为周围神经病变、内分泌异常和皮肤改变100％．脏器肿大80％，M蛋白阳性60％。经激素或免疫抑制剂治疗，出院时4例患者好转，1例恶化，但至随访结束时仅1例维持好转。结论：POEMS综合征临床表现复杂。随着其诊断和治疗的进展，患者预后将明显改善。     

血流速度测定对肝炎诊断及判断病情的应用价值

应用彩色多普勒超声对肝炎肝硬化１６７例患者和５９例正常人作血流动力学测定。结果示：（１）急,慢性为在发病初期的门静脉平均和血流速度均显著高于对照组,治疗后均降低,与治疗前比较有意义;肝硬化血流速度低于正常人,亦有意义;（２）急,慢性肝炎及肝硬化的脾静脉血流速度逐渐增高。