静脉畸形骨肥大综合征诊治体会

作者总结分析我院1987～1999年间诊治的9例静脉畸形骨肥大综合征病人,其临床表现为患肢增长和/或增粗,患肢皮肤血管瘤痣和血管瘤,患肢表浅静脉曲张等。经患肢深静脉顺行造影,示深静脉局限或节段性狭窄或缺如而确诊,通过手术松解深静脉周围的压迫,使深静脉通畅,取得了良好的手术效果。     

静脉畸形骨肥大综合征的手术治疗

我们报道６２例（６５条患肢）手术治疗的经验。指出静脉造影是可靠的诊断方法；深静脉主干有病变者，必需按病情的不同，采用适当的手术方法，才能取得满意的效果；畸形的外侧静脉和病变的交通静脉，都是血液倒流的通道，均应予以结扎。     

中西医结合诊治先天性静脉畸形骨肥大综合征

静脉畸形骨肥大综合征(klippel-trenaunay syndrome,KTS)是一种先天性静脉畸形病变,长期以来缺乏完善的诊断技术及有效的治疗方法.2000年1月-2003年7月我们采用中西医结合疗法诊治24例,报道如下.     

先天性静脉畸形骨肥大综合征临床病理研究

１９８７年１１月至１９９４年１月，我们共对１７例先天性静脉畸形骨肥大综合征（ＫＴＳ）进行了研究，旨在探讨临床表现与病理变化之间的关系，为临床医师选择有效的治疗方法提供参考依据。对象和方法一、一般资料１７例中，男７例，女１０例，年龄６岁～２３岁，病变全部位于下肢，左侧６例，右侧１１例。二、方法（１）详细询问病史及全面有重点的体格检查；（２）患肢动脉造影或彩色多普勒超声检查，合并广泛性或活动性动静脉瘘患者不在本研究内；（３）深静脉造影，了解深静脉病变部位及性质；（４）除２例深静脉正常保守治疗外，余１…     

先天性静脉畸形骨肥大综合征的诊断与治疗

目的　探讨先天性静脉畸形骨肥大综合征的诊断依据及治疗方法 ,提高治疗效果。　方法　对 5例患者诊断与治疗的观察、分析、总结影像片及特征性体征 ,并结合文献资料 ,不断完善对此病的认识。　结果　 5例患者近期症状均改善 ,患肢葡萄酒色红斑变淡 ,病灶明显减少 ,患肢周径缩小 ,溃疡愈合。随访时间 1～ 44年 ,1例失访。1例股浅动脉结扎、病灶切除术 44年后再复发 ,2例手术治疗者分别随访 2年、4年 ,血管瘤样病变无复发 ,患肢无继续增生 ,酸胀感明显减轻。弹力绷带保守治疗的患儿随访仅 1年 ,有待进一步观察。　结论　先天性静脉畸形骨肥大综合征一旦确诊后 ,应尽早手术 ,时机宜选择在青春发育期前 ,能获得满意治疗效果     

静脉畸形骨肥大综合征(KTS)的病源学

1900年Klippel和Trenaunay首次将皮肤痣、静脉曲张,受侵肢体的骨和软组织肥大描写为一个疾病。与Parkes-Weber综合征不同,此病的受侵组织无明显呈现血液动力学变化的动静脉交通,但常有软组织、淋巴和骨异常。作者发现少数静脉畸形骨肥大综合征者(KTS)经静脉造影证实有真正的深静脉闭锁。对足血容量研究还证实,小腿还有适当泵功能的病人多数在小腿运动期间静脉可排空,偶尔发现有流出道梗阻。主要缺陷是浅静脉和(或)深静脉返流。本文报道33例下肢异常病人,男女之比1.3∶1,平均年龄29.4岁,平均随访8.6年。所有病人均有明显的静脉曲张和痣。31例受侵肢体肥大。6例有痣病人对侧下肢正常。     

静脉畸形骨肥大综合征38例的诊断与治疗

我院于 1988年 3月至 2 0 0 2年 6月共收治静脉畸形骨肥大综合征 (klippel trenaunaysyndrome ,KTS) 38例 ,现报告如下。临床资料1.一般资料 :本组 38例 ,男 32例 ,女 6例 ,平均年龄 6～6 0岁 ,所有病变位于下肢 ,左侧 2 1例 ,右侧 17例。临床表现 :血管瘤或血管痣 18例 ,其中 8例于出生时就存在 ,10例在 1～ 2岁时才出现 ;骨肥大及软组织增生 2 5例 ,小腿周长平均较健侧粗 2 0cm以上 ,最粗可达 5 6cm。 5例患肢较健侧增长 1～ 3 0cm。其中 3例曾行截骨术 ;浅静脉曲张 38例 ,13例曾行单纯浅静脉剥脱 ;其他 :患肢肿胀者 2 8例 ,足靴区色…     

先天性静脉畸形组织肥大综合征的诊治体会

先天性静脉畸形组织肥大综合征 (ｋｌｉｐｐｅｌ ｔｒｅｎａｕｎａｙｓｙｎ ｄｒｏｍｅ ,ＫＴＳ)是一种较少见的先天性肢体静脉疾病 ,随着对该病认识的增加 ,近年来确诊率明显增高。我们从 1988年至1997年底共诊治ＫＴＳ 2 9例 ,计 3 1条肢体 ,现就本病的诊断和处理等问题探讨如下。临床资料一、一般情况 :本组 2 9例中 ,男 13例 ,女 16例 ,年龄 12～40岁 ,平均 (2 3 .3 3± 6.7)岁。共累及下肢 3 1条 ,无累及上肢者。二、临床表现 :肢体沉重酸胀感 2 2例 ,肿胀 10例 ,有出血史 5例 ,疼痛 6例 ,浅表性静脉炎 5例。肢体或躯干部毛细血管瘤 2 …     

先天性静脉畸形骨肥大综合征合并膀胱血管瘤一例报告并文献复习

目的 提高对先天性静脉畸形骨肥大综合征合并膀胱血管瘤患者的诊治水平. 方法 患者,女,23岁.主因间断无痛性全程肉眼血尿1个月,发现膀胱肿物20 d于2010年11月入院.外院膀胱活检病理提示血管瘤病.既往:左下肢血管瘤23年,分别于3个月、3岁、13岁时行左下肢血管瘤切除术.查体见左下肢膝关节以下明显增粗并长于右侧,左小腿及足踝部软组织增生.B超检查提示膀胱左前壁实性占位,范围4.1 cm ×3.0 cm ×2.5 cm.膀胱镜检可见膀胱顶部略偏左侧黏膜隆起并可见曲张静脉血管,范围3.0 cm x5.0 cm. 结果 患者诊断为膀胱血管瘤,先天性静脉畸形骨肥大综合征.行膀胱部分切除术.术后病理为膀胱肌间血管瘤.术后肉眼血尿消失.术后3个月复查B超,膀胱未见异常. 结论 先天性静脉畸形骨肥大综合征可能合并膀胱血管瘤,膀胱部分切除术可以作为治疗方法之一.     

半侧颜面肥大综合征致面部严重畸形病例报告

1 病例介绍 患者，男，16岁，主因左侧面部肿胀肥大畸形16年门诊入院。患者于出生时即发现左侧面部肿胀，面形不对称。随生长发育，左侧面部肥大畸形渐严重，出现左侧口角下垂，下颌不对称等。于多家医院求诊，曾先后被诊断为“神经纤维瘤”、“左侧颜面畸形”、“骨纤维异常增殖症”，并建议患者发育期结束后手术治疗。智力及生活正常，父母非近亲结婚。     

口内入路咬骨钳法矫正下颌角肥大畸形

目的 介绍一种应用特制咬骨钳咬除肥大下颌角的矫治方颌畸形的新方法.方法 采用口内入路,磨削下颌骨外板,标定需要咬除的下颌角范围,用特制的咬骨钳咬除下颌骨,再用骨锉将骨断面打磨光滑、平顺.自2006年8月至2009年10月,采用该方法矫治方颌畸形求美者128例.结果 术后随访128例求美者1～36个月,其中125例下面部外形柔和、自然、流畅,效果满意.3例不满意,其中2例为左右不对称,1例为去骨量不足,均行Ⅱ期修复术得以矫正.咬骨钳咬除下颌骨过程中无一例发生明显出血,未发生面神经损伤、"第二下颌角"、升支骨折及感染等严重并发症.结论 口内入路咬骨钳法矫正下颌角肥大畸形,操作简便,安全可靠,疗效满意,值得临床推广.     

股骨髁上截骨术治疗儿麻后遗症屈膝畸形

我院于 1998年以来为 71例儿麻患者行股骨髁上截骨术 ,取得了满意疗效现总结如下。1　临床资料本组中 ,男 37例 ,女 34例。年龄 14～ 35岁。右侧 42例 ,左侧 2 9例。2　手术方法于髌上前外侧行斜切口 ,长约 4～ 5ｃｍ ,上极至正中 ,下极至髌骨外上角。切开皮肤 ,皮下组织 ,斜行切开股四头肌腱及肌腱下脂肪。再切开骨膜 ,用弯止血钳行骨膜下剥离 ,并牵拉显露股骨下端 ,于髌上一横指处行“Ｖ”字形截骨。截骨时要保留后侧的皮质。如果屈膝角度大 ,需行反“Ｖ”字截骨。缝合切口时要将股四头肌腱下的脂肪组织缝合好。3　治疗结果本组有 6 6例屈…     

HOX基因与泌尿生殖系统畸形

小儿泌尿生殖系统畸形,如尿道下裂等在先天性疾病中占有一定比例且其发生率逐年升高,引起社会广泛关注.经研究对其发病原因有了一定了解,但对其最终的发病机制仍知之甚少.近年有报道HOX基因与泌尿生殖相关畸形综合征有关,本文就其相关研究进展作一综述.     

先天性肢体肥大畸形1例

先天性肢体肥大畸形１例曾述强，张功林患儿男，５岁。足月顺产。生后２月发现右足４～５趾增长较快，随年龄增长日趋增大，右侧臀部亦增大，左右不对称。检查患儿智力正常，发育良好。患肢皮肤外观正常，皮下组织肥厚，感觉正常。足趾４～５趾比正常足趾大５倍左右（见附...     

外生殖器畸形患者遗传学检查的临床意义

目的 探讨遗传学检查在生殖器发育畸形患者临床诊断和治疗中的作用.方法 收集20例不同程度外阴发育异常患者的外周血,运用G显带技术进行染色体核型分析,PCR技术检测SRY基因(sex-determining region of Y chromosome,SRY).结果 6例真两性畸形的核型为46,XX;45,X;46,XX/46;XY和46,XX/47,XXY,其中1例46,XX个体的SRY(-),其余5例SRY(+);6例男性假两性畸形,存在睾丸组织,核型均为46,XY,且SRY(+);2例女性假两性畸形,具子宫及卵巢,核型46,XX,SRY(-);1例46,XY女性综合征,具子宫及双侧卵巢间质,核型46,XY,SRY(-);1例46,XX男性综合征,隐睾,核型46,XX,SRY(+);3例母孕期药物影响女婴,具子宫及卵巢,核型46,XX,SRY(-);1例肥胖引起的埋藏阴茎,核型46,XY,SRY(+).结论 临床上对生殖器发育畸形患者进行核型分析和SRY基因检测,有利于早期对性腺发育的判断,促进疾病的诊断和治疗.妇女孕期性激素的使用应加强管理.     

儿麻后遗症足部畸形的矫治评估

儿麻后遗症足部畸形的矫治评估西安第四军医大学附属二院矫形外科（７１００３８）王庆良，李永平，张明华小儿麻痹后遗症足和踝部畸形最为多见。黄彦杰１１００例统计，足部畸形为７２％。其中足下垂３２７例，占４１．３％；马蹄内翻１１８例，占１４．９％，马蹄外翻３...     

应用牵拉成骨技术治疗股骨、胫骨肥大型骨不愈合合并畸形患者的疗效

目的探讨应用牵拉成骨技术治疗股骨、胫骨肥大型骨不愈合合并畸形患者的疗效。方法回顾性分析2016年11月至2019年11月在北京积水潭医院创伤骨科应用牵拉成骨技术治疗的3例股骨、胫骨肥大型骨不愈合合并畸形患者的病历资料。3例均为男性。所有骨折不愈合端均不切开。胫骨不愈合者均需经皮截断腓骨,使用Taylor Spatial Frame(施乐辉公司)固定,将13个参数输入计算机,设定牵开速度1 mm/d,生成电子处方。股骨不愈合者使用Orthofix外固定架固定。术后第2天按照1 mm/d的速度牵拉,在牵开恢复长度的过程中逐渐纠正畸形。随访期间,观察患者畸形纠正情况和骨愈合情况。结果病例A术后20 d畸形完全纠正,术后15个月获得骨性愈合。病例B术后25 d畸形完全纠正,术后15个月获得骨性愈合。病例C术后29 d成角畸形纠正,术后19个月获得骨性愈合。结论牵拉成骨技术可纠正肥大型骨不愈合的成角畸形及短缩,可作为肥大型骨不愈合的一种微创治疗方法。