颅咽管瘤全切除术后并发症的处理

目的　探讨儿童颅咽管瘤全切除术后并发症的处理措施。方法　回顾性分析近 4年来手术治疗 2 4例儿童颅咽管瘤的术后管理情况。结果　 16例发生尿崩症 ,12例发生水电解质紊乱 ,6例发生体温失衡。经处理后水电解质紊乱和体温失衡纠正 ,13例尿崩症痊愈 ,3例缓解 ,均未发生癫。结论　术后严密监测尿量和血电解质 ,积极处理尿崩症、电解质紊乱等并发症 ,可有效降低儿童颅咽管瘤的手术死亡率     

儿童颅咽管瘤术后迟发性低钠血症及治疗探讨

为探讨儿童颅咽管瘤术后迟发性低钠血症的发生、发展及治疗，以提供合理的处理方法，对12例颅咽管瘤术后患儿血电解质、尿和血常规变化和治疗方法进行分析。结果为12例中发生迟发性低钠血症6例，出现低钠血症的时间为术后3天－8天，均伴有低血钾、低血氯等。通过限制补液量、补充高渗氯化钠和使用速尿等治疗后，血钠水平在术后4－14天恢复正常。提示儿童颅咽管瘤术后迟发性低钠血症较为多见，术后2周内应严密监测血电解质和血、尿渗透压，不宜过早使用抗利尿激素制剂。     

儿童颅咽管瘤术后死亡原因分析

为了解儿童颅咽管瘤术后死亡原因，提高手术治愈率，对２７例经手术和病理证实的颅咽管瘤术后死亡原因进行回顾性分析。颅咽管瘤术后主要死亡原因为癫痫、肺水肿、肺炎、颅内压增高、水及电解质紊乱、视丘下部综合征、颅内感染。选择适宜的手术入路并尽可能全切除或近全切除肿瘤，减少并发症是提高疗效的关键。     

显微外科手术治疗颅咽管瘤23例

目的　总结全切或近全切颅咽管瘤的入路选择和术后并发症处理。方法　采用经蝶入路、经额部纵裂入路、经额底入路等显微手术方法 ,切除颅咽管瘤 2 3例。术前和术后积极预防和治疗尿崩症、电解质紊乱和下丘脑功能紊乱。结果　全切 近全切 1 4例 (60 .8% ) ,大部切除 9例 (39.1 % ) ,死亡 1例 (4.3 % )。术后并发症为尿崩症 2 1例 (91 .3 % )、血电解质紊乱 2 0例 (87% )、癫 2例 (8.7% )。结论　直视下显微操作是保护下丘脑功能和尽可能全切肿瘤的关键。     

儿童颅咽管瘤显微神经外科术后死亡因素的Logistic回归分析及预防

目的 探讨儿童颅咽管瘤显微神经外科术后死亡的危险因素及并发症的防治。方法 回顾性分析我院1988～2002年108例儿童颅咽管瘤切除术的临床资料，并对术后死亡因素进行Logistic回归分析，并探讨预防方法。结果 儿童颅咽管瘤切除术后死亡率7．4％，多因素Logistic回归分析结果显示，术后癫痫发作、术中丘脑下部损伤致视丘下部综合征是术后死亡的危险因素，OR值分别为19．32，10．03。结论 术中应注意保护下丘脑、垂体结构，正确认识和积极处理并发症是提高治愈率的关键。     

儿童颅咽管瘤切除术后水钠代谢紊乱的诊断治疗

目的 探讨儿童颅咽管瘤切除术后水钠代谢紊乱的原因、诊断和治疗.方法 回顾性分析颅咽管瘤切除33例患儿资料,根据临床症状、实验室检查、中心静脉压确定水钠代谢紊乱的类型并进行相应处理.结果 术后29例患儿出现尿崩症,出院时13例尿量恢复正常,7例尿量接近正常,9例尿量仍多.24例患儿发生钠代谢紊乱,其中15例低钠血症,3例高钠血症,6例高钠低钠交替.除1例患儿死于癫痫持续状态外,其余23例钠代谢紊乱得到良好纠正.结论 处理尿崩症要合理使用抗利尿制剂.引起低钠的原因有脑性盐耗综合征和抗利尿激素异常分泌综合征,脑性盐耗综合征要补液、补盐;抗利尿激素异常分泌综合征要适当限水、利尿.高钠血症要限钠、补液并给予抗利尿制剂.     

小儿颅咽管瘤误诊17例分析

颅咽管瘤是小儿时期最常见的颅内肿瘤之一，由于肿瘤生长速度缓慢，临床表现复杂多样，许多症状与体征易被忽视，常被误诊招致严重后果。现就我院误诊病例，报道如下。临床资料找院近15年共收治儿童脑瘤245例，其中资料较完整并经病理证实为颅咽管瘤21例，占8．6％。这些病例中，无论在院外、本院门诊或病房初诊均未怀疑颅内占位性病变着作为误诊，共17例，误诊率高达81％。一、一般资料男14例，女3例。年龄2岁～13岁。二、误诊疾病17例病人中误诊疾病多达11种共27例次。其中误诊为视神经炎、屈光不正等眼科疾患最多达周例次，其次为颅内各…     

重组人生长激素治疗颅咽管瘤术后生长激素缺乏症

目的探讨低剂量基因重组人生长激素(rhGH)治疗颅咽管瘤术后生长激素缺乏症(GHD)患儿的疗效和安全性。方法回顾性分析2008年4月-2011年4月在北京三博脑科医院内分泌门诊治疗的12例7～15岁术后病理确诊为颅咽管瘤且继发生长迟滞患儿的病例资料及随访资料。患儿均给予rhGH治疗(每晚睡前皮下注射0.1 IU.kg-1,每周5次注射),疗程3～36个月。定期检测肝功能、肾功能、激素水平等指标,并比较患儿治疗前后身高、体质量、生长速度、身高标准差计数、胰岛素样生长因子1(IGF-1)、骨龄等生长指标的改变。结果在rhGH治疗期间,12例患儿在治疗第1年生长速率增加显著,由(2.2±1.3)cm.a-1增加到(6.63±4.97)cm.a-1(P<0.01),身高标准差计数由治疗前-3.3±2.3增加到-3.2±2.8,血IGF-1治疗前为(38±64)μg.L-1,治疗后为(173±167)μg.L-1(患儿治疗后血清IGF-1水平达到正常范围),差异均有统计学意义(Pa<0.01)。治疗期间,患儿肝肾功能等均保持在正常值范围,骨龄无明显变化,随访时尚无患儿肿瘤复发。结论低剂量rhGH治疗儿童颅咽管瘤术后继发GHD是经济、有效的,在充分评估及严密监控下开展GH替代治疗是安全的。     

儿童颅咽管瘤术后重组人生长激素替代治疗疗效及安全性对照研究

目的:观察儿童颅咽管瘤（CP）术后致身材矮小者使用重组人生长激素（rhGH）治疗的疗效及安全性。方法:纳入CP术后在复旦大学附属儿科医院内分泌遗传代谢科定期随访的患儿。分为rhGH治疗组和rhGH未治疗组。CP术后1~3个月病情稳定后首次随访患儿垂体功能,之后每3个月随访身高、体重、甲状腺功能和生长因子（IGF-1、IGF-BP3）,比较两组治疗前后身高变化。每6～12个月随访头颅MRI,观察两组患儿CP复发及继发肿瘤发生情况。结果:CP术后患儿共18例,男、女各9例,均存在生长激素缺乏症（GHD）。rhGH治疗组和rhGH未治疗组分别为6和12例,平均手术年龄分别为（10.1±4.2）和（10.1±4.0）岁。16/18例（88.9%）存在垂体功能减低,其中12例（75.0%）伴甲状腺功能减低,9例（56.2%）伴中枢性尿崩症,4例（25.0%）伴性发育延迟,11例（68.8%）伴促肾上腺皮质激素下降。rhGH治疗组中2例单用rhGH治疗,4例同时使用左旋甲状腺素、醋酸去氨加压素和氢化可的松治疗,开始给予rhGH治疗的时间为术后（3.5±2.4）年,平均治疗时间为（2.6±2.2）年,治疗前身高增长速度（HV）为每年（3.1±1.0）cm,身高标准差（HTSDS）为（-2.63±0.93）,至本文观察时点HV为每年（12.0± 1.10）cm, HTSDS为（-0.21±1.39）,生长因子水平较治疗前明显上升。rhGH未治疗组治疗前HV为每年（3.2±0.9）cm,HTSDS为（-2.44±0.62）,至本文观察时点HV为每年（3.8±1.0）cm,HTSDS为（-3.76±0.97）,生长因子水平治疗前后差异无统计学意义。两组随访头颅MRI均未见异常。结论:儿童CP术后可出现多种内分泌激素异常,GH替代治疗可明显改善患儿身高,治疗期间未见原肿瘤复发及继发肿瘤发生。     

儿童颅咽管瘤的诊断与治疗

儿童颅咽管瘤５１例，男３２例，女１９例，占本组同期儿童颅内肿瘤发病率的１８．６％，５１例均经手术治疗，其中４例全切除，占７．８％，大部或部分切除４４例。立体定向刺抽取囊液３例。死亡３例，病死率为５．８８％。文章总结了儿童颅咽管瘤的临床特点，着重讨论了诊断与治疗问题。     

Long-term follow-up of children with craniopharyngioma

Management of craniopharyngiomas is still controversial. 28 children with this tumor were studied. GH deficiency was present in 22 patients following surgery, 10 of these GH-lacking patients had normal or accelerated growth (usually associated with rapid weight gain) postoperatively. Somatomedin levels were normal in three of six normally growing patients. After craniotomy their basal and TRH-stimulated prolactin levels were in the normal range, but their insulin secretion was markedly increased. Postoperatively there was a significant correlation between peak insulin levels following arginine infusion and growth velocity in all patients.Complete tumor removal could be performed in 28% of our patients. Altogether 36% of all patients had at least one tumor recurrence. Recent literature with the addition of our series showed tumor recurrence in 22% of patients with total tumor excision and in 72% of patients with partial tumor removal. Radiotherapy seems to be capable of destroying craniopharyngioma tissue. The recurrence rate was only 26% in patients with subtotal excision plus radiotherapy. Unless radical tumor removal can be attempted with safety, subtotal tumor removal plus radiotherapy appears to be the treatment of choice for craniopharyngioma.Abbreviations SD Standard Deviation - SDS Standard Deviation Score - SEM Standard Error of the Mean - BA Bone Age - CA chronological Age - RIA Radioimmunoassay - GH Growth Hormone - TRH Thyrotropin Releasing Hormone     

手术治疗31例小儿颅咽管瘤临床分析

目的：为了提高对儿童颅咽管瘤的诊断率以及减少术后并发症的发生,该研究探讨小儿颅咽管瘤的诊断方法、手术方式及术后并发症的防治。方法：回顾性分析31例小儿颅咽管瘤的临床表现、手术方法和术后并发症治疗的经验。结果：31例患儿主要临床表现为：头痛,视力下降,生长发育迟缓等。CT和MRI可确诊颅咽管瘤。31例颅咽管瘤中,肿瘤全切除 19例（61.3%）,次全切除5例（16.1%）,大部分切除7例（22.6%）。术后出现尿崩症者19例（61.3%）,3例为长期性尿崩。6例（19.4 %）出现下丘脑损伤症状。无死亡病例。随访32.5个月, 5例（16.1%）患儿复发。结论：小儿颅咽管瘤的诊断主要依据临床表现、CT和MRI检查,该病以开颅手术治疗为首选。肿瘤切除的程度应考虑降低肿瘤的复发和减少并发症的发生为原则。［中国当代儿科杂志,2009,11（8）：663-665］     

Diabetes insipidus in craniopharyngioma: postoperative management of water and electrolyte disorders

Pre-operative central diabetes insipidus has been reported in 8-35% of patients affected with craniopharyngioma, and in 70-90% after surgery. The management of postoperative polyuria and polydipsia can be challenging and fluid balance needs to be closely monitored. The classical triphasic pattern of endogenous vasopressin secretion--an initial phase of symptomatic diabetes insipidus occurring 24 hours after surgery; a second phase of inappropriate vasopressin secretion potentially causing hyponatraemia; and a third phase with a return to diabetes insipidus occurring up to 2 weeks later--is often complicated by cerebral salt wasting and thirst disorders. Inadequate adrenal replacement therapy and anticonvulsant agent treatment may increase the risk of life-threatening hyponatraemia in the course of desmopressin (DDAVP) treatment. Appropriate management, in order to avoid life-threatening or disabling electrolyte disturbances, requires a good grasp of the relevant pathophysiology. We review here the pathophysiology and management of the multiple fluid disorders encountered following surgery for craniopharyngiomas.     

胸腔镜治疗食管闭锁的术后并发症发生率的Meta分析

目的 运用Meta分析对胸腔镜治疗食管闭锁术后并发症的发生率进行综合评价.方法 收集近十年国内外胸腔镜治疗食管闭锁术后患儿共407例,检索万方数据库、中国知网、医知网、PubMed数据库,收集所有胸腔镜治疗食管闭锁的相关文献,根据文献纳入和排除标准从中筛选出有记录术后并发症病例数的研究,运用R3.1.2软件中Meta程序包meta进行率的Meta分析,采用Freeman.Tukey双反正弦变换法进行率的合并计算.先进行异质性检验,结果若为P＞0.05,说明纳入文献间是同质性,采用固定效应模型,反之说明文献间是异质性,采用随机效应模型.然后采用秩相关检验法对估计研究的个数进行发表偏倚评估.P≤0.05为差异有统计学意义.结果 共入选相关文献14篇,累计胸腔镜治疗食管闭锁术后患儿407例,合并的并发症发生率为49％(95％CI:37％～61％).其中发生率最高的并发症为吻合口狭窄和吻合口漏.吻合口狭窄的发生率为17％(95％CI:11％～26％),吻合口漏的发生率为11％ (95 ％CI:8％～15％).结论 Meta分析作为一种新的文献研究分析方法,能系统、客观地对多个研究结果进行综合评价和定量分析,可提高检验统计效能.     

Excessive growth in a child with craniopharyngioma and growth hormone deficiency

In a 5-year-old boy presenting with clumsiness and excessive growth, a large craniopharngioma was diagnosed. Biochemically, there was a deficiency of growth hormone, a hypothalamic hypothyroidism and hypocorticalism, a thyroxine binding globulin elevation, an abnormal gonadotropin secretion and a mild hyperprolactinaemia. After removal of the tumour growth stopped almost completely. Plasma insulin-like growth factor (IGF)-I was in the lower normal range. Plasma IGF-II decreased after tumour removal. It is speculated that the tumour produced a growth factor causing excessive growth.Abbreviations GH growth hormone - IGF insulin-like growth factor - TSH thyroid-stimulating hormone - SDS standard deviation score - TBG thyroxine binding globulin - LH luteinizing hormone