吉兰-巴雷综合征134例临床特点及疗效分析

目的 探讨我国农村地区吉兰-巴雷综合征的临床特点及治疗对策.方法 对本院10年来收治的134例确诊为吉兰-巴雷综合征患者的一般资料、前驱感染、临床症状、体征、实验室检查及治疗、预后进行总结.结果 以腹泻为前驱感染者临床症状较重,大剂量丙种球蛋白疗效确切.结论 以腹泻为前驱感染患者临床症状较重,多合并轴突损伤.大剂量丙种球蛋白疗效确切,可作为重型患者首选.     

吉兰-巴雷综合征30例临床分析

目的分析吉兰-巴雷综合征的临床特点。方法回顾性分析我院收治的30例吉兰-巴雷综合征住院患者的临床资料、实验室检验结果、治疗及预后。结果吉兰-巴雷综合征患者男性多发,且随年龄增长发病率升高;起病前有呼吸道或消化道感染史9例,脑脊液实验室检查正常7例,症状不典型误诊3例,肌电图检查阳性率100%;丙种球蛋白治疗有效率80%(20/25);肢体无力严重、合并呼吸肌麻痹以及治疗延后的患者疗效不佳占50%(7/14)。结论不典型症状起病的吉兰-巴雷患者易误诊,丙球治疗疗效好但需及时,肌无力重、合并呼吸肌麻痹患者预后差。     

创伤相关性吉兰-巴雷综合征六例临床分析

目的总结创伤相关性吉兰-巴雷综合征的临床特征。方法回顾分析2013年8月至2017年6月共6例创伤相关性吉兰-巴雷综合征患者的临床资料,包括临床症状与体征、神经电生理学、血清抗神经节苷脂抗体谱、脑脊液、临床诊断、治疗与转归。结果本组6例患者发病前均有外伤或手术史,创伤至吉兰-巴雷综合征发病时间平均8 d,临床主要表现为四肢进行性对称性肌无力(6例)、呼吸肌麻痹(4例)和脑神经损害(4例);1例血清抗神经节苷脂抗体GM1 IgG阳性,1例GM1和GD1b IgG阳性;2例脑脊液白细胞计数增加、6例蛋白定量升高、4例出现蛋白-细胞分离现象;神经电生理学以运动神经轴索损害为主。3例临床诊断为急性运动轴索性神经病,1例为急性运动感觉轴索性神经病,2例为急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病。发病至呼吸肌麻痹时间平均3.25 d,1例呼吸机辅助通气27 d后放弃治疗,死亡;1例拒绝呼吸机辅助通气,死亡。5例静脉注射免疫球蛋白0.40 g/(kg·d),1例仅静脉滴注糖皮质激素500 mg/d。平均随访9.50个月,4例生存患者均有不同程度肌萎缩,3例肌力恢复良好,1例肌力3～4级。结论创伤相关性吉兰-巴雷综合征可以发生于不同的创伤应激后,临床表现较严重,病死率较高,预后较差,及时的神经电生理学检查有助于早期诊断。     

吉兰-巴雷综合征合并低钠血症的相关研究进展

吉兰-巴雷综合征是一种自身免疫介导的急性炎性周围神经病,常急性起病,症状多于2周左右达到高峰,表现为多发神经根及周围神经损害。现有研究显示部分吉兰-巴雷综合征患者合并低钠血症,但对于其发病机制尚不明确。本文针对吉兰-巴雷综合征合并低钠血症的发病机制、危险因素、诊断及治疗等方面的进展进行综述。     

外源性神经节苷脂相关性吉兰-巴雷综合征的临床特征及肌电图表现(附3例报道)

目的 探讨外源性神经节苷脂相关性吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特点、发病机制及治疗措施。方法 回顾性分析3例外源性神经节苷脂相关性GBS患者临床资料。结果 3例男性老年患者自开始用药后7～14 d起病,临床表现以进行性加重的四肢无力为主要表现,四肢软瘫,腱反射消失,无感觉障碍,肌电图(EMG)检查提示轴索损害为主,符合外源性神经节苷脂相关性GBS诊断;治疗上以尽早停用外源性神经节苷脂并以迅速经静脉注射人血免疫球蛋白或行血浆置换治疗为主。结论 外源性神经节苷脂可能与GBS的发生与进展有关,通常患者预后不良。     

吉兰-巴雷综合征106例临床分析

目的通过对吉兰-巴雷综合征的临床特点和治疗效果进行分析,探讨吉兰-巴雷综合征的治疗方法及预后。方法对我院收治的106例吉兰-巴雷患者的临床资料进行系统性回顾分析,并将所有患者分为丙种球蛋白治疗组、丙种球蛋白加激素治疗组和丙种球蛋白加七叶皂甙钠治疗组,观察各组治疗疗效。结果各组均对吉兰-巴雷综合征有治疗效果,其中丙种球蛋白组中治愈率为:轻型46.15%,中型54.55%,重型33.33%,极重型0。丙种球蛋白加激素治疗组治愈率为:轻型50.00%,中型70.00%,重型44.44%,极重型25.00%。丙种球蛋白加七叶皂苷钠组治愈率为,轻型58.33%;中型70.00%;重型50.00%;极重型25.00%。结论丙种球蛋白治疗吉兰-巴雷综合征效果确切,联合激素治疗及联合七叶皂苷钠效果较单独应用丙种球蛋白效果更佳。     

血浆置换治疗儿童吉兰-巴雷综合征临床效果观察

目的观察血浆置换治疗儿童吉兰-巴雷综合征的疗效以及总结治疗过程中并发症的防治及临床观察。方法2006-06~2008-04期间,选择我院儿科住院吉兰-巴雷综合征患者19例,在其发病后6d内接受血浆置换治疗,血浆分离速度3~5ml/min,一次置换血浆的量占患者体重的4%,治疗次数≥2次。结果14例患者痊愈后出院,5例患者好转后出院退出治疗。结论血浆置换是治疗吉兰-巴雷综合征的有效方法,治疗过程中正确的临床观察为该治疗顺利进行提供保障。     

10例手术后出现吉兰-巴雷综合征患者的临床特点及预后分析并文献复习

目的探讨手术后吉兰-巴雷综合征患者的临床特点,方便早期识别手术后软瘫患者。方法回顾性分析10例手术后吉兰-巴雷综合征患者的临床资料。结果 10例患者在发病前均有明确的手术史,术后首发症状距离手术时间平均为(11±3)d,首发症状出现至高峰期的平均时间为2.5 d,其中6例以肢体无力为首发表现。入院确诊后均给予静脉滴注人免疫球蛋白。随访:4例患者基本恢复正常,3例需在帮助下行走,2例行动受限,1例病故。结论发生在手术后2周内的,特别是行肢体或腰椎部手术后的软瘫患者,应考虑吉兰-巴雷综合征的可能。     

吉兰-巴雷综合征的100年

吉兰-巴雷综合征是主要累及周围神经的自身免疫性疾病。自1916年Guillain和Barré描述其核心临床特征后100年,随着对其临床表现多样性的认识,结合病理学、免疫学、电生理学和动物实验,其发病机制日趋明朗。本文从临床表现、病理生理学和发病机制、诊断标准、治疗与预后及吉兰-巴雷综合征与疫苗共5个方面按照年代顺序回顾吉兰-巴雷综合征100年的研究进展及其与临床实践发展之间的关系。     

血浆置换治疗吉兰-巴雷综合征临床观察与护理

目的 利用血浆置换治疗吉兰-巴雷综合征,观察疗效以总结治疗过程中并发症的防治及护理体会.方法 2007-05～2008-04选择我院吉兰-巴雷综合征患者16例,均在其发病后7d内接受血浆置换治疗,置换血浆量是患者体重的4%,血浆分离速度15～20ml/min,治疗次数≥2次.结果 14例患者痊愈后出院,2例患者好转后出院退出治疗.结论 在内科治疗吉兰-巴雷综合征的基础上,运用血浆置换方法 能显著提高患者治愈率,而正确的护理为血浆置换治疗的顺利进行提供保障.     

吉兰-巴雷综合征发病机制的研究进展

正吉兰-巴雷综合征是一种自身免疫性多发性神经根神经病,是目前世界范围内引起急性迟缓性瘫痪的常见疾病,其确切的病因未明,本病具有自限性,但部分患者会遗留较严重的后遗症。本研究对吉兰-巴雷综合征的病因及发病机制进行综述,以期为临床治疗提供依据。1概述吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre Syndrome,GBS)是一种急性或亚急性起病,以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及     

18例吉兰-巴雷综合征误诊分析

吉兰-巴雷综合征(GBS)是一类周围神经系统脱髓鞘病变,具体病因不明,临床症状以进行发展的对称性四肢软瘫为主要表现,其中一部分病人伴有脑神经损害、异常感觉和植物神经功能障碍。对于典型的吉兰-巴雷综合征病例的诊     

蛋白质组学技术鉴定吉兰-巴雷综合征患者血清急性期反应蛋白的表达**☆◆

背景：吉兰-巴雷综合征患者血液中存在与发病有关的抗体、补体和细胞因子,以蛋白质组学技术分离鉴定这些标志蛋白,可为寻找新的药物靶标提供依据。 目的：以蛋白质组技术比较吉兰-巴雷综合征患者与正常对照组血清的差异表达蛋白。 方法：采集确诊的吉兰-巴雷综合征患者和正常者血清各30例,提取血清蛋白质以固相pH梯度等电聚焦为第一向,SDS-PAGE垂直电泳为第二向进行双向电泳,图象分析软件Imagemaster 2D分析电泳图谱,MALDI-TOF/TOF串联质谱鉴定差异表达蛋白。 结果与结论：在吉兰-巴雷综合征患者与正常者中24种蛋白质的表达量显著不同,其中α-2-巨球蛋白,血浆铜蓝蛋白,血清淀粉样P物质,丛生蛋白,抗糜蛋白酶,触珠蛋白,血红素蛋白,α-1-抗胰蛋白酶,血清转铁蛋白等9种蛋白质被鉴定为急性期反应蛋白。结果说明吉兰-巴雷综合征患者血清中急性期反应蛋白表达量发生了明显变化,加深了对吉兰-巴雷综合征发病分子机制的理解。     

丙种球蛋白与甲基强的松龙联合短程治疗吉兰-巴雷综合征疗效分析

目的 观察丙种球蛋白与甲基强的松龙联合短程治疗吉兰-巴雷综合征的临床疗效.方法 应用丙种球蛋白与甲基强的松龙联合短程治疗吉兰-巴雷综合征患者25例,与25例常规应用糖皮质激素治疗的患者进行比较.结果 治疗组神经功能迅速恢复,疗效明显优于对照组,2组结果统计有统计学意义.结论 丙种球蛋白与甲基强的松龙联合短程治疗吉兰-巴雷综合征安全有效.     

激素联合丙种球蛋白治疗吉兰-巴雷综合征的效果观察

目的探讨激素联合丙种球蛋白治疗吉兰-巴雷综合征的临床效果。方法选取我院神经内科收治的100例吉兰-巴雷综合征患者为研究对象,对照组采用甲基强的松龙治疗,实验组采用甲基强的松龙联合丙种球蛋白治疗。结果实验组总有效率明显高于对照组,起效时间和住院时间明显少于对照组,差异具有统计学意义(P0.05)。结论采用甲基强的松龙联合丙种球蛋白治疗吉兰-巴雷综合征疗效较好,起效时间短,有效缩短了患者住院时间,患者及家属较满意,值得临床广泛应用。     

Fisher Syndrome 8例临床分析

Fisher syndrome是吉兰-巴雷综合征(GBS)的一个变异类型,是以复视、共济失调及四肢腱反射消失三联征为其特点,临床上比较少见,国内报道不多,临床医生对其认识不足,容易漏诊误诊.     

布氏杆菌病合并吉兰-巴雷综合征临床研究

目的：通过1例布氏杆菌病合并吉兰‐巴雷综合征患者病例报道及文献复习,探讨其可能存在的发病机制。方法回顾性分析本院收治的1例布氏杆菌病合并吉兰‐巴雷综合征临床资料。结果该患者具有布氏杆菌病及吉兰‐巴雷综合征典型临床表现,GM1 IgG阳性,考虑为布氏杆菌感染所致吉兰‐巴雷综合征。结论布氏杆菌表面可能作为GBS发病的一种潜在病因,特别对其疫区内患者更有意义。     

经16年后复发吉兰-巴雷综合征一例的护理

本文总结了1例经16年后复发吉兰-巴雷综合征个案护理。吉兰-巴雷综合征为自身免疫介导的多发性神经根神经病,患者病程长,从四肢瘫痪进展至呼吸机麻痹快,加强呼吸机辅助通气,预防感染,气道管理,循序渐进脱机训练,早期康复锻炼,心理护理尤为重要。经9个月治疗护理及康复锻炼,患者成功脱机并改金属套管至拔管后正常交流,四肢肌力由0级恢复至4级,焦虑明显减轻。     

吉兰巴雷综合征合并可逆性后部白质脑病综合征1例报道及文献复习

目的 探讨吉兰巴雷综合征(GBS)合并可逆性后部脑病综合征(Posterior reversible encephalopathy syndrome, PRES)的临床特点、影像学改变。方法 分析本科收治的1例GBS合并PRES的患者临床及影像学资料,并进行相关文献复习。结果 本例患者先有四肢乏力等表现,在发病的第7 d出现血压大幅波动(58～204/38～152 mmHg)、头痛、躁动不安、幻视等表现而转入本院,入院时患者四肢对称性下运动神经元性瘫痪、头颅MRI示两侧枕叶、顶叶对称性长T₁、长T₂异常信号影,ADC高信号、DWI等信号病灶,发病第2周脑脊液检查示蛋白细胞分离现象,肌电图检查显示右侧正中神经、双侧胫后神经F-波潜伏期延长,经过及时降血压及对症治疗,1个月后四肢肌力逐渐恢复、复查头颅MRI提示原有病灶基本消失。复习相关文献发现国外已经有17例类似患者报道,国内有1例儿童患者的报道,这些患者均有典型的吉兰巴雷综合征表现,在起病的早期多数患者还有不同程度的血压升高、头痛、视觉异常、意识障碍、癫痫等表现,所有患者头颅MRI均出现可逆性两侧枕叶、顶叶对称性长T₂及ADC高信号病灶,经积极治疗后多数患者预后良好。结论 GBS合并PRES临床特点包括除肢体迟缓性肌无力等GBS的表现外,多数患者会有不同程度的血压升高、头痛、视觉异常、意识障碍、癫痫等表现,头颅MRI出现可逆性两侧枕叶、顶叶对称性长T₂及ADC高信号病灶,多数患者预后良好。     

多发性硬化患者产后复发并发吉兰-巴雷综合征的诊治

目的探讨多发性硬化(MS)患者产后复发并发吉兰-巴雷综合征的临床特点,以期为临床医生提供诊断、鉴别诊断及治疗线索。方法报道本院1例MS患者产后复发并发吉兰-巴雷综合征的临床表现、血液、脑脊液、影像学、电生理检查和治疗,评价治疗前后EDSS评分。分析临床资料特点并随访4个月。结果患者为27岁女性,主要表现为产后四肢无力(下肢重于上肢)、麻木、呼吸困难伴尿便障碍,EDSS评分:9.0分。血液检查正常,腰穿压力测不到,压颈试验不升,脑脊液白细胞数6×106·L,蛋白285mg·d L-1,颈段增强MRI示颈段脊髓肿胀,存在颈段梗阻;肌电图(EMG)示上下肢周围神经源性损害,下肢重于上肢。给予患者甲强龙、丙种球蛋白治疗。出院时EDSS评分:6.0分,随访6月时EDSS评分:4.0分。结论 MS患者产后复发率高,并发吉兰-巴雷综合征病情重,应注意鉴别诊断,可应用丙种球蛋白预防治疗。