原发性输尿管弥漫性大B细胞淋巴瘤1例

临床上原发于输尿管的淋巴瘤罕见,本科诊断1例误诊为输尿管结石的弥漫大B细胞淋巴瘤,现报道如下。患者男性,46岁,以"左腰痛2个月,加重1个月"为主诉于2011年6月30日入院。该患者于2个月前无明显诱因出现左腰部疼痛,性质呈钝痛,曾于外院就诊,行B超检查示左肾积水,左输尿管上端扩张。诊断为左输尿管结石,建议多饮水自行排出结石,未给予其他治疗。1个月前因疼痛明显加重收住本院。查体无明显阳性体征,行辅助检查。泌尿系彩超:左肾积水,左输尿管上端扩张;二维强化CT:考虑左输尿管中段占位,伴肾积水;左侧尿路逆行造影:左侧输尿管中段占位可能。于2011年7月1日行左输尿管肿瘤探查术。术中见:左输尿管中段4cm质硬肿物,输尿管与周围组织无粘连。术后病理示:符合弥漫性大B细胞性淋巴瘤,生发中心性。免疫     

弥漫性大B细胞淋巴瘤诊治进展

弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是目前最常见的成人非霍奇金淋巴瘤,不同亚型在临床表现、遗传学以及分子生物学等特征方面存在明显差异,所观察到的遗传学改变主要集中在BCL6,BCL2,cMYC,FAS(CD95)的突变和体细胞超突变的异常上。虽然CHOP方案化疗能够治愈部分DLBCL,但完全缓解率仅为45%~55%。强化化疗方案或干细胞移植可改善某些患者的长期生存,最突出和一致改善弥漫性大B细胞淋巴瘤的长期生存效果则是随着抗CD20单克隆抗体药物与化疗的联合应用。     

弥漫性大B细胞淋巴瘤免疫治疗进展

弥漫性大B细胞淋巴瘤（diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL）是最常见的非霍奇金淋巴瘤（NHL）亚型,其具有高度异质性和侵袭性。尽管许多患者应用R-CHOP(利妥昔单抗+环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+泼尼松)方案一线治疗后达到完全缓解（CR）,但仍有部分患者之后发展为复发和难治性的DLBCL,而一旦发展为复发难治性的DLBCL,常规的放疗和化疗则收效甚微。近年来,免疫治疗逐渐成为研究热点,如单克隆抗体治疗、双特异性抗体治疗、抗体-药物偶连物（ADC）治疗和嵌合体抗原受体修饰T细胞（CAR-T）治疗等。本文现就弥漫性大B细胞淋巴瘤免疫治疗进展进行综述。     

弥漫性大B细胞性恶性淋巴瘤并发肿瘤溶解综合征1例

患者，男，５０岁。因腰腹部疼痛、尿黄２个月，双侧颈部、腋下、腹股沟肿块１０天入院。当地医院行胸腹部及盆腔CT检查：纵隔淋巴结、腹主动脉旁淋巴结、腹膜后淋巴结肿大。入院后腹股沟淋巴结活检，病理报告：弥漫性大B细胞性恶性淋巴瘤。体温３７℃，脉搏１００次／分，呼吸１８次／分，血压１４．６／１０．６kPa，巩膜黄染，双颈、腋窝、腹股沟淋巴结肿大，最大６cm×４cm。心肺未见异常，肝脾肋下未触及，腹部未触及肿块。骨髓无异常。实验室检查：RBC３．０×１０１２／L，Hb９９g／L，WBC１７．７×１０９／L，PLT１３３×１…     

BCL-6与弥漫性大B细胞淋巴瘤的相关性

弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是非霍奇金淋巴瘤中发病最多的一型，与BCL-6基因高度相关。BCL-6主要分布于生发中心及生发中心起源的淋巴瘤中，在DLBCL中易发生易位、突变、缺失从而导致表达失调，作用于与细胞活化、分化、周期、凋亡相关的基因，使细胞处于快速增殖、幼稚状态。BCL-6对DLBCL预后的意义尚有争议，不同的统计数据得出了不同结论。     

弥漫性大B细胞淋巴瘤的治疗选择

弥漫性大B细胞淋巴瘤（diffuse large B-cell lymphpma,DLBCL）是非霍奇金淋巴瘤中最常见的类型,在分子遗传学、免疫表型等方面具有高度异质性,患者临床预后也截然不同。R-CHOP方案为DLBCL标准治疗方案,如何进一步提高DLBCL疗效是近年来的研究热点。2015年美国临床肿瘤学会（ASCO）提出基于细胞起源分型进行R-CHOP+X方案治疗的策略,但这些方案相继失败。基于更加精准的分层方法,筛选出不同DLBCL亚组并进行针对性治疗,是未来DLBCL治疗的方向。此外,抗体-药物偶联物、双特异性抗体和嵌合抗原受体T细胞（chimeric antigen receptor T-cell,CAR-T）等免疫治疗近年来取得突破性进展,为DLBCL患者带来新的希望。本文针对基于精准分层的DLBCL靶向治疗、免疫治疗的最新进展及遗传学检测方法予以综述。      

弥漫性大B细胞淋巴瘤基因分型研究进展

弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)在临床特征、基因表达和治疗反应及预后方面均表现出明显异质性.目前,R-CHOP(利妥昔单抗、环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、强的松)作为标准治疗方案已不能满足临床需要,而近年的几项基于细胞起源分型进行的R-CHOP+X临床试验均未...     

Pokemon蛋白在弥漫性大B细胞淋巴瘤中的表达

目的:探讨Pokemon蛋白和p53、Bel-6蛋白在弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)中的表达及相互关系.方法:采用免疫组化SP法检测Pokemon和p53、Bel-6在DLBCL中和反应性增生淋巴结(RLH)中的表达.结果:Pokemon在50例DLBCL和10例RLH中的表达分别为35例(70.0%)和1例(10.0%),Pokemon在DLBCL中的表达明显高于在RLH中的表达(P<0.01);Pokemon在20例GCB(Gernlinal Center origin ofB-cell)型(12/20,60.0%)和30例non-GCB(non-Geminal Center origin of B-cell)型DLBCL患者中(23/30,76.7%)的表达差异无统计学意义(P>0.05);而p53在GCB型DLBCL中的表达率(5/20,25.0%)明'显低于在non-CCB型DLBCL中的表达率(16/30,53.3%),P<0.05;35例Pokemon阳性DLBCL中p53阳性18例、Bel-6阳性16例,而在15例Pokemon阴性DLBCL中p53阳性3例、Bel-6阳性2例,在DLBCL中Pokemon表达分别与p53和Bcl-6的表达呈正相关.结论:Pokemon在恶性程度较高的non-GCB型的表达率较GCB型有更高趋势.Pokemon的阳性表达与突变型p53的阳性表达呈正相关,提示Pokemon蛋白和突变型p53蛋白共同参与了DLBCL的发生和发展,可能存在Pokemon-p53细胞转化通路在DLBCL的发病中起重要作用.     

以原发性脾淋巴瘤为表现的弥漫性大B细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的:探讨原发性脾淋巴瘤(PSL)的诊断以及原发性脾弥漫性大B细胞淋巴瘤的治疗。方法:报告1例以PSL为表现的弥漫性大B细胞淋巴瘤并结合文献进行复习。结果:患者表现为左上腹疼痛,无发热、盗汗,无浅表淋巴结肿大,CT证实脾脏内有占位性病变,脾脏病理示弥漫性大B细胞淋巴瘤,外周血和骨髓检查正常,脾切除术后PET/CT未见明显与淋巴瘤相关的18F-脱氧葡萄糖摄取异常增高表现,后给予联合化疗,随访8月余仍处于完全缓解期。结论:PSL是一少见肿瘤,采取脾切除后继以CHOP±利妥昔单抗治疗原发性脾弥漫性大B细胞淋巴瘤能够达到长期生存的目的。     

梭形细胞变异型弥漫性大B细胞淋巴瘤1例报道及文献复习

目的:探讨梭形细胞变异型弥漫性大B细胞淋巴瘤的临床病理特征、病变性质及鉴别诊断要点.方法:对1例梭形细胞变异型弥漫性大B细胞淋巴瘤的组织形态特征、免疫组化表型,结合临床预后进行分析.结果:1例23岁女性患者在半年内先后发生结肠肿瘤和乳腺肿瘤.HE切片显示肿瘤细胞弥漫性浸润肠壁和乳腺组织,瘤细胞有异型性和核分裂,并伴有显著的梭形细胞特征.免疫表型显示瘤细胞CD45++,CD20++,CD45RO-,CD30-,Vim+,Des-,SMA-,S-100-,CK-,EMA-.患者1年内死于肿瘤.结论:本例梭形细胞变异型大B细胞淋巴瘤是一种罕见的高度恶性肿瘤,在缺乏免疫组化标记的情况下易误诊为肉瘤或低分化癌.     

以原发性脾淋巴瘤为表现的弥漫性大B细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的：探讨原发性脾淋巴瘤（PSL）的诊断以及原发性脾弥漫性大B细胞淋巴瘤的治疗。方法：报告1例以PSL为表现的弥漫性大B细胞淋巴瘤并结合文献进行复习。结果：患者表现为左上腹疼痛,无发热、盗汗,无浅表淋巴结肿大,CT证实脾脏内有占位性病变,脾脏病理示弥漫性大B细胞淋巴瘤,外周血和骨髓检查正常,脾切除术后PET/CT未见明显与淋巴瘤相关的18F-脱氧葡萄糖摄取异常增高表现,后给予联合化疗,随访8月余仍处于完全缓解期。结论：PSL是一少见肿瘤,采取脾切除后继以CHOP±利妥昔单抗治疗原发性脾弥漫性大B细胞淋巴瘤能够达到长期生存的目的。     

弥漫性大B细胞淋巴瘤C-MYC基因异常分析

  目的   探讨弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL) MYC基因异常情况及其与BCL-2、BCL-6基因异常的关系。   方法   应用组织芯片和FISH技术对194例DLBCL的MYC、BCL-2、BCL-6基因异常情况进行检测, 并用免疫组织化学法检测CD10、BCL-6、MUM-1及Ki-67等蛋白标记物, 分析其相互关系。   结果   在164例MYC基因异常为38例(23.17%), 其中基因易位9例(5.49%), 基因扩增29例(17.68%); 同时存在MYC和BCL-6基因易位有2例, 未发现MYC和BCL-2同时易位或三者同时易位的病例; 资料完整(同时获得三种基因FISH结果) 的159例病例中, MYC基因扩增28例(17.61%) 与BCL-2基因扩增38例(23.90%) 呈显著正相关(r=0.291 6, P=0.000 4);MYC基因易位病例Ki-67高表达率(5/8, 62.50%) 明显高于非MYC基因易位病例(33/149, 22.15%, P=0.027 7), 2例MYC和BCL-6同时易位的病例均为Ki-67高表达, MYC基因扩增与Ki-67高表达无显著相关性。   结论   有关MYC基因在弥漫性大B细胞淋巴瘤中的异常改变除基因重排外, 还有基因扩增等活化方式, 目前对其作用机制尚缺乏了解, 值得进行深入研究。      

BCL-6与弥漫性大B细胞淋巴瘤的相关性

弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是非霍奇金淋巴瘤中发病最多的一型,与BCL-6基因高度相关.BCL-6主要分布于生发中心及生发中心起源的淋巴瘤中,在DLBCL中易发生易位、突变、缺失从而导致表达失调,作用于与细胞活化、分化、周期、凋亡相关的基因,使细胞处于快速增殖、幼稚状态.BCL-6对DLBCL预后的意义尚有争议,不同的统计数据得出了不同结论.     

原发性乳腺弥漫性大B细胞淋巴瘤13例临床分析

目的 探讨原发性乳腺弥漫性大B细胞淋巴瘤（PB-DLBCL）的临床特征、诊断和治疗。方法 回顾性分析2010年1月至2015年11月13例PB-DLBCL患者的临床资料。13例均接受手术治疗,其中4例行乳腺癌改良根治术,1例行单侧乳腺切除术,8例行乳腺肿块切除术。结果 13例均为女性,6例发生于右乳,6例发生于左乳,1例发生于双乳。肿块大小1.5 cm～8.0 cm。术前2例诊断为乳腺纤维腺瘤,1例诊断为巨纤维瘤,10例诊断为乳腺癌。13例患者均经免疫组化检测确诊为PB-DLBCL。Ann Arbor分期：Ⅰ期10例,Ⅱ期3例。12例术后给予CHOP或R-CHOP方案化疗,1例放弃治疗。随访1个月～5年,2例复发,2例死亡,其余病例均无复发生存。结论 PB-DLBCL临床少见,多见于女性。术前检查、术中冰冻病理检查易误诊,免疫组化检查可明确诊断。治疗采用以化疗为主的综合治疗。     

弥漫性大B细胞淋巴瘤预后因素的研究进展

弥漫性大B细胞淋巴瘤（diffuse large B cell lymphema,DLBCL）在形态学、临床表现及其治疗反应上都表现出异质性，明确DLBCL的预后影响因素有利于实施个体化治疗。根据免疫表型分组，DLBCL分为GCB组和非GCB组，GCB组患者预后明显优于非GCB组，其分组的准确性甚至优于基因检测；相关免疫表型如bcl2、 bcl6对于不同组的预后影响不同，利妥昔单抗的应用减少了细胞来源和相关免疫表型对于预后的不良影响。特定转录因子可以作为预后预测因子，如FOXP1阴性组预后好于阳性组、LMO2高表达的患者具有较高生存率等。抑制PI3K/AKT通路可使淋巴瘤细胞发生凋亡，且pAKT阴性组预后较阳性组好。谷胱甘肽过氧化物酶1（GXP1）低表达组预后较好；而在GXP1低表达组中，ABC转运体MDR1低表达组预后明显好于高表达组。此外，EB病毒感染、骨髓浸润的一致性、肿瘤大小、肿瘤血管形成均同预后有关，都有可能作为预后预测因子。     

弥漫性大B细胞淋巴瘤预后相关因素的研究

目的分析弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）患者的病理学特征以及影响其预后的相关因素。方法采用单因素及Cox多因素分析方法,对影响DLBCL预后的相关因素进行分析。结果60例DLBCL患者中共有47例（78．33％）侵犯淋巴结,13例（21．67％）结外侵犯。经单因素分析显示,影响DLBCL患者的预后因素包括年龄、临床分期、PS分级、结外病灶数、血清LDH、近期疗效。经Cox多因素分析显示患者年龄、近期疗效、临床分期是影响患者预后的独立危险因素。根据国际预后指数（IPI）将患者分为低危组、低中危组、高中危组及高危组,各组5年生存率分别为70．59％（12／17）、57．14％（12／21）、41．67％（5／12）、10．00％（1／10）,差异有统计学意义（P〈0．05）。联合治疗DLBCL患者的5年生存率显著高于单纯性放化疗或手术治疗患者。结论影响DLBCL患者预后的独立因素包括年龄、近期疗效、临床分期,采用多种方式联合治疗的方案能提高DLBCL患者临床治愈率。     

99例结外弥漫性大B细胞淋巴瘤的治疗结果

目的 探讨结外弥漫性大B细胞淋巴瘤的临床特征和治疗结果.方法 回顾性分析2000--2006年期间收治的99例结外弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL),所有病例经过病理和免疫组化确诊.胃肠道原发32例,原发中枢神经系统和睾丸共14例,其余部位53例.结果 结外DLBCL的临床特点主要表现为高龄、男性略多见、全身症状少见、Ⅰ～Ⅱ期多见、一般状态较好、国际预后指数评分多为中低分.全组5年总生存率为78.9%,原发胃肠道、原发中枢神经系统和睾丸、其他原发部位的5年总生存率分别为82.5%、37.0%、74.6%.全组病例单因素预后分析显示PS评分、结外受侵>1个及国际预后指数评分对5年总生存率有影响.结论 结外DLBCL为一组异质性疾病,预后良好,但原发于中枢神经系统和睾丸部位的病例预后可能较差.     

甲状腺原发性乳头状癌及弥漫性大B细胞恶性淋巴瘤1例报告

甲状腺原发性非霍奇金淋巴瘤(NHL)少见,占所有NHL的2%～3%及占甲状腺恶性肿瘤的2%～8%^[1],多见于中老年女性;而甲状腺癌的发病率在全部恶性肿瘤中不足1%,在头颈恶性肿瘤中其发病率却居首位.     

老年弥漫性大B细胞淋巴瘤的治疗进展

弥漫性大B细胞淋巴瘤（diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL）多见于老年人,但老年患者通常治疗效果不佳,化疗不良反应较多,且个体差异较大,目前尚无最佳治疗方案,总体预后较差。R-CHOP方案（利妥昔单抗+环磷酰胺+长春新碱+多柔比星+泼尼松）为DLBCL的一线标准治疗方案,但部分老年患者难以耐受。针对老年患者,已探索出多种治疗方案,包括标准方案减量使用,标准方案联合某些新型药物,以及使用新的药物组合等,均取得了不同程度的成功。面对更多的治疗选择,根据患者年龄、一般体能状态、合并症和疾病病理特征等情况进行个体化治疗,早期选择合适的治疗方案,旨在提高患者疾病缓解率并减少复发,从而改善患者的预后。