郎格罕细胞组织细胞增生症肺损害临床分析

目的:了解郎格罕细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)肺损害的情况.方法:对44例LCH的临床资料进行回顾性分析.结果:44例LCH中,肺损害14例,占32%,其中小儿10例,占小儿LCH病例的31%,成人4例,占成人LCH的33%.无呼吸道症状5例,咳嗽、咳痰9例,其中伴气促3例.影像学表现主要为肺间质损害,呈纹理增多、紊乱、蜂窝状、网点状、小结节状改变等,亦可见肺气肿、胸腔积液、胸膜增厚以及肺门,纵隔淋巴结增大.小儿病例合并支气管肺炎6例,2例耐甲氧西林金黄色葡萄球菌败血症终因多器官功能衰竭死亡,2例病重自动出院,其余小儿病例及成人病例均经化学治疗后症状及肺部病变明显改善.结论:LCH常累及肺脏,部分病例即使未出现肺部损害的症状,肺部影像学亦可发现改变.LCH肺损害无特异性,胸部CT有利于早期发现肺损害.本病及时诊断与治疗,可使肺部病变改善,尤其是小儿患者,如不及时治疗易出现并发症乃至多器官功能衰竭死亡.     

成人泛发性朗格汉斯细胞组织细胞增生症多系统受累临床及病理特征分析

目的探讨成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans Cell Histiocytosis,LCH）多系统受累临床病理特征。方法报道1例LCH累及结肠和肝脏病案,并回顾相关文献,总结LCH的发病机制、诊断标准及治疗方案。结果该病例在临床表现的基础上通过免疫组化CD1a（＋）、S-100（＋）以及病理检查电镜发现Birbeck颗粒得以证实,达到了三度确诊标准。结论LCH是一组临床表现不同的疾病,单核巨噬细胞在不同器官和组织中异常反应性增殖。     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症的治疗进展

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的以朗格汉斯细胞增生为主的增生性疾病,属于炎性髓样肿瘤。其临床表现不一,好发于任何年龄、任何部位,成人较儿童少见。诊断的金标准是组织病理活检。由于成人LCH的罕见性及疾病的异质性,成人LCH的治疗应根据疾病程度和危险分层制定治疗方案。随着MAPK、PI3K、c-KIT信号通路激活的发现,尤其是BRAF V600E、MAP2K1突变,靶向治疗已成为治疗的研究热点。同时,M2极化的巨噬细胞和Foxp3⁺调节性T细胞(Treg)在LCH中高表达的发现,为免疫治疗的探索提供了重要依据。本文将重点综述近年成人LCH治疗的最新研究进展,为临床上成人LCH患者的治疗研究提供参考。     

成人朗格罕组织细胞增生症一例

朗格罕组织细胞增生症（LCH）是介于良恶性之间，由Langerhans细胞的异常增生所致的一组病变，是一种非典型的细胞增殖性疾病。文献报道极少。我院收治1例成人LCH。现就骨髓形态诊断分析如下。     

成人郎格罕细胞组织细胞增生症21例临床分析

目的了解成人郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的特点。方法回顾分析2000~2004年本院确诊成人LCH病例21例,总结其流行病学特点、治疗情况及转归。结果本组单系统受累20例,多系统受累1例,骨骼系统受累13例,占61.9%。经手术、放疗、化疗等治疗,所有患者均治愈,随访12~60个月,无复发。结论成人LCH并不十分罕见,单发病灶者手术治疗可取得满意疗效,多发病灶,应采取联合化疗与放疗相结合的综合治疗,以减少复发。     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症5例临床病理分析

目的 探讨成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理学特征、免疫表型及预后.方法 分析5例成人LCH的临床病理学特点,同时用免疫组化染色观察LCH的免疫表型,采用原位分子杂交方法检测病变组织中EBV编码的小RNA(EBER).结果 5例成人LCH均为男性,发病年龄21～29岁.组织学改变为朗格汉斯细胞弥漫分布,细胞中等至偏大,胞质淡染至嗜酸,核呈圆形、卵圆形、咖啡豆样或不规则形,可见核沟和凹陷,间质富于小血管和纤维母细胞,并见不同程度的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及中性粒细胞浸润.免疫组化示朗格汉斯细胞S-100、CD68和CDla(+),p53不同程度(+),Ki-67增殖指数5％ ～ 15％.原位分子杂交示病变组织中EBER均(-).结论 成人LCH可以发生于颅眶、外耳道、肛周及背部皮肤,手术切除结合其他治疗,预后较好.     

干细胞在难治性勃起功能障碍的研究进展

勃起功能障碍(erectile dysfunction,ED)是指阴茎持续(至少6个月)不能达到和维持足以进行满意性交的勃起.目前,我同尚缺乏有关ED发病率大样本较详实的流行病学资料,综合国内现有的报道资料,ED发病率约占成人的10%[1].     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增多症肺损害1例报告

朗格汉斯细胞组织细胞增多症（Langerhans cell histocytosis,LCH）是一种少见疾病,常常累及肺部,临床表现多样,确诊需病理组织学证据。该文报道了1例LCH肺损害的成人患者,该例以呼吸困难为主要表现,且有烦渴、多尿史,胸部CT见双肺弥漫分布大小不等囊状影,肺功能检查示重度阻塞性通气功能障碍,弥散功能重度下降。入院后给予对症支持治疗,并行肺活组织检查术,病理回报病变符合LCH改变。予加用肾上腺皮质激素治疗,但患者症状无缓解,反复发作气胸,病情进行性加重,最终死于呼吸衰竭。     

22例淋巴结朗格汉斯细胞组织细胞增生症病理学分析

淋巴结朗格汉斯细胞组织细胞增生症 (LCH)的临床表现差异较大 ,它可以是局部性的良性增生疾病 ,也可以是急性全身性恶性肿瘤。我们报道 2 2例LCH ,描述其病理变化、免疫表型和临床表现 ,在此基础上探讨该病本质及其与Still病的关系。病例和方法1　病例来源　收集 1992～ 2 0 0 1年中山大学中山医学院病理学教研室、中山大学孙逸仙纪念医院病理科和广东省人民医院病理科共 2 2例LCH患者的临床和病理资料。2　方法　所有病理标本经 4 %中性甲醛溶液固定 ,石蜡包埋。进行常规苏木精 伊红染色 ,光镜下观察及免疫组织化学标记。免疫组化染色…     

以肺部受累为主要表现的朗格罕斯细胞组织细胞增生症

朗格罕斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis，LCH)，即嗜酸性肉芽肿(eosinophilic granuloma，EG)，为临床少见病。国内胡大学等报道LCH以颅骨受累多见，椎骨受累者罕见。我们近期诊治1例胸椎及肺部均受累病例，现报告如下，并进行文献复习，以提高对本病的认识。     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床分析

2008年WHO分类将朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhanscellhistiocytosis,LCH）归属于造血与淋巴组织肿瘤中的组织细胞和树突细胞肿瘤范畴,又称嗜酸性粒细胞肉芽肿,是朗格汉斯细胞肿瘤性的增生。LCH大多数表现为单灶性病变,少数为多灶、单系统累及或多灶、多系统累及;总发病率约5／100万,主要发生在儿童,1-3岁是发病高峰,成人发病少见,发病率只有1-2／100万。现将我院及吉林省肿瘤医院收治的6例成人LCH进行回顾性分析,探讨其临床表现、病理特征及鉴别诊断,提高对LCH的诊断水平。     

成人大脑镰旁硬膜下血肿（附3例报告）

成人外伤性大脑镰旁或大脑半球间硬膜下血肿(ISHs)是一种少见的急性硬膜下血肿(ASDH),自1940年Aring和Evans首次报道以来,仅有数十例较详细的病例报道[1].本文报道3例ISHs并进行文献复习.     

儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及股骨头骨骺1例

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhanscellhistio-cytosis,LCH)是指一系列病因未明的、以朗格汉斯细胞异常增生为主要病理特征的疾病[1],几乎可发生于身体各系统。LCH发生于骨时称嗜酸性肉芽肿(Eosinophilicgranulomaof bone,EGB),常单发,发病高峰年龄为5~15岁四。关于ECB的典型影像表现已有许多报道,但发生于附肢骨者较少见凹,同时累及骨骺者更鲜有报道146。本文回顾性分析1例累及股骨颈、股骨头骨骺的EGB的临床、影像及病理资料,总结该病的影像表现及鉴别诊断,以助于进一步认知骨LCH。     

骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症22例临床病理分析

目的 探讨骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床病理和免疫组化特征，分析需要进行鉴别诊断的疾病。方法 收集22例组织学证实为骨LCH的病例，分析总结其临床及病理学特征，并进行免疫组化染色观察。结果 本组患者年龄2～37岁，儿童比成人多见。任何部位的骨组织均可受累。临床以局部疼痛及肿胀为主要表现，X线表现不一。组织病理学检查示受累骨组织可见形态特殊的组织细胞，即朗格汉斯细胞组织细胞呈不同程度增生，同时伴有数量不等的嗜酸细胞、淋巴细胞、中性粒细胞及破骨样巨细胞。免疫组化染色CD1a和S-100（＋），部分CD68（＋）。结论 骨LCH的病因尚未明确，其组织病理学上具有特征性表现。需要与骨髓炎、骨肿瘤以及其他组织细胞增生性疾病鉴别，免疫组化染色CD1a、S-100和CD68等标记对确诊有帮助。多数孤立性骨LCH患者预后良好，但可有少数病例复发。     

成人肺朗格汉斯组织细胞增生症的临床病理观察

目的阐明成人肺朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）的临床病理特征,提高对其临床及病理表现的认识。方法报道3例成人肺LCH的临床和病理改变,进行常规HE染色及免疫组化法染色、Masson三色染色、Weigert间苯二酚-品红染色及电镜检查,并结合文献对该疾病的临床表现及病理学特征进行讨论。结果3例均可见明显的肺朗格汉斯组织细胞性肉芽肿改变,免疫组化染色S-100、CD1a和CD68（＋）。3例患者均有长期大量吸烟史,其中1例患有肺动脉高压,其肺活检组织中可见小动脉和小静脉内膜纤维性增厚,血管腔狭窄。结论开胸肺活检或电视胸腔镜肺活检组织的病理学检查对肺LCH的确诊有重要作用;免疫组化S-100和CD1a对诊断和鉴别诊断有重要意义;该病的发病与吸烟关系密切,晚期患者应警惕肺动脉高压的可能性。     

宫颈朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例报道

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是朗格汉斯细胞克隆性增生形成的一组疾病,可表现为局灶性、多灶性或播散性病变。单一部位病变主要侵犯骨和邻近软组织,单发于女性生殖道而无其他部位受累的LCH少见,其中单发于宫颈的LCH更为罕见,文献仅见4例报道。本文报道1例发生于宫颈的LCH,结合文献对其临床病理特点、鉴别诊断及预后进行探讨。     

老年朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis,LCH）为一组原因未明的组织细胞增生性疾患,好发于儿童和青少年,老年人罕见。现报道本院1例老年LCH患者。     

低钙致急性心力衰竭1例

临床上成人因低钙造成心衰的病例较少见。最近本科室遇到1例因低钙致急性心力衰竭的患者,报道如下,以供同行探讨和借鉴。     

朗格汉斯组织细胞增生症多系统累及一例影像学分析

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种罕见的组织细胞病,病因不明,多发生于儿童。病变可单独累及皮肤或骨骼疾病,也可以表现为多系统、多器官受累。笔者回顾性分析1例中枢、消化、皮肤等多系统受累的成人LCH患者的诊治过程,对其各系统影像学特征分析。     

郎格罕组织细胞增生症一例报告及文献复习

郎格罕组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis．LCH)又称组织细胞增生症X,临床较少见,现报告我院收治的1例成年LCH的诊治经过,并复习有关文献。