成人Hand-Schller-Christian病1例报告

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一组介于良性疾病和恶性肿瘤之间的少见病,发病率为2／100万～5／100万。Hand—Schfiller—Christian病为朗格汉斯细胞组织细胞增生症的一种亚型,多见于儿童,成人罕见。2005年12月19日我院呼吸科收治1例典型的成人Hand—Schüller—Christian病,现报道如下。     

罕见成人颌面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例报告

<正>朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一组以骨髓来源的朗格汉斯细胞(Langerhans cell,LC)和成熟的嗜酸性粒细胞异常增殖为特征的罕见疾病^[1],多发于儿童(4.6/100万),成人少见,仅为1/100万^[2-3]。LCH可累及多器官,造成脏器损害和功能障碍^[4],当累及“危险”器官(如肝脏、脾或造血系统)时可危及生命^[5]。     

口腔颌面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理观察

目的:探讨颌面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点、病理形态学和免疫表型特征,以提高对其诊断水平.方法:对6例发生在口腔颌面部的朗格汉斯细胞组织细胞增生症进行光镜观察和免疫组织化学标记,结合临床资料加以分析讨论.结果:颌面部LCH多发于幼儿,下颌骨好发,常累及局部软组织.镜下改变主要由langerhans细胞与数量不等的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及多核巨细胞组成.免疫组化标记:朗格汉斯细胞CD1a阳性,S-100蛋白阳性,CD68阴性.结论:颌面部朗格汉斯细胞组织细胞增生症在临床病理有其特征性改变,但应注意与颌骨的其他巨细胞病变鉴别诊断.     

浅谈朗格汉斯细胞组织细胞增生症的ICD编码

目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症正确的国际疾病分类ICD编码。方法通过查阅资料,正确认识朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病理特征、临床表现和治疗方法。结果根据朗格汉斯细胞组织细胞增生症的疾病性质,按照2008年版造血与淋巴组织肿瘤WHO分类,朗格汉斯细胞组织细胞增生症编码于第三章的血液及造血器官疾病和某些涉及免疫机制的疾患D76.0欠妥,应给予肿瘤编码C96.0。结论国际疾病分类编码是一个有规律的工作,它是基于疾病的本质分类。疾病编码除了要掌握ICD-10的分类原则以及基本的编码规则外,还要不断提高医学知识水平,重视继续教育,与时俱进,了解医学新进展,更新知识。     

~(18)F-FDG PET/CT在朗格汉斯细胞组织细胞增生症中的应用价值

目的探讨18F-FDG PET/CT显像学特征在朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)分型及疗效评价中的价值。方法回顾性分析经病理证实的18例朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的18F-FDG PET/CT显像资料,分别记录病灶的结构特征及葡萄糖代谢特征。结果 9例患者为EGB组,9例患者为LS组。EGB组患者化疗前的SUVmax值(7.4±0.5)明显高于LS组SUVmax(2.4±1.4)。11例患者化疗前后均行PET/CT检查,化疗前SUVmax(4.5±2.7),化疗后SUVmax(1.4±1.1),两组比较(t=5.044,P=0.0010.05),差异有统计学意义。结论化疗后SUVmax明显下降,PET/CT全身显像对朗格汉斯细胞组织细胞增生症的分型及化疗疗效评价有重要的作用。     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及肺、垂体、甲状腺、肝、淋巴结、皮肤1例

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种少见且病因未明的疾病,可以累及全身任何器官或系统,临床表现 多样。1 例31 岁男性患者,有吸烟史,以干咳、多饮、多尿起病,期间多次出现自发性气胸,肺高分辨CT表现为弥 漫性囊性及小结节病变,经冷冻肺活检诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增生症。查找其他系统受累情况,发现肺、垂 体、甲状腺、肝、淋巴结、皮肤受累。治疗多采用糖皮质激素或全身化学药物治疗,BRAF基因突变抑制剂是新的 治疗方向。     

肝、右颌下腺联合受累的朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是Lichtenstein于1953年首先命名的一组以组织细胞克隆眭增生为病理特征的少见疾病。本病发病率为0．0001％-00002％,也有文献报道发病率为O．0008％。     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊治并文献复习

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH),又称为组织细胞增生症X,各系统均可发生,由于缺乏典型的临床病史和特异性临床表现,临床易误诊.本文就我院收治的肋骨LCH患者1例报道如下.     

肋骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cehistiocytosis,LCH）又称骨嗜酸性肉芽肿,是一种少见的、病因不明的肿瘤性增生病变,原发于肋骨者甚少见,临床诊断和治疗有相当难度。     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）是一组少见的原因未明的疾病,主要发生于儿童,其病理学中以组织细胞增生为主要特点,属于网状内皮或单核一吞噬细胞浸润增生病变,由朗格汉斯组织细胞和其他免疫细胞异常聚集引起,可累及骨、皮肤和淋巴结等多个器官,我科最近收治1例,现报道如下。     

2例朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断与治疗

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一组少见的原因未明的疾病。其病理学中以组织细胞增生为主要特点，属于网状内皮或单核-吞噬细胞浸润增生病变。近几年我科收治患者2例．现分析报告如下．并对文献进行复习。     

婴儿左颞骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例报告并文献分析

<正>朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种罕见的全身性疾病,其特点是来自骨髓髓系祖细胞的朗格汉斯细胞的增殖和积累,病因和发病机制不明^[1]。LCH好发于儿童,发病率约为4～8例/百万人,成人LCH很罕见,发病率约为1～2例/百万人^[2]。目前,国内外文献对累及婴儿颞骨乳突部的LCH鲜见相关报道,江西省儿童医院神经外科2021年3月收治1例,现就其临床特点、诊疗经过进行回顾性分析,为临床诊治提供参考。     

以湿疹样癌为主要表现的肛门周围皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习

目的:探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理特点、鉴别诊断及生物学特征。方法:报告LCH 1例,并复习相关文献分析其临床病理特征。结果:该病例经2次病理检查,组织学特点为真皮内弥漫分布的朗格汉斯细胞。瘤细胞表达CD1α和S-100蛋白。结论:光镜下形态学观察,结合免疫组织化学染色结果可明确诊断LCH。     

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的CT表现

目的:分析肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的CT表现,以提高对该病诊断的准确性.方法:回顾性分析经病理证实的2例PLCH患者的临床和CT资料,2例患者均于治疗前后多次行影像学检查.结果:2例患者均合并其他系统的朗格汉斯细胞组织细胞增生症,PLCH的CT表现为多发囊腔和结节,好发于上叶,治疗后结节部分吸收,纤维化.结论:PLCH的CT表现有其特有的规律和特征,熟悉这些表现,有助于对该病的诊断.     

1例朗格汉斯组织细胞增生症患者原位肝脏移植术后护理

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)既往被称为组织细胞增生症,是种病因不明的免疫失控性疾病[1]。目前多认为是一种非肿瘤性的朗格汉斯细胞异常增生,又称嗜酸性肉芽肿,好发于婴幼儿和儿童,成年人发病率较低,无性别倾向,损伤多累及骨骼、肝脏,造成溶骨性破坏及硬化性胆管炎,临床较罕见,常采用化疗、激素、放疗进行单独或联合治疗[2]。我科于2011年6月3日收治1例LCH引起硬化性胆管炎患者,现将护理体会汇报如下。     

淋巴结外Rosai-Dorfman病临床病理分析

目的 探讨结外Rosai-Dorfman病的临床病理学特征.方法 对6例结外Rosai-Dorfman病行HE染色和免疫组化染色观察.结果 病变组织由大量淋巴细胞、浆细胞及S-100蛋白和CD68标记阳性的组织细胞构成,并呈"明暗"相间的组织学特征,伴有纤维化.组织细胞体积较大,呈多边形或椭圆形,胞质丰富,嗜酸或透亮,胞核圆形或卵圆形,核膜光滑,呈泡状核,有小的嗜碱性核仁.部分组织细胞内含多个完整的淋巴细胞、浆细胞和其他炎细胞.结论 结外Rosai-Dorfman病是一种少见的组织细胞增生性病变,有特征性的病理学特点,注意与朗格汉斯细胞组织细胞增生症等病变鉴别.     

15例成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床分析及文献回顾

目的:肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(pulmonary Langerhans cell histiocytosis,PLCH)是一种以朗格汉斯细胞增殖浸润肺及其他器官为主要病理特征的克隆性疾病.由于该病罕见,目前对该病的认识不足,经常被误诊或漏诊.本研究旨在通过总结PLCH的临床特征、影像学特征和治疗情况,提高临床医生...     

淋巴瘤8年后并发朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

淋巴瘤是源于淋巴系统的恶性肿瘤,由于综合治疗的合理应用,已有相当部分的淋巴瘤可以治愈[1].朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一组少见的原因未明的疾病,主要发生于儿童,其病理学中以组织细胞增生为主要特点,属于网状内皮或单核一吞噬细胞浸润增生病变,由朗格汉斯组织细胞和其他免疫细胞异常聚集引起,可累及骨、皮肤和淋巴结等多个器官[2].有关淋巴瘤5年以上并发LCH在临床上非常罕见,本科最近收治1例,报道如下.     

Langerin在朗格汉斯细胞组织细胞增生症中的表达及诊断价值

目的 Langerin是近年来新发现的朗格汉斯细胞标志物,能诱导朗格汉斯细胞内Birbeck颗粒的形成,对朗格汉斯细胞具有高度选择性。文中探讨Langerin在朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的组织细胞中的表达及诊断价值。方法收集23例LCH和18例其他非LCH的组织细胞疾病(non-Langerhans cell histiocytic disorder,N-LCHD)的患者资料,进行病理组织学观察,免疫组织化学染色(EnVision法)检测Langerin、CD1a和S-100蛋白的表达。结果组织学显示23例LCH都有病理性朗格汉斯组织细胞增生,细胞呈卵圆形,较大,核不规则、有核沟和核折叠,核仁不明显,核膜薄,细胞质中等丰富,略呈嗜酸性,伴多量嗜酸性粒细胞浸润。免疫组织化学染色示LCH和N-LCHD中Langerin的表达率分别为100%和0%(P<0.05),CD1a的表达率分别为95.65%和5.6%(P<0.05),S-100蛋白的表达率分别为100%和72.2%。Langerin、CD1a和S-100蛋白对诊断LCH的敏感性分别为100%、95.65%和100%,特异性分别为100%、94.4%和27.8%。结论 Langerin是对诊断LCH高度敏感且特异的标志物,有助于LCH的诊断和鉴别诊断。     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症伴骨髓增生异常综合征

背景:骨髓增生异常综合征(M DS)是一组伴骨髓成分不良增生的骨髓疾病,可以有皮肤表现,包括感染、血管炎、Sweet综合征、坏疽性脓皮病、持久性隆起性红斑及皮肤白血病。上述皮肤表现均归因于潜在的骨髓缺陷。朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种主要发生于儿童的疾病,儿童M D