吉兰-巴雷综合征神经超声研究进展

<正>吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)是1916年由Guillain-Barré等~([1])提出的一组具有高度异质性的急性自身免疫性神经系统疾病。临床特征为急性四肢迟缓性无力、反射减低或消失、症状多在4 w左右达到高峰,可伴有后组脑神经和呼吸肌受累,脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)蛋     

重症吉兰-巴雷综合征电生理特征以及预后不良相关因素分析

目的 分析重症吉兰-巴雷综合征(GBS)患者的电生理特征和引起患者预后不良的相关因素,并评价神经电生理对预后不良的预测价值。方法 选取2020年3月-2022年5月收治于我院的78例GBS患者的临床资料,根据病情严重程度分为轻症组(n=52)和重症组(n=26),另根据预后情况分为良好组(n=45)和不良组(n=33);分别对比不同组别的临床资料,比较不同病情程度患者神经电生理特征,对引起预后不良的相关因素进行多因素分析,构建列线图预测模型并进行验证;通过对患者病变特征(ROC)曲线分析电生理特征对预后不良的预测价值。结果 比较病情严重程度不同的两组患者的临床资料发现,重症组患者面瘫、胸闷、腹泻、机械通气、自主神经功能障碍、合并其他自身免疫性疾病的发生率显著高于轻症组患者(P<0.05);通过比较两组患者电生理特征发现,重症组的腓总神经传导速率和胫神经运动传导速率显著低于轻症组,而F波异常率和远端复合肌肉动作电位波幅(dCMAP)波幅异常率则显著高于轻症组(P<0.05);单因素以及多因素结果说明,入院前病程>2周、脑脊液蛋白升高、入院时医学研究委员会肌力评分(MRC...     

吉兰-巴雷综合征患者血脑屏障通透性与临床预后的相关性

目的 探讨吉兰-巴雷综合征(GBS)患者血脑屏障通透性与临床预后的相关性及临床意义.方法 随访2013年1月~2016年6月第二军医大学附属长海医院收治的78例GBS患者,根据出院后第6个月时Hughes评分分为预后较好组(Hughes<3分)和预后不良组(Hughes≥3分),比较两组间临床、脑脊液生化资料及免疫治疗方式.结果 临床预后较好组与不良组之间患者性别、年龄、发病季节、前驱症状、肺部感染、机械通气、脑脊液蛋白、免疫球蛋白G(IgG)、IgG指数、24 h鞘内IgG合成率、神经轴索损伤、免疫治疗等比较差异均无统计学意义(P>0.05),入院时肌力评分、脑脊液白蛋白/血清白蛋白比值比较差异有统计学意义(χ2分别为11.73,8.01;P<0.05).血脑屏障损伤与患者临床预后不良呈正相关(r=0.32,P<0.01).结论 GBS患者入院时血脑屏障损伤其临床预后较差,血脑屏障通透性可作为评估GBS患者临床预后的生化指标.     

吉兰-巴雷综合征患者神经电生理与临床特点分析

目的 分析吉兰-巴雷综合征(GBS)患者的临床及神经电生理特点,探讨神经电生理评分与临床资料的相关性,为GBS患者的治疗和预后评估提供参考。方法 回顾性分析南京脑科医院2018年11月至2020年12月诊断为GBS的住院患者49例的资料,分析其神经电生理评分与临床资料的相关性。结果 49例GBS患者中感觉纤维受累46例,运动纤维受累40例,F波受累30例,自主神经系统受累42例,轴索受累46例,髓鞘受累44例,多神经(4条或4条以上)未引出肯定波形17例。神经电生理评分低分者22例,高分者27例。39例患者行血神经节苷脂抗体检测,阳性者25例,其中单种抗体阳性者13例,多种抗体阳性者12例;神经电生理评分低分组与高分组2组患者在峰值hughes评分、随访hughes评分及缓解程度方面比较差异有统计学意义(P=0.032、P=0.045及P=0.026);单种抗体阳性及多抗体阳性两组患者在神经电生理评分方面比较差异有统计学意义(P=0.024),而在性别、年龄、运动症状、感觉症状、颅神经症状、脑脊液蛋白定量、神经电生理评分、治疗方案选择、峰值及随访hughes评分以及预后方面差异无统计学...     

吉兰-巴雷综合征早期电生理研究

1　资料和方法　收集1 997-0 1—2 0 0 2 -1 0作者医院神经内科住院和门诊吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)患者3 2例,均符合诊断标准。其中男2 5例、女7例,年龄1 5～62岁,平均年龄3 6.5岁,将病程短于7d的GBS患者纳入此观察。首发症状为双下肢无力和足底感觉异常,随病程发展均出现四肢无力。脑神经受累8例,排尿费力5例与小便潴留1例,呼吸肌麻痹3例。应用丹麦产Keypoint肌电诱发电位仪对患者进行部分运动神经及感觉神经传导速度、F波及H-反射测定。作者实验室正常值以正常人的运动神经传导速度(MCV)、F波潜伏期、感觉传导…     

50例吉兰-巴雷综合征临床分析

目的探讨儿童吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特点和治疗方法。方法对符合GBS诊断的50例进行临床分析并对治疗方法及疗效进行对比观察。结果50例患儿中男39例,女11例,主要表现为上行性、对称性、弛缓性麻痹。脑脊液有蛋白细胞分离现象。大剂量静脉用丙种球蛋白在控制病情进展,减少继发感染,缩短病程优于其他方法(P<0.05)。结论静脉用丙种球蛋白治疗儿童GBS是较安全有效的方法。     

复发性吉兰-巴雷综合征的临床研究

目的:总结复发性吉兰-巴雷综合征(RGBS)的临床、神经生理和病理特点。方法:回顾性分析72例患者初发及复发时的临床表现及实验室检查、电生理检查、病理检查及治疗和预后等资料。结果:RGBS的临床病程类似于初次发作,发作间期长短不一(最长23年,最短6个月),两次发作的间隔期患者完全正常。RGBS急性起病且症状进展迅速,脑脊液检查有蛋白-细胞分离现象,电生理异常率增加,病理检查发现髓鞘脱失伴部分再生和轻微轴索变性。结论: RGBS的临床特点类似于典型的GBS,其多次发作可能是相对独立的疾病过程。     

吉兰-巴雷综合征发病机制及治疗研究进展

正吉兰-巴雷综合征(GBS)即急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP)、急性免疫介导性多发性神经炎(acute immunemediated polyneuritis),是目前导致全身性瘫痪较常见的疾病,是一种病情进展迅速而大多可恢复的运动神经病,主要病理学特征为周围神经系统广泛的炎症性髓鞘脱失。临床主要表现为急性、感染性、根性痛、对称性、弛缓性肢体瘫痪、脑神     

吉兰-巴雷综合征46例心电图研究

目的探讨吉兰-巴雷综合征(GBS)患者心电图变化的临床特征。方法回顾性分析46例GBS患者心电图资料及与病情分级、转归的关系。结果入选的GBS患者中27例(58.7%)出现心电图异常,窦性心动过速及ST-T段改变为最常见的心电图改变。Hughes评分1～2分的患者,心电图异常出现率33.3%;评分3～6分时,心电图异常出现率67.6%(P<0.05)。随着病情好转,心电图逐渐恢复正常。结论心电图异常是GBS患者常见的临床表现,与病情分级和临床转归有一定的相关性。     

吉兰-巴雷综合征临床免疫学研究现状

1859年Landry首先以急性上升性麻痹报道了9例急性四肢弛缓性瘫痪而无中枢神经系统受累表现的周围神经病;1916年Guillain、Barré和Strohl描述性地报道了第一次世界大战期间的两名士兵,其表现为快速进展的运动障碍,腱反射消失而皮肤反射相对保留,可自发缓解,脑脊液细胞数正常而蛋白升高(脑脊液蛋白细胞分离).     

吉兰-巴雷综合征32例临床分析

目的总结吉兰-巴雷综合征的流行病学特点,为临床诊治提供参考。方法回顾性分析32例临床确诊的吉兰-巴雷综合征患者,对其流行病学特征、临床特点、辅助检查、治疗和预后进行总结。结果患者以青壮年为主。男性多于女性,全年均有发病。职业多为农民、退休工人或无业者、打工者。多有前驱感染史,平均1周后发病,表现四肢对称性无力,四肢远端感觉异常,腱反射下降,部分患者有脑神经受累。发病2周左右脑脊液检查呈现蛋白细胞分离现象。本院2003、2004年患者的治疗以单用GC治疗为主,近两年单用IVIG有增多的趋势。结论吉兰-巴雷综合征(GBS)是一种免疫介导性的周围神经疾病,临床表现多样,经过相关治疗大多预后良好。     

不同类型吉兰-巴雷综合征患者的临床表现及预后

目的:分析不同类型的吉兰-巴雷综合征(GBS)患者的临床表现及预后。方法:以电生理方法将63例患者分为脱髓鞘型、轴索型和未分类型。比较脱髓鞘型和轴索型患者的临床表现、疾病高峰期及出院时的神经功能残疾评分。结果:轴索型和脱髓鞘型患者疾病高峰期神经功能残疾评分分别为(4.0±1.05)分和(2.8±0.98)分,出院时分别为(2.6±1.84)分和(1.3±0.75)分,两组间评分差异有统计学意义(均P<0.01)。轴索型患者有较高比例的前趋期腹泻和呼吸肌麻痹症状发生,但感觉异常少见。结论:轴索型GBS患者易有前躯期腹泻和呼吸肌麻痹的临床表现,其病情重、预后差。     

空肠弯曲菌相关吉兰-巴雷综合征

吉兰-巴雷综合征(GBS)是一种较为常见的周围神经疾病,研究提示,可能与某些病原感染后所致免疫反应有关,尤其与空肠弯曲菌(CJ)前驱感染关系密切,其致病机制尚不明了。近年来,CJ相关GBS的研究取得了一定进展。本文从流行病学、免疫学、病理学和遗传学特征以及临床等方面对CJ感染诱发GBS的研究状况加以综述。     

感觉共济失调型吉兰-巴雷综合征二例

1 临床资料 病例1:男,59岁,因"双下肢麻木1个月,双上肢麻木2周,伴有步态不稳、味觉减退、闭目困难、流泪、面部表情僵硬、言语含糊"于2007-12-25入院.     

静脉注射免疫球蛋白治疗吉兰-巴雷综合征机制研究进展

静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulins，IVIG)已应用于治疗吉兰一巴雷综合征(Guillain-Barre svndrome，GBS)和其它免疫性疾病。对于自身免疫性疾病，IVIG最主要作用机制是影响疾病的基本免疫学病因，其详细作用机制尚未阐明。现将近几年有关IVIG治疗GBS机制研究进展综述如下。     

伴脑神经受损的吉兰-巴雷综合征42例临床分析

目的探讨伴有脑神经受累的吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)的临床、神经电生理特点及治疗转归情况。方法搜集2005-1-2015-5我科收治的伴有脑神经受累的GBS患者42例,回顾性分析其临床特点及治疗方案疗效比较。根据Hughes评分的变化评估对患者的疗效,并用Fisher确切概率法对单纯静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunogloblin,IVIg)组和IVIg联合糖皮质激素(简称为激素)组的有效率进行比较。结果 42例患者中单纯脑神经受累7例,伴有脊神经受累35例;脑神经受累的主要临床症状依次为吞咽困难及呛咳21例,眼外肌麻痹17例,鼻唇沟变浅16例。实验室检查:腰穿查脑脊液的患者32例,其中脑脊液蛋白-细胞分离24例。行神经传导速度、F波及H反射检查35例,其中异常31例,包括F波/H反射未引出或出现率减低20例,运动神经潜伏期延长15例,波幅减低15例,运动神经传导速度减慢12例,感觉神经传导速度减慢9例。采用单纯IVIg治疗20例,好转18例(90%),IVIg联合激素治疗17例,好转12例(70.6%),两者疗效差异无统计学意义(P=0.140);其中IVIg联合激素治疗无效的5例患者中,3例患者治疗后病情仍加重,行血浆置换后病情好转;单纯激素治疗3例,好转2例;未治疗自动出院2例。结论脑神经受累的GBS患者中舌咽、迷走、动眼神经及面神经最易受累,也可同时累及脊神经。神经传导速度、F波检查及脑脊液蛋白细胞分离对诊断伴有脑神经受累的GBS均有重要意义。单独使用IVIg或联合激素治疗GBS疗效较好。     

吉兰-巴雷综合征的MRI诊断

目的 分析吉兰-巴雷综合征(OBS)患者的MRI扫描特征和限度. 方法对15例GBS患者(急性14例、慢性1例)行MRI平扫和增强后脂肪抑制TIWI扫描,观察椎管内周围神经的MRI表现及其与临床特征的关系.结果 MRI平扫显示8例急性患者马尾神经不同程度的增粗,T1WI为中等信号,T2W1为等或略高信号,1例慢性患者全脊椎的脊神经和马尾神经增粗.增强扫描显示14例急性患者T<,8>以下出现部分脊神经和马尾神经不同程度的增粗、强化,其中2例伴有部分颈脊神经增粗、强化,2例伴有部分颅神经增粗、强化.1例慢性患者全脊椎的脊神经、马尾神经和部分颅神经增粗、强化;全部患者出现双下肢乏力,其中双下肢瘫痪9例,MRI增强扫描均显示马尾神经明显强化(100%);双上肢乏力7例,MRI阳性3例(43%);颅神经功能障碍6例,MRI阳性3例(50%).结论 MRI可以敏感检测GBS患者的马尾神经病变,但颈神经和颅神经受累易漏诊.     

吉兰-巴雷综合征患者护理体会

急性炎症性脱髓鞘性突发性神经病又称吉兰-巴雷综合征(GBS),是可能与感染有关和免疫机制参与的急性(或亚急性)特发性多发性神经病[1],以青壮年多见.6年来我科共收治患者36例, 现将护理体会总结如下.     

吉兰-巴雷综合征合并中枢神经系统损害一例

1临床资料患者女,44岁,因四肢麻木、无力26 d于2004-09-17入院。26 d前受凉后出现双下肢麻木、无力,8d前出现双手麻木、无力,偶有呛咳,曾在外院按吉兰-巴雷综合征(GBS)接受维生素等药物治疗,但病情继续加重。入院神经科查体:意识清楚,声音低哑,言语欠流利;可见明显水平眼震,双瞳孔等大等圆,光反应灵敏;双额及面纹浅,双眼闭合力弱;双软腭上抬力弱,咽反射迟钝,伸舌居中;四肢肌力Ⅱ~Ⅳ级,肌张力低,腱反射弱,病理征阴性,无深浅感觉减退。5次脑脊液检查结果显示,脑脊液压力除第1次正常外均增高(200~270 mmH2O),白细胞数除第1次异常(20×106/L)…     

吉兰-巴雷综合征免疫治疗研究进展

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome, GBS)是一种自身免疫介导的周围神经病,主要损害神经根、神经节和周围神经,脑神经及自主神经功能亦可受累。静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin, IVIg)和血浆置换(plasma exchange, PE)是目前治疗GBS的最常用免疫疗法,大量临床研究证实了其有效性,临床学者对这两种常见的免疫疗法亦有了新的认识;近期还衍生出了小剂量PE及拉链法作为治疗GBS的新选择;此外,针对其免疫病理学分子研究的进一步深入,发现了一些新的治疗靶点,特别是补体抑制剂以及针对致病抗体的抑制,这些生物靶点药物或为GBS患者带来希望。