非肥厚型心肌病引起的二尖瓣前叶收缩期前向运动

二尖瓣前叶收缩期前向运动(SAM)是心脏收缩期间二尖瓣前叶向室间隔的运动,SAM可导致严重的二尖瓣反流和左心室流出道梗阻。SAM多见于肥厚型心肌病,同时还可发生于二尖瓣修复术后、急性心肌梗死、Takotsubo综合征、主动脉瓣置换术后等情况。理解SAM的发生条件和产生机制对早期识别和治疗至关重要。     

肥厚型梗阻性心肌病中二尖瓣处理策略的研究进展

肥厚型心肌病是青少年猝死的最常见病因,其中约70%的患者会进展成肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)。近年来随着影像学技术的进展,二尖瓣及瓣下装置异常逐渐被认为是HOCM的重要组成部分。这种观点也直接引起了HOCM外科治疗理念和策略的新变化。本文旨在回顾HOCM合并二尖瓣异常相关文献,以期对手术策略的选择提供有益参考。     

肥厚型梗阻性心肌病患者二尖瓣叶长度及对合形态异常的超声心动图随访研究

目的:应用超声心动图评估肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)患者二尖瓣叶长度及对合形态的特点,以及单纯行扩大室间隔切除术后二尖瓣叶对合形态的改变。方法:入组2012年至2017年间中国医学科学院阜外医院由同一个有经验术者行扩大室间隔切除术(术中未特殊处理二尖瓣叶)的HOCM患者52例为HOCM组,同时纳入性别和年龄相匹配的健康受试者23例为正常对照组。比较两组二尖瓣参数以及左心房、室指标的差异,且随访观察HOCM组患者在扩大室间隔切除术前、术后二尖瓣参数和左心房、室指标的变化以及是否出现新发的、有血流动力学意义的二尖瓣反流。平均随访(7.10±7.57)个月。结果:与正常对照组比较,HOCM组患者二尖瓣瓣环前后径(Ann D)、二尖瓣前叶长度(ALL)、后叶长度(PLL)、前乳头肌根部直径(APM)和反乳头肌根部直径(PPM)均增大(P均<0.01),前叶在瓣环上的投影长度(Pro L)及其占瓣环总长度的比例(Pro R)均减小(P均<0.01),左心房前后径(LAD)增大,室间隔基底段厚度(IVS)明显增加,左心室舒张末期内径(LVEDD)减小(P<0.01),瓣叶对合高度(Ten H)无差异(P>0.01),瓣叶对合点到前室间隔的最近距离(C-sept)及乳头肌连线平面与前室间隔的距离(S-P)均明显减小(P<0.01)。与术前比较,HOCM组患者在扩大室间隔切除术后,二尖瓣反流明显减少(P<0.01),二尖瓣反流均在轻度以下,未见新发的有血流动力学意义的反流;Ann D、Pro L、Pro R、Ten H与术前比较均无明显差异(P均>0.01),C-sept及S-P较术前均明显增大(P均<0.01);LAD、IVS、左心室后壁厚度(LVPWD)、左心室射血分数(LVEF)较术前均明显减小,LVEDD较术前增大(P均<0.01)。结论:HOCM患者经过充分的室间隔切除,二尖瓣反流均能得到明显改善。虽然二尖瓣前后叶均延长,但术后中期随访结果未见新发的、有血流动力学意义的二尖瓣反流。HOCM患者二尖瓣对合形态异常、对合点前移,手术解除梗阻后,异常的对合形态未见恢复。     

肥厚型梗阻性心肌病合并二尖瓣瓣环钙化的危险因素和预后价值分析

目的 明确二尖瓣瓣环钙化（MAC）在肥厚性梗阻型心肌病（HOCM）手术患者中的发生率,并分析其危险因素及对患者的预后价值。方法 回顾性收集2016年至2021年就诊于阜外医院并接受室间隔肌切除术的HOCM患者连续队列,根据MAC及严重程度分组并比较组间基线及预后差异。生存数据通过Kaplan-Meier法比较。通过logistic回归确定术前发生MAC的危险因素。Cox多因素回归用于分析评估MAC对终点事件的影响。结果 整个队列共纳入1035例患者,112例（10.82%）患者存在MAC。多因素logistic回归显示,女性、高龄、主动脉瓣环钙化、主动脉钙化、二尖瓣收缩前向运动（SAM）、二尖瓣瓣叶增厚和术前三尖瓣反流是MAC的危险因素。术后全因死亡（3.57%比1.08%,P=0.031）、主要不良心脑血管事件（MACCE）(23.21%比14.41%,P=0.015)、复发中度以上二尖瓣反流（8.04%比2.49%,P=0.001）和纽约心功能分级Ⅲ～Ⅳ级心力衰竭（心衰）（11.61%比5.53%,P=0.012）在合并MAC的患者中更为常见。在调整其他心血管相关危险因素后,MAC...     

肥厚型梗阻性心肌病治疗进展

肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）是最常见的遗传性心血管疾病,对于存在药物难治性心力衰竭症状（纽约心脏病协会心功能分级Ⅲ～Ⅳ级）且静息状态或生理（运动）激发时左心室流出道压力阶差≥50 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)的患者,应考虑室间隔心肌切除术（SM）或酒精室间隔消融术（ASA）作为首选治疗方案。本文从HOCM的病理生理学、诊断、药物治疗、SM、ASA以及新兴治疗手段展开,对HOCM治疗进展作一综述。     

肥厚型梗阻性心肌病合并二尖瓣自身病变致二尖瓣关闭不全的外科治疗

目的 评价外科治疗肥厚型梗阻性心肌病合并二尖瓣自身病变致二尖瓣关闭不全（MR）的临床效果.方法 2000年1月至2009年12月我科收治13例肥厚型梗阻性心肌病合并二尖瓣自身病变致二尖瓣关闭不全患者.所有患者均行室间隔心肌切除术（改良marrow术）,7例行二尖瓣置换术（MVR）,6例行二尖瓣成形术（MVP）.3例患者再次转机,1例因左室流出道狭窄解除不满意,1例有残余MR行MVP,1例残余MR行MVR.结果 全组体外循环时间（131.9±61.8）min,主动脉阻断时间（92.7±39.8）min.超声心动图（UCG）显示术后左房大小、左室流出道压差均较术前有显著下降.MVP组有2例因再次MR行MVR.结论 此类患者理想的手术方法是充分切除肥厚的室间隔肌肉,自身有病变的二尖瓣可考虑行MVR或MVP,如果条件许可,应首选MVP.     

外科治疗肥厚型梗阻性心肌病的疗效评价

目的:探讨肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)的外科手术疗效。方法:回顾性分析2010年6月至2013年12月,我院外科行改良扩大Morrow手术治疗65例HOCM患者的临床资料,其中男性40例(61.5%),年龄18~70岁,平均(48.4±11.5)岁,术前所有患者药物治疗后临床症状仍明显,术前左心室流出道压差(LVOTG)为62~140mmng(1mm Hg=0.133k Pa),平均(85.5±28.6)mmm Hg,65例患者均有收缩期前向运动(SAM征)。全部患者均接受室间隔心肌切除术(改良扩大的MORROW手术),其中8例(12.3%)合并心脏瓣膜手术,1例(1.53%)合并冠状动脉旁路移植术。术后观察手术疗效。结果:全组无住院死亡,手术无瓣叶损伤及室间隔穿孔发生。手术后左心室流出道压差(LVOTG)、室间隔厚度(IVS)、左心室射血分数(LVEF)、左心室舒张末期内径(LVEDD)以及二尖瓣反流(MI)程度较术前均降低,差异有统计学意义(P相似文献   

肥厚型梗阻性心肌病的外科治疗及围术期治疗策略

目的 总结肥厚型梗阻性心肌病（Hypertrophicobstructivecardiomyopathy,HOCM）的外科治疗效果,探讨围术期治疗策略。方法 回顾性分析2012年6月至2013年10月我院由单一术扦实施外科手术治疗的HOCM忠并75例,刃性47例（47／75,63％）,女性28例（28／75,37%）．年龄10—66（42．92±15．07）岁,术前左室流出道峰值压差（LVOTGP）为50—270（86．98±42．69）mmHg（1mmHg=0．133kPa）、令=部患行均接受室间隔心肌切除术（改良扩大Morrow术）．同期行冠状动脉旁路移植术6例,室壁确切除术1例,二尖瓣置换术4．二尖瓣成形术9,主动脉瓣置换术2,三尖瓣成形术3,先心病2例．围术期常规行心脏超声心动图、心电图及胸部X线片检查,评价超声心动图检查指标、二尖瓣的结构和功能改变。结果 全组无围术期或远期死亡。全组体外循环时间66—258（J33．00±39．83）分钟,升主动脉阻断时间45—157（84．71±25．85）分钟,机械通气时间8-396（2447±44．78）小时,术后住ICU时间1-27（299±3．23）天,术后住院时间6—35（10．20±5．31）天,术后胸腔积液12例,二次插管1例,气管切外1例,床旁血液滤过治疗1例,主动脉内球囊反搏1例,无气胸、无二次开胸探查及二次手术.术后片心房内径（37.31±4．34mm vs43．50±5．89mm,P=O．000）,左室流出道峰值压差（12．31±7.00mmHg vs 86．98±42．69mmHg,P=0．000）,室间隔厚度（15．41±5．00mmvs22．34±6．20mm．P=O．000）与术前比较均减小或降低。二尖瓣关闭好或仅有轻度反流,二尖瓣前向运动（SAM征）基本消失。术后发生的主要心律失常包括完全性左束支传导阻滞、室内传导阻滞、完全性房室传导阻滞和心房颤动等。远期随访患者症状消失或仅有轻度症状,生活质量明显改善,心动能NYHA分级级别较术前降低I—II级,无远期死亡、并发症或再次手术。结论外科室间隔心肌切除术治疗肥厚型梗阻性心肌病具有良好的手术效果,能够安全有效地解除左室流出道的梗阻,消除二尖瓣SAM征,改善临床症状。术后并发症主要为心律失常表现为传导束传导异常和心房颤动．具有较好的近远期生存率。     

经导管二尖瓣钳夹系统解除左心室流出道梗阻治疗肥厚型梗阻性心肌病的应用现状及前景

肥厚型心肌病是年轻人心脏猝死的常见原因,在各个年龄段均有较高的发病率和死亡率。近年来针对其复杂的分子以及病理生理机制的治疗发展迅猛,同时结构性的治疗手段也引起广泛重视。经导管二尖瓣钳夹系统解除左心室流出道梗阻,是近年新兴的治疗手段。根据目前文献,经导管二尖瓣钳夹系统对梗阻症状的解除与传统室间隔心肌切除术和介入酒精消融术一样确切有效,且围术期并发症更少。该治疗方案适用于手术风险高,不能耐受外科或是介入消融的患者,以及曾接受过外科或介入消融治疗后依然有梗阻的患者,尤其适用于隐匿梗阻性患者。目前相关临床研究尚缺乏远期预后的数据,仍需要更大规模的研究才能对其确切的疗效以及远期预后进行明确评估。     

改良扩大Morrow手术治疗肥厚型梗阻性心肌病的近中期随访疗效

目的:观察改良Morrow手术治疗肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)的近中期随访疗效。方法:选取我院2014年1月—2020年12月采用改良Morrow手术治疗的HOCM病人25例。所有病人术前均经超声心动图和心脏磁共振成像确诊为HOCM,行冠状动脉CT或冠状动脉造影,评估冠状动脉情况。所有病人均有二尖瓣前叶前向运动(收缩期前向运动征阳性)。所有病人均在全身麻醉、中度低温体外循环下经主动脉切口行改良Morrow手术,术中经食道超声评估手术效果,术后定期随诊。结果:25例病人住院期间无死亡,其中1例病人术后出现完全性房室传导阻滞,行永久起搏器置入,所有病人均治愈出院。结论:改良Morrow手术是治疗HOCM的有效方法,对药物治疗无效和乙醇消融术后再次复发的病人有效,可彻底解除左心室流出道梗阻,近中期疗效良好。     

“缘对缘”技术防治二尖瓣成形术后收缩期前向运动及中远期随访结果

目的 研究应用“缘对缘”技术防治二尖瓣成形术后收缩期前向运动(Systolic anterior motion, SAM)的疗效及中远期随访结果。 方法 回顾性总结分析2006年1月至2015年12月我院应用“缘对缘”技术防治二尖瓣成形术后SAM的41例患者的临床资料,其中男25例、女16例,年龄32～68(52.6±15.8)岁。二尖瓣成形手术技术包括后瓣叶矩形切除、人工腱索移植、采用成形环行瓣环成形等。对于术前诊断有SAM和术中发现有SAM高危因素的患者归入预防组(n=32),对于术中二尖瓣成形后TEE检查发现有SAM经非手术处理无法纠正的患者归入治疗组(n=9)。在原有二尖瓣成形方法的基础上,应用4-0或5-0聚丙烯线于二尖瓣A2和P2相对应部分采用“8”字缝合方法,瓣叶上的缝合部位位于瓣叶对合线下方。 结果 全组患者均成功完成二尖瓣成形术。所有病例均应用了二尖瓣成形环,采用“C”形环,成形环大小为26～32(29.2±2.8)mm。无手术死亡。术后2例轻度SAM,二尖瓣反流(mitral regurgitation, MR)和左室流出道(left ventricular outflow tract, LVOT)狭窄均为轻度。二尖瓣口平均跨瓣压差从0.3±0.4mmHg上升到2.2±1.5mmHg(P>0.05)。MR程度从术前的3.5±0.9减少至0.7±0.6(P<0.001)。术后早期有2例出现轻中度MR。术后随访48.4±23.5个月。随访中无新出现SAM,2例中度MR,无中度以上MR。无MR或SAM需要再手术。5年免于再手术率100%。 结论 应用“缘对缘”技术防治二尖瓣成形术后SAM安全、简便、有效,中远期随访疗效良好。     

肥厚型心肌病的Brockenbrough-Braunwald-Morrow征

[定义]1961年,Edwin C.Brockenbrough、Eugene Braunwald、Andrew G.Morrow三位学者在Circulation杂志首次报道,应用心导管术测量肥厚型心肌病(HCM)患者左室流出道-主动脉压力阶差,窦性心律时阶差不明显,而早搏长代偿间期后第1跳心搏阶差湿著增加的现象,可用于...     

肥厚型梗阻性心肌病围术期心律失常特点及治疗策略

目的:分析外科手术矫治肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)患者围术期心律失常特点及治疗策略.方法:1996-10至2009-12,76例患者因HOCM经常规主动脉切口行室间隔心肌切除术.术前主要心律失常类型:偶发室性早搏(6例)、完全右束支传导阻滞(5例)、阵发性房性心动过速(4例)、心房颤动(3例)、短阵室性心动过速(3例).结果:全组手术死亡4例(5.3%,4/76),主要死因:顽固性心律失常、严重低心排血量综合征及急性肾功能衰竭.与术前比较,生存患者术后左心房内径及左心室内径均减小、左心室流出道压差下降、室间隔厚度变薄,差异均有统计学意义(P<0.01-0.05).术后主要心电图异常表现:完全左束支传导阻滞(40例)、室内传导阻滞(8例)、Ⅲ度房室传导阻滞(7例)、心房颤动(7例)、偶发室性早搏(7例)、左前分支传导阻滞(6例)、I度房室传导阻滞(5例).结论:HOCM患者术后心电图主要异常表现为传导束传导异常和心房颤动.如术前合并完全右束支传导阻滞,术后极易合并Ⅲ度房室传导阻滞,需引起重视.     

乙醇室间隔消融术治疗肥厚型梗阻性心肌病研究进展

肥厚型梗阻性心肌病是青年人心源性猝死的最常见原因。严重者应及时治疗,最适病人的筛选、影像技术的辅助、并发症的控制和操作技术的提升将使乙醇室间隔消融术成为治疗肥厚型梗阻性心肌病一种很有前途的方法。     

经皮室间隔化学消融治疗肥厚型梗阻性心肌病的长期疗效和安全性

目的:观察经皮室间隔化学消融(PTSMA)治疗肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)的长期疗效和安全性。方法:我院2002-02-2013-12经导管证实有左室流出道压力阶差(LVOTG)的HOCM患者14例,明确适应证后行PTSMA治疗,观察手术前后LVOTG的变化,并分别于术前、出院时及随访期内行心电图、心脏超声检查。结果:所有入选的患者均成功行PTSMA,平均随访(5.2±3.4)年,术中出现右束支传导阻滞3例,右束支+左前分支传导阻滞1例,左束支传导阻滞1例,一度房室传导阻滞1例,一过性房室阻滞1例,完全性房室阻滞植入起搏器1例,非持续性室性心动过速1例;静息状态下LVOTG由术前的(47.07±36.53)mmHg(1mmHg=0.133kPa)下降至术后即刻的(13.3±8.76)mmHg(P0.01)。与术前比较,出院时心脏超声测得的二尖瓣收缩期前移(SAM)现象比例(78.6%︰21.4%,P0.05)、LVOTG[(45.1±23.6)mmHg︰(25.6±25)mmHg,P0.05]均明显降低;与术前、出院时比较,随访期内心脏超声测得的室间隔(IVS)厚度明显降低[(18.7±2.5)mm、(17.6±2.5)mm︰(14.2±1.3)mm,P0.05];与出院时比较,随访期的LVOTG进一步下降[(25.6±25)mmHg︰(8.8±4.0)mmHg,P0.05];随访期未有新发的传导阻滞出现,无死亡病例。结论:经皮室间隔化学消融治疗肥厚型梗阻性心肌病长期疗效明确,且相对安全,但需严格掌握适应证。     

多模态影像在肥厚型梗阻性心肌病室间隔心肌切除术中的应用价值

室间隔心肌切除(septal myectomy, SM)术是治疗肥厚型梗阻性心肌病(hypertrophic obstructive cardiomyopathy, HOCM)金标准术式。然而,该术式难度较高,科学的制定手术策略及精准的实施手术操作是影响手术效果及预后的关键。通过多模态影像综合评估HOCM患者左室血流动力学和解剖学特征为SM术提供了莫大助力。了解各种影像学方法在SM术中的应用价值,有利于术者制定更加科学有效的手术方案和实施精准的手术操作,从而提高手术成功率,进而改善患者预后。因此,本文拟对各种影像学方法在HOCM患者行SM术的应用价值进行综述。     

室间隔心肌切除术对低龄儿童肥厚型梗阻性心肌病的临床疗效及早期随访结果

目的:探讨室间隔心肌切除术对低龄儿童肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)的临床疗效及早期随访结果。方法:回顾性分析截至2014-11我院9例行室间隔心肌切除术的低龄HOCM患儿的临床资料。患儿诊断时平均年龄为(1.9±2.5)岁(1天~6.4岁),手术时平均年龄(5.1±2.1)岁(8个月~7岁),平均体重(19.3±9.8)kg(4.3 kg~38.2kg)。术前静息左心室流出道压差(79.4±40.0)mm Hg(1 mm Hg=0.133 k Pa)。二尖瓣收缩期前移9例,二尖瓣中、重度反流7例。患儿在低温全麻体外循环下经升主动脉根部切口行室间隔心肌切除术,术后接受随访,观察手术疗效。结果:所有患儿行室间隔心肌切除术,同期行二尖瓣成形1例,右室间隔心肌切除3例,房间隔缺损修补3例,主动脉瓣下隔膜切除1例。全组无围手术期死亡,手术效果良好。主动脉阻断时间平均(66.0±18.4)min(36~90 min),术后静息左心室流出道压差由(79.4±40.0)mm Hg降至(24.4±17.3)mm Hg(P0.01)。二尖瓣反流分级由(2.6±1.4)级降至(0.4±0.5)级(P0.01)。术后残余二尖瓣收缩期前移及左心室流出道梗阻(左心室流出道压差61 mm Hg)1例,短暂性完全性房室传导阻滞1例。1例低体重婴儿(4.3 kg)术后接受了120.8 h的体外膜肺支持。所有患儿均顺利出院。通过门诊或电话随访(11.1±8.7)个月(3~31个月),所有患儿症状改善,纽约心脏协会心功能Ⅰ~Ⅱ级。随访静息左心室流出道压差为(24.7±20.7)mm Hg,与术前相比差异有统计学意义(P0.01)。2例患儿残余二尖瓣收缩期前移及左心室流出道梗阻(左心室流出道压差分别为49 mm Hg和61 mm Hg)。1例患儿术后3个月置入永久性起搏器。结论:室间隔心肌切除术对于解除低龄儿童HOCM左心室流出道梗阻效果好,早期随访结果满意,但存在一定的复发风险。     

肥厚型梗阻性心肌病外科治疗的疗效分析

目的 评价外科治疗肥厚型梗阻性心肌病的疗效.方法 回顾性分析2016～2018年期间于武汉科技大学附属武汉亚洲心脏病医院行改良扩大Morrow术的84例患者临床资料,年龄为(51.05±11.93)岁,其中男性52例(61.90％).术前左心室流出道峰值压差(LVOT-PG)为(82.95±36.26)mmHg(1mm...     

肥厚型梗阻性心肌病的治疗研究进展

<正>肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy HCM)是全球最常见的常染色体显性遗传性心脏病,发病率为1/200～500^[1-2]。约70%的HCM患者合并左心室流出道梗阻(left ventricular outflow tract obstruction LVOTO)^[3]。LVOTO不仅与劳力性呼吸困难、乏力、胸痛、活动耐力下降等临床症状的发生、发展有关,而且还会增加HCM患者的心源性猝死(sudden cardia death,SCD)的风险^[3]。因此,肥厚型梗阻性心肌病(hypertrophic obstructive cardiomyopathy,HOCM)的治疗一直是相关研究的热点话题,本文总结HOCM的治疗最新进展,包括新兴药物、室间隔减容术(septa reduction therapy,SRT)、射频消融术以及经导管二尖瓣成形术。     

高危肥厚型心肌病患者的治疗策略

肥厚型心肌病是以不能解释的左心室肥大为特征、具有常染色体显性遗传特性的心肌疾病。梗阻性肥厚型心肌病患者因左室流出道存在梗阻,故症状明显,且更易出现恶性心律失常或心脏性猝死等严重事件,且尚无理想的治疗措施,目前以药物治疗、室间隔心肌酒精消融术、外科手术为主。现就心率慢而不能耐受药物治疗、具有心脏性猝死家族史且伴有晕厥、恶性心律失常的高危肥厚型心肌病患者的治疗做一综述。