耳鼻咽喉科常见综合征(下)

27.恶性肉芽肿病即 Wegner 综合征、Wegner 氏肉芽肿、Klinger氏综合征、肉芽肿—动脉炎—肺—肾综合征。由 We-gner 氏(1936)首次记载。病因不明,有胶元病、变态反应、风湿、感染等说法。属于面中线致死性肉芽肿的全身表现类型。全身小动脉有结节性动脉周围炎表现,病变常同时侵犯     

韦格纳肉芽肿病20例临床分析

韦格纳肉芽肿病(Wenener’s Granulomatosis，WG)是以呼吸道坏死性血管炎并发肉芽肿形成或肾小球肾炎为主要表现的综合征。本文总结我院近30年确诊的韦格纳肉芽肿病20例，报告如下。     

恶性肉芽肿性角膜溃疡一例报告

<正> 恶性肉芽肿是一种临床表现极为复杂的综合征,是以全身性血管炎症,呼吸道炎症和肾小球肾炎为特征的全身性疾病,又称Wegener肉芽肿病.最近我院遇到一例,具有眼、鼻及呼吸道症状,结合病史、临床表现及病理检查符合本综合征,兹报告如下:     

IgA肾病的研究近况

IgA肾病(IgAN)是指IgA为主的免疫球蛋白广泛沉积在肾小球内系膜区及/或毛细血管袢内为特征的原发性肾小球炎(除外系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、肝硬化等所致的继发性肾病),其临床主要表现为反复发作或孤立发作性肉眼血尿,持续性镜下血尿、蛋白尿、肾炎综合征、肾病综合征、高血压、肾功能不全等多种表现,为国内常见的原发性肾小球疾病之一。 本病于1968年由法国学者Berger首先报告,故又称Berger氏病,此外还有IgA肾炎,lgA—IgG肾炎,系膜IgA肾炎,IgA相关性肾炎     

韦格内肉芽肿病1例报告

韦格内肉芽肿(Wegener's granulomatosis)又名坏死性肉芽肿血管炎,是一种罕见而又严重的疾病,其临床特点主要为发热、呼吸道坏死性肉芽肿病变、全身性灶性坏死性血管炎和灶性坏死性肾小球肾炎。有人认为本病可能是结节性多动脉炎的一种变型,病因未明,归属于结缔组织疾病和自身免疫性疾病范畴。现报告1例于后。     

以肾包膜明显增厚为特征的结节性多动脉炎1例——附相关文献复习

系统性血管炎是一组以血管坏死和炎症为主要改变的自身免疫性疾病,可分为大血管性血管炎、中等血管性血管炎(包括结节性多动脉炎、川崎病)和小血管炎(包括韦格纳氏肉芽肿、变应性肉芽肿病、显微镜下多血管炎等).     

Goodpasture综合征

Goodpasture综合征也叫肺出血—肾炎综合征,是一个快速致死性的疾病。好发于年青男性。平均病程不足两个月,一旦出现肾功不全,即表现为暴发性的临床过程。目前的治疗无肯定效果。其临床表现要与原发性肺含铁血黄素沉着症,韦格纳氏肉芽肿,有时还要与白塞氏病鉴别。     

原发性小血管炎的肾损害

1原发性小血管炎1．1概念按1994年ChapelHill国际会议标准．是指发生在小动脉、毛细血管及小静脉的纤维蛋白样坏死性小血管炎。随着累及器官不同，临床呈现多种多样的血管炎综合征，常伴重叠现象。代表疾病为显微镜多动脉炎（MPA）、Wegener肉芽肿（WG）、非免疫复合物型新月体肾小球肾炎（NCGN）及变态反应性肉芽肿（Chung－Strauss）综合征。多发生于中老年男性，80％～90％累及肾脏．组织学出现小血管炎及伴有新月体形成的纤维蛋白样坏死性肾炎，疾病活动期血中抗中性粒细胞胞浆抗体（anti－neutrophilcytoplasmicantibody，ANCA…     

12例韦格内氏肉芽肿误诊原因分析

韦格内氏肉芽肿(Wegener's Granu1,mqtosis简称 WG)是一种原因未明的非特异性肉芽肿,其主要特征是上、下呼吸道坏死性肉芽肿,灶性肾小球肾炎及泛发性小血管炎,可有多个系统受累,但以呼吸道最常见.临床上少见且表现复杂而严重,容易误诊.现将我院收治的12例经病理证实的Wegener氏肉芽肿病例报告如下:     

原发性肾病综合征临床治疗

[病因和发病机制] 凡能引起肾小球疾病者几乎均可产生肾病综合征,临床上 一般分为原发性、继发性和先天性三大类. (一)病因 1.原发性原发于肾脏本身的肾小球疾病,急性肾炎、 急进性肾炎、慢性肾炎、肾小球肾病都可在疾病发展过程中发 生肾病综合征.病理上以微小病变、系膜增殖性肾炎、膜性肾 病、系膜毛细血管性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球硬化等为 多见.     

遗传性家族性慢性肾炎(一个家系报告)

<正> 遗传性家族性慢性肾炎名称很多,诸如:遗传性肾炎、家族性肾炎、慢性遗传性肾炎、先天性遗传性血尿、阿尔胞特氏病、遗传性家族性先天性出血性肾炎、遗传性间质性肾炎以及眼—耳—肾综合征等。本病少见。病例报告潘氏一家9人,夫妻两人,子女7人,男5人,女2人。10年间相继死亡5人。     

353例小儿肾小球疾病的病理及临床分布特点

目的：了解小儿肾小球疾病病理与临床分布特点。方法收集353例肾活检患儿资料进行回顾性分析。结果353例患儿中诊断为紫癜性肾炎117例（33.1%）,孤立性血尿94例（26.6%）,原发性肾病综合征87例（24.6%）,急性肾炎综合征23例（6.5%）,其次还有乙肝相关性肾炎、狼疮性肾炎、孤立性蛋白尿、慢性肾炎等。肾小球疾病中以原发性肾小球疾病最为常见（206例,占58.4%）,病理改变主要为：系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）66例,占32.0%;IgA 肾病（IgA N）54例,占26.2%;轻微病变37例,占18.0%;其他还包括微小病变（MCD）、膜增生性肾小球肾炎（MPGN）、膜性肾病（MN）、毛细血管增生性肾小球肾炎等。继发性肾小球疾病以紫癜性肾炎最常见。结论肾小球疾病以原发性肾小球疾病为主,临床诊断以孤立性血尿最常见,继发性肾炎以紫癜性肾炎最常见。     

使用钛轮钉与手工吻合在建立动静脉内瘘上的比较

1 对象和方法 1．1 对象 男23例,女17例,年龄24～67（平均45．5）岁,其中慢性肾小球肾炎35例,肾动脉硬化2例,多囊肾1例,肾病综合征1例,韦格钠氏肉芽肿1例．     

浅谈体检诊断对跨学科疾病鉴别诊断的重要性

体检诊断学是医学院学生由基础医学过渡到临床医学必修的一门学科,它是从事各种临床学科的基础,对内科医生尤甚。许多非内科疾病,如外科的阑尾炎、胆石症、肠梗阻或消化道穿孔、肿瘤;妇产科的早孕、盆腔炎、异位妊娠和某些先天性疾病(如Turner氏综合征、Leventhal-Stein二氏病,即多囊性卵巢);儿科的常见病如血液病、类脂性肾病、肾炎和一些先天性代谢紊乱;五官科的恶性肉芽肿、鼻咽癌、眼—口—鼻干燥综合征(Sjogren氏综合征);皮肤科的系统性红斑狼疮、荨麻疹、神经性皮炎、日光性皮炎、皮肌炎、硬皮病等均与内科基础密切相关。国外曾出版过《内科疾病的皮肤表现》的专书。又何况,许多非内科疾     

Wegener氏肉芽肿的胸部X线表现(附一例报告)

Wegener氏肉芽肿，是一种原因不明的少见疾病。它在病理和临床的主要表现为：呼吸道坏死性肉芽肿；全身性灶性坏死性血管炎；灶性坏死性肾小球肾炎。本病预后极坏，近年来由于治疗的改进，预后已大为改善，因此，早期正确诊断，就十分重要。     

中段主动脉综合征—肾自体移植治疗一例报告

<正> 中段主动脉综合征是一种非特异性缩窄性动脉炎,侵犯膈下主动脉及其主要分枝,其中包括肾动脉。Sen于1963年提出此综合征,Kaufman 1973年认为此乃高安(Takayasu)氏病的变异,可能与自家免疫有关。主动脉及其主要分枝动脉炎的名称繁多,依其发生部位的不同而有所谓主动脉弓原发性动脉炎、肱动脉炎、头臂动脉炎等;依其病因考虑有高安氏动脉病     

移植肾脏发生的肾小球肾炎

移植肾发生肾小球肾炎大体上可分为①移植前肾小球肾炎复发;②与排异反应有关的肾小球肾炎;③与抗淋巴细胞血清(或球蛋白)有关的肾小球病变三种。第一种,肾小球肾炎的再发生已有很多的报道。Glassock等报告一卵双生儿25例肾移植中,原病为肾小球肾炎的19例有11例出现同样的肾小球肾炎再发。就再发生的肾小球肾炎的类型来看,目前已知者有抗肾小球基底膜(GBM)型肾炎、IgA～IgG型肾病、紫瘢性肾炎、膜性增殖型肾小球肾炎及肾小球微小变化型肾病综合征等。这些类型之中,如为免疫复合体型肾炎,若移植前后的免疫复合体不相同,则非真正的再发,但是由于其临床病理表现很相似,目前姑且     

急进性肾炎4例报告

<正> 急进性肾炎(Rapidly Progressive G-lomerulonephritis,简称RpG),又名亚急性肾炎、急性尿少无尿性肾炎、新月体肾炎或快速进行性肾炎,或恶性肾炎等,属增殖性肾炎。1942年Ellis 氏描述过,1966年Heptinstall 氏明确定义,1968年Bacani 氏阐述其临床与组织学的特征。急进性肾炎为一综合征,通常指暴发性肾炎、肾病综合征及/或进行性肾功不全,在发病数周或数月内,进展到不可逆性肾功衰竭,而多死于尿毒症。我科1974.10—1978.1共收治4例,因其病例少见,乃提出报告,以引起注意。     

雷公藤多甙治疗儿童过敏性紫癜性肾炎56例临床观察

过敏性紫癜性肾炎（Henoch—Schonlein purpura nephritis，HSPN）是儿童最常见的继发性肾小球疾病，也是决定过敏性紫癜（HSP）预后的关键因素。临床多表现为单纯性血尿和／或蛋白尿及急性肾炎综合征，肾病综合征少见；病理改变以局灶性肾小球肾炎和系膜增殖性肾小球肾炎多见，激索治疗效果欠佳且副作用较多，难以被家长和患儿接受。近年来我们采用雷公藤多甙治疗儿童过敏性紫癜性肾炎56例取得显著疗效，现总结报告如下。     

血浆置换治疗抗肾抗体阴性的局灶坏死性肾小球肾炎[Pusey CD,et al.Kid lnt 1991,40(4):757～763(英)]

为了探索血浆置换疗法的作用,作者分析了48例局灶坏死性肾小球肾炎(FNGN)患者的治疗及预后。FNGS 的病因包括韦格纳肉芽肿(23例)、微型多动脉炎(20例)及特发性急进性肾炎(5例)。患者分为治疗组25例,除口服强的松龙、环磷酰胺和硫唑嘌呤外,均行血浆置换治疗。对照组23例,除不用血浆置换之外,其余治疗相同。随访发现,Scr>500μmot/L 或<500μmol/L 者采用不同治