脑卒中合并真性红细胞增多症19例临床分析

目的探讨脑卒中合并真性红细胞增多症（PV）的临床特点及治疗方法。方法对19例脑卒中合并PV患者的临床资料进行回顾性分析。结果①本组PV并发脑梗死14例（14／19,73．4％）,其中多发性脑梗死12例（12／14,85．7％）;短暂性脑缺血发作2例（2／15,13．3％）;脑出血2例（2／19,10．5％）;蛛网膜下腔出血（SAH）1例（1／19,5．3％）。均符合PV的临床表现和体征及血象、骨髓象的改变;②影像学检查显示脑梗死以多发小梗死灶多见（13／19,68．4％）,常见于脑叶、基底节、内囊;脑出血的出血灶内密度不均匀,周边水肿明显;③本组采用静脉放血加小剂量化疗治疗,脑卒中痊愈7例,显著进步11例,无效1例。结论脑卒中合并PV以脑梗死多见,其中又以多发性梗死为主,并发脑出血和SAH较少,采用静脉放血加小剂量化疗治疗的效果较好。     

脑卒中合并真性红细胞增多症19例临床分析

Objective To explore the clinical features and treatment of stroke complicating polycythemia vera(PV). Methods Clinical data of 19 cases of stroke complicating PV were analysed retrospectively.Results ①Among all the cases, cerebral infarction complicating PV were 14 cases (14/19,73.4%), among the 14 cases, 12 cases(12/14,85.7%) of multiple cerebral infarction, 2 cases(2/15,13.3%) of transientischemis attack ;2 cases (2/19,10. 5 %) of cerebral hemorrhage, 1 case (1/19,5.3 %) of subarachnoid hemorrhage (SAH). The patients's clinical manifestation, physical sign, hemogram, marrow characteristic were consistentwith that of PV diagnosis criteria. ② Imageology check show that small infarction focus were common (13/19,68.4%). Lobe of brain, basal ganglia, capsula intema were common place of cerebral infarction. The density of hemorrhagic focus was asymmetrical, there was obvious edema around the hem orrhagic focus. ③Applied vein blood-letting and small dose chemotherapy, 7 cases were covery, 11 cases were obviously inproved, 1 case of stroke was invalid. Conclusion The cerebral infarction is common in stroke complicating PV. Among all the stroke complicating PV cases, multiple cerebral infarction are the most common, cerebral hemorrhage and subarachnoid hemorrhage are few, vein blood-letting and small dose chemotherapy has a good curative effect for the patients.     

185例真性红细胞增多症的临床分析

目的　了解真性红细胞增多症 (PV)患者临床特点及疾病自然过程。方法　分析 185例PV患者临床症状、体征、实验室检查及转归。结果　 185例患者中 ,男 12 2例 ,女 6 3例。发病年龄 (5 2 .7± 14 .1)岁。初诊时血红蛋白为 (2 0 8.3± 2 1.2 )g/L。血常规三系增高 74例 (40 .0 % ) ,单纯血红蛋白增高 33例 (17.8% ) ,血红蛋白增高伴有白细胞增高 6 7例 (36 .2 % ) ,血红蛋白增高伴有血小板增高 11例(5 9% )。脾大 12 3例 (6 6 .5 % ) ,肝大 3例 (16 .2 % )。 2 5例患者检测Epo水平 ,9例 (36 .0 % )正常 ,16例 (6 4 .0 % )减低。 30例患者进行干 /祖细胞培养 ,5 7%CFU E增高 ,5 9%BFU E增高 ,其中 11例检测内源性红系集落 (EEC) ,10例 (90 .9% )出现EEC。 82例 (44 .3% )发生血栓栓塞 10 3次 ,5例进展为骨髓纤维化 (MF) ,1例发生继发肿瘤 ,2例死于栓塞。结论　PV是一种成年型骨髓增殖性疾病 ,极易并发栓塞 ,易检出EEC ,且血清Epo水平多减低 ,主要进展为MF。     

真性红细胞增多症研究进展

真性红细胞增多症 (ＰＶ)是一种慢性克隆性骨髓增殖性疾病。现就其发病机制、诊断及治疗的进展综述如下。1　发病概况　ＰＶ发病率报道不一。早期统计每年 0 .6～1 8/ 10万。近期资料每年有 1.9/ 10万 (1935～ 1989年 ,美国 ) [1] 及每年 2 .6 / 10万 (1980～ 1984年 ,瑞士 ) [2 ] ,我国目前尚无大系列流行病学统计资料。全球发病男性略高于女性(1 2～ 2 .2∶1) ,年龄偏轻者男女发病无明显差异。随年龄增长 ,发病率升高 ,发病高峰年龄为 6 0～ 80岁 ,高峰年龄段发病率可超过每年 2 0 / 10万。资料还显示ＰＶ的发病与人种有关 ,其中犹太人 ,…     

真性红细胞增多症六例临床分析

真性红细胞增多症是一种克隆性以红系细胞异常增生为主的慢性骨髓增生性疾病。起病缓慢，症状轻，多数偶然查血或出现并发症时被发现，我院共收治6例，现结合文献对本病临床特点进行讨论。     

放射性核素治疗真性红细胞增多症一例报道

真性红细胞增多症（PV）是一种病因未明的造血干细胞克隆性疾病,治疗方法主要有静脉放血、化学治疗、干扰素治疗及骨髓抑制治疗。放射性核素磷[32P]是PV的重要治疗方法之一,因有引发继发性白血病的危险,临床应用较少。该文报道了1例PV患者先后经历了5次放射性核素磷[32P]治疗,一直较好地生存,并未出现明显的不良反应。结果提示,放射性核素磷[32P]在PV的治疗中仍然具有重要价值,有助于延长患者生命及提高其生活质量,值得在临床上探讨应用。     

真性红细胞增多症治疗30例疗效观察

现将我院1990-01～2004-01治疗的真性红细胞增多症(简称真红)30例总结分析如下.     

真性红细胞增多症护理体会

真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病,是以红细胞系统异常增多为主的一种慢性骨髓增生性疾病。病人体内的红细胞及全血容量绝对增多,血液黏稠度增高,常伴脾肿大。病人皮肤红紫、头昏、头痛、高血压、肝脾肿大,还可有血管与神经系统症状。静脉放血是真性红     

真性红细胞增多症误诊17例分析

对我院1992年至今收治的真性红细胞增多症（PV）误诊17例,分析如下. 1 临床资料 1.1 一般资料 本组男10例,女7例,年龄50～74岁,中位年龄60.5岁.本组均符合张之南主编《血液病诊断及疗效标准》.     

真性红细胞增多症患者内源性红系集落检测及其临床意义

目的　了解真性红细胞增多症 (PV)患者内源性红系集落 (EEC)生长情况及其临床意义。方法　应用半固体甲基纤维素培养体系培养 2 6例PV患者及 19名正常对照者骨髓单个核细胞中的EEC ,应用流式细胞术检测 8例PV患者及 10名正常对照者骨髓单个核细胞AnnexinⅤ并分析其与EEC之关系。结果　① 2 6例PV患者中 2 5例 (96 .2 % )检测到EEC ,继发性红细胞增多症患者及正常对照组EEC检出率为 0。②PV患者的EEC数、EEC/Epo依赖CFU E(EEC率 )与患者血红蛋白水平呈正相关(r=0 .6 0 8,P =0 .0 1) ,EEC率与患者外周血白细胞和血小板计数及中性粒细胞碱性磷酸酶 (ALP)指数无明显相关性。③EEC与血清Epo水平无相关性 (r =0 .5 18,P =0 .12 5 )。④ 15例PV患者应用羟基脲(HU)和 (或 )干扰素 (IFN)治疗 ,治疗前EEC率与达完全缓解 (CR)所需治疗时间呈正相关 (r=0 .6 5 1,P=0 .0 0 9) ,与缓解持续时间呈负相关 (r=- 0 .5 92 ,P <0 .0 2 )。⑤ 7例应用HU和 (或 )IFN治疗的PV患者 ,血常规恢复正常后EEC及EEC率均减低。⑥EEC率与血栓栓塞发生率呈正相关 (r =0 .5 2 4 ,P =0 0 1)。⑦PV患者骨髓单个核细胞的凋亡率较正常对照组明显减低 ,PV患者中EEC与骨髓细胞凋亡率呈负相关 (r=- 0 .192 ,P <0 .0 4 5 )。结论　EEC特异性见于PV     

真性红细胞增多症患者T细胞的克隆特点

目的　了解真性红细胞增多症（ＰＶ）患者外周血Ｔ细胞受体（ＴＣＲ）Ｖβ２４ 个亚家族基因的表达及其克隆特点。方法　采用逆转录多聚酶链反应（ＲＴＰＣＲ） 检测３ 例ＰＶ 患者外周血单个核细胞ＴＣＲＶβ２４ 个亚家族基因表达情况;采用基因扫描分析Ｔ细胞的克隆特点。结果　３ 例ＰＶ患者外周血仅表达４ ～１４ 个Ｖβ亚家族,主要为Ｖβ２ 、Ｖβ３ 、Ｖβ１６ 、Ｖβ２１ 和Ｖβ２３ ;２ 例患者表达的Ｖβ３ 和Ｖβ２３Ｔ细胞为克隆性增殖。结论　ＰＶ 患者外周血ＴＣＲＶβ亚家族的优势表达和克隆性增殖可能是患者体内对抗恶性细胞的免疫反应特征。     

Hemorrhagic transformation after acute ischemic stroke caused by polycythemia vera: Report of two case

BACKGROUNDPolycythemia vera (PV) is a chronic myeloproliferative disorder characterized by an increase in red blood cells in the peripheral blood. Previous work has reported the occurrence of thrombosis or hemorrhage arising in the cerebral vasculature secondary to PV. However, hemorrhagic transformation after PV-associated acute ischemic stroke has not been previously described. CASE SUMMARYWe herein present two cases of PV where hemorrhagic transformation occurred after an acute ischemic stroke. Case 1 was a 57-year-old woman with a history of hypertension who was admitted for left-sided weakness. Case 2 was a 68-year-old man who was admitted for a 10-d sudden left arm weakness. Imaging examinations for the two patients revealed hemorrhagic transformation after acute ischemic stroke. Both patients had JAK-2-V617F mutation and received antiplatelet therapy. Both of them had a good prognosis during the follow-up.CONCLUSIONThis report suggested that hemorrhagic transformation may occur in acute ischemic stroke caused by PV. Antiplatelet drugs do not seem to influence the long-term outcomes in such patients. Future research should focus on establishing a standard antiplatelet treatment strategy for this condition.     

青年缺血性脑卒中50例临床病因分析

目的 分析青年缺血性脑卒中临床特点、亚型、危险因素和预后.方法 回顾性地分析50例青年缺血性脑卒中临床病例.结果 男女比例为79.5%∶ 20.5%,亚型以腔隙性脑梗死为主,青年脑梗死与高血压、动脉硬化、吸烟、肥胖及家族史相关,以吸烟为著,占67.5%.青年缺血性脑卒中预后相对比较好.结论 青年缺血性脑卒中发病率正在逐步增长且男性超过女性;高血压、动脉硬化、吸烟、肥胖和家族史是青年缺血性卒中常见的危险因素;青年卒中的预后相对较好.进一步的研究是必须的,应该积极去除这些危险因素从根本上减少青年缺血性脑卒中发病率.     

真性红细胞增多症并肠梗阻、抗磷脂综合征一例

静脉血栓栓塞性疾病是住院患者常见的并发症之一,具有发生率高、病死率高和住院费用增加等特点。本文报道1例67岁既往有真性红细胞增多症（PV）病史的男性,进食不当后出现腹胀、腹痛。增强CT显示小肠梗阻（SBO）、肠穿孔、阑尾炎和腹膜炎。经禁食、放置肠梗阻减压管、药物抗感染等非手术治疗后,肠梗阻症状改善且病灶局限化。但患者随后出现以左侧锁骨下静脉、颈内静脉和上肢静脉为主的血栓。笔者考虑肠梗阻导致的脓毒症和PV可能是静脉血栓形成的主要因素,给予普通肝素抗凝、羟基脲治疗PV。实验室化验血清抗心磷脂抗体、抗β2糖蛋白1抗体、狼疮抗凝物阳性。经积极的抗凝、糖皮质激素、羟氯喹和抗感染治疗,患者病情改善。出院后随访半年,患者大部分血栓消失。抗磷脂综合征（APS）和骨髓增生性肿瘤（MPN）均与血栓形成风险增加有关,但二者同时存在的报道并不多见。早期针对血栓的病因诊断及治疗对改善病程、预后至关重要。     

真性红细胞增多症患者发生血栓栓塞、骨髓纤维化及急性白血病转化危险因素的研究

目的了解真性红细胞增多症（PV）患者的病程特点，评价PV治疗及其与血栓栓塞、骨髓纤维化、白血病转化等的相关性；探讨影响PV患者生存的预后因素。方法分析287例PV患者的临床特点、实验室参数及治疗情况。根据其血栓栓塞、骨髓纤维化、继发造血及非造血系统恶性肿瘤和死亡情况，探讨影响PV患者生存的预后因素。结果287例患者中位随访时间46（8-360）个月。115例（40.1％）发生血栓栓塞事件208次，其中59例（51．34％）发生2次以上或2个部位以上栓塞。栓塞事件多发生于PV诊断时或诊断前2年内。高龄、既往血栓栓塞病史及疗效不理想是血栓栓塞的危险因素。具备2项以上不良指标者血栓栓塞发生率明显高。190例骨髓活检患者中36例（18．9％）PV患者发生骨髓纤维化，骨髓纤维化发生于发病后80（8—190）个月内，发病时外周血白细胞计数升高、脾大，烷化剂及羟基脲应用是并发骨髓纤维化的危险因素。2例发生急性髓系白血病转化；1例发生非造血系统恶性肿瘤；1例发生淋巴瘤。13例死亡，其中9例（69、2％）死于血栓栓塞，2例（15．4％）死于白血病，消化道出血和多脏器功能衰竭各1例。结论PV患者血栓栓塞发生率较高，骨髓纤维化发生时间较早。影响生存的主要因素是血栓栓塞及进展为白血病。     

石骨症的X线与临床分析（附19例报告）

目的 探讨石骨症的临床及X线特点。方法 以19例石骨症病人的临床资料和X线图像进行综合分析。结果 ①就诊原因：本组有15例因外伤或其他闰疾患摄片发现,4例受邀检查。②家族关系：19例中有7例来自3个家族,其他12例各来自不同的家族。③X线表现：主要表现骨骼广泛性密度增高硬化,骨小梁增粗。不同部位的特点各异。④并发症：骨折（10例）;髋内翻（2例）;股骨头缺血性坏死（1例）。结论 本病临床症状缺乏特征性,诊断主要依靠X线检查,椎体的“夹心蛋糕”征象,髂骨翼的“年轮状”及长管骨的“粉笔状”征象为影像学的特点。