肌萎缩侧索硬化患者流涎的综合治疗

肌萎缩侧索硬化是一种较为罕见的进展性运动神经元病,流涎是肌萎缩侧索硬化的一种常见症状.本文对近年来国内外有关减少肌萎缩侧索硬化球麻痹患者流涎的方法进行总结.     

肌萎缩侧索硬化的研究进展

肌萎缩侧索硬化是选择性侵犯运动神经元的进行性神经系统变性疾病。目前对于其发病机制有较多理论 ,但都并非结论性的 ,而且至今尚未发现可阻止其病情发展的有效治疗方法。本文对肌萎缩侧索硬化的发病机制及治疗方法的研究进展作一综述。     

肌萎缩性侧索硬化1例分析

对肌萎缩性侧索硬化1例分析如下。1病历摘要男,76岁。主因双上肢无力4 a,腹部烧灼感10 d余,加重2h入院,4 a前,逐渐出现双上肢无力,活动不灵,肌肉颤动,呈进行性加重。5个月前逐渐出现声音嘶哑,饮水呛咳,吞咽费力,双上肢肌无力及肌萎缩进行性加重,不能持物,抬举不能,尚能独立行走,10 d余前,出现腹部烧灼感,无返酸,无腹泻,无恶心呕吐,无二便失禁,及意识障碍,2 h前,腹部烧灼感加重,入住承德医学院附属医院神经内科。患者既往脑梗死病史10 d余,未遗留明显后遗症,否认高血压、冠心病病史。查体:T 36.8℃、R28次/m in、P 106次/m in、BP 130/80 m…     

肌萎缩侧索硬化症患者呼吸障碍护理的研究进展

该文综述了肌萎缩侧索硬化症患者呼吸障碍护理的研究进展。总结了肌萎缩侧索硬化症患者呼吸障碍的护理问题,从症状和体征的评估、夜间血氧检测、肺功能检测等方面阐述了呼吸功能的评估方法,从无创呼吸机的使用、使用时机、参数设置和调整、无创呼吸机的护理、脱机时机、呼吸功能锻炼及延续护理方面介绍了呼吸障碍的护理方法,旨在提升呼吸障碍患者的护理质量,从而提高患者生活质量,延长生存期。     

肌萎缩侧索硬化患者营养支持及护理

目的探讨肌萎缩侧索硬化(ALS)患者营养支持方式及护理要点。方法对2009年5月-2011年10月收治的20例ALS患者,根据营养评估结果,分别采用不同的营养支持方式,其中8例行经口进食,7例行胃造瘘管喂养,5例行鼻饲管喂养。结果经1个月治疗,20例行不同喂养方式的ALS患者,体重平均增加2.35、2.72、2.42 kg,体质量指数平均增加0.81、0.93、0.84 kg/m2,营养状况均较入院前有所改善。结论 ALS患者经过合理的营养支持及护理,营养状况得到一定改善,其对症的营养支持方式及护理,是改善患者营养状况的关键。     

肌萎缩侧索硬化干细胞治疗研究进展

<正>肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种成年起病的致死性的慢性进行性神经变性疾病,临床上肢体和延髓的上、下运动神经元损害并存。除利鲁唑(riluzole)可延长存活时间数月外,目前尚无其他确切有效的临床治疗方法,患者诊断后平均存活期2.5~5.0年,最终死于呼吸衰竭。鉴于ALS的确切发病和进展的机制尚不明确,针对性靶向治疗的研究至今难以取     

肌萎缩侧索硬化的分子遗传学

肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）是一种进展性神经肌肉疾病,因上、下运动神经元变性导致球部、四肢、躯干、胸部及腹部肌肉逐渐无力和萎缩.     

中西医结合治疗肌萎缩侧索硬化患者的护理

目的总结中西医结合治疗肌萎缩侧索硬化患者的护理经验。方法对28例采用中西医结合治疗肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者进行整体护理,内容包括饮食辩证施护,重视情志护理、基础护理和康复锻炼,加强呼吸道管理和照顾者技能培训等。并了解治疗前和出院后3个月患者压疮和摔倒发生情况。结果治疗前有2例患者发生摔倒、有4例发生压疮,经治疗和护理,出院后随访3个月,无1例发生摔倒、仅有1例发生压疮。结论对患者进行辨证施护、功能锻炼的同时辅以心理调适,对缓解患者症状,减少并发症发生具有积极的意义。     

肌萎缩侧索硬化的病因研究进展

肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种运动神经系统的退化性疾病,上运动神经元与下运动神经元均会受侵犯,临床上主要表现为肌肉逐渐地萎缩与无力,最后因呼吸衰竭而死亡。ALS的发生率约为1~2/100000,患者中男性较女性多,大部分的患者在50多岁发病。近20年     

肌萎缩侧索硬化患者呼吸与吞咽功能的早期干预治疗研究

目的 探讨肌萎缩侧索硬化患者出现呼吸困难及吞咽困难后的早期干预治疗2年内的临床效果.方法 将63例肌萎缩侧索硬化患者出现呼吸困难及明显吞咽困难的患者分为临床干预管理组32例和未干预组31例.干预组在用力肺活量（FVC）＜ 75％时接受了无创正压通气（NPPV）,其中存在吞咽困难者同时进行鼻饲及经皮内镜下胃造瘘术（PEG）治疗,干预1年后随访1年,观察两组的ALSFRS-R量表评分及生存率的差异.结果 干预组患者ALSFRS-R评分降低的幅度较未干预组患者小,差异有统计学意义.干预组的生存率下降较未干预组慢,干预组的生存时间延长.结论 肌萎缩侧索硬化患者出现明显呼吸、吞咽困难后早期干预管理,可以延缓病情的快速进展,提高生存时间和质量.     

散发性肌萎缩侧索硬化遗传学研究进展

肌萎缩侧索硬化是一种成年起病、选择性侵犯运动神经元的神经系统慢性进展性变性疾病.约90%的患者为散发性,病因及发病机制尚未完全清楚,目前研究认为是多因素包括遗传因素和环境因素共同作用的结果.尽管目前未发现某一个单独的基因可导致散发性肌萎缩侧索硬化的发生,但近年随着全基因组关联研究方法的采用,发现了部分基因与之相关.现就...     

139例肌萎缩侧索硬化患者临床特点

目的:总结近10年肌萎缩侧索硬化(ALS)住院患者的临床特点。方法:收集ALS住院患者139例,对其临床资料,如年龄、性别、家族史、发病特点及肌电图结果进行综合分析,并对一个可疑家系进行基因测序。结果:住院患者中男性和女性人数比为4∶3,平均发病年龄为50岁,初次就诊时间平均为13.8个月。以脊髓症状起病的较以脑干症状起病的男性患者发病早,而以脑干症状起病的较以脊髓症状起病的女性患者发病早,但起病年龄、部位及性别之间无显著相关性。少数患者出现运动神经传导速度减慢、周围或中枢感觉传导通路障碍及视神经受累。电话随访提示小部分患者可以持续口服利鲁唑,疾病晚期时仅小部分患者考虑或已行胃造瘘术,且患者临床决定可能受多种因素影响。其中发现的一个遗传性ALS患者家系的致病位点为铜锌超氧化物歧化酶基因上一杂和突变。结论:ALS早期的非特异性症状延误了患者的入院就诊时间,从而影响了治疗效果,需要更多的临床研究来寻找提高其生活质量的干预措施。超氧化物歧化酶基因突变是其发病原因之一,而患者的其他病史与ALS之间的关系需要进一步探索。     

MRI诊断肌萎缩侧索硬化1例

患者女,45岁,因"前臂萎缩无力并双下肢痉挛1月余"就诊,行走呈痉挛步态,需他人搀扶。无家族病史。专科检查:双下肢肌力4级,肌张力增高,膝腱反射活跃,巴宾斯基征阳性,双侧霍夫曼征阳性。肌电图:椎旁肌、骨间肌及胫前肌有束颤电位,运动单位电位时限延长,波幅增高。实验室检查未见异常。头颅MR检查:T2WI轴位双侧内囊后肢后部见对称性斑点状高信号,冠状位T2WI示双侧内囊     

肌萎缩侧索硬化临床分析

目的探讨肌萎缩性侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）的临床特点和诊断。方法分析2005年1月-2009年1月收治的57例ALS患者,对其临床特点进行统计分析。结果 ALS以50～60年龄段发病为主,男性多见。患者平均发病年龄52岁,男女发病年龄无差别,男女比例1.7∶1,死亡23例（40.4%）,平均生存时间22个月。结论发病年龄越晚,病后存活时间越短。临床表现隐袭起病,逐渐进展。其诊断主要依据临床表现,肌电图检查对早期诊断有重要的价值。     

无创正压通气与有创正压通气治疗急性呼吸衰竭的比较研究

目的　比较无创正压通气 (NPPV)和有创正压通气 (IPPV)救治急性呼吸衰竭 (ARF)的临床效果 ,评估NPPV在ARF治疗中的作用。方法　将各种原因所致ARF 5 2例患者随机分为NPPV组 (2 6例 )和IPPV组 (2 6例 ) ,在给予病因治疗同时分别实施NPPV和IPPV。观察分析两组患者在治疗过程中动脉血气变化、并发症的发生率及治疗结果。结果　NPPV组有 7例 (2 6 .9% )治疗失败转为气管插管IPPV ,其中 4例 (15 .4 % )死亡。IPPV组死亡 5例 (19.2 % ) ,两组死亡率无显著差异 (P >0 0 5 )。两组治疗有效患者在分别接受NPPV和IPPV治疗后 6h动脉血气有相似的显著改善。NPPV组患者机械通气时间和住院时间短于IPPV组 (P <0 .0 5 )。NPPV组的并发症发生率低于IPPV组 (P <0 .0 5 )。结论　在经过选择的ARF患者中 ,应用NPPV治疗的临床效果与IPPV相似。实施NPPV可缩短机械通气和住院时间 ,减少并发症。且因为无创伤性 ,NPPV可作为经过选择的ARF患者首选的通气支持治疗手段。     

无创正压通气治疗呼吸衰竭

目的探讨无创正压通气(NPPV)治疗慢性阻塞性肺病(COPD)合并Ⅱ型呼吸衰竭(呼衰)的作用。方法对32例COPD合并呼衰的患者在常规治疗的基础上给予NPPV治疗(治疗组),并以同期病情相当的仅采用常规治疗的34例患者作为对照(对照组)。结果治疗组pH值由7.29±0.31升至7.31±0.05(P>0.05),PaCO2由71.69±12.97mmHg降至67.22±12.27mmHg(P<0.01),PaO2由47.69±7.29mmHg升至68.31±5.43mmHg(P<0.01),心率由106.74±9.66次/min降至95.19±8.49次/min(P<0.01),呼吸频率由24.03±1.09次/min降至21.50±2.45次/min(P<0.01);对照组pH值由7.31±0.06升至7.32±0.03(P>0.05),PaCO2由70.03±12.88PmmHg降至69.41±12.25mmHg(P>0.05),PaO2由48.0±9.49mmHg升至50.29±9.84mmHg(P>0.05),心率由107.44±10.93次/min降至107.29±12.10次/min(P>0.05),呼吸频率由24.65±3.40次/min降至24.44±3.34次/min(P>0.05)。结论用NPPV治疗COPD合并呼衰的疗效肯定,可降低PaCO2,升高PaO2,缓解呼吸困难等临床症状,不失为抢救COPD合并呼衰的一种有效方法。     

肌萎缩侧索硬化的MRI异常表现1例

肌萎缩侧索硬化(ALS)是病因及发病机制目前尚不清楚、累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及大脑皮层锥体细胞的慢性进行性变性病.ALS的头颅、脊髓的MRI表现及其诊断价值,国外研究较多,国内罕见有皮质脊髓束异常信号的相关报道,现报道1例临床及神经电生理确诊为ALS的头颅及脊髓的MRI异常表现.     

肌萎缩侧索硬化症患者长期机械通气的护理

目的：探讨肌萎缩侧索硬化症患者长期机械通气的护理对策。方法：密切观察病情变化；掌握呼吸机的应用方法，维持有效的机械通气；做好患者的心理护理；保证可靠的营养支持及坚持高效的基础护理。结果：患者长达5年呼吸机辅助呼吸，无意识障碍、关节强直、误吸、严重肺部感染、泌尿系感染、压疮等并发症的发生，并能用唇语、表情等方式与医务人员进行沟通。结论：合理的护理措施，提高了患者的舒适度，使患者积极配合，有效地防止了各种并发症的发生。     

音乐治疗对无创正压通气患者的影响研究

目的:探讨音乐治疗对无创正压通气患者的影响。方法:对52例使用无创正压通气的患者进行音乐干预疗法。采用中国版状态焦虑量表(C-SAI)对治疗前后进行焦虑程度测试,同时记录干预前后心率(HR)、呼吸频率(RR)、收缩压(SBP)、舒张压(DBP)及血气分析的结果。结果:治疗前后患者HR、RR、SBP、DBP以及C-SAI得分均获得明显下降(P<0.05),治疗后动脉血氧分压(PaO2)上升(P<0.05),二氧化碳分压(PaCO2)及酸碱度(pH)虽有改善,但结果无统计学意义(P>0.05)。结论:音乐治疗可以降低无创机械通气患者的焦虑程度,稳定患者的心率、呼吸及血压,改善患者的动脉血氧分压。     

肌萎缩侧索硬化患者脑脊液免疫指标检测的意义

目的分析肌萎缩侧索硬化患者血脑屏障通透性、IgG合成率、IgG指数、寡克隆区带等免疫指标变化。方法选择1996-01/2002-12北京大学第一医院神经免疫研究室脑脊液和血配对标本库中筛选确诊的肌萎缩侧索硬化患者29例,男24例,女5例。同期选择本院神经系统非炎症性疾病患者35例和32例骨科腰部疾患或下肢部位手术腰部麻醉者为对照组,男42例,女25例。所有患者同时采静脉血和脑脊液各2mL,检测两组患者血脑屏障通透性异常阳性率(<7×10-3为异常)、IgG合成异常率(<7mg为异常)、IgG指数异常率(<0.7为异常)和寡克隆区带的异常率(以脑脊液中有不同于血清的条带为阳性)。结果对照组67例和肌萎缩侧索硬化组29例患者均进入结果分析。对照组血脑屏障通透性异常阳性率、IgG合成率异常阳性率、IgG指数异常阳性率、寡克隆区带阳性率均为阴性。肌萎缩侧索硬化组分别为21%(6/29),69%(20/29),83%(24/29),41%(12/29),两组比较均有显著性意义(χ2=27.845,67.379,73.149,31.770,P<0.05)。结论肌萎缩侧索硬化患者中枢神经组织有免疫介导损伤的血脑屏障破坏和免疫反应异常。