小儿难治性肾病病理特征的研究

目的　探讨小儿难治性肾病病理特征。方法　对小儿难治性肾病１４０ 例的临床及病理特征进行了分析。结果　小儿难治性肾病最常见的病理类型为系膜增殖性肾小球肾炎（ Ｍｅｓ ＰＧＮ）占３９－３％ ,其次为局灶节段性肾小球硬化（ＦＳＧＳ） 占２９－３％ ,再次为轻微病变和微小病变（ＭＣＤ） 占１４－３ ％ ;膜增殖性肾小球肾病、膜性肾病、硬化性肾炎、ＩｇＭ 肾病、ＩｇＡ肾病等病理类型少见。１４０ 例中单纯性肾病者以ＭｅｓＰＧＮ、ＦＳＧＳ、ＭＣＤ 为主,肾炎性肾病可见于各种类型;激素依赖患儿以轻、中度ＭｅｓＰＧＮ、ＦＳＧＳ及ＭＣＤ 为主;频繁复发者以ＭＣＤ 及轻、中度ＭｅｓＰＧＮ 为主;而激素耐药患儿可见于各种病理类型。结论　小儿难治性肾病病理类型多样,以ＭｅｓＰＧＮ、ＦＳＧＳ、ＭＣＤ 多见。病理类型与临床分型、对激素治疗反应等有关。     

6-硫鸟嘌呤治疗难治性肾病综合征临床分析

小儿肾病综合征中 ,一些患儿虽对糖皮质激素敏感 ,但频繁复发或表现为激素依赖 ,他们的治疗一直是小儿肾科医师面临的难题。自１９９１年５月以来 ,我们以６ -硫鸟嘌呤（６ -ＴＧ）治疗了８例难治性肾病综合征 ,取得了良好效果 ,现报告如下。临床资料８例均系原发性肾病综合征 ,符合１９８１年全国儿科肾脏病科研协作组制订的诊断标准。其中男７例 ,女１例。临床分型 :单纯性肾病７例 ,肾炎性肾病１例。４例进行了肾活检 ,示微小病变性３例 ,轻度系膜增生性肾炎１例。８例患儿中７例对激素高度敏感 ,１例部分敏感 ,均为长期激素依赖和／或频…     

环孢素A治疗儿童难治性肾病综合征疗效观察

目的观察环孢素A(CsA)治疗儿童难治性肾病综合征(RNS)的临床疗效。方法回顾性分析CsA联合泼尼松治疗儿童RNS的疗效,监测CsA治疗前后相关生化指标,并观察药物不良反应。27例患儿中激素抵抗14例,激素依赖6例,频复发7例;其中25例行肾活检,微小病变型肾病15例,局灶性节段性硬化性肾小球肾炎4例,系膜增生性肾小球肾炎4例,膜增殖性肾小球肾炎2例。CsA剂量2～5mg/(kg·d),疗程6～24个月(平均11.6±6.6个月)。结果完全缓解15例,部分缓解9例,无效3例,总有效率88.9%。激素抵抗组、激素依赖组及频复发组的疗效差异无统计学意义。激素抵抗组完全缓解者起效时间较激素依赖组及频复发组长。不同病理类型的RNS患儿对CsA的治疗反应差异无统计学意义。血胆固醇≤9.0mmol/L组的完全缓解率较血胆固醇>9.0mmol/L组高。CsA的主要不良反应依次为多毛、轻度肝损、血肌酐升高等,均不影响CsA继续使用。结论CsA联合泼尼松治疗难治性肾病综合征安全有效。     

难治性肾病30例临床与病理的关系

目的 探讨难治性肾病的临床与病理特征之间的关系。方法 对30例小儿难治性肾病的临床特点、病理特征及治疗结果进行分析。结果 小儿难治性肾病临床表现大多为蛋白尿 血尿占70％。最常见病理类型为系膜增殖性肾小球肾炎，占43.3％；其次为局灶节段性肾小球硬化，占20％；再次为膜增殖性肾小球肾炎占13．3％，而IgA肾病、微小病变等病理类型少见。临床表现为单纯蛋白尿组病理类型以系膜增殖性肾炎为主，临床表现多为对激素依赖、频复发；蛋白尿 血尿组病理特征以局灶节段性肾小球硬化、膜增殖性肾炎最多，对激素治疗表现的反应为激素耐药。结论 临床表现为蛋白尿 血尿的小儿肾病大部分为难治性肾病，病理改变多样，以系膜增殖性肾小球肾炎最多见。临床及病理分型、对激素治疗反应三者关系密切。     

小儿难治性肾病18例治疗分析

小儿难治性肾病综合征 (简称难治性肾病 )由于对激素耐药、依赖或频繁复发 ,成为儿科主要的研究课题之一。本院对１８例患儿用２种不同的治疗方案进行临床观察和随访 ,现报告如下。临床资料１８例均为住院患儿 ,男１０例 ,女８例 ;年龄２～１２岁。诊断标准符合《全国小儿肾小球疾病分类和治疗建议》的修改意见 ,其中激素耐药型 (ＣＳＲ)４例 ,依赖型 (ＳＤ)６例 ,频繁复发型 (ＦＲ)８例。１８例均做组织病理检查 ,微小病变型１１例 ,系膜增殖型４例 ,膜性增殖型２例 ,局灶性肾小球硬化１例。所有患儿在入院前均接受过治疗 ,包括强的松１４…     

与抗中性粒细胞胞浆抗体相关的肾小球疾病θ例报告

本文首次报告上海儿科所见６例与抗叫生粒细胞胞浆抗体（ＡＮＣＡ）相关的肾小球疾病。其中原发性肾小球疾病为急进性肾炎、肾炎综合征、急性肾小球肾炎和肾病综合征各１例。继发性为狼疮性肾炎和紫癜性肾炎各１例。血浆ＡＮＣＡ测定均为Ｃ－ＡＮＣＡ阳性。结合病例对与ＡＮＣＡ相关的肾小球疾病发病机理、诊断及治疗进行探讨。其中１例急进性肾炎在血液透析基础上使用激素及ＣＴＸ冲击等治疗获愈。     

表现为肾病综合征的系膜增殖性肾炎临床及病理分析

选择２１例临床表现为肾病综合征 ,病理类型为系膜增生性肾小球肾炎的患儿 ,分析不同系膜增殖程度和病理损伤与临床表现的关系 ,现报告如下。对象与方法一、对象(一 )一般资料 :经肾穿刺病理诊断系膜增殖性肾小球肾炎２１例 ,男１３例 ,女８例 ;年龄３岁～１２岁 ,平均５．１岁±３．６岁 ;临床诊断肾病综合征 ,其中单纯性肾病３例 ,肾炎性肾病１８例 ,病程２月～５年。临床诊断标准、治疗方案及疗效判断标准按“关于肾小球疾病临床分类及治疗的建议”修订意见［１］。(二 )组织学分级 :根据光镜下肾小球系膜细胞和基质增生程度分为轻度、中…     

30例儿童毛细血管内增生性肾小球肾炎临床和病理分析

为了解毛细管内增生性肾小球肾炎的特殊临床表现,探讨肾穿刺活检术在急性肾小为中的应用,采用回顾分析法,对３０例毛细血管内增生 性肾小球肾炎临床、病理进行统计分析,结果显示,临床表现为肾病综合征８例,急性肾功能衰竭８例,ＩｇＡ肾病６例,急性肾炎６例,隐匿性肾炎２便。病理学表明,以肾病型、肾衰型病变重,分别有不同程度的新月体形成。肾病型有５例免疫荧光示ＩｇＧ、Ｃ３沉积呈“花环状”,提示毛细血管内增生性肾     

难治性肾病综合征患儿51例临床与病理关系及预后分析

目的探讨难治性肾病综合征患儿临床与病理的关系及转归。方法选择难治性肾病51例,其中单纯型31例,肾炎型20例;难治类型有激素耐药25例,频复发20例,激素依赖6例;病理类型微小病变型（MCD）19例,系膜增殖性肾小球肾炎（MsPGN）、IgM肾病（IgMN）各10例,IgA肾病（IgAN）6例,局灶节段性肾小球硬化3例,膜增殖性肾小球肾炎、膜性肾病、肾小球硬化各1例。患儿经糖皮质激素长程疗法,部分加用雷公藤总苷片或环磷酰胺（CTX）针,对其进行随访并分析。结果临床类型与病理类型、难治类型关系密切,有显著统计学意义（χ^2=29.91.20.26Pa〈0.001）;MCD及IgMN近期疗效较MsPGN及IgAN有显著差异（QCMH=21.14P〈0.001）,远期疗效无显著差异（P〉0.05）。持续完全缓解36例（70.6%）。结论激素长程疗法及联合雷公藤总苷片或CTX疗效满意,但长期复发及激素依赖患儿的病因、病理转型及治疗方案仍需关注。     

环磷酰胺冲击治疗难治性肾病的临床疗效及对患儿血清sIL-2R水平的影响

部分原发性肾病综合征 (ｐｒｉｍａｒｙ ｎｅｐｈｒｏｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ ,ＰＮＳ)患儿临床呈频繁反复、激素耐药及激素依赖 ,被称为难治性肾病 (ｒｅｆｒａｃｔｏｒｙｎｅｐｈｒｏｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ ,ＲＮＳ)。我们在观察环磷酰胺 (ＣＴＸ)冲击治疗１７例难治性肾病患儿疗效的同时 ,测定了用药过程中患儿血清可溶性白介素α受体 (ｓＩＬ＿２Ｒ)水平变化 ,现报告如下。对象和方法一、研究对象为我科１９９５年２月～２０００年６月住院的原发性肾病综合征患儿１７例 ,男１６例 ,女１例 ;２岁～７岁６例 ,～１４岁１１例 ,平均年龄…     

硫唑嘌呤治疗儿童难治性肾病综合征22例疗效观察

我科近几年以硫唑嘌呤治疗儿童难治性肾病 2 2例 ,现报告如下。　　对象 :2 2例均为我科 1995年 6月至1997年 12月住院的原发性肾病综合征患儿。年龄在 5～ 14岁 ,平均 7 4岁 ,男16例 ,女 6例。其中 10例频繁复发 ,8例激素依赖 ,4例激素耐药。临床表现为单纯性肾病 14例、肾炎性肾病 8例。经肾活检明确病理类型为 :微小病变(ＭＣＮＳ) 8例 ,系膜增生性肾小球肾炎(ＭｓＰＧＮ) 11例 ,局灶性节段性肾小球硬化 (ＦＳＧＳ) 3例。全部病例符合 1981年儿科肾脏病科研协作组制定的诊断标准治疗方法 :频繁复发型和激素依赖型 :入院后采用激素 [2ｍｇ…     

水蛭治疗原发性肾病综合征高粘滞血症

运用中西医结合方法观察水蛙治疗原发性肾病综合征（简称肾病）患儿高粘滞血症的疗效，检测其血液流变学改变、血小板及血浆血栓烷Ａ＿２（ＴｘＡ＿２）、前列环素浓度。结果表明，无论单纯性肾病或肾炎性肾病的高粘滞血症，水蛭加泼尼松治疗组与单独泼尼松治疗组相比，血浆粘度恢复正常无数、尿蛋白消失天数及水肿消失天数均明显减少。单纯性肾病或肾炎性肾病与对照组相比，３．８／ｓ、９．６／ｓ、１９．２／ｓ、３８．３／ｓ、７６．８／ｓ、１９２／ｓ、３８３／ｓ等切变率下的血液粘度、血浆比粘度、红细胞沉降率、红细胞压积、血小板计数、血小板粘附率、最大聚集率、血浆ＴｘＢ＿２浓度及ＴｘＢ＿２／６－酮－前列腺素Ｆ＿１ａ民。的比明显升高。说明肾病患儿存在高凝状态，水蛭具有治疗肾病高粘滞血症的作用。     

霉酚酸酯在小儿肾小球疾病治疗中的应用效果

小儿肾小球疾病是临床医师处理起来较棘手的问题,易导致急、慢性肾功能衰竭。１９９８年２月起我们对８例肾小球疾病患儿采用霉酚酸酯（ｍｙｃｏｐｈｅｎｏｌａｔｅｍｏｆｅｔｉｌ,ＭＭＦ）治疗,取得了较好的疗效。临床资料：８例患儿男５例,女３例,年龄４～１２岁,平均年龄７－２岁。６例为原发性肾病综合征（ＮＳ）,２例女孩为狼疮性肾炎（ＬＮ）,全部病例均符合１９８１年儿科肾脏病协作组制定的肾病综合征诊断标准［１］和１９８２年美国风湿病学会提出的系统性红斑狼疮分类标准［２］。其中６例对激素耐药,２例为激素依赖伴频…     

他克莫司治疗儿童耐药型肾病综合征疗效观察

目的：观察他克莫司对糖皮质激素联用霉酚酸酯或联用环孢素 A 耐药的肾病综合征患儿的疗效,为多种免疫抑制剂耐药的儿童难治性肾病综合征提供临床经验。方法研究对象为2007年9月至2013年5月在湖南省儿童医院肾内科住院或门诊治疗的激素耐药型肾病综合征36例患儿,所有患儿均联用霉酚酸酯或联用环孢素 A 未缓解,再改用他克莫司并随访1年以上。结果他克莫司治疗3个月完全缓解28例(77.8％),未缓解8例(22.2％);总疗程1～2年,1年内有13例复发。肾脏病理：微小病变型10例,全部缓解;系膜增生性肾小球肾炎23例,完全缓解18例,未缓解5例;局灶节段性肾小球硬化3例未缓解。结论他克莫司对霉酚酸酯或环孢素 A 耐药的肾病综合征患儿有较好的疗效。     

我国小儿肾小球疾病肾组织病理改变：2315例肾活检材料的综合分析

为了解中国小儿肾小球疾病肾脏病理改变的特点及其与临床表现的关系，收集全国２０个单位２３１５例患儿的肾活检资料，进行了回顾性分析。结果：２３１５例患儿临床主要表现为肾病综合征（８５３例，占３６．８％）、单纯性血尿（３４１例，１４．７％）、迁延性肾炎（３２３例，１３．９％）、乙型肝炎病毒相关肾炎（２０２例，８．７％）、紫癜肾炎（１９５例，８．４％）、急性肾炎（１４４例，６．２％）、狼疮肾炎（６４例，２．８％）等；病理改变主要为系膜增生（８４２例，３６．４％）、微小和轻微病变（２９０例，１２．５％）、膜性肾病（２０６例，８．９％）、ＩｇＡ肾病（１６８例，７．３％）、局灶节段性硬化（１６２例，７．０％）、ＩｇＭ肾病（１３３例，５．７％）、膜增生肾炎（１２０例，５．２％）等。通过肾活组织免疫病理学及超微结构检查，使ＩｇＡ肾病、ＩｇＭ肾病、薄膜病、Ａｌｐｏｒｔ综合征等病得以明确诊断。结论：２３１５例肾活检患儿中临床诊断肾病综合征、血尿、迁延性肾炎的患儿占大部分，病理改变则以系膜增生为最多见；一般情况下临床诊断即可满足治疗的要求，而有些治疗困难、不典型病例则需通过病理检查明确诊断。     

小儿狼疮性肾炎的诊断与治疗：附14例报告

本文报告１４例小儿狼疮性肾炎（ＬＮ），临床表现：１１例为肾病综合征，２例为肾炎综合征，１例为单纯性血尿。临床与病理诊断的关系：１１例肾病综合征中７例为Ⅳ型，Ⅱ型、Ⅲ型各２例；２例肾炎综合征均为Ⅳ型；１例单纯性血尿为Ⅱ型。１４例中Ⅳ型共９例（６４．３％）。４例ＣＡＮＣＡ阳性（〉１：２０）。６例肾病综合征（Ⅳ）采用ＣＴＸ冲击治疗，３例缓解，１例部分缓解，２例继续治疗中。     

肾病患儿外周血单个核细胞产物对大鼠肾小球上皮细胞的影响

为了从细胞水平探索循环的免疫物质在蛋白尿发生中的作用，应用（３５）￣Ｓ和３￣Ｈ－亮氨酸双同位素标记技术，观察１５例激素敏感型肾病综合征（简称肾病）患儿的外周血单个核细胞（ＰＢＭＣ）培养上清液对大鼠肾小球上皮细胞（ＧＥＣ）合成含硫化合物的影响，结果表明：肾病极期未经激素治疗组（９例）培养上清明显促进ＧＥＣ掺入（３５）￣Ｓ（Ｐ＜０．０１），激素治疗组（６例）与正常对照组比较无显著差异。提示激素敏感型肾病患儿ＰＢＭＣ的产物可影响ＧＥＣ的生物活性。     

狼疮相关性微小病变性肾病2例报告并文献复习

目的 提高临床医师对小儿狼疮性肾炎多样性的认识,加强对小儿狼疮相关性微小病变性肾病的了解.方法 回顾性分析本院收治的2例狼疮相关性微小病变性肾病患儿的临床资料、病理特点及诊疗经过,并结合文献进行分析.结果 2例患儿均为女童,年龄分别为12岁和13岁,病程为1-2个月.均符合典型的SLE诊断标准.狼疮活动的同时肾脏损害表现均以肾病综合征为主,但肾脏病理表现为微小病变.其病理表现为:光镜下2例患儿肾脏均未见明显改变;免疫荧光镜检例1显示阴性,例2仅见系膜区节段微量沉积,均无明显的肾小球毛细血管壁沉积;电镜均偶见少量的电子致密物沉积,但突出表现为弥散性肾小球上皮细胞足突融合.2例患儿经激素或联合免疫抑制剂治疗后尿蛋白均转阴.结论 临床医师在工作中应对狼疮活动并同时出现肾病蛋白尿的患儿进行认真分析,肾活检病理非常必要,对于认识新的狼疮性肾炎类型,提高临床医师对狼疮性肾炎的发病机制的了解,以及正确诊断、治疗极为重要.     

儿童C1q肾病4例报告

目的提高对儿童C1q肾病的认识。方法回顾性分析4例确诊为C1q肾病患儿的临床、病理及预后特点。结果4例患儿临床表现及病理均符合C1q肾病诊断标准,其中2例临床表现为难治性肾病,1例为镜下血尿合并蛋白尿,1例为肾炎性肾病、高血压脑病及肾功能异常。光镜下2例呈轻至中度系膜增生性肾炎表现,1例为轻微病变,1例呈硬化性肾炎。免疫荧光下2例呈满堂亮表现。电镜下均未见明显电子致密物沉积。1例镜下血尿合并蛋白尿患儿加服泼尼松1年后痊愈;1例难治性肾病予足量泼尼松并加用CTX治疗4个月,临床仍无效。1例表现为肾炎性肾病及高血压脑病患儿予泼尼松、骁悉、洛汀新等治疗,随访17个月,肾功能逐步恶化,进展至慢性肾功能不全;另1例失访。随访末患儿自身抗体及血补体均正常。结论C1q肾病是一种较少见的肾小球疾病,临床及病理表现多样,治疗效果和长期预后与临床表现、病理改变密切相关。     

小儿急性肾功能衰竭的护理体会

小儿急性肾功能衰竭的护理体会中国医科大学第二临床学院（１０００３）刘静我院儿科自１９９２年１月～９４年６月共收治小儿急性肾功能不全（急性肾衰）患儿１６例，其中男１０例，女６例，３～６岁５例，７～１４岁１１例。原发病中急性肾小球肾炎５例，肾炎型肾病５例...