中药治疗肝豆状核变性一例

肝豆状核变性系西医病名:是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍引起的疾病。本病属少见病,临床应用西药治疗,效果常不满意。笔者应用中医中药,治疗一例肝豆状核变性,获得满意效果,兹介绍如下。孙××,男,18岁,工人,住院号:34715。一九八二年初,家人发现其手足震颤、抽搐。遂去北京某医院就诊,查血清总铜量50微克％,血清铜蓝蛋白18.5毫克％,诊断为肝豆状核变性,给予D-青霉胺与二硫基丙醇等西药治疗,至今症状日渐加重,生活不能自理。于八四年九月六日入我院,并要求中药治疗。     

肝豆状核变性的中医药研究进展

肝豆状核变性（WD）又称为Wilson氏病,是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍疾病,以脑内基底节变性、肝硬化、角膜色素环和肾脏损害为主要病理特点.临床表现为舞蹈、肢体震颤、精神症状.30多年来,国内外大都是采用西药青霉胺治疗以促进尿铜的排泄,但是不良反应较多并且疗效不甚理想.而祖国医学注重整体调节,辨证治疗本病,显示出对本病治疗的良好前景.特别是近年来对本病的临床及试验研究资料不断增加,取得了极丰富的经验.现将近年来的中医中药临床研究概况综述如下.     

肝豆状核变性的中医治疗进展

肝豆状核变性又称Wilson病,由Wilson于1912年首先描述,是一种由铜代谢障碍引起的少数可治疗的遗传性疾病之一。本病好发于儿童及青少年,首发症状多样,临床治疗主要以排铜为主,常用西药有D-青霉胺、三乙基四胺、二巯基丙醇、硫酸锌等,但这些药物长期应用会产生很多不良反应,而中医中药相对来说不良作用小,可弥补西药的这一缺陷。从中医的角度讨论Wilson病的治疗,为临床中西医结合治疗提供参考。     

从肠论治肝豆状核变性思路探析

肝豆状核变性是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,目前多认为素体亏虚、铜毒内聚是其主要病机,辨治本病多于肝、脾、肾着手,从“清利湿热”“排铜解毒”“化瘀消痰”等多种角度治疗。随着近年来脑肠相关、肝肠相关理论及实验研究的不断深入,肠道成为众多中枢神经系统疾病的治疗靶点。文章以中医理论和现代医学研究为基础,探讨了从肠论治肝豆状核变性的理论依据和临床应用要点,以期为肝豆状核变性的中医治疗提供新的思路。     

中医药治疗肝豆状核变性进展

肝豆状核变性(HLD)是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的肝硬化和脑变性疾病,是少数几种可治的神经遗传代谢病之一。主要表现为基底节变性、肝硬化和肾脏损害,不及时治疗则大多数患者于发病后4～5年内死亡〔1～3〕。西药主要采用驱铜剂进行排铜治疗,因不良反应大或疗效不显著而受到限制,目前缺乏疗效高而不良反应少的药物〔4,5〕。近年来,采用中医药治疗HLD疗效显著,现就其治疗进展综述如下。1　病因病机HLD为遗传性疾病,目前已证实WD基因表达顺序的突变可导致ATP酶功能的减退乃至消失,从而使铜离子滞留于组织细胞中而引起HLD…     

健脾化瘀汤治疗老年性黄斑变性44例

目的 对应用健脾化瘀汤对患有老年性黄斑变性的患者进行治疗的临床效果进行研究分析.方法 抽取88例老年性黄斑变性患者病例,将其分为西药组和中药组,每组44例.西药组采用西医常规疗法进行治疗;中药组采用健脾化瘀汤进行治疗.结果 中药组患者的症状好转程度明显优于西药组;出现药物不良反应的人数明显少于西药组.结论 应用健脾化瘀汤对患有老年性黄斑变性的患者进行治疗的临床效果非常明显.     

健脾柔肝、活血利水法治疗肝豆状核变性

肝豆状核变性又名Wilson病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病。由于肝脏合成铜蓝蛋白发生障碍，血液中铜蓝蛋白下降，铜沉积于肝、脑、肾、角膜等组织，引起一系列临床症状。我们结合中医理论及临床实践体会，采用健脾柔肝、活血利水法治疗肝豆状核变性，取得了较好的疗效，现报道如下。     

中西医结合治疗梅尼埃病120例

梅尼埃病是一种病因不甚明了的非炎症性内耳病变,一般认为内耳淋巴积水和迷路水肿是引起内耳功能损害与继发内耳变性的主要原因.临床以突然眩晕、耳聋、耳鸣为主症,常反复发作.笔者自2001年运用自拟梅尼埃复宁汤加减结合西药治疗120例,并与单纯使用西药治疗60例比较,取得好的疗效,现报道如下.     

治疗肝豆状核变性中医药研究进展

目的:掌握肝豆状核变性中医药治疗研究动态,分析目前存在的问题,指出下一步研究方向,为进一步研究奠定基础。方法:从肝豆状核变性的病因病机、辨证思路、分型论治、专病专方以及中西医结合治疗方面入手,对近年来的有关本病研究文献进行综述。结果:中医药能明显改善肝豆状核变性患者的临床症状、生存质量和预后,其作用机理主要为促进体内铜排出,减少铜的蓄积,并能抗肝纤维化,保护和促进脑、肝、肾功能恢复。结论:中医药治疗肝豆状核变性有较好的临床疗效并已成为中医药治疗的优势病种。     

肝豆状核变性的临床与治疗

肝豆状核变性又称Wilson病（WD）,是铜代谢障碍导致脑基底节变性和肝功能损害的常染色体隐性遗传病,世界人群患病率约0．3/10万～3／10万。临床表现复杂,本文将就WD临床表现、影像特点及治疗,进行分析和探讨,以提高对本病的早期诊疗能力。     

肝豆状核变性的治疗研究及思考

肝豆状核变性又称Wilson病（简称WD）,是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍疾病,是少数可治的神经遗传病之一.由于铜在体内脏器尤以大脑豆状核、肝脏、肾脏及角膜大量沉着,造成沉积部位产生程度不等的功能与结构损害,出现如震颤、扭转痉挛、精神障碍、肝脾肿大、腹水等临床表现.早期诊断和及时、有效的治疗常可恢复正常生活,如果不予治疗,最终必将导致死亡.     

肝豆状核变性41例的护理体会

肝豆状核变性又称Wilson病(WD),是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传性疾病,发病机制主要是由于铜蓝蛋白合成障碍,导致体内大量的铜沉积在肝、脑、角膜、肾脏、骨骼等部位,而出现脑基底核变性、角膜色素环、肝硬化和肾功能损害.早期确诊、用药物控制及加强护理与愈后密切相关.现将2002年1月至2007年12月我院收治的41例肝豆状核变性的护理体会介绍如下.     

中药为主治疗肝豆状核变性45例

中药为主治疗肝豆状核变性４５例刘铁新，林莲梅，邬振飞上海中医药大学附属龙华医院（上海２０００３２）肝豆状核变性（Ｗｅｌｓｏｎ病），是常染色体隐性遗传性，铜代谢引起的疾病，我院自１９７８～１９９２共收治４５例，应用以中药为主治疗，取得一定的疗效。现报告...     

逍遥散加减联合针灸、青霉胺治疗肝豆状核变性30例

肝豆状核变性（hepatolentieular degeneration,HLD）为常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,也称为Wilson病,导致脑基底节变性和肝功能损害,临床上表现为进行性加重锥体外系症状、精神症状、角膜色素环、肝硬化及肾功能损害等。2003-01—2009-12,我们采用逍遥散加减联合针灸、青霉胺口服治疗HLD30例,并与单纯青霉胺口服治疗30例对照观察,结果如下。     

肝豆扶木汤治疗肝豆状核变性痰瘀互结证验案举隅

肝豆状核变性(HLD)是一种以铜代谢转运障碍为致病机制的常染色体隐性遗传疾病。HLD患者的临床表现一般是逐渐加重的肝损害、肾损害、锥体外系症状等。若未得到及时有效的治疗,多数肝损害患者病情会逐渐进展至肝纤维化,甚至肝硬化。该文基于HLD的病因病机、治疗原则,阐述运用肝豆扶木汤治疗HLD的思路和临床应用经验,旨在为今后HLD的中医药防治提供新的思路。     

肝豆状核变性患者的耳穴反应初探

肝豆状核变性患者的耳穴反应初探３１０００３杭州市针灸专科医院周惠均肝豆状核变性，又称Ｗｉｌｓｉｎ病。是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的肝硬化和脑变性疾病。多见于儿童或青年人，由于发病率较低，故临床不常见、主要表现为进行性加剧的肢体震颤、肌强直...     

肝豆状核变性患者的耳穴反应初探

肝豆状核变性患者的耳穴反应初探周惠均（浙江省杭州市针灸专科医院，３１０００３）主题词肝豆状核变性／诊断，耳穴诊断肝豆状核变性，又称Ｗｉｌｓｏｎ病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的肝硬化和脑变性疾病，多见于儿童或青年人。由于发病率较低，故临床...     

浅谈中西医结合诊治疾病的思路与方法

本文应用现代先进的诊断技术认识疾病，明确诊断。选择相应的疗法，辨病与辨证相结合，谨守病机，知常达变。把提高疗效放在首位，在中医理论指导下中西药合用，采用中西药结合，减少西药副作用及弥补西药不足，发挥中西药各自优势，提高治疗治疗常见病多发病疑难病的疗效。     

肝豆状核变性的中医治疗

肝豆状核变性,为常染色体隐性遗传性疾病,系铜代谢障碍所致。临床上常以青霉胺或二巯基丙醇(BAL)驱铜治疗,早期病例有一定效果,但存在停药后病情恶化、副作用严重或疗效差等问题。下面报告的三例是应用青霉胺或 BAL 治疗无效或因副作用停药,改用中药治疗,取得良好效果的病例。     

肝豆状核变性为毒邪入络之病

肝豆状核变性又称Wilson病（WD）,是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。文章对毒邪的含义进行了界定,简要论述了络病的基本概念。指出肝豆状核变性是毒邪入络之病,铜排出障碍蓄积于体内成为毒邪,初期可引起络毒蕴结,络脉瘀阻,最终导致络脉损伤。治疗应着重调整脏腑功能,改善气血运行,增强机体代谢排毒机制,勿使铜浊蓄积络脉中毒为患;治以疏利排毒通络为要,还应注意结合活血行气之法。具体治法有疏肝利胆排毒法;清热泻火解毒法;通腑利尿排毒法;健脾助运,升清降浊排毒法;通络活血排毒法等,临床亦可据症加减诸法联合应用以提高疗效。