女性生殖道畸形综合征的诊治和预防

女性生殖道畸形综合征是一种生殖道畸形合并有泌尿、骨骼、心血管、消化等多系统发育异常的先天性疾病。主要由于苗勒管发育不全所致。最早由Mayer于1829年报道,后来Rokitansky等对本征进行了深入研究,故该征又称之为Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser综合征(简称MRKH综合征)。单纯生殖道畸形在女性发育异常中比较常见,而MRKH综合征发病率却很低,约1:4000~10000[1,2]。1病因该病系胚胎期苗勒管早期发育正常,进入中期后停止发育或发育不同步所致。因此,输卵管和卵巢发育正常,而子宫和阴道缺如。生殖、泌尿、骨骼、心血管、消化各系统在胚…     

新生儿睾丸女性化综合征

女性表型具有46,XY核型的异常,常见于睾丸女性化综合征和性腺发育不全。临床多表现原发性闭经和性腺发育延迟。睾丸女性化综合征是细胞缺乏雄激素受体,致雄激素不能被利用;性腺发育不全是无雄激素分泌,二者鉴别十分困难,治疗措施也不相同。体征方面:①睾丸女性化综合征,表型女性,身高正常,乳房发育良好,腋毛、阴毛稀少或缺如,女性外阴,阴道短呈盲端,子宫、卵巢及输卵管缺如,双侧睾丸常位于两侧腹股沟管或卵巢窝。②性腺发育不全,表型女性,身高正常或偏矮,乳房缺如,阴道、输卵管正常,子宫发育不良,性腺呈条索状,腹腔镜检查有助于鉴别。     

小阴唇融合并双足第四短趾1例

<正>女性外阴阴道发育异常是胚胎期苗勒管末端和(或)泌尿生殖窦发育异常(urogenital sinus malformation)所致,是一类少见的女性生殖道发育异常。在此疾病谱中,除了较常见的先天性无阴道、阴道闭锁、阴道横隔、阴道纵隔、阴道斜隔、处女膜闭锁等之外,还有一些特殊类型外阴阴道发育异常(即与泌尿生殖窦发育异常密切相关的外阴阴道发育异常),如小阴唇融合等。该类外阴阴道发育异常的临床表现复杂多样,合并泌尿系     

急性梗阻性子宫阴道发育异常的管理

梗阻性子宫阴道发育异常可在青春期后表现为闭经、痛经、盆腔疼痛、反复阴道排液或不孕。对疑似梗阻性子宫阴道发育异常患者的评估应包括详细的病史、体格检查和影像学检查。妇科检查是区分处女膜闭锁与小阴唇粘连、泌尿生殖窦、阴道横隔或阴道远端闭锁的关键。对于周期性盆腔痛和闭经或持续性痛经的患者,盆腔超声是推荐的首选影像学检查方法。重要的是,由于青春期前子宫很小,子宫内膜缺乏刺激和阴道缺乏月经扩张,通过影像学成像诊断子宫或阴道发育异常既是一种挑战,也容易发生误诊。与有子宫阴道发育异常影像学阅片经验的放射科医生会诊可能有助于明确诊断。     

先天性处女膜闭锁自然穿孔

先天性处女膜闭锁,是最常见的女性生殖器官畸形。但单纯处女膜闭锁,在新生儿期很少能诊断出来。几乎皆在合并子宫阴道积水或阴道积血时才被确诊。这种情况应进行切开引流术。单纯处女膜闭锁的治疗原则,尚未明确。处女膜闭锁的发病率、单纯处女膜闭锁的自然历史、处     

女性生殖道畸形新分类

女性生殖道畸形是涉及子宫、宫颈、阴道、输卵管极其广泛的一大类先天性结构异常,且常合并生殖道以外的器官畸形。由于苗勒管（副中肾管）发育与午非管（中肾管）以及泌尿系发育在胚胎早期密切相关,其中以肾脏畸形最为常见。对不同生殖道畸形的分类目前主要取决于结构特征和临床表现,也力求与胚胎发育学相联系,最具代表性的分类法包括美国生育协会（AFS）分类法（1988）、阴道-宫颈-子宫-附件-相关畸形（VCUAM）分类法（2005）和欧洲人类生殖与胚胎学会和欧洲妇科内镜协会（ESHRE/ESGE）的女性生殖道先天异常分类法（2013）。文章将对各自的特点、优点以及局限性进行综述和评论。     

Ⅱ型阴道闭锁一例并文献复习

先天性阴道闭锁（congenital atresia of vagina）是由泌尿生殖窦及苗勒管末端发育异常而未形成贯通的阴道所致,发病率较低。阴道完全闭锁也称为Ⅱ型阴道闭锁,多合并宫颈的发育不良,子宫体发育不良或子宫畸形,在临床上更为罕见。本文对2018年10月吉林大学第二医院妇产科收治后又转诊至北京协和医院的1例Ⅱ型阴道闭锁病例进行临床分析并复习相关文献,总结目前国内外诊断、分型和治疗的进展,以期医生能更好地认识这种生殖道畸形,患者得到个体化治疗,实现更佳预后。     

Wnt信号通路在女性下生殖道发育异常中的研究进展

下生殖道畸形是胚胎发育期由于苗勒氏管的异常形成或融合、吸收障碍,导致子宫、宫颈、阴道等发育异常的疾病,严重影响青少年身心健康。Wnt家族成员参与女性生殖器官的发育。本文对近年来Wnt家族成员Wnt4、Wnt5a、Wnt7a和Wnt9b在苗勒氏管发育、下生殖道异常等方面的研究做一综述。     

女性生殖道畸形患者发生泌尿系统畸形的临床特点分析

目的 探讨生殖道畸形患者发生泌尿系统畸形的临床特点、诊断和治疗。方法对我院近4年来收治的生殖道畸形患者的临床资料进行回顾性分析。结果289例生殖道畸形患者,年龄在13—47岁,平均年龄(23.4±2.8)岁。根据生殖道畸形发生的情况分为对称性畸形及不对称性畸形两类。其中对称性生殖道畸形213例,包括子宫完全或不完全纵隔135例,处女膜或阴道闭锁20例,先天性无子宫无阴道58例。对称性生殖道畸形中只有1例合并同侧肾脏缺如,发生率为0.50％(1/213),占总生殖道畸形的0.35％(1/289)。不对称性生殖道畸形76例,包括阴道斜隔综合征59例,其中伴同侧肾脏缺如43例,盆腔异位单肾畸形2例,双侧马蹄肾1例,左侧马蹄肾伴右侧肾代偿性增大1例,双侧各有1对肾盂、肾盏,输尿管中下段合并1例;残角子宫13例及单角子宫4例,均合并同侧肾脏缺如。不对称性生殖道畸形合并泌尿系统畸形发生率为85.53％(65/76),占总生殖道畸形的22.49％(65/289)。结论生殖道畸形尤其是不对称性生殖道畸形合并肾脏畸形并非少见,但其临床表现也各有差异。患者就诊时已为成人期,且多以生殖系统异常症状就诊,因此及早发现生殖系统畸形有重要的临床意义。     

《中国实用妇科与产科杂志》2005年第8期国家级继续医学教育试题

(A型题,答题卡见下页)1关于子宫畸形的说法,下列哪项是错误的?A女性内生殖器是由中肾管发育而来B超声诊断生殖道畸形与临床诊断符合率达80%以上C双子宫伴阴道斜隔者常伴该侧泌尿道畸形D残角子宫有功能内膜则需作残角子宫切除E子宫畸形不引起临床症状可不必治疗2下述哪项内生殖器不是由副中肾管发育而来?A子宫体B子宫颈C阴道D输卵管E卵巢3胎儿外生殖器须在多少周时才可分辨?A胚胎6周B胚胎7周C胚胎8周D胎儿8~9周E胎儿12周4生殖道畸形综合征是指:A先天性无阴道、无子宫B女性内外生殖系统均发育异常的综合征C阴道子宫发育异常,合并泌尿…     

腹腔镜下腹膜代阴道成形术6例报告

先天性无阴道的发病率约为1／4000-1／5000，主要特征是阴道缺如、子宫缺如或始基子宫，而双侧卵巢正常，又称为MRKH综合征（Mayer-Rokitensky-Kuster-Hauser syndrome），治疗以手术为主，阴道成形术术式繁多，主要有羊膜代阴道成形术、乙状结肠代阴道成形术、皮瓣代阴道成形术、Vecchitti＇s阴道成形术、腹膜代阴道成形术等，     

影像学检查在女性生殖道畸形诊断中的应用价值

影像学检查在女性生殖道畸形的诊断中占有重要的地位,各种影像检查技术有不同的应用价值和指征。其中超声检查不但易行、价廉,且无辐射性损伤,是目前女性生殖系统疾病首选的检查方法[1]。女性生殖道畸形常常合并泌尿系统畸形,且有时2种或2种以上畸形并存。临床上根据所考虑的畸形部位和各种影像学检查的特点来进行选择。1处女膜闭锁超声检查可明确诊断,表现为阴道、宫颈管、宫腔、输卵管扩张积血,内为多个液性暗区,暗区与暗区之间互相沟通。实时超声下可见积液在子宫与阴道间流动。有输卵管扩张时,直肠子宫陷凹内可见液性暗区。时间长或合并…     

先天性无阴道、有子宫或无子宫的腹腔镜手术技巧及并发症防治

先天性无阴道发病率约为1/5000,为双侧副中肾管发育不全的结果,几乎均合并无子宫或始基子宫,偶尔合并有功能的子宫,双侧输卵管及卵巢一般发育正常.     

经宫腔镜行子宫成形术

胚胎发育期子宫、宫颈、阴道上部为两侧苗勒氏管的融合,如二管的中间部未消失,则形成持续存在的中隔,可引起多种产科异常和流产,故应进行治疗。从1919年 Hirsh 报道经宫颈治疗纵隔以来,病人妊娠足月经阴道分娩已有不少成功病例。近40年以来经腹子宫成形术被广泛接受,但盆内粘连和以后分娩常需剖宫产结束,此促使作者找寻一种新的手术方式。从1981年1月～1987年3月,作者经宫腔镜作子宫成形术70例,手术用30°弯度宫腔镜,32％右     

36例双子宫,一侧阴道盲端伴同侧肾缺如的长期随访资料

为了重温诊治双子宫,一侧阴道盲端伴同侧肾缺如的经验和教训,分析了1962～1992年间米兰大学所有82例副中肾管畸形合并泌尿道畸形病例,发现36例双子宫或双角子宫,一侧阴道盲端伴同侧肾缺如。按照入院时间和采取的措施,可分为两个阶段组,1962～1980年组lO例,其中4例根据不同病变2例作全子宫及双附件或双侧输卵管切除,2例作一侧子宫及同侧阴道隔切除术。1981～1992年组26例,开展腹腔镜检查后除2例作一侧子宫切除+同     

单角子宫与泌尿道畸形

泌尿道和生殖道畸形的关系早已认识,Marshall和Beisel(1978)证实单纯中肾管异常可导致肾脏和子宫异常。大样本的生殖道畸形,如子宫阴道闭锁也有报道,并清楚描述伴发的泌尿道异常类型,但至今未见有关单角子宫的报道。1975～1994年间经腹腔镜和/或开腹术诊断为单角子宫病例49例(14～49岁),其中5例因发育不全之残角子宫异位妊娠破裂(1例)及残角子宫积血引致血腹行急诊手术,另44     

阴道斜隔综合征的诊治

正阴道斜隔综合征是一种少见的女性生殖道发育异常,其特点是双子宫(偶有完全纵隔子宫)、双子宫颈及双阴道,一侧阴道完全或不完全闭锁(即阴道斜隔),常伴斜隔侧泌尿系统畸形,以肾缺如多见~([1])。斜隔起源于两侧子宫颈之间,斜行附着于一侧阴道壁,遮蔽该侧子宫颈,隔后方与斜隔侧子宫颈之间形成"隔后腔"。1971年Herlyn等~([2])报道了1例双阴道一侧阴道闭锁合并肾缺如的患者,并称之为Herlyn-Werner综合征。1976年,Wunderlich~([3])报道了1例双角子宫、右侧阴道闭锁合并子宫腔积血及右肾缺如的患者。自此,国际上     

阴道发育不全

阴道发育不全在妇女性发育的适当时期需要治疗,其为米勒氏管发育受阻后形成的畸形,因此常伴子宫发育不全。往往直到青春期仍无月经,才引起注意。此病易于诊断。作者治疗了90例阴道发育不全,皆经妇科检查(麻醉下直肠触诊),剖腹术(36例)或腹腔镜检查(54例),排泄性泌尿系造影术(40例)和性遗传的确定(40例)。依照McIndoe法进行新阴道成形术,得到最好的效果。新阴道成形术多在临结婚前和17岁以后进行,以利于个性的全面发育。     

组织工程医用补片在人工阴道成形术中的应用

先天性无阴道是副中肾管在胚胎发育过程中发育不全的结果。患者多无症状，于青春期后原发闭经或婚后性交困难就诊时发现，如不治疗会影响患者的生存质量。先天性无阴道主要的治疗方法为手术，即阴道成形术，目前的术式多达20余种，但治疗效果和安全性尚有待于提高。国外已有体内直接应用组织工程天然支架材料（同种异体真皮物Alloderm）重建阴道的报道。我院利用瑞诺（RENOV）医用组织补片进行人工阴道成形术5例，现报道如下。     

49例子宫肉瘤临床及病理分析

对１９６２年１月至１９９１年１２月３０年间４９例子宫肉瘤病理类型，诊断及预后进行了评价，结果表明，该类疾病无特异临床表现，主要为阴道异常出血，下腹包块及下腹痛。借助诊刮术前诊断率：子宫平滑肌肉瘤仅１８．２％（２／１１）子宫恶性苗勒氏管混合瘤６６．７％（４／６），子宫内膜间质肉瘤为１００％（５／５）。子宫肉瘤的５年存活率仅２４．２％，且均为Ｉ期患者，说明分期早期在决定预后方面起重要的作用。