先天性巨结肠及类缘病临床病理分析

目的 探讨先天性巨结肠（hi rschsrung’3 disease，HD）及类缘病（hi rschsprungs disease alIied disorder，HAD）的病理学形态及其免疫组化特征，提高对该病的诊断率。方法 对90例先天性巨结肠根治术患儿的病变肠段进行HE染色、免疫组化检查，观察神经元、神经节细胞的数量和形态以及神经纤维发育情况。结果 先天性巨结肠、巨结肠类缘病与正常结肠的神经元、神经节细胞的数量和形态病理学形态及其免疫组化特征比较有显著差异。结论 先天性巨结肠与巨结肠类缘病的诊断主要依据病理形态学，需通过HE染色及免疫组织化学染色，观察神经元、神经节细胞的数量和形态以及神经纤维发育情况诊断，区别这两个病有临床意义。     

先天性巨结肠类缘病的诊断探讨

先天性巨结肠类缘病(HAD)的诊断经验目前在临床上还不成熟,诊断方法主要依靠术后病理检查结果,使得很多HAD或合并HAD的巨结肠(HD)患者因不能及时明确诊断而治疗效果不很理想.因此,我们认为有必要针对HAD的诊断问题进行前瞻性研究,以便尽可能在根治术前明确诊断,选择适当的治疗方法.自2002年6月以来,我们作了这方面的工作,现总结如下.     

婴儿期先天性巨结肠的钡灌肠造影表现与病理对照分析

目的探讨婴儿期先天性巨结肠（HD）的钡灌肠造影表现特点及其与病理的关系,并与巨结肠类缘病（HAD）相鉴别。方法搜集经手术证实、病理诊断的1岁以下HD44例及HAD4例,分析其临床、钡灌肠造影表现并与病理所见进行对照。结果HD的钡灌肠表现中均见不同程度痉挛狭窄段,其中64%呈腊肠征,23%呈“S”征,13%呈不规则收缩,HAD中75%呈不规则收缩;95%HD可见移行段,HAD无1例显示移行段;所有HD及HAD见不同程度扩张段。24小时后复查,均见不同程度钡剂滞留。结论钡灌肠检查是HD诊断的必要手段,X线征象中狭窄段最常见,与病理的神经节细胞缺失段相对应;移行段最具特征性,与HAD相鉴别。24h钡剂残留对早期不典型的HD的诊断具有重要意义。     

小儿先天性巨结肠类缘病临床分析

目的 探讨小儿先天性巨结肠类缘病(HAD)的临床特点、病理特征及处理原则.方法回顾性分析2000年2月～2009年2月在笔者所在医院行手术治疗的先天性巨结(HD)肠患儿182例临床资料,包括临床表现、手术方式及术后HE染色切片.其中HAD 38例,根据不同情况选择合适的手术方式.结果 3例死于多次手术后肠功能异常、感染;2例术后需回流洗肠协助排便;2例失访;其余患儿排便情况满意.结论术前疑似HAD的患儿应尽量明确诊断,以便选择合适的术式,避免因多次手术导致患儿预后不良;HD根治术后不满意者,应及时复习HE切片,以免误诊.     

赫什朋氏病的治疗

赫什朋氏病（Hirschsprang＇s Disease,简称HD）,又称先天性巨结肠（Congenital Megacolon）.在先天性消化道畸形中居第三位.人群中的发生率约为1：5000;发生率与地区和人种有关,有遗传倾向.北京儿童医院在2000～2006年收治HD患儿800余例,男女之比为4.8：1.短段和常见型占78%,长段型占18%,全结肠型占3%.     

经肛门先天性巨结肠根治术围术期护理体会

目的：探讨经肛门结肠拖出术治疗先天性巨结肠围手术期的护理。方法：48例患儿采用经肛门结肠拖出术治疗先天性巨结肠,术前做好宣教工作和严格的肠道准备;术后监测患儿生命体征、观察腹部体征同时做好肛周护理。结果：48例患儿均成功行肛门巨结肠根治术,全部病例痊愈出院,无手术并发症。结论：加强先天性巨结肠围手术期的护理是经肛门拖出术治疗先天性巨结肠成功的前提,可以减少术后并发症。     

先天性巨结肠38例围手术期的护理

先天性巨结肠是小儿一种常见的消化道发育畸形,在胃肠道先天畸形中发病率居第二位［门,我院自1990年3月至1998年2月共收治先天性巨结肠患儿38例。现将护理体会浅谈如下。1临床资料38例患儿中,男31例,女7例,年龄最小2d,最大13岁,3月以内22例。患儿先后有胎粪排出延迟、腹胀、排便困难,均需灌肠才能排便。38例行先天性巨结肠根治术治疗,术后经过精心护理,无并发症发生,平均住院25d。2术前护理2．1心理护理患儿年龄不同,心理需求也不一样。年龄越小,心理活动则越不明显。较大患儿由于腹胀明显,排便不畅,每日灌肠使其正常的心理…     

改良结肠造影诊断小儿先天性巨结肠33例分析

目的：探讨改良结肠造影对小儿先天性巨结肠病的诊断价值,提高术前X线检查诊断的准确率。方法：收集我院诊断明确的先天性巨结肠33例的临床资料,进行改良后结肠造影回顾性分析。结果：所有病例在X线腹平片上都有肠胀气扩张等不全性低位肠梗阻表现。X线钡灌肠均可见明确的结肠痉挛狭窄段、移行段及扩张段,其中常见型19例,占57．6％;短段型7例,占21．2％;长段型5例,占15％;超短段型合并肛门狭窄1例,占3％;不典型巨结肠1例,占3％。结论：X线结肠造影安全、简便、有效,是目前公认的诊断先天性巨结肠的首选检查方法。     

小儿先天性巨结肠术前灌肠方案改良及应用

小儿先天性巨结肠是由于直肠或远段结肠肠壁神经节细胞缺如引起的一种先天性疾病。主要表现为低位肠梗阻症状 ,且随着年龄增大而渐进性加重 ,需行手术根治并要求高质量的术前肠道准备。传统的灌肠方案在临床应用过程中缺乏对本病的特异性处理 ,效果欠佳。我科根据患儿病理生理特点及临床经验 ,对灌肠方案进行了改良 ,术后肠吻合口瘘及腹腔感染等并发症明显降低 ,现报道如下。1　临床资料先天性巨结肠患儿 36例 ,男 2 8例 ,女 8例。年龄 3～ 1 2岁 ,平均 ( 4 .5± 1 .7)岁。术前诊断及术后病理均支持先天性巨结肠诊断。术前均采用改良灌肠方…     

先天性巨结肠的术前术后护理

目的:探讨先天性巨结肠的术前、术后的护理。方法:观察分析9例先天性巨结肠患儿的治疗及护理要点。结果:我院治疗的先天性巨结肠患儿手术成功、康复出院。结论:对先天性巨结肠患儿术前、术后护理提高了手术成功率。     

改良钡剂结肠照影诊断小儿先天性巨结肠35例分析

目的对钡剂结肠造影方法进行改良以提高术前小儿先天性巨结肠诊断的正确率。方法 35例小儿先天性巨结肠患儿在钡剂结肠造影检查前均摄腹部立位片,采用改良钡剂结肠造影方法进行操作。结果 35例小儿先天性巨结肠患儿应用改良钡剂结肠照影检查方法阳性检出33例,造影结果与手术病理结果对照,诊断符合率为94.3%（33/35）。按分型有短段型10例（30.3%）、常见型19例（57.6%）、长段型3例（9.1%）、全结肠型有1例（3.0%）。2例合并腹泻患儿漏诊。结论改良钡剂结肠造影能客观显示病变结肠的形态及范围,可动态观察结肠的蠕动功能,提高术前小儿先天性巨结肠的诊断正确率。     

经肛门Ⅰ期结肠拖出术治疗先天性巨结肠

目的：介绍经肛门Ⅰ期结肠拖出术治疗先天性巨结肠的经验。方法：10例先天性巨结肠均经肛门Ⅰ期结肠拖出术治疗，方法为在直肠齿状线上0．5cm处游离直肠粘膜达腹膜返折后切断肌鞘1周，后壁肌鞘“V”形切除，游离拖出近端正常结肠与肛缘二层吻合。结果：10例经肛门Ⅰ期结肠拖出术根治的患儿，手术时间短，出血少，术后反应轻，无术中和术后并发症。结论：经肛门Ⅰ期结肠拖出术适宜治疗3岁以内的短段型、普通型先天性巨结肠，较经腹切口巨结肠根治术简单、安全，且达到同样效果。     

腹腔镜下巨结肠根治术治疗小儿先天性巨结肠的疗效

目的 分析腹腔镜辅助下巨结肠根治术治疗小儿先天性巨结肠的临床疗效.方法 收集2012年7月至2016年6月安徽医科大学附属省立医院收治的14例先天性巨结肠患儿的临床资料,回顾分析腹腔镜下巨结肠根治术治疗小儿先天性巨结肠的临床疗效.结果 14例先天性巨结肠患儿中,13例全腹腔镜下完成手术,1例中转开腹病例,术后平均住院(8.13±1.32)d,无腹腔镜操作相关的近期并发症,远期随访无污粪和便秘复发.结论 腹腔镜辅助下巨结肠根治术治疗先天性巨结肠安全有效,具有微创效果,值得推广.     

用腹腔镜下先天性巨结肠根治术治疗先天性巨结肠的疗效观察

目的：探讨用腹腔镜下先天性巨结肠根治术治疗先天性巨结肠的临床效果。方法：对2010年1月～2013年12月期间我院收治的80例先天性巨结肠患儿的临床资料进行回顾性研究。我院使用腹腔镜下先天性巨结肠根治术对这80例患儿进行治疗。结果：经过治疗,这80例患儿中有76例患儿手术成功,有4例患儿转为进行开腹手术,手术的成功率为95%。他们手术的时间在50～120min之间,平均手术时间为82.1±5.6min。他们术中的出血量在40～110ml之间,平均术中出血量为62.3±5.8ml。他们住院的时间在5～16d之间,平均住院时间为8.5±2.1d。在手术后,这80例患儿中有7例患儿出现了并发症,发生手术并发症的几率为8.75%。这7例出现手术并发症的患儿经治疗后全部康复出院,其手术效果没有受到并发症的影响。结论：用腹腔镜下先天性巨结肠根治术治疗先天性巨结肠具有疗效好、手术时间短、术中出血量少、患儿恢复时间短和发生术后并发症的几率低等优点。该手术可作为治疗先天性巨结肠的首选方法。     

新生儿巨结肠围手术期护理

我院自１９８９年以来,共收治先天性巨结肠４５２例,其中在新生儿期行根治术者２８例,２６例术后效果满意。本文对新生儿先天性巨结肠一期根治术围手术期护理程序及重点做了全面、系统的回顾性总结。１　临床资料 ２８例患儿中,男２５例,女３例,年龄１０～２８天,体重均在３公斤以上,２８例患儿术前症状体征及术后病理检查均符合先天性巨结肠诊断标准。手术方式：常规采取Ｄｕｈａｍｅｌ’手术,即结肠切除,直肠后结肠拖出在肛门口环钳固定,等其脱落愈合。结果：２８例一期根治术患儿,治愈２６例,死亡２例。１例死于肺炎合并心…     

经脐倒“Ω”切口在婴幼儿先天性巨结肠结肠次全切除术中的应用

目的：探讨经脐倒“Ω”切口完成婴幼儿结肠次全切除术的手术方法及技巧。方法对自2012年12月至2015年6月诊断为先天性巨结肠的9例患儿采用经脐倒“Ω”切口拖出病变结肠肠管，于直视下处理直肠上段至回盲部各段结肠系膜，将结肠经直肠肌鞘内拖出，升结肠断端与直肠黏膜进行吻合。结果所有9例患儿均成功完成一期手术，手术时间140~220 min，结肠切除长度40~60 cm。所有病例于术后第3~4天恢复进食，第9~10天后出院，脐部疤痕隐蔽。结论经脐倒“Ω”切口完成婴幼儿先天性巨结肠次全切除术，具有减少创伤、疤痕隐蔽的特点，值得推广。     

先天性巨结肠的治疗与回顾

讨论先天性巨结肠的诊断依据和手术治疗,探讨全结肠型巨结肠的手术时机及方法：方法：回顾３０例先天性巨结肠手术效果。结果：采用改良Ｄｕｈａｍｅｌ术式治疗先天性巨结肠并发症少,远期排便及功能良好。结果：改论Ｄｕｈａｍｅｌ术式知于任何年龄和所有类型的巨结肠,疗效满意。     

29例先天性巨结肠诊疗探析

目的：对新生儿先天性巨结肠的诊断、合理的治疗方法以及治疗效果进行探讨。方法：分析２９例先天性巨结肠患儿的诊断方法,比较不同的治疗方式。结果：６例行Ｓｗｅｎｓｏｎ术,３例复发,２例出现严重并发症; ４例行Ｒｅｈｂｅｉｎ,１例发生小肠结肠炎;１例复发;１５例行Ｄｕｈａｍｅｌ术,只有１例出现不全性肠梗阻,其余随访１０月～２ａ无异常。结论：目前治疗先天性巨结肠均以巨结肠根治术为主,Ｄｕｈａｍｅｌ术具有操作简单,创伤小及并发症少的优点,而保守治疗只用于暂时缓解病情或术前准备。     

经肛门巨结肠改良根治术的临床应用

目的：总结经肛门巨结肠改良根治术的应用经验。方法：10例经钡灌肠检查诊断为先天性巨结肠患儿行经肛门巨结肠根治术;3例采用De la Torte术式,7例行改良术式。经肛门切开直肠粘膜,后壁齿状线上1cm,前壁齿状线上2-3cm,向近端游离达腹腔水平后,切开直肠肌鞘,切除腹膜外直肠肌鞘达肛提肌水平,残留肌鞘后壁“V”形切除,游离近端结肠,拖出正常结肠与肛门斜形吻合。结果：3例行传统术式患儿近期出现小肠结肠炎,经治疗痊愈。7例行改良术式患儿无近期并发症。全组病例随诊2个月至1年无便失禁,排便2～5次／d。结论：经肛门改良巨结肠根治术是一种安全有效,手术创伤小的术式,值得1临床推广应用。     

先天性巨结肠Ikeda-Soper术18例分析

<正>1993~2002年我科收治了18例先天性巨结肠(HD)患儿,行Duhamel术改良式之直肠后结肠脱出,直肠-结肠环钳"Z"形吻合术即Ikeda-Soper术。术后随访疗效良好。分析报道如下。