促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤国外有较多报道^{[1, 2]}, 国内见少数报道^[3]。     

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤2例

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)是ー种相对少见起源不明的肿瘤, 主要累及腹膜和盆腔腹膜, 也可发生在腹腔外。     

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的诊断和治疗

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor, DSRCT)是极其罕见的肿瘤, 好发于青年男性的腹腔。组织病理学特征性的表现为大量致密增生纤维中埋没着团状、索状排列的小圆型肿瘤细胞。细胞遗传学上具有特征性的11及22号染色体易位, 即(t11;22)(p13;q12)易位, 产生EWS-WT1融合基因, 可以应用逆转录酶聚合酶链反应来检测新鲜组织或福尔马林固定组织中这一融合基因并确定诊断。预后非常差, 中位生存时间17~25个月。尽管应用了联合化疗、肿瘤细胞减灭术及全腹盆腔放疗, 治疗效果仍不理想。多种治疗方案正处在试验当中, 如更多药物的联合化疗、诱导治疗后的靶向治疗、术后的腹腔热灌注化疗及调强放疗、肝转移后通过肝动脉应用(90Y)钇微球体进行栓塞治疗等。      

促纤维增生性小圆细胞肿瘤一例

患儿女 ,6岁。腹痛 ,Ｂ超发现上腹部肿块 1周 ,于 2 0 0 0年 8月入院。术中见腹腔巨大肿块 ,约 16ｃｍ× 14ｃｍ× 10ｃｍ大小 ,肿瘤与横结肠系膜、胰腺、大网膜及十二指肠粘连 ,切除肿块、大网膜及部分肠管。病理检查 :肿物 15ｃｍ× 13ｃｍ× 10ｃｍ大小 ,表面结节状 ,包膜不完整 ,切面灰黄色 ,质地不均 ,未见出血、坏死。镜下观察 :肿瘤细胞呈小圆形 ,胞质少 ,核深染 ,核分裂易见 ,细胞排列呈大小、形状不一的巢团状 ,其间有丰富的纤维间质。肿瘤细胞团境界清楚 ,巢团周边细胞可见栅栏样排列及小管状结构 ,并有菊形团形成 ,部分较大细胞…     

促纤维增生性小圆细胞肿瘤一例

患者女,50岁,腹部包块、腹胀伴渐进性黄疸6个月。患者既往曾患肺结核、腹腔及肠系膜淋巴结结核。体格检查:体温36.8℃,全身中度黄染。全腹触及巨大包块,质硬,边界不清。白细胞7.84×109,淋巴细胞15%,中性粒细胞79.4%,血红蛋白101g/L,血沉65mm/10min。丙氨酸氨基转移酶(ALT)72.3U/L,总胆红素50mmol/L,直接胆红素47.5mmol/L,碱性磷酸酶(ALP)659U/L,r谷氨酰转肽酶(r GT)623.1U/L,甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)、CA125、CA153、CA199均为阴性。B超及放射影像学检查提示:腹腔巨大包块,腹盆腔积液,左胸腔积液。腹腔穿刺细胞学检查诊断…     

促结缔组织增生性小圆细胞瘤的临床病理特征

目的 分析促结缔组织增生性小圆细胞瘤的临床表现，病理形态学及免疫表型特征：方法：分析4例促结缔组织增生性小圆细胞瘤患者的临床资料，对其标本进行大体和镜下观察，对石蜡切片行CK，EMA，Desmin，Vim．NSE，Actin。等免疫组织化学EnVision^(TM)法染色：结果：4例患者均为男性，平均年龄22岁：3例发生于腹腔，1例发生于睾丸：组织学上由大小不一的细胞巢组成，巢周围结缔组织显著增生，瘤细胞表达CK，EMA，Desmin，Vim及NSE。2例未行化疗，分别存活10月和15月，2例行全身化疗两周期后病灶稳定无进展：结论：促结缔组织增生性小圆细胞瘤是一种好发于男性青少年的高度恶性小圆细胞性肉瘤。Desmin核旁点状染色具有诊断价值：手术切除肿瘤联合化放疗是治疗的主要方法?     

促纤维增生性小圆细胞肿瘤1例报道及文献复习

目的：探讨促纤维增生性小圆细胞肿瘤的诊断及鉴别诊断。方法：通过HE、免疫组化染色观察1例腹腔内促纤维增生性小圆细胞肿瘤,并复习文献。结果：肿瘤组织由小圆形瘤细胞巢及周围硬化性纤维间质所组成。免疫组化染色显示有上皮性、间叶性及神经性标记物共同表达。结论：促纤维增生性小圆细胞肿瘤是一种特殊的高度恶性肿瘤。     

肝脏促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(1例报告并复习文献)

目的　探讨促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤 (DSRCT)的临床特点、诊断及治疗。方法　回顾分析 1例原发于肝脏的促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的诊治经过及近期随访 ,并结合复习文献。结果　本例病理获正确诊断 ,肿瘤原发部位及所浸润器官联合切除并辅以化疗 ,随访 12个月效果良好。结论　充分认识和掌握 DSRCT的特点是临床诊断的关键 ;彻底切除肿瘤并辅以化疗可获良好效果。     

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理特征分析

目的:研究促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)的临床病理特征。方法:回顾性分析2012年1月至2019年11月7例首都医科大学附属北京世纪坛医院诊断的DSRCT临床资料,复阅病理切片,并行免疫组织化学法及荧光原位杂交法(fluorescence in situ hybridization,FISH)检测,总结病理特征。结果:患者均为男性,中位年龄29岁,部位均为腹腔,临床症状包括腹胀腹痛、腹水、大便习惯改变、排尿困难。病理大体上表现为大网膜或肠系膜多发灰白结节,组织学上表现为大小不一、形态不规则的小圆细胞巢及增生的纤维结缔组织。免疫组织化学法检测显示肿瘤细胞中的Desmin和Vimentin呈核旁点灶状阳性表达,FISH检测EWSR1-WT1融合基因阳性。中位随访期为15个月,6例生存,1例死亡。结论:DSRCT发病率低,高度恶性,Desmin和Vimentin核旁点灶状阳性表达具有提示意义,EWSR1-WT1融合基因阳性具有确诊意义。     

横结肠促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤1例

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤(Desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)是一种近年来鲜有报道的极少见的高度恶性肿瘤。自1991年由Gerald报道第1例以来迄今为止全球报道仅数百例^[1],国内也仅见个例报道。本文将报道我院首例DSRCT,以期与临床医师分享对此病的认识。     

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例报道

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（desmoplastic small roundtumor,DSRCT）是一种新的少见恶性软组织肿瘤.由Gerald和Rosai于1989年首先报道,并于1991年正式命名.现报道一例最近在外检中遇到的DSRCT,并结合文献复习探讨该肿瘤的临床病理特点.     

促结缔组织增生性小圆细胞瘤1 例

患者女性,64岁,因下腹胀痛伴里急后重2个月于2008年8月3日入院.入院前以慢性阑尾炎抗炎治疗2周症状无缓解.CT检查发现右下腹及左下腹沿结肠生长肿物,盆腔可见直肠前子宫后肿物,肿物与相邻器官关系密切.肿瘤标志物检查CAl25、CAl99和NSE升高.行B超定位下右下腹肿物穿刺活检术,取4块组织.送天津市病理会诊中心会诊(会诊病理号3104),病理诊断:促结缔组织增生性小圆细胞瘤,免疫组化CD99(++),Syn(+).予以重组人p53腺病毒注射液(商品名:今又生,Gendicine)1×1012VP溶入100ml生理盐水中,30～60min静脉滴注给药完毕,1次/周,每4周为1个疗程.     

小腿软组织促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤临床病理观察(附1例)

目的:探讨促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)的临床病理特点及免疫组化表型及鉴别诊断。方法:对1例DSRCT患者的临床特征、组织学形态及免疫组化表型进行研究,并复习有关文献。结果:DSRCT由成巢的小圆细胞组成。核深染、浆少。纤维组织增生性间质围绕肿瘤细胞巢,可伴透明变性或黏液样变。间质内可有明显血管:毛细血管丛,较大厚壁血管。提示是对肿瘤的增生性反应。核分裂像多。免疫组化多种表型,可表达上皮性、肌性和神经性分化CKAE1/AE3(+)、Vim(+)、Des(+)、NSE(+)、CD99(+)、EMA灶(+)、Myoglobin(+)等。结论:DSRCT为罕见的、侵袭力强的高度恶性肿瘤,瘤细胞具有神经、间叶和上皮标记复合表达。主要累及儿童和年轻男性,一般表现为广泛的腹腔浆膜受累,发病年龄20-30岁。95%发生在腹腔内,常位于后腹膜、盆腔、网膜和肠系膜。临床上位于腹腔外的病例非常罕见,主要在胸腔和睾丸旁区域,个别病例发生在肢体,头颈部和大脑。侵袭性高,预后差,70%因广泛转移而亡。     

小腿软组织促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤临床病理观察（附1例）

目的：探讨促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（DSRCT）的临床病理特点及免疫组化表型及鉴别诊断。方法：对1例DSRCT患者的临床特征、组织学形态及免疫组化表型进行研究,并复习有关文献。结果：DSRCT由成巢的小圆细胞组成。核深染、浆少。纤维组织增生性间质围绕肿瘤细胞巢,可伴透明变性或黏液样变。间质内可有明显血管：毛细血管丛,较大厚壁血管。提示是对肿瘤的增生性反应。核分裂像多。免疫组化多种表型,可表达上皮性、肌性和神经性分化CKAE1/AE3（＋）、Vim（＋）、Des（＋）、NSE（＋）、CD99（＋）、EMA灶（＋）、Myoglobin（＋）等。结论：DSRCT为罕见的、侵袭力强的高度恶性肿瘤,瘤细胞具有神经、间叶和上皮标记复合表达。主要累及儿童和年轻男性,一般表现为广泛的腹腔浆膜受累,发病年龄20-30岁。95%发生在腹腔内,常位于后腹膜、盆腔、网膜和肠系膜。临床上位于腹腔外的病例非常罕见,主要在胸腔和睾丸旁区域,个别病例发生在肢体,头颈部和大脑。侵袭性高,预后差,70%因广泛转移而亡。     

腹腔内促结缔组织增生性小圆细胞瘤临床病理分析

目的:探讨腹腔内促结缔组织增生性小圆细胞瘤临床病理特征.方法:对2例原发于腹腔的促结缔组织增生性小圆细胞瘤进行HE、免疫组织化学观察并复习相关文献.结果:肿瘤细胞为小圆形,呈巢团状排列,周围结缔组织及血管明显增生.免疫组织化学表达上皮性、间叶性、神经性标记物.结论:促结缔组织增生性小圆细胞瘤是一种特殊的高度恶性肿瘤;预后极差,主要应与小细胞未分化癌、尤文氏肉瘤、PNET、神经母细胞瘤等鉴别.     

促纤维组织增生性小细胞肿瘤一例

患者女 ,5 4岁 ,绝经 5年。自 1999年 11月始 ,反复出现下腹部坠痛、腰酸痛、阴道分泌物增多及直肠刺激症状 ,于2 0 0 0年 7月 3日入我院妇科。查体 :子宫如孕 12周大小 ,直肠窝结节感。阴道前壁尿道口下方 1ｃｍ可见有一直径0 .5ｃｍ的暗红色结节 ,无触痛。于 7月 4日行剖腹探查术。先将阴道前壁结节送冰冻病理检查 ,报告为分化差的恶性肿瘤 ;后开腹探查 ,见子宫如孕 12周大小 ,质地硬 ,后壁被肿瘤侵犯 ,子宫直肠窝呈溃烂状 ,行肿瘤、子宫、双附件及转移肿瘤切除。病理检查见子宫增大 ,后壁粗糙 ,局部破碎 ,子宫切面见后壁从浆膜到浅肌层均…     

促纤维增生性小圆细胞瘤一例

患者男 ,7岁。因腰背部疼痛入院治疗。Ｂ超检查发现腹腔一巨大肿物 ,约 19.5ｃｍ× 15ｃｍ× 12ｃｍ。行肿瘤切除术。术中见肿瘤质地坚实 ,附着于腹膜 ,与周围组织有黏连 ,触之有黏滑感 ,易出血。遂完整切除肿瘤。病理检查 :(1)大体检查 :肿物表面多结节 ,卵圆形 ,大小为 19ｃｍ× 14ｃｍ× 12ｃｍ ,表面包膜完整 ,切面呈灰白灰黄色 ,质地实性 ,部分有出血和坏死。 (2 )光镜 :小圆形瘤细胞聚集成界限清楚、大小不等、形状大小不一的巢状或梁索状结构 ,位于致密的纤维间质中。肿瘤细胞小 ,排列紧密 ,细胞核为圆形或卵圆形 ,染色深 ,核仁不明…