运动神经元病1例

1 病例介绍患者,男,68岁,农民,因构音障碍,渐进性四肢无力9个月,吞咽困难1月余就诊.患者入院前9个月起无明显诱因出现言语不清,左手拇指屈曲、伸指无力,逐渐加重,进展至左手其余四指.     

BiPAP呼吸机治疗运动神经元病所致呼吸衰竭1例

患者，男，44岁，因四肢无力3年伴呼吸困难10余天，加重1天，于2006年8月2日入院。患者3年前无明显诱因出现双上肢无力，继而逐渐发展到双下肢，渐进性加重，近1年多来一直卧床不能行走，曾到上级医院诊治，查肌电图等诊断为运动神经元病，进行性脊肌萎缩。入院前10余天患者出现呼吸困难，憋气明显，今发展至昏迷。     

运动神经元病合并呼吸衰竭患者的护理

<正>运动神经元病(MND)是一种疑难病,是由多种原因导致的脊髓前角细胞和锥体柬损害的慢性进行性变性疾病,表现为进行性肌肉萎缩,肌力减退,锥体囊的损害,最终可因呼吸肌麻痹导致呼吸衰竭而死亡。我院于2006年4月收治了一名运动神经元病(肌萎缩侧索硬化型)的患者,现将护理体会报告如下。     

脑梗死合并运动神经元病1例

患者,男,58岁。于2006年3月2日晨起后自觉左侧肢体无力,行走向左侧倾斜,无恶心、呕吐、视物旋转、尿便失禁。在外院行颅CT检查见右侧基底节区片状低密度灶,以急性脑梗死收入院。既往高血压病10年,BP180/100mm Hg(1mm Hg=0.133kPa),服珍菊降压片及硝苯地平(剂量不详),控制在150/     

运动神经元病样表现的结缔组织病1例

1病例资料患者女性,49岁。以言语不流利4年,左侧肢体活动不灵2年,进食困难1年为主诉于2009年12月14日入大连医科大学附属第一医院。患者4年前出现＂口吃＂,渐加重影响工作,偶有饮水呛咳,阵发性右眼视物缺损,每次发作10余分钟可缓解,每日数次发作。2年前发现记忆力下降,渐走路不稳,     

累及呼吸肌的运动神经元病1例

<正>运动神经元病(MND)又称为渐冻人病,是病变累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束所致,是具有上、下运动神经元联合损害的慢性进行性神经系统变性疾病[1].本病临床特征性表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹及锥体束征,感觉系统和括约肌功能较少受到累及[2].延边大学附属医院近期收治1例累及呼吸肌的MND患者,现报告如下.     

运动神经元病103例肌电图分析

本院七年间对肌源性肌病和神经源性肌病行肌电仪检查共1124例(1460人次),其中运动神经元病103例,占9.16％。作者对其肌电图所见及运动神经传导速度进行了研究分析。方法与资料一、方法采用丹麦DISA1500     

帕金森综合征并痴呆和运动神经元病1例

<正>患者,男,55岁,农民。因记忆力减退,肢体活动迟缓、无力,言语缓慢,声音嘶哑7个月,加重2 d于2009年11月入院。入院症见:神志清,精神差,记忆力、计算力下降。表情减少,语速迟缓,吐字不清晰,发音嘶哑,口角歪斜,饮水呛咳。左侧肢体运动迟缓,右侧肢体活动不遂。饮食正常,夜眠正常。大便干结2～3d 1次,小便可。舌质暗,苔黄,脉数。既往6年前有颈椎骨折病史,经治疗后至今无明显不适。否认有高血压、糖尿病及过敏史。生于原籍,无疫区、疫水接触史,吸烟史40年,平均每日20～30支,现已戒除6个月。配偶及子女均体健,否认有家族性、遗传性疾病。体格检查:T 36.5℃,P 76次/min,R19次/min,BP 136/80 mmHg。神志清,精神差,表情呆板,被动体位,查体合作不能,面红目赤,口臭气粗。神经系统检查:右     

运动神经元病误诊为脑梗死1例

运动神经元病起病隐匿缓慢,影像学检查无特征性改变,在基层医院易被疏忽误诊。本文介绍1例糖尿病患者出现运动系统损害,而误诊为糖尿病周围神经病变及脑梗死,最后出现呼吸衰竭,以引起基层医务人员对本病的认识。     

运动神经元病误诊七例分析

报道７例被误诊的运动神经元病。误诊为肌肉疾病的３例，颈椎病３例及多发性脑梗塞１例。认为早期及不典型的运动神经元病易被误诊，应仔细分析病史，详细胞体格检查，肌电图及肌肉活组织检查有助诊断。     

Madras pattern of motor neuron disease: improvement of symptoms with intravenous immunoglobulin

A 13-year-old Chinese boy with features of the Madras pattern of motor neuron disease (MMND) presented to us. The benign focal atrophy of the extremities, especially the upper, and associated hearing impairment were important clues to the clinical diagnosis. A recent pathological report suggests that an inflammatory aetiology needs to be considered for this special type of motor neuron disease. Therefore, treatment with intravenous immunoglobulin 400 mg/kg once daily was administered for 5 days, and improvement of symptoms was noted at 6 months of follow up.     

运动神经元病合并额颞痴呆1例报告

1临床资料 男性患者,57岁,因"消瘦、行为异常1年半"于2008年6月1日入院.1年半以来家人发现患者消瘦,以双上肢变细明显,左侧重于右侧,同时出现行为异常,表现为与家人通电话时未讲完而突然挂断、频繁无故外出,外出后可自行回家,不能正常完成工作,并有理解力、计算力下降;后逐渐出现言语减少、舌肌发硬、发音含糊,并有饮水呛咳、痰量、唾液增多.病程中患者无头痛、头晕,无恶心、呕吐,无肢体麻木感,无随地大小便等异常行为,饮食睡眠可,大便便秘,小便正常,体质量减轻约15 kg.既往体健,无家族遗传病史.     

运动神经元病并发阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征、肺泡低通气综合征1例并文献复习

目的：分析运动神经元病并发睡眠呼吸障碍、肺泡低通气综合征的临床特征,以提高对该病的认识和诊断。 方法：回顾性分析中南大学湘雅二医院呼吸内科收治的1例因“呼吸困难、气促、乏力4个月余”至当地多家医院就诊 的疑难病例,最终诊断为运动神经元病,阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征,肺泡低通气综合征的52岁男性患者的临 床诊治过程,并以(“运动神经元病”或“肌萎缩侧索硬化”或”进行性延髓麻痹”或“进行性肌萎缩”或“原发性侧 索硬化”)和(“睡眠呼吸暂停”或“睡眠呼吸障碍”)为关键词检索知网、万方,(“motor neuron disease”or“amyotrophic lateral sclerosis”or“progressive bulbar palsy”or“ progressive muscular atrophy”or“primary lateral sclerosis”)和(“sleep apnea”或 “sleep disordered breathing”)为关键词检索PubMed数据库,进行相关文献复习,检索时间为1990年1月至2017年5月。结 果：运动神经元病以上下运动神经元受损所致的肌无力、肌肉震颤、肌肉萎缩、延髓麻痹、锥体束征为主要临床表 现,慢性进行性进展,预后较差,生存率低,诊断疑难,肌电图对诊断意义较大。运动神经元病常合并睡眠异常, 表现为睡眠结构破坏,总睡眠时间、快动眼睡眠相减少,睡眠效率下降,觉醒时间和次数增加,睡眠呼吸障碍以低 通气、夜间平均和最低血氧饱和度下降最常见,其次为中枢型睡眠呼吸暂停、混合型睡眠呼吸暂停,阻塞型睡眠呼 吸暂停最少见。因呼吸肌、膈肌无力,也易出现限制性通气功能障碍、肺泡低通气,产生高二氧化碳分压,低氧血 症;运动神经元病的主要死因为呼吸衰竭,故应尽早诊治,用力肺活量<预计值的70%或夜间血氧饱和度明显下降时 建议使用无创呼吸机通气治疗。结论：运动神经元病易合并睡眠呼吸障碍,临床收治到此类患者应常规进行多导睡 眠监测,及时发现潜在的合并症,尽早治疗。合理使用无创呼吸机治疗可提高患者生活质量和生存率,改善预后。     

运动神经元病及运动神经元病综合征31例临床分析

运动神经元病(MND)为选择性侵犯运动神经元的神经系统变性病,主要表现为骨骼肌萎缩、无力,直至呼吸肌麻痹而死亡。临床表现为运动神经元病(MND)而有明确病因者,称为运     

VHL综合征一例报告?

1 临床资料 患者,男,37岁,因"双侧肾上腺肿瘤、小脑肿瘤术后复查发现双肾肿瘤"于2006年6月7日入院.患者1984年因出现阵发性头痛、心悸、出汗、血压升高(最高220/120 mmHg,1 mmHg=0.133 kPa),入当地医院诊断为"双侧肾上腺嗜铬细胞瘤"行"双侧嗜铬细胞瘤切除术",术后病理证实诊断,术后症状缓解,血压降至正常.     

小肠克罗恩病一例报告

1病例资料患者女性,27岁,江苏人.因"便血12 d,加重3d"急诊收入院.患者于12 d前无明显诱因出现大便呈暗红色血样,2～3次/d,总量约为500～800 g,排便时伴下腹部不适,到当地医院给予对症治疗(具体不详),无明显好转,3 d前上述情况加重,大便中含有暗红色血凝块,伴头晕、乏力,无呕吐,无发热、腹痛,黄疸.     

儿童巨大胃黏膜肥厚症一例报告

1 临床资料患儿,女,9岁,因"间歇性上腹痛2年余"于2001年8月18日入院.患儿反复进食前上腹部疼痛,每次持续约数十分钟,多可自行缓解,无呕吐、呕血,无黑便.入院前1个月起出现纳减、乏力、消瘦,腹痛发作次数增多.