特发性肺纤维化的炎症机制与潜在药物靶标

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)是一种进行性的、治愈难度大的慢性间充质性肺疾病。导致肺纤维化的因素有很多,例如：吸烟、外界环境污染、药物、病毒感染等。肺泡上皮损伤,肌成纤维细胞增多和胶原纤维沉积是特发性肺纤维化的特征,进而导致功能性气体交换障碍,呼吸衰竭甚至死亡。IPF发病原因不明且缺乏治愈的特效药,所以,探究肺纤维化的发病机制,寻找新的治疗策略十分迫切。在这篇综述中,我们总结了巨噬细胞介导肺纤维化的炎症机制,成纤维细胞在特发性肺纤维化中的作用,以及可能存在的潜在药物靶标。     

特发性肺纤维化发病机制研究进展

<正>特发性肺纤维化(Idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种病因不明的以寻常型间质型肺炎(UIP)为特征性病理改变的慢性炎症性间质性肺疾病。世界各地均有报道,近年来其发病率呈不断上升趋势,无明显地理和种族差别。多为中     

特发性肺纤维化的发病机制及药物治疗研究进展

特发性肺纤维化是一种以两肺间质纤维化伴蜂窝状改变为特征的疾病,其发病率及死亡率逐年增高,且生存期较短,愈后极差,几乎与恶性肿瘤无异。因此,特发性肺纤维化发病机制和治疗也成为国际医学界的研究热点。本文就其病发机制和药物治疗研究进展进行了综述,为今后的进一步研究提供参考。     

吸入布地奈德联合口服乙酰半胱氨酸对特发性肺纤维化细胞因子的影响

目的观察吸入布地奈德联合口服乙酰半胱氨酸对特发性肺纤维化(IPF)的疗效及对细胞因子的影响。方法选取我科2007年1月至2012年12月住院IPF患者60例,随机分为治疗组和对照组,每组30例。治疗组给予吸入布地奈德气雾剂400μg,每日4次,联合口服乙酰半胱氨酸600 mg,每日3次;对照组予口服强的松0.5 mg/(kg·d),4周后减量至0.25 mg/(kg·d),8周后0.125 mg/(kg·d)维持治疗。治疗前及治疗6个月后,观察两组的疗效和细胞因子水平。结果治疗后两组症状、肺功能指标、血气PaO2水平均较治疗前有所改善(P<0.05),其中,症状与血气PaO2的改善程度,治疗组优于对照组(P<0.05)。两组治疗后γ干扰素(IFNγ)水平下降,白细胞介素-4(IL-4)水平增加,治疗组明显优于对照组(P<0.05)。结论吸入糖皮质激素联合口服乙酰半胱氨酸治疗IPF疗效良好,明显改善Thl/Th2失衡,可能会延缓甚至阻止IPF发生发展,提高综合疗效。     

中药对特发性肺纤维化抑制作用的研究

特发性肺纤维化(IPF)目前其发病原因不明确,现代医学主要用糖皮质激素治疗、免疫抑制剂治疗、抗氧化剂治疗、细胞因子拮抗剂治疗等,长期使用对肝肾损害非常大,还会危害其他器官,使人体免疫力下降。中医药则通过辨证分析对IPF进行综合治疗,其中以益气养阴、活血化瘀为基本大法,对特发性肺纤维化进行试验研究取得了明显的进展。     

特发性肺纤维化患者的临床分析

目的 探讨布地奈德大剂量吸入治疗特发性肺纤维化的疗效.方法 回顾性分析我科收治的42例特发性肺纤维化患者的临床资料,进行常规治疗同时予大剂量布地奈德雾化吸入,观察患者症状、体征和血气指标.结果 42例患者中,38例患者病情得到有效控制,2例无效改全身应用激素,2例因口腔真菌感染放弃治疗.结论 布地奈德大剂量雾化吸入是治疗特发性肺纤维化的有效方法,副作用少,临床效果满意.     

特发性肺纤维化1例诊治体会

2004年初我院诊断首例特发性肺间质纤维化1例。随访5年目前患者一般情况差,生活已完全不能自理,现就该项病例的诊治体会报道如下。 1临床资料患者,女,42岁,因咳嗽、咯痰1周,加重伴呼吸困难4d于2003年12月2日入住我院。入院时查体：一般情况好,轻度缺氧貌,全身浅表淋巴结无肿大,双肺底闻及少许细湿啰音,余系统未查及特殊。     

甲状腺激素与特发性肺纤维化相关性的研究进展

特发性肺纤维化(IPF)是一种病因不明的慢性进行性疾病,以肺实质瘢痕形成为特征,导致生活质量降低和过早死亡。目前有研究证实甲状腺功能减退症(HT)可能在纤维化的发展中发挥作用,多个动物实验证明甲状腺激素(TH)可通过调节糖代谢、改善线粒体功能、抑制炎症等途径抑制肺纤维化。本文就TH与IPF的相关性进行总结,深入认识二者关系,以期未来IPF有新的治疗策略。     

氧化应激在特发性肺纤维化中的作用及其机制研究进展

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是以弥漫性肺泡炎和成纤维细胞病理性增生最终导致肺间质纤维化为病理特征的慢性进展性疾病。IPF发病机制尚未完全明确。成肌纤维细胞(myofibroblast)增多是目前学术界认为最为重要的IPF发生致病的主要机制。同时氧化/抗氧化失衡引起的氧化应激反应是其发病重要机制之一。纠正体内氧化/抗氧化失衡能减轻肺纤维化的程度,因此有望成为治疗特发性肺纤维化的一种新方法。该文就近年来氧化应激反应在IPF中的作用及其机制研究进展作一综述。     

肺泡灌洗液中的炎症细胞、细胞因子与肺纤维化

肺纤维化是以慢性进行性弥漫性肺间质纤维化为特点的间质性肺疾病.大量的临床与实验研究证实,在肺纤维化的形成过程中,支气管肺泡灌洗液（BALF）中的炎症细胞、细胞因子、蛋白和酶异常增多,它们与肺组织细胞之间的相互作用,在肺纤维化的形成过程中具有重要作用.     

中西医结合治疗特发性肺纤维化临床观察

特发性肺纤维化（idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF）是一种病因未明的、进行性的、以弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和双肺间质纤维化伴蜂窝状改变为病理特征的疾病,如得不到及时有效的治疗可能发展为呼吸衰竭和肺心病。近年来,特发性肺纤维化发病率和病死率均呈上升趋势,而缺少有效的治疗手段。笔者以百合固金汤联合强的松片治疗特发性肺纤维化,取得了较为满意的临床疗效,现报道如下。     

丹红注射液治疗特发性肺纤维化的疗效观察

目的：探讨丹红注射液治疗特发性肺纤维化的临床疗效。方法84例特发性肺纤维化患者,按数字表法随机将其分为对照组（泼尼松治疗）和观察组（泼尼松治疗基础上,加用丹红注射液）,每组各42例,治疗6周后,对两组临床疗效、血氧分压及CO弥散量、血清转化生长因子（ TGF）-β1及肺通气量、不良反应,进行观察和比较。结果与对照组相比,观察组治疗的总有效率明显提高（92．9％比71．4％,P＜0.05）,观察组治疗后血氧分压[（67．57±9．93） mmHg比（51．74±9．21） mmHg]及CO弥散量[（18．98±3.44）mL· min^-1·mmHg^-1比（15．83±3．06）mL·min^-1·mmHg^-1]均明显升高（均P＜0．05）,观察组治疗后血清TGF-β1水平明显降低[（1．15±0．13）μg/L比（3．02±0．28）μg/L],而肺通气量显著提高[（1．85±0.36）L比（1．69±0．30）L]（均P＜0．05）;与对照组相比,观察组不良反应发生率显著降低（4．8％比19．0％, P＜0．05）。结论丹红注射液治疗特发性肺纤维化具有疗效显著、安全性高等特点,能够有效纠正低氧血症,明显改善肺功能,值得临床推广。     

对特发性肺纤维化的点滴认识

特发性肺（间质）纤维化（idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF），是间质性肺疾病（interstitiallungdis－ease，ILD）中的一种。IPF在ILD中较常见，占所有ILD的65％左右。是一种原因不明，以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致间质纤维化为特征的疾病。由于该病病因不明，发病机制也未完全阐明，病因一般持续进展，临床上治疗棘手，预后不良。病人最终因呼吸衰竭而死亡。因此提高对本病的认识及诊治水平，是摆在临床科研和医务工作者面前的，关系到改变其不良预后的问题。1944年美国Hamman和Rich首先报告《名严重呼吸困难紫纣的患者…     

依那普利联用糖皮质激素治疗特发性肺纤维化

目的观察依那普利(Enalapril)联用糖皮质激素对特发性肺纤维化的治疗作用。方法将64例特发性肺纤维化患者随机分为2组,对照组32例(P组)口服强的松,观察组32例(P+E组)口服依那普利联用强的松),两组疗程均为6个月。观察临床症状、肺CT、肺功能改变。结果观察组在有效率、改善症状、肺功能、血气分析方面均优于对照组(P<0.05)。结论依那普利联用糖皮质激素是一种有较好前景的治疗肺纤维化的方法。     

特发性肺纤维化的药物治疗

特发性肺纤维化(IPF)是最难治的慢性纤维化肺部疾病,其死亡率甚至超过许多癌症.尽管过去十年间IPF临床治疗有了很大的进步,但2011年《特发性肺纤维化诊治循证指南》依然宣布到目前为止IPF尚无特效治疗药物.本文综述最近几年国内外有关IPF治疗的研究成果,展望未来IPF治疗药物的研发前景,探索新的治疗靶点及其研究策略的制定.     

免疫细胞在特发性肺纤维化中的研究进展

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是慢性进展性肺间质疾病,其发病率呈逐年上升趋势,且预后差、病死率高。现有指南仅推荐尼达尼布和吡非尼酮用于IPF治疗,但二者均因价格昂贵导致临床应用受限。虽然IPF发病机制至今未完全阐明,但是免疫细胞及其相互作用在IPF发病中起着重要作用。本文结合近年来研究热点,通过总结分析IPF相关的免疫细胞作用机制及相关药物研究,为进一步探索免疫治疗提供参考。     

特发性肺纤维化27例临床分析

目的通过探讨特发性肺纤维化(IPF)的临床特点,提高对IPF的认识。方法对27例符合美国胸科协会提出的IPF诊断标准的IPF患者进行回顾性分析。结果男女之比为19∶8,年龄45～76岁,伴有咳嗽、进行性呼吸困难和Velcro罗音,X线表现为磨玻璃样、网状、结节状及蜂窝状阴影。肺功能检查示18例限制性通气功能障碍,9例混合性通气功能障碍。血气分析示低氧血症。糖皮质激素可使患者病情得到近期缓解。结论对长期咳嗽伴有进行性呼吸困难的患者,及时行胸部X线、肺功能、血气分析及经支气管肺活检,能对本病做出正确的诊断。     

中西医结合治疗特发性肺纤维化62例

目的探讨中西医结合治疗特发性肺纤维化病的临床疗效。方法将所选62例患者,给予西药治疗,同时给予自拟宣肺化痰汤治疗。结果治疗62例,5年生存率为69.35%。结论本研究采用中西医结合疗法,疗效优于有关文献报道。     

特发性肺纤维化44例治疗分析

目的 探讨特发性肺纤维化的有效治疗方法.方法 采用布地奈德混悬液雾化吸入联合静脉输注丹红注射液对44例特发性肺纤维化患者进行治疗观察.结果 本组44例患者治疗后,反应良好或改善37例,反应差或治疗失败7例,总有效率84.1%.治疗过程中均未出现明显不良反应,全部顺利完成治疗.结论 布地奈德混悬液雾化吸入联合静脉输注丹红注射液具有临床效果满意,无明显不良反应,患者依从性好等特点,是治疗特发性肺纤维化的有效方法.