Crouzon氏病中颈静脉球裂隙

[英]／DieAV…／／Laryngoscope．－1995，105（4）．－432～435Crouzon氏病（CD）又名颅面成骨不全综合征，为常染色体遗传性疾病，由于颅面骨发育畸形而致鼻咽变形，引起耳咽管功能障碍而出现鼓室积液、耳内疼痛、听力减退和语言发育停滞。CD常伴有颈静脉球骨板缺损而致其与中耳腔关系变化，在鼓膜切开或穿刺抽液易损伤突入鼓室腔中的颈静脉球体（JB）发生致死性大出血。对11例21耳CD病的CT扫描研究，发现12耳JB突入中耳或骨板裂隙。CTZI耳JB与鼓室关系为；①2例双侧均骨极正常；②5例JB一侧正常，另一侧突入中耳腔；③3例一侧…     

碳纤维在中耳手术的应用

报告在３１耳中耳手术中应用碳纤维支撑移植吸骨或鼓膜，术后听力提高３０ｄＢ和２０ｄＢ各１５耳，１０ｄＢ１耳。随访０．５－－４年，听力未下降２６耳（８４％）。下降５耳（１６％），表明碳纤维有较好的临床应用价值。     

鳃-耳-肾综合征1例并文献复习

<正>1病例资料患者男,8岁,以“出生后双耳听筛未通过、双侧耳廓畸形、右侧渐进性周围性面瘫”入院。患儿自出生后行双耳听筛未通过,1岁左右可以正常学习说话,家长未进一步评估其听力情况,2年前上学后家长及老师发现患儿双耳听力明显弱于正常儿童,同时右侧周围性面瘫渐进性加重。专科查体：双侧杯状耳,右侧耳屏前见副耳,双侧耳轮脚前方各见一瘘孔,周围皮肤正常,无异常分泌物。左侧外耳道狭窄,右侧正常,双侧鼓膜完整,标志清。音叉RT:BC>AC;WT→R。     

中耳炎颞骨咽鼓管峡部粘-软骨膜的组织病理学观察

目的：了解中耳炎性病咽鼓管峡部粘－软骨膜的影响。方法：用光镜对３２耳各型中耳炎颞骨（中耳炎组）与５０耳正常颞骨（正常组）标本连续切片的咽这峡部粘－软骨膜，中耳腔鼓岬粘骨组织病理学比较观察。结果：中耳炎组和正常组颞骨标本咽鼓管峡部均无病理性阻塞；中耳炎组峡部粘－软骨膜厚度测量和病理观察，未见有明显炎症改变，与正常组比较无明显差异；而其中耳腔粘骨膜均明显炎症病变。这种炎症截然不同反应的界限恰好在咽这的     

东菱克栓酶治疗突发性耳聋的疗效观察

目的 观察东菱克栓酶（ＤＦ－５２１）对突发性耳聋的临床疗效。方法 ５０例（５０耳）突聋病人随机分为二组，治疗前作常规血液系统各项检查及纯音测听。ＤＦ－５２１组给ＤＦ－５２１首次１０ＢＵ静脉缓滴，隔日给５ＢＵ，连用４次为一疗程。对照组给复方丹参２０ｍｌ加入低右５００ｍｌ静脉滴注，每日１次，１０天为一疗程。结果 ＤＦ－５２１组总有效率７２％（１８／２５），复方丹参组总有效率４０％（１０／２５），东菱克     

畸变产物耳声发射对侧抑制效应的研究

利用ＩＬＯ９２耳动态分析仪，测试２３例（４６耳）正常青年人的畸变产物耳声发射（ＤＰＯＡＥ）和对侧窄带噪声（ＮＢＮ）的影响。结果：（１）对侧ＮＢＮ对ＤＰＯＡＥ的抑制非常明显，随ＮＢＮ强度增加ＤＰＯＡＥ幅值下降增加，二者呈显著负相关（Ｆ２为１～６ｋＨｚ，γ为－０．４９～－０．２４，均Ｐ〈０．０５，斜率０．２６～０．０８ｄＢ／１０ｄＢ）。（２）在Ｆ２为中频（１．２ｋＨｚ）且为中等强度（４５～６５ｄＢＳＰ     

氧氟沙星滴耳液与新霉素-多粘菌素B-氢化可的松滴耳液对慢性化脓性中耳炎疗效的比较

氧氟沙星是８０年代末最新采用的喹啉类药。据报道氧氟沙星滴耳液较传统使用的抗生素或抗生素一类固醇滴耳液对活动期慢性化脓性中耳炎（ＣＳＯＭ）治疗有较好效果。为此该文对氧氟沙星和新霉素一多粘菌素Ｂ－氢化可的松滴耳液对活动期ＣＳＯＭ的疗效、细菌杀灭力和耳毒性进行双盲对照研究。选择１９９３年１０月～１９９４年１２月专科门诊病人中４７例鼓膜穿孔伴溢脓患者进行随机分组，其中氧氟沙星治疗组（Ｉ组）２６例（２８耳）；新霉素－多粘菌素Ｂ－氢化可的松治疗组（Ⅱ组）２１例（２４耳），均除外活动性上鼓室病变、结核病、真菌…     

听性脑干慢负相反应（SN10）的实验研究

应用具有频率特性的Ｌｏｇｏｎ刺激声诱发听性脑干慢负相反应（ＳＮ１０），探讨了纯音听阈、Ｌｏｇｏｎ行为阈及ＳＮ１０反应阈之间的关系。实验分三组：①正常组３０耳；②平坦型感音神经性听力损失组４０耳；③陡降型感音神经性听力损失组４０耳。研究结果表明：①正常组及平坦型感音神经性听力损失组之ＳＮ１０反应阈在Ｌｏｇｏｎ行为阈上１０～１３ｄＢ，在纯音听阈上２６～２８ｄＢ；②以ＳＮ１０反应阈来预估Ｌｏｇｏｎ行为阈，９５％的Ｌｏｇｏｎ行为阈理论值在实测值±１０ｄＢ以内，９９％的Ｌｏｇｏｎ行为阈理论值在实测值±１５ｄＢ以内；③如果相邻两倍频ＳＮ１０反应阈差值≥１０ｄＢ时，可初步判断其听力图型为陡降型；④ＳＮ１０潜伏期－强度函数曲线及振幅－强度函数曲线符合ＡＢＲ一般规律。     

MITF基因的新突变导致Waardenburg综合征Ⅱ一例

患者男，15岁。出生后即被家人发现双侧虹膜为亮蓝色，皮肤白，头发淡黄（图1），至1岁时发现不会讲话且对外界声音刺激无反应。无耳外伤史、中耳炎史、耳毒性药物性接触史。5岁时出现早白发，6-7岁时面部、颈背和四肢等阳光暴露部位逐渐出现大量黄褐色雀斑（图1）。无家族史。15岁就诊时外耳，外耳道，鼓膜正常，双耳极重度感音神经性聋。耳声发射：双侧未通过，声导抗示双侧“A”型图，脑干诱发电位（正常听力级）示双侧103dB及40Hz相关电位均无诱发波。[第一段]     

Korner’s隔的临床重要性

Ｋｏｒｎｅｒ’ｓ隔（Ｋｏｒｎｅｒ’ｓｓｅｐｔｕｍ，ＫＳ）是颞骨岩部和鳞部之间的骨板，在鼓室窦水平分隔乳突气房，起自下颌窝后方，在中耳腔上方向后延伸，沿面神经管外侧向下行至乳突尖。为评价ＫＳ的临床重要性，作者回顾性分析了１９８７～１９９２年间因不同疾病而接受乳突切除术患者的资料，记录手术耳中耳、鼓膜及乳突情况、有无ＫＳ的耳数、ＫＳ分型（完全型和不完全型）及伴发的解剖变异，并比较了有ＫＳ耳和无ＫＳ耳的凹缩袋（ＲＰ）与鼓膜凹陷的关系，全鼓膜凹缩和／或粘连（Ｒ／Ａ－ＴＭ）的阳性百分数。患者共６８８例，男…     

正常清醒豚鼠的畸变产物耳声发射特性

目的 研究正常清醒豚鼠的畸变产物耳声发射（ＤＰＯＡＥ）的特性。方法 采用ＣＥＬＥＳＴＡ ５０３型耳声发射分析仪对２６只正常清醒豚鼠（３５耳）进行ＤＰ图及ＤＰ输入／输出曲线（ＤＰ－Ｉ／Ｏ）的测试，随机选择１１只正常清醒豚鼠（２０耳）进行ＤＰＯＡＥ的重复测试，用ＳＰＳＳ１０．０对数据进行统计分析。结果 在ＤＰ图中，当初始音强度Ｌ１／Ｌ２为 ７０／６５ ｄＢ ＳＰＬ时，正常清醒豚鼠的 ＤＰＯＡＥ幅值随测试频率ｆ０从０．７５－８ｋＨｚ的增加而逐渐升高（２７．９０±１．９６－5０．６５±０．７１）。在 ＤＰ－Ｉ／Ｏ中，当ｆ０分别为４、６、８ ｋＨｚ时，正常清醒豚鼠的ＤＰＯＡＥ幅值随Ｌ１／Ｌ２从７０／６５以５ｄＢ－挡降至１５／１０ ｄＢ ＳＰＬ而呈线性下降（Ｐ＜０．０１），在Ｌ１／Ｌ２为５５／５０或６０／５５ ｄＢ ＳＰＬ处出现饱和或低谷，同一Ｉ／Ｏ曲线上Ｌ１／Ｌ２分别从７０／６５及５５／５０ ｄＢ ＳＰＬ递减至阈值的Ｉ／Ｏ斜率（分别记为ＫＴ及ＫＬ）均接近于１，且ＫＬ大于ＫＴ（Ｐ＜０．０１）。重复测试的ＤＰＯＡＥ幅值差异小（＜ １ｄＢ ＳＰＬ）且无统计学意义（Ｐ＞０．０５）。结论 正常清醒豚鼠ＤＰＯＡＥ测试充分表现了其捡出率高、反应幅值大     

本可松对中耳-乳突手术面神经监测的影响

目的;评价中耳－乳突手术全麻时使用肌松剂本可松对面神经监测（ＦＮＭ）的影响。方法：对４４例（４５耳）中耳乳突患者进行手术治疗,术中均行ＦＮＭ。３８耳采用静吸复合全麻（全麻组）７耳采用局麻（局麻组）,并对全麻组中１０例应用加速度仪（ＡＣＣＧ）作神经肌肉传导监测,观察ＦＮＭ诱导出面肌动作电位与尺神经－肌肉阻滞 同恢复程度的相关性。结果：在尺神经－肌肉阻滞之不同程度恢复阶段内,都是可消除肌颤对ＦＮＭ干扰     

正常人咽鼓管功能的综合法检测

目的：探讨综合法对正常人咽鼓管功能检测的实用性。方法：对３０例（６０耳）正常人分别检测静态时，捏鼻吞咽和捏鼻鼓气后的鼓室导抗图，其峰压点分别为Ｐ１，Ｐ２和Ｐ３，以Ｐ１－Ｐ２〉１０ｄａＰａ和Ｐｍａｘ－Ｐｍｉｎ〉１５ｄａＰａ判断为咽鼓管功能正常。     

内耳畸形中脑脊液搏动致镫骨底板瘘

脑脊液（ＣＳＦ）耳漏起因多见于颞骨骨折、慢性破坏性耳部疾病、经乳突颅内手术、先天性内耳畸形。前三者诊断较易，而内耳畸形中脑膜炎常是骨折缺损的首发病症。早在１７９１年Ｃａｒｌｏｍｏｎｄｉｎｉ描述了Ｍｏｎｄｉｎｉ畸形的特征为耳聋，耳蜗仅有１．５转，前庭及前庭导水管膨大。该文报告１例双侧Ｍｏｎｄｉｎｉ伴镫骨畸形致单侧ＣＳＦ耳漏的病例。患者女性，１０个月，出生后二度发生脑膜炎，双中耳腔已置通气管，有耳聋家族史。耳镜检查见左耳通气管内有大量清水样液溢出（液体性质与ＣＳＦ一致），右耳除通气管外余正常。听力测…     

单侧听神经病11例听力学特点分析

目的：研究单侧听神经病（UAN）的听力学特点,以提高对UAN的认识。方法：回顾性分析11例UAN患者的听力学资料,并与双侧AN及正常组进行对照研究。结果：AN患者340例。其中UAN11例,占AN患者3．2％。左耳5例,右耳6例;男4例。女7例,男女之比为1．00：1．75;年龄5～35岁。平均20岁;病程平均3．1年。患者均诉单侧听力减退,听不清说话6例。伴耳鸣4耳,无眩晕发作。纯音听力图下降型5耳（45．4％）,低频上升型4耳（36．4％）,平坦型1耳（9．1％）,盆型1耳（9．1％）;听力损失极重度聋6耳（54．5％）,中重度聋3耳（27．3％）,中度聋2耳（18．2％）。纯音听阈各频率均值UAN组明显高于双侧AN组,健侧听力图正常。言语识别率患耳差,健耳正常。声导抗患侧声反射消失,健侧引出,1例双耳同侧及交叉部分频率引出。听性脑干反应（ABR）患耳自波Ⅰ起均未引出（〉100dBnHL）,健耳正常引出。畸变产物耳声发射（DPOAE）引出双侧均正常或基本正常,同正常对照组相比,DP—gram幅值和SNR值在全频（0．5～8．0kHz）降低（P〈0．05）.以中、高频显著（P〈0．01）,而低频较双侧AN组明显降低（P〈O．01）。4例UAN健耳的对侧声抑制DP-gram幅值下降．患耳的对侧声抑制效应减弱或消失,甚至在5kHz幅值增加较健耳及正常组显著（P〈0．05）。7例行眼震电图（ENG）检查,患耳半规管功能减退及麻痹各1例;5例行前庭诱发性肌源性电位（VEMP）检查,双侧未引出1例,引出4例,其中患耳幅值降低2例。结论：UAN的听力学特点与双侧AN基本相同,但UAN以下降型听力图和极重度聋较多见,DPOAE幅值与双侧AN比较全频降低。健耳对侧声抑制明显,患耳对侧声抑制效应减弱或消失。需注意与一般单侧感音神经性聋相鉴别。DPOAE及ABR对诊断、鉴别诊断具重要意义。     

重症肌无力双侧假性核间眼肌麻痹

双侧假性核间服肌麻痹（Poseudo－INO）甚为少见，耳鼻咽喉科医师对之往往不甚了解，正确鉴别Pseudo－INO和校间限肌麻痹（INO），对及时有效地治疗有着重要的临床意义。本文结合病例及文献就重症肌无力（MG）所致双侧Pseudo－INO与多发性硬化（MS）引起的INO之间的鉴别展开讨论。INO是由双侧内侧纵束病变引起的一种独特的眼球运动异常。其特征为同侧眼球内收不足和对侧眼球呈分离性外展眼球震颤。内侧纵束以外其他病变引起的INO称为Pseudo－INO。本文报告病例为重症肌无力患者，出现双侧INO，其症状表现为波动性听力减退、耳…     

多频鼓室压测定在小儿分泌性中耳炎中的应用

近年来的研究表明，多频鼓室压测定（multiple－fre－quencytempanometry，MFT）是评价病变状态下中耳机械传导特性更为敏感的方法。为探讨正常听力儿童和分泌性中耳炎患儿中耳共振频率和相位角变化，该作者应用MFT检测了43例3～14岁儿童76耳分泌性中耳炎患耳，对照组为45名相同年龄段的正常听力儿童（90耳）。所用仪器为GSI33－2型中耳分析仪，按ANSI（1987）l型耳声发射仪标准核准。结果：在3～5、6～10、11～14岁三个年龄组共振频率均数：正常听力儿童依次为1146、1125、1029HZ，经统计学处理三者间无显著性差异；在分泌性中耳炎患…     

无创性测定梅尼埃病患者外淋巴压

MMS－10鼓膜移位分析器是一种新的无创性测定人耳外淋巴压的装置。其原理是测试授骨肌反射时鼓膜的移位，鼓膜移位可通过外耳道微小体积变化来计算。而外淋巴压变化使横骨底板静息位置发生改变，因而通过MMSJO装置可间接检测外淋巴和脑脊液压力。该作者用此装置测定25例梅尼埃病患者（28耳）入院和出院时外淋巴压，男13例，女12例，年龄27～64岁，平均47岁，22例为单侧，3例为双侧；并用SO例听力正常青年人（10耳）作对照。男30例，女20例，年龄ZO～34岁，平均25．4岁。方法：测试前，用常规导抗测试仪确定IkHZ的中耳压和镜骨肌反射阈…     

人工中耳在体纯音传输特性的实验研究

目的 探讨人工中耳（middle ear implant,MEI)的纯音保真性。方法 10只（20耳）听力正常的纯种新西兰大白兔作为实验动物,分别记录人工中耳部分植入前和植入后窗龛处的耳微音器电位（cochlea microphonics,CM)变化。声刺激信号为短纯音。结果 在0．5－6kHz频率范围内,植入MEI后兔耳的频率响应函数与值入MEI前听力正常家兔相似,在频率大于1kHz时,增益因子约10－15dB。结论 实验结果表明,该系统具有适合于言语传输的频响范围,具有较高的保真度。     

白噪声暴露对豚鼠耳蜗毛细胞感受器电位非线性特性的影响

为了探讨正常及在噪声暴露过程中耳蜗毛细胞感受器电位非线性特性的变化规律，采用玻璃微电极在体毛细胞胞内记录的实验方法，记录了７只豚鼠（７耳）正常状态和白噪声暴露后耳蜗外毛细胞（ＯＨＣ）胞内交流感受器电位输入－输出曲线（Ｉ－Ｏ曲线）。正常豚鼠耳蜗ＯＨＣ交流感受器电位幅度在刺激声强度较低时呈线性增长，声强达到５０～７０ｄＢＳＰＬ时幅度增长变慢，在８０～１００ｄＢＳＰＬ时，幅度不再随刺激强度的增加而继续增加，出现饱和现象。测试耳在用１００ｄＢＳＰＬ时白噪声暴露１０～２０分钟后，感受器电位幅度普遍下降，Ｉ－Ｏ曲线的线性段延长，非线性段缩短，但高强度感受器电位幅度增大，出现“幅度重振现象”，与临床上观察的响度重振现象具有相似的特点。从而推测ＯＨＣ感受器电位非线性特性减弱，发生幅度重振，可能是临床上主观响度重振现象的客观来源之一。