造血干细胞移植治疗自身免疫性疾病

造血干细胞移植(HSCT)为难治及威胁生命的自身免疫性疾病(AID)的治疗开辟了新的途径,已成为血液病学及免疫风湿病学研究的新热点。本文就HSCT治疗AID的安全性、适应症、疗效及研究进展进行综述。     

骨髓增生异常综合征的造血干细胞移植治疗

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组造血干细胞克隆性异常的疾病,尽管近年来在发病机制、规范诊断和治疗方面有诸多进展,造血干细胞移植(HSCT)仍是MDS重要的治疗方式,乃至唯一的治愈手段.     

造血干细胞移植治疗自身免疫性疾病

自身免疫性疾病可以累及全身各个系统并最终导致多器官、多系统功能衰竭,严重威胁患者的生命,常常因病因不明而导致治疗棘手。临床研究多种方法都达不到很好的效果,因此探索安全、有效的治疗方法成为了医学领域不懈的追求。随着对自身免疫性疾病（AID）发病机制的深入理解,一种新的治疗手段造血干细胞移植（HSCT）开始运用于000AID的治疗,其可行性及疗效已经在动物试验中得以证实。     

自身免疫病造血干细胞功能及其信号传导异常

造血干细胞（hematopoietic stem cell,HSC）自我更新和多向分化是其两个基本特性.自身免疫病（autoimmune disease,AID）指机体免疫系统对自身组织成分发生免疫应答而导致的疾病状态.AID自体HSC移植后病情再发,提示AIDHSC功能异常.调控HSC细胞周期或增殖的信号途径可能存在异常.现将造血干细胞信号途径异常与自身免疫病关系作一综述.     

获得性再生障碍性贫血的诊断及治疗

再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是一种少见的骨髓造血衰竭性疾病,主要表现为骨髓低增生及外周血全血细胞减少.目前认为AA主要是由T细胞异常免疫导致的以骨髓造血细胞为靶的器官特异性自身免疫性疾病,某些基因型与AA发生相关,是为AA遗传易感基因.T细胞异常免疫损伤造血千祖细胞,致其过度凋亡,造血干祖细胞池明显缩小,最终造血衰竭.临床上获得性AA需与先天性骨髓造血衰竭和骨髓增生异常综合征(MDS)仔细甄别.除支持治疗外,AA治疗方法主要包括造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)和免疫抑制治疗(immunosuppressive treatment,IST).约90％具有人体白细胞抗原(HLA)相合同胞供者(matched sibling donor,MSD)的年轻患者,经HSCT治疗重型AA(SAA)可获治愈;SAA患者经标准IST治疗,约70％获得血液学反应.IST难治性SAA二线治疗的选择包括HLA相合无关/半相合供者HSCT、二次IST治疗、艾曲帕哌的应用等.     

自身免疫性疾病发病机制研究进展

自身免疫性疾病(AID)是指机体免疫系统对自身成分的免疫耐受被打破,引起自身组织损伤的疾病,其病因和发病机制至今不明.在此从遗传、环境、免疫调节和受损靶细胞的作用等方面对AID最新发病机制研究进展进行阐述,以进一步加深对AID发病机制的认识,为AID诊断和治疗提供新的思路.     

造血干细胞移植后淋巴增殖性疾病

造血干细胞移植(HSCT)是血液系统恶性肿瘤以及某些遗传性或自身免疫性疾病的主要治疗手段之一。移植后淋巴增殖性疾病(PTLD)是一种少见但死亡率极高的HSCT后并发症。本文就近年来 HSCT后PTLD发病机制、特征和防治等方面的研究进展进行综述。     

造血干细胞移植后淋巴增殖性疾病

造血干细胞移植(HSCT)是血液系统恶性肿瘤以及某些遗传性或自身免疫性疾病的主要治疗手段之一。移植后淋巴增殖性疾病(PTLD)是一种少见但死亡率极高的HSCT后并发症。本文就近年来HSCT后PTLD发病机制、特征和防治等方面的研究进展进行综述。     

造血干细胞移植女童患者生育力保护中国专家共识

<正>造血干细胞移植（hematopoietic stem cell transplantation,HSCT）是通过超大剂量放疗或化疗,清除体内的肿瘤细胞、异常克隆细胞,同时摧毁受者的免疫系统,减少或消除受者对供者造血干细胞的排斥反应,然后再回输自身（自体）或他人（异基因）的造血干细胞,重建正常造血和免疫功能的一种治疗手段。1造血干细胞移植现状HSCT最常见的适应证是血液系统疾病,包括血液系统恶性肿瘤,     

细胞内细胞因子——自身免疫性疾病的新视野

自身免疫是机体免疫系统对自身抗原发生免疫应答，产生自身抗体和（或）自身致敏淋巴细胞的一种现象，其对一定条件下机体免疫系统的正常自稳性调节具重要意义。当自身免疫异常时，自身抗体和（或）自身反应性淋巴细胞会攻击表达靶抗原的组织或器官，引起自身免疫性疾病（AID）。至今已有30余种疾病被列为AID，但对AID的病因和发病机制尚不清楚，一般认为，主要是各种内外因素打破机体免疫系统的自身耐受，通过自身过度免疫应答引起组织或器官损伤。这些因素可能包括机体内在因素（如遗传背景、自身抗原发生改变等）和外在因素（如发生各种病原微生物感染；超抗原或非特异性T、B细胞多克隆刺激剂作用等）。随着分子生物学和免疫学技术的飞速发展，对AID研究日益深入。特别是近年新技术的应用、新的特异性标志物的发现、发病免疫机理的深入探讨、新的靶分子或位点的寻找都为AID研究带来了新契机，同时也有利于改进和提高AID临床诊断和治疗。对AID的临床特征、实验室诊断技术和诊断指标进展见参考文献，在此仅重点阐述近几年与AID密切相关的细胞内细胞因子（Intracellular cytokine，ICK）的研究。     

1例自体造血干细胞移植治疗系统性红斑狼疮的护理体会

系统性红斑狼疮(SLE)是一种以多脏器受累和血液中存在多种自身抗体为特征的自身免疫性疾病(AD)。难治性系统性红斑狼疮病情反复,死亡率高[1]。患者常需终身行免疫抑制治疗,生活质量低下。近年来,国外学者[2]开始对造血干细胞移植(HSCT)治疗自身免疫性疾病进行研究,用自体外周造血干细胞移植(APBSCT)治疗SLE,取得初步疗效。破坏原有的异常免疫,重建健康的免疫系统,使从根本上治疗系统性红斑狼疮成为可能[3]。2004年11月,我科对1例病情反复发作的SLE患者实施自体外周造血干细胞移植术,现将护理体会介绍如下。1临床资料1.1病例简介患…     

造血干细胞移植病人的输血

近十多年来,造血干细胞移植（hematopoietic stem cell transplantation ,HSCT）已成为治疗血液病、恶性肿瘤的有效方法,亦应用于治疗某些自身免疫性疾病。其基本原理是用正常造血干细胞取代病人的异常造血干细胞以根治疾病,或对正常造血干细胞进行保护,采用高剂量化疗和/或放疗,提高疗效并防止造血和免疫功能衰竭。就造血干细胞（hematopoietic stem cell ,HSC）来源而言,HSCT包括骨髓移植、外周血祖/干细胞移植、脐血造血干细胞移植等。由于HSCT疗法涉及HSC植活与排斥、血细胞缺乏、合并继发感染、移植物抗宿主病(graft-versus-host disease ,GVHD)等问题,必须给予积极适当的成分输血支持。下面就HSCT的支持输血、特殊输血、ABO血型不合HSCT的输血原则和方法作一概述。 1 HSCT的支持输血 HSCT前,病人（受者）需要接受超大剂量化疗和/或放疗（预处理）,其目的是清除病人自身的异常造血干细胞和造成免疫抑制,促进移植的造血干细胞顺利植活或治疗原发病,如恶性肿瘤。大多数预处理是去髓性的,导致血细胞极度缺乏。移植的造血干细胞植活,增殖到一定数量,需要30～40d。在此期间,病人面临感染和出血的危险,必须给予适当的成分输血支持。由于造血干细胞移植方法不同,移植后发生的并发症及其严重程度有差异,故对需要成分输血支持的量和时间亦不相同。通常需要输注红细胞和血小板,两者之比约为1∶10,HSCT很少使用粒细胞,新鲜冰冻血浆和其它血液成分在有应用指征时可以适当应用［1］。     

造血干细胞移植研究进展

造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)是通过化学药物及放射治疗清除患者的骨髓,再将健康供者的造血干细胞植入患者体内,建立新的造血系统及免疫系统,从而达到治愈血液系统恶性肿瘤及骨髓衰竭的目的.自从1981年我国开始第一例异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)以来,经过20余年的努力,HSCT技术已取得很大进步,根据北京市道培医院移植中心统计结果,白血病标危组同胞人类组织相容性抗原(HLA)配型相合组5年生存率为80%,HLA半相合(单倍体)及非血缘造血干细胞移植组5年生存率为70%-75%,白血病高危组长期生存率为35%-40%.     

针对人类白细胞抗原的抗体对造血干细胞移植预后的影响及其临床干预措施

人类白细胞抗原(HLA)抗体产生于同种异体免疫过程,如妊娠、输血、异基因移植、感染、接触致敏原等.HLA抗体已被公认为是影响实体器官移植预后的重要免疫因素,近年来,多项研究结果表明HLA抗体亦为造血干细胞移植(HSCT)预后的不良影响因素,因此积极进行HLA抗体筛查及早期干预对改善HSCT预后具有重要意义.笔者拟就目前HSCT领域中HLA抗体相关研究进展及其干预治疗方案进行综述.     

儿童造血干细胞移植的现状与问题──儿科疾病(11)

1 引言 造血干细胞移植(hematopoietic stem cells transplantation,HSCT)已成为治疗小儿血液系统肿瘤、骨髓衰竭性疾病、遗传性血液病、遗传性代谢病及免疫缺陷病等疾病的一种有效手段.HSCT根据造血干细胞来源的不同分为:自体HSCT和异基因HSCT.     

造血干细胞移植护理研究进展

正造血干细胞移植(HSCT)是通过对患者进行超大剂量化疗或放疗预处理,抑制骨髓造血功能及免疫系统,再将不同来源的正常造血干细胞输注患者体内,使其增殖分化或替代病理性造血干细胞,以达到重建造血功能的治疗方法。自1955年Thomas最早开展骨髓造血干细胞移植以来,造血干细胞移植被大量地应用于血液病的临床治疗过程中,已成为治疗和     

造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性克隆性疾病.尽管近年来在MDS治疗领域取得了诸多进展,造血干细胞移植(HSCT)仍然是目前MDS唯一的治愈手段.     

自体外周血造血干细胞移植治疗重症肌无力的护理

重症肌无力 (myastheniagravis ,MG)是一种神经—肌肉传导障碍的获得性自身免疫性疾病 ,发病率为 4 3～ 6 4 / 10万 ,我国南方发病率较高。表现为全身骨骼肌无力 ,患者的劳动、生活能力受到严重影响 ,病情恶化可出现MG危象而死亡[1] 。至今为止仍无一种特别有效的疗法。造血干细胞移植(HSCT)是利用造血干细胞 (HSC)的生物学特性 ,经大剂量化疗或放疗预处理后将预先保存的自身造血干细胞移植回体内 ,重建造血和免疫功能 ,以达到治疗目的。HSCT对治疗难治性自身免疫性疾病已取得成绩 ,但至今国内无HSCT治疗MG的报道 ,国外仅有 3例…     

1例异基因造血干细胞移植后患者重度骨髓抑制期出现横纹肌溶解综合征的护理

正造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplant,HSCT)已成为各类白血病、淋巴瘤等血液系统疾病的治疗手段之一,依据造血干细胞的不同来源可分为骨髓干细胞移植、外周血干细胞移植和脐血移植等,按照供体来源可分为自体移植、异体移植(同基因移植、异基因移植)。HSCT患者在移植前给予大剂量的放化疗,以清除自身的造血系统和免疫系统,再输入正常的造血干细胞,达到造血重建的目的。在造血(血象)恢复前会有1周左右的     

干细胞移植治疗炎症性肠病:造血干细胞和间充质干细胞的应用

炎症性肠病(IBD)是一组病因未明的慢性非特异性肠道炎症性疾病,包括溃疡性结肠炎及克罗恩病,发病与遗传、环境、免疫、炎症反应等多方面的因素有关,在我国的发病率上升趋势也非常明显。现有的IBD治疗以药物治疗为主,主要包括氨基水杨酸制剂、糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等,近年来干细胞在IBD治疗中的作用得到越来越多的重视,而目前的研究多应用造血干细胞移植(HSCT)及间充质干细胞(MSC)来治疗IBD。HSCT用于治疗IBD的可能机制包括基因治疗、直接参与受损肠黏膜修复及调节T淋巴细胞功能等方面;MSC用于治疗IBD的可能机制包括在受损肠道局部定植参与修复、免疫调节功能及促进损伤局部微循环重建等功能。HSCT及MSC在IBD患者的治疗中具有广泛的前景和研究空间。现就干细胞在治疗IBD中的应用进行综述。