The diagnostic treatment in congestive heart disease associated with severe pulmonary arterial hypertension

目的 探讨先天性心脏病(简称先心病)合并重度肺动脉高压患者手术指征的判断及围手术期治疗策略.方法 总结2008年1月至2011年12月海军总医院收治的先心病合并重度肺动脉高压患者83例,其中室间隔缺损65例,房间隔缺损8例,动脉导管未闭5例,右室双出口3例,主动脉缩窄及主动脉弓离断各1例,给予强心、利尿、选择性扩张肺动脉的药物治疗；选择同期16例患者为对照组,仅给予强心、利尿治疗.监测末梢血氧饱和度变化,以氧饱和度稳定在95％以上为标准,判断手术指征.结果 治疗组手术64例(77.1％),围手术期死亡2例,无远期死亡患者.对照组手术5例(31.3％),远期死亡1例.结论 通过药物对重度肺动脉高压患者进行诊断性治疗,可以对肺动脉高压性质做出准确的判断,判断手术指征,降低手术死亡率,获得良好的疗效.     

成人先天性心脏病合并重度肺动脉高压的围术期及中长期药物治疗观察

目的观察成人先天性心脏病合并重度肺动脉高压围手术期及中长期联合药物治疗效果．探讨其治疗规范。方法68例成人先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者通过围手术期应用联合药物控制肺动脉压力并确定根治手术指征后,均在体外循环下进行根治手术,手术前、后对患者肺动脉压力进行监测并根据监测结果给予西地那非、前列地尔、NO吸入以及血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）、血管紧张素受体阻断剂（ARB）、钙离子拈抗剂等多种药物联合应用治疗方案,并对患者进行长期随访观察治疗效果。结果手术死亡1例,围手术期肺动脉高压危象6例均经治疗好转出院,除少数患者肺动脉压力反弹性升高外,多数患者经围手术期和长期不间断药物治疗后肺动脉压力控制满意,手术后中长期治疗效果良好。结论围术期和术后中长期多种药物联合应用治疗方案,对于降低成人先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者围术期死亡率和维持远期良好治疗效果具有重要意义。     

室间隔缺损并重度肺动脉高压的外科治疗

目的 :评估围手术期处理对手术治疗室间隔缺损并严重肺动脉高压的影响。方法 :结合临床检查胸透、ECG、UCG、血气分析对 2 8例室间隔缺损并重度肺高压患者进行评价。肺动脉压 70～ 1 1 5/35～ 63mm Hg,Pp/Ps为 0 .89± 0 .1 4,术前给予吸氧、口服 ACEI,静脉给予酚妥拉明、极化液以及强心利尿等综合治疗 2～ 3周 ,体外循环下直视修补缺损及合并畸形 ,术后对病人进行随访。结果 :术终 Pp/Ps为 0 .71± 0 .1 8,住院死亡率为 7.1 % (2 /2 8) ,1例因低心排出量脱机困难台上死亡 ,另一例术后 8d死于右心衰竭 ;在随访过程中有 1例因慢性右心衰竭术后 8个月死亡。结论 :完善的围手术期治疗能提高室间隔缺损并重度肺高压的手术成功率 ,术后远期疗效尚待随访研究。     

先天性心脏病合并中重度肺动脉高压的围手术期处理

目的探讨先天性心脏病合并肺动脉高压围手术期的治疗策略,以提高手术安全性及降低术后并发症和病死率。方法分析总结手术治疗56例先心病合并中重度肺动脉高压患者围手术期的综合治疗对其疗效的影响。结果56例住院手术治疗,死亡3例,53例治愈,病死率约5.3%。结论积极合理的围手术期处理是提高先心病合并肺动脉高压患者疗效的关键。     

室间隔缺损外科治疗821例报告

目的 探讨室间隔缺损并肺动脉高压及其合并畸形的诊断、术式选择及围手术期处理。方法 手术治疗室间隔缺损821例,其中补片修复292例,缝合修补529例。合并畸形14种(142例),需行矫正者134例均给予手术矫正。结果 早期死亡16例(1.9％),死因主要为心力衰竭、呼吸衰竭和心律失常。结论 室间隔缺损合并重度肺动脉高压者强调合理掌握手术指征及围手术期心肺支持与保护;对于合并主动脉瓣关闭不全、动脉导管未闭和右室双腔心等畸形者强调术前明确诊断,术中详细探查及合理处理。     

婴幼儿先天性心脏病合并肺动脉高压的围术期处理

目的探讨婴幼儿先天性心脏病合并肺动脉高压的围术期处理,以提高治疗效果。方法回顾性分析2002年5月～2007年5月,对42例先天性心脏病合并肺动脉高压患者实施了手术治疗,男25例,女17例;年龄10个月～6岁。室间隔缺损32例,其中合并动脉导管未闭5例;部分型房室隔缺损3例,完全型房室隔缺损2例;完全型肺静脉异位引流5例。术前应用敏感抗生素控制感染,强心、利尿及血管活性药等控制心衰,加强营养支持。手术时尽量缩短主动脉阻断时间,保持心脏低温加强心肌保护。术后应用呼吸机辅助呼吸;镇静、肌松剂,保持患者安静。重度肺动脉高压术前给予前列腺素E1泵入。结果术后早期死亡2例,死亡原因为肺动脉高压危象。术后Ⅲ度房室传导阻滞1例,严重室上性心动过速2例,1例患者持续呼吸机辅助呼吸172h后,脱离呼吸机。讨论合并肺动脉高压的婴幼儿先天性心脏病患者,围术期加强营养支持、维持血气、电解质及酸碱平衡,应用肺血管扩张剂,预防低心排血量综合征等围术期处理,可以提高治疗效果,是决定手术成功的关键。     

合并肺动脉高压心脏疾病65例外科临床处理

目的 总结65例合并肺动脉高压心脏疾病的外科治疗经验.方法 术前详细检查肺动脉压力,并给予吸氧、强心、扩血管等治疗,术中注意心肺保护,妥善矫正畸形,并尽量缩短体外转流时间.术后合理应用呼吸支持,监测肺动脉压力,继续强心、扩血管处理.结果 65例患者中,死亡1例（1.54 %）,死因为重度低心排综合征.其余患者恢复情况良好.结论 外科围手术期合理处理可减少合并肺动脉高压心脏疾病患者的手术并发症,提高治疗效果.     

室间隔缺损合并肺动脉高压36例治疗体会

目的:总结室间隔缺损合并肺动脉高压围手术期处理和手术指证。方法:采取中低温体外循环常规停跳修补室间隔缺损36例,并同期纠治其它心内畸形9例。结果:治愈35例(97.2%),重度肺动脉高压术后呼吸循环功能衰竭死亡1例。结论:加强室间隔缺损的围手术期处理,合理掌握其手术指证,是手术治疗效果的保证。     

先心病合并中、重度肺动脉高压患儿术后早期处理

目的：探讨先心病合并中、重度肺动脉高压患儿体外循环术后早期治疗措施,以提高此类患儿术后抢救成功率。方法：对近年收集的42例先心病合并中、重度肺动脉高压患儿术后治疗方法进行总结。其中室间隔缺损22例,房间隔缺损10例,肺静脉异位引流6例,室间隔缺损合并动脉导管未闭4例;术毕有26例置肺动脉测压管,术后监测肺动脉压、经皮氧饱和度和血气分析的改变情况。结果：除1例于术后3h发生肺动脉高压危象死亡外,其余均痊愈出院,治愈率97．6％。结论：先心病容易导致肺动脉高压,甚至右心衰竭。术后早期镇静、止痛、适当过度通气以及延长降压药物的使用时间,均可避免肺动脉高压危象的发生,提高手术成功率。     

先天性心脏病合并重度肺动脉高压的围术期处理

目的 :探讨先心病合并重度肺动脉高压的围术期处理。方法 :2 0 0 1年 9月至 2 0 0 3年 6月 19例先心病合并重度肺动脉高压的患者在术前、术中、术后给予加强心肺保护的综合措施 ,如吸氧、静脉注射前列腺素E1、采用膜肺、适当延长呼吸机支持时间等。结果 :全组 19例患者围术期 1例因右心衰死亡 ,死亡率5 2 6%。其余患者术后心功能不同程度改善 ,与术前相比有明显差异 (P <0 0 5 )。结论 :围术期综合治疗可有效降低围术期死亡率     

10kg以下婴幼儿先天性心脏病合并肺动脉高压的外科治疗

目的探讨低体重婴幼儿先天性心脏病合并肺动脉高压的手术前准备、手术方法、体外循环管理和术后处理的注意事项,以减少婴幼儿先心病术后并发症的发生。方法回顾性分析22例10kg以下先心病合并肺动脉高压（pH）婴幼儿在体外循环（CPB）下行心内直视手术的围手术期处理临床资料。结果22例患儿年龄11～26月,平均（19.4±8.5）月;体重5.5～10.0kg,平均（7.6±2.3）kg;室间隔缺损（VSD）20例,其中合并房间隔缺损（ASD）2例,ASD合并动脉导管未闭（PDA）2例;肺动脉高压轻度8例,中度11例,重度3例。所有患儿均手术一期矫治,彻底纠正心内畸形,CPB转流时间32～110min,平均58min;主动脉阻断时间11～30min,平均22min;心脏全部自动复跳,均顺利脱机;l例因术后低心排综合征死亡,病死率4.5%,余均康复出院,无并发症发生。结论婴幼儿先心病合并肺动脉高压者应充分做好手术前准备工作,手术操作熟练,重视体外循环管理、围手术期处理,尤其是新技术、新药的合理应用,都有助于提高婴幼儿心脏手术的成功率,减少术后并发症的发生。     

介入及手术联合矫治伴有体肺动脉侧支的肺血减少型先天性心脏病

目的评价介入及手术联合技术矫治伴有体肺动脉侧枝的肺血减少型先天性心脏病的临床应用价值。方法1992年11月至2003年10月，介人和手术联合治疗伴有体肺侧枝的肺血减少型先天性心脏病15例。12例侧支栓堵后行外科矫治术，3例外科矫治术后行侧支栓堵。心血管造影诊断体肺侧支血管46支。行介人栓堵35支，外科结扎体肺侧支1支，未予介人栓堵的体肺侧支10支。结果本组死亡4例，死亡率26．7％。侧支栓堵后行外科矫治术12例，术后死亡3例，死因分别是低心排综合征、肺出血、肺梗死。术后并发广泛肺部渗出、右心功能不全各1例；7例顺利痊愈。外科矫治术后行侧支栓堵3例，死亡1例，死因为栓堵术后残留粗大体肺侧支引起的充血性心力衰竭。1例矫治术后造影发现4支体肺侧支，栓堵其中3支，患儿痊愈出院；另1例矫治术后造影发现4支体肺侧支，栓堵2支体肺侧支，另外2支无法栓堵，予再次手术结扎后痊愈。结论介人栓堵体肺侧支与心内矫治手术联合治疗伴有体肺侧枝肺血减少型先天性心脏病能提高一期根治的成功率和减少手术对患儿的创伤。对于单独向肺段供血的大的体肺侧支，不宜介入栓堵，应行肺动脉融合术，以免术后肺梗死。     

先天性心脏病合并肺动脉高压术后近期疗效分析

目的探讨影响左向右分流先心痛（left to ringht shunt congenital heart disease,LRCHD）合并肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）手术近期效果的因素。方法通过对过去10年299例先心病合并充血性肺动脉高压患者可能导致术后近期死亡的影响因素进行回顾性多因素分析。结果229例中,早期死亡15例,病死率6．55％。术前肺动脉压分级、手术时间和肺高压危象对充血性肺动脉高压患者术后近期死亡的影响差异有统计学意义（P〈0．05）。且均是影响患者术后近期死亡的危险因素。结论术前肺动脉压分级、手术时间和肺高压危象是充血性肺动脉高压患者心脏外科手术术后近期死亡的危险因素。     

先天性心脏病合并肺动脉高压患者血中一氧化氮、内皮素浓度变化及意义

目的：研究内皮素（ＥＴ）和一氧化氮（ＮＯ０在先天性以及病合并肺动脉高压中的病理生理作用。方法：分另用放射免疫分析法和镀铜匐还原法检测了２９例左向右分流先天性心脏病患者血中不同部位（右房ＲＡ、肺动脉主干ＰＡ和右上肺静脉ＰＶ）ＥＴ尝试和反映ＮＯ水平的ＮＯ２＾－／ＮＯ３＾－尝试。其中,合并轻度肺动脉脉高压１０例,中、重度肺动脉高压９例,无肺动脉高压１０例。结果：各部位（ＲＡ、ＰＡ、ＰＶ）ＥＴ浓度：在肺动     

单向活瓣补片在先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者外科治疗中的应用

目的探讨单向活瓣补片在先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者外科治疗中的临床应用价值。方法选择47例成人先天性心脏病合并重度肺动脉高压病例,采用单向活瓣补片进行心脏间隔缺损修补,麻醉行深静脉穿刺过程中放置Swan-Ganz漂浮导管监测手术前后肺动脉压（PAP）、肺血管阻力（PVR）、心排量（CO）,另抽取外周动脉血检测动脉氧分压（PaO2）等项指标;手术前后行心脏彩超检查了解心脏间隔缺损状况及肺动脉压、间隔分流变化情况,同时检测PAP变化。结果采用单向活瓣补片修补技术,患者术后早期PAP、PVR即较术前明显减低（P〈0.05）,PaO2、CO增加,随访4~20个月,PAP进一步减低,心功能明显改善。全组除1例因术后低心排死亡外,其余均无肺动脉高压危象或心力衰竭发生。随访中发现2例术后PH持续存在,单向活瓣持续右向左分流,其余44例心脏彩超提示术后1~6个月活瓣关闭（平均3.6个月）、分流消失,PH自术前的（76.81±13.33）mmHg降至（37.23±9.46）mmHg（P〈0.01）。结论应用单向活瓣补片修补技术能显著降低先天性心脏病合并重度肺动脉高压病例的手术风险。     

妊娠合并肺动脉高压一例报道并文献分析

妊娠合并肺动脉高压在临床较少见,造成孕产妇病死率较高;随着肺动脉高压程度的加重,心力衰竭的发生率逐渐增加。本研究报道1例妊娠合并重度肺动脉高压患者,由于肺动脉压力过高、心力衰竭而导致死亡。早期诊断和风险评估是改善妊娠合并肺动脉高压患者预后的基本措施。希望医务人员提高对妊娠合并肺动脉高压的认识,在孕早期及时发现原发性肺动脉高压及可引起继发性肺动脉高压的相关疾病,早期干预以降低孕产妇死亡率。     

婴幼儿完全肺静脉异位连接的外科治疗

目的:探讨婴幼儿完全肺静脉异位连接的外科治疗方法及围手术期处理. 方法:回顾性分析29例婴幼儿全肺静脉异位连接手术资料,年龄2～35 mo(平均16.8±10.1) mo,体质量2.9～14.0 kg(平均8.8±4.3) kg. 均在中度低温体外循环下施行全肺静脉异位连接矫治术,其中5例为急诊或亚急诊手术. 结果:全组手术死亡2例(死亡率6.9%),术后低心排血量6例,肺动脉高压危象1例,肺部感染5例,膈肌麻痹1例. 27例随访1 mo～8 a(平均14.2±9.6) mo,失访2例,无远期死亡及明显肺静脉回流梗阻,心功能I级23例,II级4例. 结论:全肺静脉异位连接疾病一旦发现,应尽早外科矫治,特别是回流梗阻症状严重者,必要时可实施急诊或亚急诊手术. 术后要注意控制液体入量和避免过高的体循环后负荷,适当给予强心、利尿、控制肺动脉压治疗,尤其要重视呼吸道管理及营养支持.     

机械循环支持技术在救治心跳骤停重症先天性心脏病婴幼儿4例报告

目的介绍采用机械循环支持技术救治心跳骤停重症先天性心脏病婴幼儿的经验。方法回顾总结2012年10月至2013年6月本院利用机械循环支持救治4例心跳骤停先心病重症婴幼儿的临床救治情况和预后。病例1诊断室间隔完整型大血管转位,术前严重低氧、高乳酸血症,心跳骤停1次,心肺复苏同时急诊建立体外循环,行大动脉调转手术治疗,术后切换为体外膜肺氧合(ECMO)辅助;病例2诊断室缺术后残余分流,重度肺动脉高压,左室功能不全,室缺残余分流修补术后出现心跳骤停、高乳酸血症,心肺复苏同时床旁紧急行ECMO辅助;病例3诊断完全型肺静脉异位引流(心上型),术前严重低氧血症、高乳酸血症,心跳骤停2次,急诊建立体外循环并行完全肺静脉异位引流矫治术,术后切换为ECMO辅助;病例4诊断为肺动脉闭锁、动脉导管未闭,行右室流出道重建术后严重低心排,心肺复苏1次,床边ECMO辅助。结果 4例患儿3例顺利撤离ECMO,病例3术后出现多脏器功能衰竭,无法撤离ECMO死亡。结论对于出现心跳骤停重症先心病婴幼儿,及时快速建立循环辅助,纠正低氧低灌注对机体的进一步损伤,是救治心跳骤停重症先天性心脏病患儿的有效手段。     

婴幼儿先天性心脏病合并重症肺炎的治疗策略

目的：研究先天性心脏病婴幼儿合并重症肺炎的不同治疗方法及预后,探讨最佳的治疗策略。方法： 中南大学湘雅医院儿科2014年1月至12月共收治27例先天性心脏病合并重症肺炎的患儿,其中男18例,女9例;年龄 2.0~19.0(5.9±4.3)个月,体重3.3~10.0(5.8±1.8) kg;均采用完全控制肺部感染后再考虑手术治疗的策略(内科治疗组)。 2015年1月至12月共收治29例先天性心脏病合并重症肺炎的患儿,其中男15例,女14例;年龄2.0~27.0(6.1±3.9)个月, 体重3.1~8.0(4.8±1.0) kg;积极采用抗生素及对症支持治疗,无明显改善则安排手术治疗(联合治疗组)。结果：内科治 疗组患儿住院时间为3~26(11±6) d,1例院内死亡。出院后有5例选择进一步手术治疗。联合治疗组患儿术前住院时间 1~21(10±6) d。联合治疗组患儿总的住院时间为14~48(24±9) d,手术后住院时间为6~35(14±7) d。随访30 d,联合治疗 组患儿有1例死亡,为术后当天死亡,病死率为3.4%。内科治疗组6例死亡,病死率为22.2%。结论：先天性心脏病合 并重症肺炎需要尽早手术治疗,矫正心脏畸形,减少肺部血流,有助于肺部感染的控制,减少病死率。儿科和心脏 大血管外科的积极合作是治疗这类患儿的有效保障。     

先天性心脏病合并肺动脉高压的围手术期护理

[目的]讨论先天性心脏病(先心病)合并肺动脉高压的围术期护理的措施和要点.[方法]总结31例先天性心脏病合并中-重度肺动脉高压患者围术期护理中呼吸道及血流动力学的观察和护理情况.[结果]除2例死亡,病死率为6%外,其余康复出院.[结论]先天性心脏病合并肺动脉高压患者围术期护理特别是呼吸道护理对于手术的成败和减少并发症的发生尤其重要.