Surgical treatment of total anomalous pulmonary venous drainage

目的 探讨完全性肺静脉异位引流(TAPVD)的外科治疗及围术期处理的经验.方法 选择经手术治疗完全性肺静脉异位引流患者37例.男25例,女12例;年龄1.5～32岁;心上型TAPVD 23例、心内型13例、心下型1例;超声心动图证实完全性肺静脉异位引流33例;行心导管检查12例;多排螺旋CT(MDCT)检查2例.心上型采用心脏上翻法3例,双心房横切口12例,左房顶部入路3例.肺总静脉引流入上腔静脉5例,作上腔静脉至右心房纵切口.心内型经右房斜切口,用较大的自体心包片修补房间隔缺损,将冠状静脉窦、肺静脉口隔入左心房.1例心下型,用心脏上翻方法将共同肺静脉干与左心房吻合.术中根据情况放置临时心外膜起搏导线.结果 全组无手术死亡,并发心律失常9例,低心排综合征3例,经治疗均痊愈.随访2～16年,心功能NYHA Ⅰ级34例,Ⅱ级3例.无心律失常、无吻合口狭窄及肺静脉梗阻发生.结论 术前明确诊断对设计手术方案尤为重要,超声心动图可以明确诊断,必要时行心血管照影及MDCT检查.本病确诊后应尽早手术,手术的关键是吻合口够大,血流通畅,防止肺静脉梗阻.良好的围手术期处理是手术成功的保证.     

肺静脉共干“S”型切口治疗完全型肺静脉异位引流

目的:肺静脉梗阻和吻合口狭窄是心上型或心下型完全性肺静脉异位引流术后远期主要并发症,是再次手术和死亡的原因。笔者探讨肺静脉共干"S"型切口与左心房吻合治疗完全性肺静脉异位引流的疗效。方法:在2003年1月-2008年12月期间,27例心上型和3例心下型完全性肺静脉异位引流患者,年龄在2个月～2岁(年龄中位数是9个月),在本院接受该手术治疗。经胸骨正中切开,上下腔静脉插管建立体外循环后,经房间沟游离显露左心房后壁和肺静脉共干。自左侧上下肺静脉汇合处到右侧上下肺静脉汇合处作"S"型切开,然后在对应处的左心房后壁作相应的反"S"切口与肺静脉共干切口吻合。对上述30例患者的住院资料及术后复诊资料作了回顾性分析。结果:术后所有畸形得到矫治,术后早期出现低心排综合征5例,死亡2例。28例康复出院后随访3～8年,无肺静脉梗阻、吻合口狭窄并发症。结论:肺静脉共干"S"型切口可延长吻合口周长,增加吻合口面积,减少心上或心下型完全性肺静脉异位引流术后远期吻合口狭窄、肺静脉梗阻并发症。     

完全性肺静脉异位引流的外科治疗

目的　探讨完全性肺静脉异位引流 (TAPVD)的手术方法及效果。方法　 2 2例TAPVD患者 ,其中心上型 16例 ,采用心房横断 (14例 )和心上吻合 (2例 ) ,行左房 共同静脉吻合 ;心内型 4例 ,将房间隔缺损扩大 ,应用补片将异位引流的肺静脉隔至左房 ;混合型 2例 ,上腔静脉用心包补片加宽。结果　 2 0例痊愈 ,2例死亡。痊愈患者均获得随访 ,随访时间 8个月～ 6年 ,心功能均正常。结论　TAPVD患者一旦诊断明确 ,应及早手术 ,选择适当的手术方法可获良好的治疗效果。     

完全性肺静脉异位引流的外科治疗体会

目的总结4例完全性肺静脉异位引流的治疗体会。方法4例患者均在中度低温体外循环下行手术治疗。3例心上型中,1例经房间沟行左心房后壁与肺静脉共干心外吻合,1例采用上腔静脉和升主动脉间行心外吻合,余1例采用经房间隔缺损吻合法。另1例混合型采用扩大房间隔缺损至冠状静脉窦,用心包片修补房缺,将肺静脉开口分隔至左心房侧。以上4例患者术中均同时结扎垂直静脉。结果术后早期死亡1例,余患者恢复顺利。术后随访7个月～5年,患者心功能恢复至Ⅰ～Ⅱ级,未见结性心律或Ⅲ度房室传导阻滞等心律失常。结论完全性肺静脉异位引流的患者应尽早手术治疗,其中心上型手术方法以经上腔静脉和升主动脉间行心外吻合较优越。     

完全性肺静脉异位连接外科治疗的经验与体会(附11例报告)

目的 报道11例完全性肺静脉异位连接的外科治疗。方法 心上型7例，其中6例经右房行左房后壁与肺静脉共同干吻合，l例于心外行左房后壁与共同干平行吻合。心内型4例，采用扩大房间隔缺损将异位的肺静脉开口矫正人左心房，其中肺静脉开口于冠状静脉窦者，采用补片沿隔瓣根部环绕至冠状静脉窦后下方将冠状静脉窦开口于左心房。异位静脉开口于上腔静脉入口处者，切开上腔静脉外后侧壁，并用自体心包扩大上腔静脉的人口。结果 ll例患者全部存活，顺利康复。结论 最大限度地扩大左房与共同干的吻合口，远离共同干结扎垂直静脉，扩大左心房容积，加宽上腔静脉的入口，对于提高治愈率减少并发症有重要的作用。     

超声心动图对完全性肺静脉异位引流诊断价值的探讨

目的旨在评价超声心动图对完全性肺静脉异位引流(TAPVD)的诊断价值。方法应用彩色多普勒超声或声学造影检查27例TAPVD,18例经手术治疗。结果27例中心上型TAPVD 16例,心内型8例,心下型3例。超声诊断24例,诊断正确率为88.89%。超声诊断未见肺静脉回流入左房为诊断该病的特征表现。3例与超声心动图不完全一致。结论超声心动图检查是诊断TAPVD重要且准确的方法,并能确定其分型,提供精确的解剖及血流动力学资料。在应用超声心动图诊断TAPVD时,应注意与三房心、左房隔膜及冠状动静脉瘘等疾病的鉴别。     

超声探讨部分性肺静脉异位引流的诊断价值

目的:研究超声诊断部分性肺静脉异位引流( PAPVC)的方法.方法:常规超声心动图检查发现右心容量负荷增加时,检查4支肺静脉与左心房的连接,进一步检查上、下腔静脉和右心房等处寻找肺静脉异位引流口,超声检查与手术结果相对照.结果:37例手术证实PAPVC患儿中超声确诊30例,超声漏诊7例,检出率81.08％.37例PAPVC患儿均有不同程度的右心扩大.PAPVC合并房间隔缺损(ASD) 34例,无ASD 3例.37例PAPVC中心上型7例,心内型28例,心下型2例.结论:超声显示右心容量负荷过重与心内畸形不相符时,需考虑PAPVC.超声不能完全显示4支肺静脉时,需要检查上、下腔静脉和右心房等处的肺静脉异位引流口.     

完全性肺静脉异位引流的诊断与外科治疗

目的：总结完全性肺静脉异位引流（TAVC）的诊断和外科治疗经验。方法：全组均在中度低温外循环下将完全异位引流的肺静脉直接或通过房间隔缺损隔进入左心房，同时矫正合并心内畸形。结果：超声心动图检查（UCG）误诊3例，其中心上型2例，心内型1例。均经术中探查确诊为TAPVC。手术死亡1例，5例痊愈出院，术后随访，心功能良好。结论：术前明确TAPVC的诊断对指导手术非常重要。UCG不能明确诊断，应行心导管及心血管造影检查，或经术中探查方可确诊。本病确诊后应尽早手术治疗，而手术成功的关键在于吻合口足够大、通畅。     

完全性肺静脉异位连接的外科治疗

目的总结完全性肺静脉异位连接的外科治疗经验,以进一步提高手术成功率和远期疗效。方法2000年1月~2005年12月,我院手术治疗完全性肺静脉异位连接患儿32例,其中心上型18例,心内型13例,心下型1例。心上型经心内法吻合12例,心上法吻合6例。心内型均扩大共同静脉至4个肺静脉开口,再以自体心包补片修补房间隔缺损。心下型采用左右心房联合切口,将左房后壁与共同静脉作侧侧吻合。结果手术死亡1例,手术死亡率3.1%,死亡原因为低心排血量综合征,其余均顺利康复出院;随访1~68个月,1例心内型患者于术后6个月出现肺静脉回流梗阻死亡,余生长发育良好。结论完全性肺静脉异位连接及时、正确的手术治疗可以获得良好的手术效果。     

完全性肺静脉异位引流的外科治疗经验体会

目的完全性肺静脉异位引流是一种少见的先天性心脏病,总结9例完全性肺静脉异位连接（TAPVC）患者的外科治疗经验,以提高手术疗效.方法总结2004年1月至2010年1月我科收治的完全性肺静脉异位引流病人9例.常规体外循环下手术,手术包括心上型及心内型的矫治及房间隔缺损、动脉导管的修补,三尖瓣成型手术.结果组术后心功能均恢复到I～II级,无心律失常发生,术后随访3～6月,未发现肺静脉梗阻病例;无死亡病例.结论完全性肺静脉异位引流一经确诊应尽快手术治疗,其治疗效果满意,以免发生肺静脉梗阻影响手术效果以及发生艾森曼格综合征失去手术时机。     

心下型完全性肺静脉异位连接的超声诊断价值要点及漏误诊分析

目的：探讨超声心动图对心下型完全性肺静脉异位连接（infracardiac total anomalous pulmonary venous connection,ITAPVC）的诊断价值,分析超声心动图漏误诊原因,旨在提高超声对ITAPVC诊断的准确率。方法：回顾性分析53例经手术、多排螺旋CT或心导管造影证实为ITAPVC的临床资料,将术前超声检查的声像图表现与手术、多排螺旋CT或心导管造影结果对比分析,对超声漏、误诊及诊断不明确的声像图进行深入研究与探讨,并总结该病的超声心动图诊断要点。结果：53例病例中,29例在外院初筛,超声心动图正确诊断10例,疑似2例,漏诊15例,误诊2例,2例均误诊为完全性心内型肺静脉异位连接,漏误诊率58.6%;本院超声心动图正确诊断44例,疑似3例,所有正确诊断的病例中均显示左房壁回声完整,4根肺静脉均未与左房连接,可见共同肺静脉干连接垂直静脉,并穿过膈肌同腹主动脉及下腔静脉并行走行进入肝脏,与肝静脉、门静脉或下腔静脉连接。本组检查漏诊5例,误诊1例,漏误诊率11.3%,3例漏诊为房间隔缺损合并重度肺动脉高压,2例因同时合并完全性房室间隔缺损、右房异构而漏诊,1例误诊为完全性心内型肺静脉异位连接。结论：ITAPVC易于漏诊,当出现右房室明显增大、左房室偏小、房水平右向左分流时,应常规探查肺静脉的走行情况。若剑突下扫查发现门静脉、肝静脉或下腔静脉扩张则需高度怀疑ITAPVC,且同时进行心导管或CT血管造影检查,以便早期做出正确诊断,尽早手术,改善患儿的生存率,降低病死率。     

婴儿完全型肺静脉畸形引流的手术治疗

目的　探讨婴儿完全型肺静脉畸形引流早期手术治疗的意义。方法　一岁以内完全型肺静脉畸形引流婴儿 2 8例 (男 2 3例 ,女 5例 )。手术矫治 2 4例 ,平均月龄 6 0 4± 3 34,平均体重为5 74kg± 1 2 2kg ;心上型 10例 (41 6 7% ) ,心内型 11例 (45 83% ) ,心下型 1例 (4 17% ) ,混合型 2例(8 33 % )。 4例患儿术前准备过程中缺氧发作致循环呼吸衰竭死亡 ,未能实施矫治手术 ,其余患儿均在全麻、低温、体外循环下行完全型肺静脉畸形引流矫治术 ,其中急诊手术 4例。结果　术后早期(30d)死亡 3例 (12 5 % )。心内型 1例因术后出血时间较长 ,二次开胸探查较晚致循环衰竭死亡 ;心上型 1例因术中吻合口渗血、心功能低下死亡 ;混合型 1例因术毕左房压高、不复跳 ,最终循环衰竭死亡。 4例急诊手术婴儿均存活。术后主要并发症为室上性心律失常 (10例 )。结论　婴儿完全型肺静脉畸形引流早期手术疗效满意 ,远期结果有待观察。左房、左室及房间隔缺损大小对手术效果无明显影响 ,必要时可行急诊手术。但心律失常发生率较高。     

超声心动图诊断小儿完全型肺静脉异位引流

目的：探讨超声心动图诊断完全型肺静脉异位引流（TAPVC）的方法。方法：超声从胸骨上、胸骨旁、剑突下、心尖多个切面，观察肺静脉异位引流的途径，右房、右室的扩大程度，房间隔缺损引流方向及上下腔静脉是否扩张等，并与手术结果相对照。结杲：手术证实的28例TAPVC患儿中26例超声诊断为TAPVC，1例超声诊断为部分型肺静脉异位引流，另1例诊断为三房心和TAPVC可能。超声检查结果与手术符合率为92．86％。28例TAPVC患儿中心上型17例，心内型11例。所有患儿的右房右室扩大，房间隔缺损右向左分流。心内型TAPVC中肺静脉干或4支肺静脉直接入右房或经冠状静脉窦入右房。心上型TAPVC经垂直静脉-左无名静脉-右上腔静脉入右房。结论：超声在胸骨上及剑突下多个切面探查可提高小儿TAPVC的诊断准确性。4支肺静脉各自入右房的TAPVC需与部分型肺静脉异位引流和三房心鉴别。     

Echocardiographic Diagnosis of Total Anomalous Pulmonary Venous Connection

To investigate the value of echocardiography in the diagnosis of total anomalous pulmo-nary venous connection ( TAPVC ), 16 patients in our hospital were diagnosed to have TAPVC by echocardiography from year 1994 to 2001. In 11 cases the results of echocardiography were com-pared to those of surgery. Each patient was examined by using a combination of precordial, su-prasternal and subcostal windows to visualize all the pulmonary veins and their drainage sites, com-mon pulmonary venous trunk, and other associated abnormalities. Of the 16 cases, the drainage sites were as follow: supracardiac in 10, via vertical vein in 9, directly to superior vena cava in 1 ;cardiac in 5, via coronary sinus in 2, directly to right atrium in 3. Diagnoses were correctly made in all the 11 cases as confirmed by surgery. Echocardiography can also assess pulmonary arterial pres-sure and detect other associated abnormalities. It is concluded that echocardiography is the preferred examination method in the diagnosis of TAPVC before surgery. With careful examination using multiole windows and sections, TAPVC can be accurately diagnosed by echocardiograohy.     

SURGICAL TREATMENT OF TOTAL ANOMALOUS PULMONARY VENOUS DRAINAGE A REPORT OF 6 CASES

Six cases of total anomalous pulmoanry venous {1rainage (TAPVD) were surgically repaired in the past 5 years. There were 2 cases of the intracardiac type, 3 0f the supracardiac type and l of the mixed type. There was no surgical mortality and the follow-up ranged from 3 months t0 5 years. One late death was due to pulmonary edema 10 months after operation. The other 5 were living and well. In the case of mixed type, it was a cor triatria- tum associated with anomalous left pulmonary venous drainage into the innominate vein* Embryo- logically, it was an incomplete form of TAPVD and was successfully repaired. This type of anomalous drainage is rare and its successful repair has seldom been reported.     

全肺静脉异位引流18例外科治疗体会

目的:总结全肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous drainage,TAPVD)治疗的经验。方法:在全身麻醉、低温、体外循环下对18例TAPVD患儿行矫治手术,其中8例心上型采用左心房顶部入路。结果:痊愈15例,术后早期病死3例,病死率为16.7%。延迟关胸2例。心律失常4例,均经治疗痊愈。痊愈患儿随访4~48个月,心功能正常。结论:TAPVD手术治疗成功的关键在于左心房与肺总静脉吻合口应足够大,避免狭窄的发生。     

心下型完全性肺静脉异位连接的超声心动图诊断

目的 评价超声心动图对婴幼儿心下型完全性肺静脉异位连接的诊断价值。方法 回顾性分析2006年4月至2016年12月经超声心动图诊断的8例心下型完全性肺静脉异位连接患儿,其中男4例、女4例,年龄15~195 d,平均年龄79.8 d。超声从胸骨旁、剑突下、心尖多个切面,观察肺静脉异位引流的途径及位置,右心房、右心室的扩大程度,心房水平分流方向等。结果 8例心下型完全性肺静脉异位连接患儿中,6例行CT检查,5例行手术治疗。超声心动图检出7例,漏诊1例,诊断准确率为87.5%。本病的间接超声征象为小的畸形左心房和心房水平右向左分流,肝、门静脉扩张迂曲,肝内血流丰富;直接征象为左、右肺静脉未回流左心房,汇成共同肺静脉干,汇入垂直静脉后经右下行穿越膈肌至门静脉或肝静脉。剑突下切面可显示3条平行走行的血管,即垂直静脉、腹主动脉和下腔静脉,前二者与后者血流方向相反。8例患儿垂直静脉膈下回流部位均为门静脉,3例患儿存在降垂直静脉与门静脉或肝静脉连接处梗阻。结论 超声心动图对诊断小儿心下型完全性肺静脉异位连接具有重要价值,能为外科术前评估提供结构及血流动力学信息。采用多声窗、多切面及连续追踪法观察心下型完全性肺静脉异位连接异位引流的肺静脉行程,可对其作出准确诊断,但须与混合型肺静脉异位引流及肝内门-体静脉分流或肝动脉-静脉瘘等疾病相鉴别。