原发性系统型间变性大细胞淋巴瘤1例

患者男,52岁。颈部红斑1月余伴颈部多发淋巴结肿大。皮损组织病理示:真皮及表皮浅层水肿,弹力纤维撕裂,并可见较多急、慢性炎细胞浸润;皮损免疫组织化学染色:CD30(-),ALK(-),EMA(-),Ki-67(+5%)。颈部淋巴结病理诊断:间变性大细胞淋巴瘤;淋巴结免疫组织化学染色瘤细胞:CD2(+),CD3(+),CD30(+),ALK(+),CD4(2+),CD5(2+),CD43(2+),EMA(3+),Ki-67(+80%)。诊断:原发性系统型间变性大细胞淋巴瘤。     

种痘样水疱病样T细胞淋巴瘤伴发原发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤1例

患者女,17岁。全身反复起丘疹、水疱、坏死、凹陷状瘢痕伴瘙痒、发热15年,四肢起肿块2年。血清抗EBV-IgM(-),抗EBV-IgG(+)。肿块处皮损组织病理示真皮中下层和皮下组织见弥漫性致密的瘤细胞浸润,细胞核呈间变性;免疫组化示CD3(+),浸润的大细胞CD30(+),CD43(+),80%浸润细胞Ki-67(+)。水疱处皮损组织病理示表皮网状变性及多个水疱,真皮和皮下组织可见血管和附属器周围以淋巴细胞为主的、伴少量嗜酸粒细胞浸润,部分浸润细胞呈明显异形性;免疫组化示CD3(+),CD30(-),CD43(+),Ki-67(+)。诊断:种痘样水疱病样T细胞淋巴瘤伴发原发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤。确诊后建议患者转肿瘤科化疗,随访中。     

原发皮肤间变性大T细胞淋巴瘤1例

患者男,59岁,发现左大腿皮肤肿物7个月就诊,肿物活检送病理检查,镜下病理学表现为:瘤细胞呈圆形或类圆形,胞质丰富,胞核大小不一,核仁明显,核分裂象可见,免疫组化结果:CD3(+),CD30(弥漫+),LCA(+),Ki-67(约60%+),CD5(灶+),Bcl-2(+/-),CD45RO(+),Vimentin(+),CD56,CD20,CD23,CD4,CD8,CD79a,CD38,CD15,CD68,Cyclin D1,SMA,S-100,CK和TIA-1均(-),其中,LCA(+)提示淋巴造血系统肿瘤;CD20,CD23和CD79a(-)除外B细胞来源肿瘤;CD3和CD45RO(+)提示T细胞来源肿瘤;CD30(弥漫+)提示间变性大T细胞淋巴瘤。结合免疫组化结果,诊断为原发皮肤间变性大T细胞淋巴瘤。     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例

患者男,31岁。躯干、四肢瘀斑6月,胸部散发瘀点4天。查体见胸前片状分布针尖至粟米大小淡红瘀点,躯干、四肢散在圆形或椭圆形淡褐色瘀斑,无压痛,局部皮温不高。皮损组织病理见中等大小的异型淋巴细胞浸润皮下脂肪组织以及真皮层血管、附件,表皮可见灶性坏死及浅溃疡;免疫组化示CD56(+),CD3ε(+),CD3(-),CD4(-),CD5(-),CD8(-),CD20(-),granzymeB(+),EBER原位杂交部分细胞(+),Ki-67阳性细胞占70%～80%,诊断为皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。     

种痘样水疱病样淋巴组织增殖性疾病1例及其文献分析

患者女,17岁。面部红斑、丘疹、水疱伴疼痛十年,加重20d,皮损消退部位遗留痘疮样瘢痕。面部皮损组织病理示:表皮海绵水肿,可见坏死,真皮血管及附属器周围淋巴细胞浸润,可见异型淋巴细胞。免疫组化示:CD3(+),CD4(+/-),CD5(-),CD7散在(+),CD8(+),CD45RO(+),Granzyme B (+),TIA-1 (+),CD20 (-),CD30 (-),CD56(-),EMA(-),ALK(-)。EBER原位杂交(+)。TCR基因重排:未检测到该样本TCR基因克隆性重排。诊断:种痘样水疱病样淋巴瘤(HVLL,该病后更名为种痘样水疱病样淋巴组织增殖性疾病)。进一步对国内外文献报道中180例HVLL病例进行分析,简要综述该病的研究历史、流行病学特点、可能发病机制、临床与病理表现以及诊疗进展。     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例

患者女,19岁。左上臂外侧结节、溃疡4个月,泛发全身伴发热2月,加重20天。皮损组织病理示脂肪小叶及小叶间隔内见淋巴细胞弥漫性浸润性生长,肿瘤细胞体积较小,核深染,核仁可见,围绕单个脂肪细胞浸润形成"花环状"结构,并见细胞吞噬现象,脂肪组织坏死伴炎细胞浸润,肿瘤未侵犯真皮和表皮。免疫组化:CD3(+),CD8(-),CD45RO(+),CD20(-),CD56(+),Ki-67阳性细胞大于90%。诊断:皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。入院3天后因多器官功能衰竭合并败血症而死亡。     

ALK阴性系统型间变性大细胞淋巴瘤累及皮肤1例

报告ALK阴性系统型间变性大细胞淋巴瘤累及皮肤1例。患者男,38岁。因全身丘疹、结节4个月,加重伴发热7天就诊。皮肤专科检查:面颈部、躯干及四肢见散在分布数个紫红色丘疹、结节,大小不等,最大直径3 cm,边界清,部分丘疹破溃后溢脓,愈后遗留色素减退性疤痕。右颏下、锁骨上、双侧腹股沟可触及多发性皮下包块,最大直径3 cm,界尚清,无压痛,活动度可。全身PET-CT示:全身多处局部皮肤增厚代谢活跃,多发淋巴结代谢活跃,广泛骨病灶代谢活跃,考虑恶性病变。左颈部皮损病理检查:真皮血管,汗腺小皮神经周围淋巴组织细胞、嗜中性白细胞和嗜酸性白细胞浸润,少许细胞有异型性,抗酸染色(-),PAS(-)。免疫组化:CD30、CD3、CD4均(+),TIA-1、CD8、CD20均(+-),CD79a、CD56、ALK均(-)。左颈部淋巴结病理检查:镜下见多形大细胞与大量炎症细胞混杂浸润,细胞体积较大,具有明显异型性。免疫组化:CD30、CD2、CD43均(+),CD20、CD3、CD15、CK、ALK均(-),Ki-67(+约30%～40%)。病理诊断:ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤。诊断:ALK阴性系统型间变性大细胞淋巴瘤Ⅲ期B型(累及皮肤)。     

肉芽肿性蕈样肉芽肿

患者女,57岁.皮肤出现红斑4年,结节半年.皮损组织病理检查示:表皮轻度萎缩,Pautrier微脓肿形成,真皮大片状单一核细胞和组织细胞为主浸润,呈肉芽肿样改变.免疫组织化学染色显示LCA(+),CD2(+),CD3(+),CD4(+),CD8部分阳性,CD45Ro(+),CD68部分阳性,CD20(-).诊断为肉芽肿性蕈样肉芽肿.     

淋巴瘤样丘疹病1例

患者男,27岁。躯干、四肢反复发生暗红色丘疹、结节、坏死、结痂4月余,无痛,偶有瘙痒。皮肤科情况:躯干、臀部及四肢暗红色丘疹、结节,部分中央坏死、破溃,结黑褐色厚痂,留有萎缩性瘢痕或色素沉着。皮损组织病理示:真皮结节状淋巴及大组织样细胞浸润,可见多数异型细胞,约占30%,少数细胞呈双核或多核;免疫组化染色示:CD3(+),CD4(+),CD30(+),CD68(+),CD8个别(+),CD20个别(+),Ki-67约10%(+)。诊断:淋巴瘤样丘疹病。     

单一皮损蕈样肉芽肿一例

患者,男,50岁。右胸部红斑20余年。组织病理示：角化过度,棘层轻度增生,表皮内可见异型淋巴细胞,真皮浅层少量淋巴细胞浸润。免疫组化：CD3(+),CD4(+),CD5(+),CD8(+),CD7(+,丢失不明显),CD20(-),Ki67(表皮内个别淋巴细胞+)。T淋巴瘤克隆性基因重排检测结果：阳性。诊断为：蕈样肉芽肿(斑片期)。给予0.05%地奈德乳膏外用,4周后皮疹明显好转。     

皮肌炎合并蕈样肉芽肿1例

患者男,17岁。下肢皮肤呈现片状黑红色,对称分布,局部皮肤萎缩,静脉曲张。组织病理:表皮角化过度,真皮水肿,大量淋巴细胞浸润,另见少量组织细胞;淋巴细胞有亲表皮现象;表皮内可见脑回样淋巴细胞浸润;肌肉组织内大量淋巴细胞浸润,肌纤维肿胀、变性,部分肌纤维坏死、崩解,吞噬细胞浸入坏死的肌纤维中,横纹肌不同程度萎缩。免疫组化:LCA(+),CD20(-),CD79 a(-),CD3(+),CD43(+),CD68(+)。免疫荧光显示:IgG(+),C3在肌间血管壁沉积。诊断:皮肌炎合并蕈样肉芽肿。     

儿童淋巴瘤样丘疹病(C型)一例

患者男,9岁,因全身丘疹、脓疱、结痂、坏死8年余就诊.皮损组织病理结合免疫组化符合淋巴瘤样丘疹病(C型).淋巴瘤样丘疹病属于原发性皮肤CD30+淋巴增生性疾病,具有自限性,病因研究较少,组织病理学可分为A、B、C三型.临床上易误诊为急性痘疮样苔藓样糠疹,C型组织病理学与原发性皮肤CD30+间变性大细胞性淋巴瘤相似,故鉴别诊断尤为重要.     

湿疹样表现的淋巴瘤样丘疹病

报告1例湿疹样表现的淋巴瘤样丘疹病.患者男,57岁.躯干四肢散发红斑丘疹,渗出伴瘙痒1个月就诊.体检可见躯干及四肢散发绿豆至花生大小不一的红斑、丘疹,中央可见坏死,部分红斑表面渗出结痂,融合成斑块.皮损组织病理提示部分表皮坏死,周围棘细胞间水肿,形成水疱,真皮浅、中层小血管周围大片状淋巴、组织细胞浸润伴较多嗜酸性粒细胞,部分淋巴细胞核大有异形,可见到较多核分裂象.免疫组化染色结果示CD30(+),诊断为湿疹样表现的淋巴瘤样丘疹病.     

原发性皮肤CD30~+间变性大细胞淋巴瘤

报告1例原发性皮肤CD30~+间变性大细胞淋巴瘤(PC-ALCL)。患者女,58岁。左侧大腿暗红斑及斑块1年余,背部红斑及斑块伴溃疡3个月余。背部皮损组织病理检查:表皮部分坏死,真皮至皮下大量胞质丰富的大淋巴样细胞成片浸润,细胞核呈间变性,其间可见中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化示大淋巴样细胞强阳性表达CD30,阳性表达CD2、CD3、CD4和多发性骨髓瘤原癌基因(MUM)-1,部分表达CD5和T细胞内抗原(TIA)-1,Ki-67阳性率95%;而不表达CD8、CD20、CD79α、CD56、EB病毒编码RNA(EBER)和间变型淋巴瘤激酶(ALK)。结合临床及组织病理改变,诊断为PC-ALCL。     

CD8~+的淋巴瘤样丘疹病1例

患者女,38岁。全身反复红斑、斑片8年,丘疹、结节1年。全身多处泛发色素沉着斑及红色小丘疹,左腰部有一直径1cm大小的斑块。斑块处组织病理示:真皮及皮下弥漫大细胞,有异形性;免疫组化:异形细胞LCA(+)、CD3(+)、CD4(+)、CD8(+)、CD30(+)、GranzymeB(+),诊断为淋巴瘤样丘疹病,A型。该患者以红斑起病之后出现丘疹,但从未出现溃疡坏死,丘疹的大小和可自行消退的特点符合淋巴瘤样丘疹病,CD8+是LyP较为少见的免疫表型。该病应与皮肤CD30(+)间变性大细胞淋巴瘤和蕈样肉芽肿鉴别,需监测其预后及转归。     

急性痘疮样苔藓样糠疹1例及文献复习

患者男,47岁,躯干、四肢皮肤见泛发粟粒至黄豆大红色斑丘疹20天,丘疹上覆少许稀薄鳞屑,Auspit征(-),部分皮损中央破溃,坏死、结痂。患者无发热、淋巴结及肝脾肿大。组织病理示:表皮呈灶性变性坏死,区域性淋巴浸润。诊断:急性痘疮样苔藓样糠疹。本文并就其病因、临床表现、病理进展和治疗进行了文献复习。     

淋巴瘤样丘疹病

淋巴瘤样丘疹病是原发性皮肤CD30＋淋巴增生性疾病病谱中的一员，临床表现类似急性痘疮样苔藓样糠疹，可分为经典型和局限型两型，病理学上则具有T细胞淋巴瘤的特点，通常分为三型，瘤细胞特征性表达CD30抗原。本病的病因和发病机制不明，临床和病理学上需和急性痘疮样苔藓样糠疹、原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤、蕈样肉芽肿、CD30T细胞假性淋巴瘤及炎症浸润性皮肤病伴CD30^＋间变性大细胞等疾病相鉴别。本病有白限性，预后良好，多数患者不需要特殊治疗。10％～20％患者可与其它淋巴血液系统恶性肿瘤伴发，故应注意对患者进行随访观察。     

累及中枢神经系统的皮肤CD30~+间变性大细胞淋巴瘤1例

患者男,75岁,反复皮肤肿块11年。1个月前第3次复发伴语言、记忆和生活自理能力减退。头颅MRI示:左额叶,右顶叶多发占位,颅内淋巴瘤浸润。左大腿肿块组织病理示:真皮内大量异型细胞,体积较大,形态不规则,核扭曲,核分裂相可见;免疫组化:CD3(+),UCHL-1(+),CD30(+),ALK(-),MIB-1>90%。诊断:皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤。中枢神经系统(central nerve system,CNS)累及可以是皮肤间变性大细胞淋巴瘤发生皮外累及的唯一部位,患者的意识改变是进行CNS筛查的重要提示。     

儿童淋巴瘤样丘疹病1例

患儿男,9岁。双上肢、臀部红丘疹、结节1月余,自觉轻度瘙痒。皮肤科检查:双上肢及臀部见散在少量直径0.5~1.5 cm大小的红色丘疹、结节,以双前臂为主,境界清,触之质硬,部分表面覆少许干燥鳞屑,部分周围有红晕,无压痛,无脓疱、坏死、溃疡及萎缩性瘢痕等。皮损组织病理学检查:表皮灶性角化不全,棘层轻度增厚;真皮及皮下脂肪层见大量淋巴组织细胞、嗜中性白细胞和嗜酸性白细胞大致楔形浸润,其中可见一些非典型的大细胞,胞核较大,肾形或空泡状,核仁嗜酸性,并见核分裂像。免疫组化:CD30(15%~20%大细胞+),CD3、CD4及CD8(部分大细胞+),CD56(-),CD20和CD79a(小灶+),CK(-),EMA(+),CD2(部分+),CD5(+),CD7(+),TIA-1(+),Ki-67(约20%+),ALK(-)。原位杂交结果:EBER(-)。诊断:淋巴瘤样丘疹病(A型)。     

类毛囊黏蛋白病的亲毛囊性蕈样肉芽肿1例

患者男,24岁。枕部右侧见出现大片毛发脱失19年。枕部右侧见成人手掌大不规则红斑,其上毛发脱失,界清,上覆少量不易刮除的细微鳞屑,皮温略高,周围可见少许残留毳毛。组织病理:毛囊及表皮可见炎症细胞浸润,以淋巴细胞为主。毛囊内可见Pautrier微脓肿。免疫组化染色:CD3(+),CD45Ro(+),白细胞共同抗原LCA(+),CD20(-),阿新兰染色(-)。诊断:类毛囊黏蛋白病的亲毛囊性蕈样肉芽肿。