眼眶孤立性纤维性肿瘤4例临床病理分析

目的探讨眼眶孤立性纤维性肿瘤(SFT)的诊断、鉴别诊断及预后。方法结合文献对4例眼眶SFT的临床资料、病理学形态及免疫表型进行分析并随访。结果 4例眼眶SFT均为男性,平均年龄为46岁(37～57岁);左眼2例,右眼2例;主要临床表现为眼球突出及视力下降。光镜下SFT主要由梭形和类圆形细胞组成,呈无结构性生长,部分排列成束状、车辐状、席纹状等结构,间质有多少不等的胶原纤维沉积,密集细胞区和稀疏细胞区交替分布。免疫组化:肿瘤细胞CD34和vimentin均(+),2例bcl-2和CD99(+)。随访1例3年后再次复发,1例远处转移并死亡。结论眼眶SFT是一种少见的具有形态多样、无特殊组织构型及多少不等胶原纤维特征的间叶性肿瘤,对其确诊必需结合临床特征、病理形态及免疫表型,且需与眼眶其他软组织肿瘤相鉴别。SFT的生物学行为难以预料,肿瘤的形态与生物学行为不相关。肿瘤完整切除是预后良好的因素,对所有的SFT必须进行长期随访。     

硬化性横纹肌肉瘤临床病理观察

目的探讨硬化性横纹肌肉瘤(SRMS)的临床病理学特征、免疫表型,提高诊断及鉴别诊断水平。方法对1例硬化性横纹肌肉瘤进行组织形态学及免疫组织化学染色观察,并复习相关文献。结果患者男性,年龄28岁,肿瘤位于右侧咬肌,大小3 cm x2. 5 cm x2 cm,边界尚清,质硬。镜下见肿瘤间质显著玻璃样变性,嗜伊红染色,似骨样或软骨样基质;瘤细胞小至中等大小,圆形或梭形,胞质淡嗜酸性,核深染;呈巢状、条索状、梁状、假血管样、微腺泡样排列于粉染硬化基质中,少量球拍样、带状、疟原虫样横纹肌母细胞散在分布于瘤细胞之间,可见横纹。免疫表型:瘤细胞MyoD1弥漫强(+),Desmin局灶逗点样(+),Mygenin局灶弱(+)。结论硬化性横纹肌肉瘤是横纹肌肉瘤的一个罕见亚型,准确诊断依赖组织形态学特征和免疫组化标记。     

伴有横纹肌样分化的前列腺间质肉瘤临床病理观察

目的探讨伴有横纹肌样分化的前列腺间质肉瘤(PSS)的临床病理特点与鉴别诊断。方法观察1例伴有横纹肌样分化的前列腺间质肉瘤的病理学形态及免疫表型特征,并复习有关文献。结果前列腺间质肉瘤主要由排列成束状、车辐状的长梭形细胞构成,短梭形及卵圆形细胞散在于长梭形细胞之间或弥漫成片排列,其中一些卵圆形细胞富含丰富的嗜伊红胞质、核偏位,似横纹肌母细胞。肿瘤细胞异型性明显,核分裂象多见,肿瘤内无腺性成分。免疫组化显示肿瘤细胞vimentin、CD34(+),Myo D1和myogenin散在(+)。结论前列腺间质肉瘤是一种少见的发生于前列腺特异性间质细胞的恶性肿瘤,伴有横纹肌样分化的前列腺间质肉瘤更为罕见,预后差。诊断主要依靠病史及病理组织学形态和免疫组化,鉴别诊断主要包括恶性潜能未定的前列腺间质肿瘤和发生于前列腺的横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、孤立性纤维瘤、胃肠外间质瘤等。     

膀胱炎性肌纤维母细胞肿瘤临床病理及分子遗传学分析

目的研究膀胱炎性肌纤维母细胞肿瘤(IMT)的临床病理及免疫表型特征,探讨其病理诊断、鉴别诊断、分子遗传学改变及其与预后的关系。方法回顾性分析收集7例膀胱IMT的临床和病理资料,应用免疫组化En Vision法染色检测ALK(D5F3)、AE1/AE3、vimentin、SMA、h-Caldesmon、Calponin、desmin、Ki-67以及鉴别诊断相关的其他标志物,运用荧光原位杂交(FISH)检测7例IMT中间变性淋巴瘤激酶(ALK)基因的易位情况。观察分析其病理形态特征、免疫表型特点并随访,同时复习相关文献。结果患者7例,男性4例,女性3例,年龄12~67岁,中位年龄34岁。临床症状主要是肉眼血尿和排尿困难,无手术及外伤史,随访5例无复发,1例复发,1例失访。光镜下主要由增生的胖梭形纤维母细胞和肌纤维母细胞组成,呈束状或漩涡状排列,疏松或致密,细胞异型性不明显,可见核分裂象(3个/10HPF),但无病理性核分裂象。肿瘤内均可见体积较大、核仁明显的节细胞样肌纤维母细胞。间质不同程度的炎细胞弥漫浸润,以成熟的浆细胞、淋巴细胞为主,可见明显的黏液样背景、组织疏松区及不同程度的玻璃样变。免疫组化:梭形细胞vimentin、SMA和h-Caldesmon均弥漫强(+),多数desmin和Calponin(+),AE1/AE3强(+),约多半数ALK(D5F3)(+)。FISH检测显示5例免疫组织化学ALK阳性的肿瘤存在ALK分离信号,其余2例为(-)。结论膀胱IMT是一种少见的中间型肿瘤且具有复发倾向及恶变潜能,术后应密切随访。该病需与其他多种梭形细胞肿瘤进行鉴别,以避免误诊及过度诊断。     

前臂低度恶性肌纤维母细胞肉瘤伴双肺多发转移1例

探讨低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(low-grade myofibroblastic sarcoma,LGMS)的临床病理特征及鉴别诊断要点。对1例前臂LGMS伴肺转移病例的病理组织进行HE及免疫组织化学EnVision两步法染色,并复习相关文献。前臂肿物及肺肿物穿刺病理检查均见成束的梭形细胞,排列疏密相间,核呈纺锤形,轻-中度异型,可见核分裂象,未见鱼骨刺样排列及肿瘤性坏死。间质富于薄壁分支状血管。免疫表型:梭形瘤细胞弥漫表达Vimentin,SMA,Calponin,局灶弱表达desmin,不表达caldesmon,Ki-67增殖指数30%～40%。LGMS表现为局部侵袭性生长,可复发甚至转移,术前诊断困难,确诊依靠病理和免疫组织化学检查。完整切除肿瘤和密切随访是防止LGMS复发的关键。     

黏液纤维肉瘤4例临床病理分析

目的探讨黏液纤维肉瘤(MFS)临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断要点。方法对4例MFS进行光镜观察和免疫组化标记,并进行文献复习。结果 MFS好发于中老年人,患者多以缓慢增大的皮下无痛性肿块就诊。镜下见肿块呈结节性生长,结节间为纤细而不完整的纤维结缔组织间隔。肿瘤由梭形或星状细胞和富含透明质酸的黏液样间质组成,可见特征性的弧线形血管和假脂肪母细胞。免疫组化显示瘤细胞vimentin(+),例2肿瘤细胞α-SMA和MSA(+),提示有肌纤维母细胞分化。结论根据瘤细胞的丰富程度、细胞核的异型性大小和核分裂的多少可将MFS分为低、中和高度恶性3种。大多数MFS为低度恶性,局部扩大切除即可,部分病例可复发或远处转移。     

肺上皮样血管肉瘤临床病理观察

目的探讨肺上皮样血管肉瘤(PEA)的临床病理特征、生物学行为和鉴别诊断。方法分析1例肺上皮样血管肉瘤的临床表现、组织学特征、免疫组化结果并行文献复习。结果本例镜下显示瘤组织大部分以梭形细胞为主,弥漫片状分布,形似纤维肉瘤,可见瘤细胞形成的空泡状单细胞性血管腔,部分呈上皮细胞巢状结构的区域见瘤组织呈条索状分布,背景广泛黏液样变,坏死及核分裂易见,并伴有淋巴结转移。免疫组化示肿瘤细胞vimentin、CD34、和CD31(+),EMA少量灶性(+);Ki-67增殖指数不均一,梭形细胞区20%～70%。结论肺上皮样血管肉瘤罕见,具有独特的病理形态学特征,高度恶性,预后不良。需要与上皮样血管内皮细胞瘤、纤维肉瘤、恶性孤立性纤维性肿瘤、低分化腺癌、恶性间皮瘤、转移性胃肠间质瘤等相鉴别。     

6例恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征

回顾性分析6例恶性孤立性纤维性肿瘤(malignant solitar y f ibrous tumor,MSFT)的临床病理特征,其中男5例,女1例;年龄25~69(中位数42.17)岁,分别发生在前额、膝部、大腿、锁骨上及胸腹壁,肿瘤直径1.8~24.5 cm。组织学特点:瘤细胞丰富密集,其间可见绳索样、玻璃样变胶原纤维分隔,瘤细胞呈短梭形、梭形,异型性明显,核分裂易见(≥4/10 HPF),瘤细胞呈束状、漩涡状排列,部分区域可见血管外皮瘤样结构,局灶可见出血或肿瘤性坏死。肿瘤部分区域可见浸润性边缘。免疫组织化学特点:6例均弥漫表达波形蛋白(Vimentin),STAT6,CD34,Bcl-2和CD99,1例的孕激素受体(progesterone receptor,PR)局灶阳性,6例的Ki-67为2%~60%(+)。S100,AE1/AE3,EMA,CD117,SOX10,Desmin,平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin,SMA),雌激素受体(estrogen receptor,ER)均阴性。MSFT的确诊主要依赖组织学的形态特征和免疫组织化学染色。形态学非常温和良善的SFT也可能有侵袭性生物学行为,临床上应尽早完整切除肿物并对孤立性纤维性肿瘤(solitar y fibrous tumor,SFT)长期随访,注意恶变的可能性。手术切除的完整性以及必要的放/化疗、靶向药物治疗等对预后非常重要。     

肾脏孤立性纤维性肿瘤1例及文献复习

孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor,SFT）是常发生于胸膜的少见梭形细胞肿瘤,罕见于胸膜外,如上呼吸道、肺、鼻腔、鼻窦、眼眶、纵隔、大唾液腺、乳腺、脑膜、肝脏及泌尿生殖道。形态学上,SFT以无特殊结构的梭形细胞增生为特征,明确诊断需靠免疫组织化学（免疫组化）。本文报道1例影像学考虑为恶性肿瘤的肾脏SFT。     

腹腔树突状纤维黏液脂肪瘤2例临床病理观察

目的探讨腹腔树突状纤维黏液脂肪瘤(DFML)的临床病理特征。方法收集2例腹腔树突状纤维黏液脂肪瘤的临床病理资料并随访,观察和分析其临床病理组织学特征及免疫表型。结果男女各1例,年龄38和53岁。肿瘤大体边界清楚,有薄包膜;切面呈灰黄至灰褐色,黏液样。组织形态以成熟脂肪组织,增生的梭形细胞或星状细胞、黏液样及纤维化间质等为主要成分,在不同区域以不同的比例混杂构成;梭形细胞或星状细胞伸出细长分支状胞质突起是其形态特征之一,无细胞异型性和核分裂象。免疫组化:梭形细胞S-100(+),bcl-2和vimentin强(+),desmin、SMA、CD34、CK和EMA(-);Ki-67阳性率1%。结论腹腔树突状纤维黏液脂肪瘤是一种良性肿瘤,其特征性的组织形态、免疫组化有助于诊断与鉴别诊断。     

肝恶性血管周上皮样细胞肿瘤临床病理观察

目的研究肝恶性血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理学特点、诊断与鉴别诊断。方法收集1例肝恶性血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理资料,并复习相关文献,总结其临床病理特点及免疫组化情况。结果本例组织形态学表现为肿瘤间质富于毛细血管、血窦。肿瘤细胞以上皮样细胞为主,大部分细胞的胞质嗜伊红色,小部分细胞透亮,部分细胞质内可见褐色色素颗粒。细胞异型显著,核分裂象易见,并可见病理性核分裂及凝固性坏死。PAS染色(+)。免疫组化:肿瘤细胞HMB45和melanoma(pan)弥漫强(+),部分细胞vimentin和SMA(+),Ki 67增殖指数70%。结论肝恶性血管周上皮样细胞肿瘤是一种少见的肿瘤,诊断时应注意与其他肿瘤相鉴别,尤其是肝细胞癌、恶性黑色素瘤以及转移性肾透明细胞癌。     

树突状纤维黏液脂肪瘤6例临床病理分析并文献复习

目的:探讨树突状纤维黏液脂肪瘤(dendritic fibromyxolipoma,DFML)的临床病理特征。方法:收集6例DFML,分析其临床病理特征及免疫表型,并复习相关文献。结果:男4例,女2例,年龄27~73(平均50)岁;4例发生于肩、腰背部、大腿的体表,1例位于髂窝,1例位于肠系膜处。肿块均边界清楚或包膜完整。所有病例镜下特征相似,均由纤细的梭形细胞或星芒状细胞,混杂多少不等的成熟脂肪细胞组成,背景为黏液样间质及绳索或瘢痕样胶原纤维。6例病例梭形细胞和星状细胞v imentin,CD34弥漫强(+),3例Bcl-2(+),3例灶性(+);其中1例S-100灶性(+)。结论:DFML是一种罕见的良性脂肪瘤,需与多种黏液样肿瘤鉴别,肿块需完整切除。     

钙化性腱膜纤维瘤8例临床病理分析

目的探讨钙化性腱膜纤维瘤(CAF)临床病理特点、免疫组化、病理诊断与鉴别诊断要点。方法收集8例CAF,分析其临床病理特点、免疫组化、治疗与预后,并复习相关文献。结果 8例CAF中男性5例,女性3例,年龄3~63岁,平均24岁。病变主要位于手掌和足底。肿瘤直径1~5 cm,境界不清;切面呈灰白色,质硬。镜下见典型的散在结节状钙化,周边围绕一定方向线性排列的小圆形细胞及软骨细胞样小岛;融合的钙化结节之间为束状排列的梭形纤维母细胞性细胞,向周围软组织浸润性生长,细胞无明显多形性、异型,核分裂少见;结节内间质常玻璃样变及呈软骨样。免疫组化:梭形肿瘤细胞8例vimentin均(+),4例SMA(+),1例CD34(+),5例S-100(+),6例CD99(+)。8例患者均行肿瘤切除术,随访5~66个月,其中3例复发。结论 CAF是一种少见的良性软组织肿瘤,其诊断需要结合临床病理形态学特点及免疫组化,且还需与婴幼儿指趾纤维瘤病、婴幼儿纤维性错构瘤、软组织软骨瘤、单相纤维型滑膜肉瘤、低度恶性纤维肉瘤等相鉴别。     

肾混合性上皮间质肿瘤临床病理观察

目的探讨肾混合性上皮间质肿瘤的临床病理特点和免疫表型。方法对1例肾混合性上皮间质肿瘤的临床、病理组织学及免疫表型进行观察并复习文献。结果患者右侧腰部持续性酸痛6月余,近期加重。B超、CT与肾VIP检查均显示肾占位,行右侧肾切除术。大体见肾中上部有一大小为7 cm×6 cm×4 cm的肿物,切面灰白、灰黄色,质韧,与周围肾实质分界清楚。镜下肿瘤由弥漫分布的梭形、短梭形细胞与上皮细胞组成,上皮排列成腺管状、小囊状,并可形成乳头;间质内有大小不等的囊状结构,可见大片黏液样区、疏松区和细胞致密区,呈淋巴管瘤样或肺水肿样及生长中心样结构。上皮细胞与间质细胞异型不明显,未见核分裂象。间质中穿插数量不等束状排列的平滑肌样组织。主要免疫表型示SMA、ER、PR和CD34(+)。结论肾混合性上皮间质肿瘤较为少见,具有上皮和间质两种不可或缺的成分,是一种独立的肾疾病,属于良性病变,手术切除预后良好。     

树突状纤维黏液样脂肪瘤的临床病理学分析

目的:探讨树突状纤维黏液样脂肪瘤(dendritic fibromyxolipoma,DFML)的临床病理学特征,并探讨容易与其混淆的软组织肿瘤的鉴别诊断。方法:收集5例树突状纤维黏液样脂肪瘤患者的临床资料,观察并分析其临床特征、组织病理学特征及免疫表型,并复习相关文献。结果:患者均为中老年男性,年龄45~80岁,平均59岁,肿瘤位于颈部、背部或肩胛部的浅表皮下或肌筋膜内。临床表现主要为局部肿块及其压迫症状。肿瘤直径3~8 cm,与周围组织界限清楚。大体观察为圆形或类圆形肿物,有完整包膜,切面灰黄色,部分呈黏液样或胶冻样。显微镜下肿瘤内增生的小梭形或星状细胞弥漫分布,成熟脂肪细胞掺杂其中,无不成熟的脂肪母细胞,间质多呈黏液样。高倍镜下,瘤细胞的胞质呈细长分支状突起,无细胞异型性及病理性核分裂象。此外,该肿瘤也含有较丰富的丛状小血管和毛细血管。免疫组织化学染色标记瘤细胞显示:5例肿瘤的Vimentin、CD34和BCL-2均呈阳性,S-100、CK均呈阴性,Ki-67阳性率小于2%或为阴性。结论:树突状纤维黏液样脂肪瘤是一种好发于中老年男性的特殊亚型脂肪瘤,其生物学行为属于良性,与梭形细胞脂肪瘤等多种软组织肿瘤的病理学特征极为相似,免疫组织化学染色有助于诊断与鉴别诊断。     

鼻腔鼻窦型血管外皮细胞瘤5例临床病理分析

目的探讨鼻腔鼻窦型血管外皮细胞瘤(SNTHPC)的临床病理特征、免疫表型和鉴别诊断。方法回顾性分析5例SNTHPC的临床资料、组织学形态和免疫组化标记,并以6例软组织孤立性纤维性肿瘤(SFT)作为观察对照。结果 5例SNTHPC中女性4例,男性1例,发病平均年龄54岁;发生于左鼻腔2例,右鼻腔3例。术前症状主要为鼻塞和鼻出血。肿块平均直径2.6 cm。镜下见病变位于黏膜下,瘤细胞密度较大,呈短束状、席纹状或旋涡状排列,其中2例可见细胞致密区和疏松区交替分布的现象。细胞间有较多大小不等的薄壁血管,管腔呈圆形、不规则形或裂隙状,瘤细胞围绕血管生长呈血管外皮瘤样。2例可见少数血管壁玻璃样变性。瘤细胞呈圆形、卵圆形或梭形,胞质轻度嗜酸性,细胞界限清楚,核轻度异型性,核分裂象1～3个/10HPF,不见非典型核分裂象。均可见细胞间红细胞外渗,3例可见出血;均可见散在分布的肥大细胞、嗜酸性粒细胞和淋巴细胞浸润,但均未见坏死。免疫组化示瘤细胞vimentin和SMA(+),血管D2-40均(+)。6例SFT vimentin、CD34、CD99和bcl-2(+),2例SMA呈灶性弱(+)。术后随访0.5～2.5年,1例复发。结论 SNTHPC是一种好发于成人鼻腔和鼻窦的少见软组织肿瘤,可局部复发但罕见转移。     

外阴原发性孤立性纤维性肿瘤临床病理观察

目的探讨外阴原发孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床病理特点及鉴别诊断。方法分析2例外阴原发性SFT临床资料、病理学特征并复习相关文献。结果患者均为女性,年龄53岁和65岁。病变均位于左侧外阴靠近大阴唇。临床表现为渐进性增大包块,无痛或轻压痛,表面皮肤正常。肿瘤最大径3.5 cm和4.5 cm。低倍镜下,由交替分布的细胞丰富区和细胞稀疏区组成,瘤细胞呈席纹状、束状、无序状排列;细胞稀疏区间质内含有透明变性胶原纤维,间质血管丰富,可见厚壁扩张血管,但血管外皮瘤样结构不明显,未见坏死及核分裂象,灶区间质可见明显的黏液样变性。免疫组化:CD34、STAT6、CD99、bcl-2和vimentin(+)。2例术后均获得随访,无肿瘤复发或转移。结论外阴SFT是一种少见的肿瘤,发生间质黏液变性更为少见。患者预后较好,免疫组化CD34和STAT6(+),需与其他梭形细胞肿瘤相鉴别。     

硬化性上皮样纤维肉瘤3例临床病理观察

目的探讨硬化性上皮样纤维肉瘤(SEF)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法对3例SEF的临床资料、组织学、免疫组化进行观察分析并随访,结合文献进行讨论。结果 3例SEF均为男性,中位年龄为44岁,分别位于右腰部、左足底及左股内侧。临床主要表现为局部肿块及压痛。镜下见上皮样细胞排列成巢状、条索状和腺泡状,胞质透明或嗜酸,细胞有轻~中度异型性;1例核分裂象易见(1个/10HPF),2例核分裂象少见(1个/10HPF)。局部区域瘤细胞呈梭形、短梭形;间质含有大量玻璃样变的胶原纤维。免疫组化:瘤细胞vimentin、MUC4弥漫强(+),EMA(+),AE1/AE3、melan-A、TFE-3、HMB45、S-100、desmin、CD34、bcl-2、LCA、CD30、myogenin和MyoD1(-)。3例均获得随访,均在2年内复发或转移。结论硬化性上皮样纤维肉瘤是一种少见的软组织肿瘤,可局部复发及远处转移,其诊断需与一些具有上皮样形态和硬化性间质的良、恶性肿瘤鉴别。     

乳腺低级别腺鳞癌的病理学特征、诊断与鉴别诊断分析

选取2011年4月~2014年3月我院收治的乳腺低级别腺鳞癌患者5例,对其进行光镜形态学观察和免疫组化染色分析。5例乳腺低级别腺鳞癌均位于乳腺实质部;由实性上皮细胞巢、小腺样结构及含有梭形细胞的间质组成。免疫表型多表现为CK5/6(+)、CK(Pan)(+)、Calponin(+)、SMA(+)、P63(+)、EGFR(+)、ER(-)、PR(-)、HER2(-)。结论乳腺低级别腺鳞癌是一种低度恶性的化生性癌,预后较好,其诊断主要依赖于病理组织学形检查结合免疫组化结果,同时需与乳腺原发性鳞癌、髓样癌、纤维肉瘤等相鉴别。     

近端型上皮样肉瘤5例临床病理分析

目的 探讨近端型上皮样肉瘤(PES)的临床病理特点、免疫表型、诊断及鉴别诊断.方法 收集5例PES患者的临床资料,观察其组织病理学形态、免疫组化特征并进行随访.结果 5例PES中男性3例,女性2例,发病年龄28～54岁,分别位于头部、臀部、腹股沟、胸壁、胸椎.临床均表现为无痛性生长的结节状肿块.镜下肿瘤由上皮样细胞、梭形细胞混合并相互过渡组成,呈结节状或结节融弥漫合成片状,中央常见坏死;其中2例周边可见肉芽肿性改变.细胞间见明显的胶原纤维沉积.细胞呈上皮样或梭形,胞质丰富,嗜酸性;细胞核卵圆形、空泡状,核仁明显,一个或多个,核分裂象多见,常见横纹肌样细胞.免疫表型:5例瘤细胞vimentin、CKpan、EMA和β-catenin(+),3例CD34(+),1例desmin(+),2例CD99(+),而S-100、HMB45、melanA、SMA、myogenin、CD31、FⅧ、HHF35和bcl-2均(-).5例PES均行肿物局部切除或扩大切除,其中3例辅以放疗或化疗,5年的随访中均有复发和转移.结论 PES因肿瘤组织主要由上皮样细胞、横纹肌样细胞及梭形细胞构成,形态复杂多样,极易与具有类似形态的多种肿瘤混淆,故其鉴别诊断显得尤为重要.