婴儿组织细胞型Sweet综合征1例

患儿男,6个半月。面颈部、躯干、四肢水肿性红斑、水疱伴痛25 d,加重伴间断性发热10 d。皮肤科情况:双面颊、下颌、颈部、躯干、四肢可见多发直径约0.5～12 cm大小的暗红色水肿性丘疹、扁平斑块,大部分呈圆形或椭圆形,界清,部分皮疹边缘规则隆起呈堤状,中央可见糜烂、溃疡,部分表面有黄色分泌物渗出及黑色痂皮,部分溃疡基底见颗粒状新鲜肉芽生长。皮损组织病理示:角化过度,角化不全,角层内可见中性粒细胞微脓疡,表皮不规则增生,棘层肥厚,表皮突向下延长,真皮乳头水肿,真皮内炎细胞呈结节状浸润,可见较多组织细胞样单一核细胞、中性粒细胞以及嗜酸性粒细胞,皮下脂肪层未见明显炎细胞浸润。免疫组织化学示:较多的组织细胞样单一核细胞及中性粒细胞MPO、CD68表型阳性。诊断:组织细胞型Sweet综合征。     

瘤型麻风1例

患者男,44岁。躯干、四肢红色丘疹、斑块5年。皮肤科情况:躯干、四肢红色丘疹、斑块。皮损处温觉障碍,无明显眉毛脱落及浅表神经粗大。皮损组织病理示:表皮萎缩,真皮内见由泡沫样细胞构成的结节状浸润,与表皮间有无浸润带。抗酸染色找到大量抗酸杆菌(4+)。诊断:瘤型麻风。     

皮肌炎和系统性红斑狼疮重叠综合征伴Degos样皮疹1例

患者男,45岁,面部、背部及四肢散在分布的红斑、丘疹4个月余。皮肤科情况:可见面部对称分布的红色斑片,背部、四肢弥漫分布的红色丘疹,丘疹中间凹陷,部分中央坏死,呈瓷白色萎缩斑。皮损组织病理示:表皮轻度角化过度伴表皮萎缩,基底细胞灶性液化变性,真皮浅层见色素失禁。真皮灶性胶原纤维增生。真皮血管壁坏死,管壁和周边浸润中性粒细胞及核尘,并见淋巴细胞和浆细胞浸润。予以甲泼尼龙、羟氯喹、阿司匹林、双嘧达莫等对症治疗后症状好转。     

黏液水肿性苔藓2例

报告2例黏液水肿性苔藓。例1.女,16岁。全身起丘疹、结节2个月,以手部结节损害为特征。例2．女,40岁。四肢、躯干丘疹3年,伴面部斑块1年,以眉间隆起的纵向斑块为特征。此2例患者的丘疹、结节组织病理检查均示真皮胶原纤维疏松,成纤维细胞增生,胶原纤维束间阿新蓝染色阳性。     

获得性反应性穿通性胶原病合并糖尿病

报告1例获得性反应性穿通性胶原病合并糖尿病。患者女,53岁。四肢及躯干丘疹、结节及溃疡伴伴剧烈瘙痒半年。皮肤科检查：背部正中可见一浸润性紫红色肿块,全身散在分布大小不等的淡红色坚实丘疹、结节,中央凹陷,表面结痂。皮损组织病理检查：表皮呈杯形下陷,其内可见角化不全性碎屑、胶原变性及炎性细胞浸润。皮损两边棘层增厚,角栓底部菲薄,局部可见垂直穿通表皮的胶原蛋白。Masson三色染色及van Gieson染色示胶原组织向表皮穿通。诊断：获得性反应性穿通性胶原病合并2型糖尿病,背部痈。     

结节性类天疱疮一例

患者,女,83岁。躯干、四肢反复出现丘疹、结节伴瘙痒2年。皮肤科查体：躯干、四肢见暗红色丘疹、结节,散在抓痕,局部结痂,未见水疱。组织病理示：表皮角化过度、角化不全,棘层增厚,真皮浅层血管少量淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润。直接免疫荧光和间接免疫荧光均阴性。IIF:循环抗体IgG表皮侧阳性沉积。血清学检查示：抗BP230抗体：147.9 U/mL;抗BP180抗体>200 U/mL。诊断为结节性类天疱疮。给予泼尼松、盐酸多西环素、烟酰胺治疗,目前随访中。     

儿童组织样麻风瘤1例

患儿女,12岁。四肢丘疹、结节、斑块6个月。患者既往无麻风接触史。皮肤科情况:四肢见粟米至绿豆大小肤色或淡红褐色丘疹、小结节,左肘关节屈侧、左小腿分别见一3cm×4cm,1cm×2cm大小红褐色斑块,左手背见多个黄豆至鹅蛋大小红褐色不规则斑块,境界清楚。未见丘疱疹、水疱,眉毛无脱落,皮损处痛温觉减退或局部消失。皮损组织病理示:表皮萎缩,表皮下见一无浸润带。真皮内见结节状或大片状梭形或多角形组织样细胞浸润,并见稀疏淋巴细胞分布。抗酸染色可见大量抗酸杆菌(4+)。诊断:组织样麻风瘤。     

反应性穿通性胶原病1例

患者男,51岁。躯干、四肢泛发丘疹、结节,瘙痒半年。患有糖尿病、慢性肾功能不全,已行血液透析6年。皮肤组织病理示:胶原纤维穿通表皮。诊断:反应性穿通性胶原病。     

获得性反应性穿通性胶原病

报告1例获得性反应性穿通性胶原病。患者女,44岁。全身红斑、斑丘疹及溃疡半年,进行性加重3个月,伴痒痛感。皮肤科检查:胸部、背部及双小腿散在黄豆至蚕豆大红斑和结节,中等硬度,部分皮损破溃,中央出现脐凹伴溃疡,并可见白色角质样物质排出;外阴中度水肿,表面可见糜烂。背部皮损组织病理检查:局部表皮缺失形成浅层溃疡,溃疡基底内可见大量胶原纤维,有外排现象,溃疡内大量中性粒细胞及坏死组织;真皮浅层炎性细胞浸润,以淋巴细胞及组织细胞为主,血管增生较明显,溃疡下方胶原破坏,排列不规则。Masson染色示变性的胶原纤维从表皮穿出。诊断:获得性反应性穿通性胶原病。     

坏疽性脓皮病合并炎症性肠病

报告1例坏疽性脓皮病合并炎症性肠病。患者男,30岁。腹痛、腹泻及稀薄脓血便1个月余;躯干及四肢出现散在的红色丘疹、脓疱疹,溃疡伴疼痛12 d入院。皮损组织病理检查:表皮角化过度,棘层增厚,真皮全层及皮下脂肪间大量中性粒细胞浸润,可见红细胞外渗及血管壁纤维蛋白样变性。电子肠镜诊断为炎症性肠病。抗核周型中性粒细胞胞质抗体(anti perinuclear antineutrophil cytoplasmic antibody,p-ANCA)阳性。予糖皮质激素、美沙拉嗪及支持治疗后,患者病情明显好转。     

恶性萎缩性丘疹病1例

患者男,23岁。躯干、四肢反复出现丘疹2年,丘疹中央可坏死,愈后遗留瓷白色萎缩性瘢痕,周围绕以水肿性红晕,无任何自觉症状。皮损组织病理示:角化过度,棘层萎缩变薄,皮突消失,真皮浅层见带状的胶原坏死区,其下少许黏蛋白沉积,未见明显的血管病变。诊断:恶性萎缩性丘疹病。     

结节性类天疱疮一例并文献复习

报道1例结节性类天疱疮并复习相关文献。患者，女，62岁。全身反复出现丘疹、结节伴瘙痒10年。查体：躯干、四肢可见暗红色丘疹、结节、斑块，未见水疱。实验室检查：IgE明显升高。组织病理示：表皮角化过度、角化不全，棘层增厚，真皮浅层血管周围轻度单一核细胞浸润。直接免疫荧光和间接免疫荧光均阴性。血清学检查示：抗BP180抗体>200 U/mL(0～20 U/mL)。诊断为结节性类天疱疮。予泼尼松、环磷酰胺治疗，继续随访中。     

急性痘疮样糠疹合并结节性血管炎1例

患者女,26岁。全身丘疹3月,四肢结节伴疼痛10天。皮损为圆形丘疹,表面有鳞屑覆盖,周围绕以红晕,以四肢明显,部分丘疹中心萎缩凹陷;左前臂、双小腿伸侧散在红色皮下结节,有压痛感。组织病理示:①小腿丘疹:表皮内见基底细胞灶性液化变性,真皮浅层血管周围大量淋巴细胞、组织细胞浸润,可见血管外红细胞。②小腿结节:皮下脂肪组织内见一大血管破坏,周围脂肪小叶弥漫性炎细胞浸润。诊断:急性痘疮样糠疹合并结节性血管炎。     

恶性萎缩性丘疹病一例

患者，女，58岁。躯干四肢散在红斑丘疹4个月余。皮肤科检查：躯干四肢散在红斑丘疹，丘疹中央可见瓷白色萎缩性斑片，边缘隆起伴红晕，伴腹痛。皮损组织病理示：表皮萎缩变薄，真皮浅中层胶原变性，血管周围散在小片状的淋巴细胞及组织细胞浸润。诊断：恶性萎缩性丘疹病。给予阿司匹林、双嘧达莫、雷贝拉唑钠、美沙拉嗪、阿嗪米特口服治疗1个月后腹痛症状缓解，全身皮疹颜色变淡。2个月后患者腹痛加重诊断为肠穿孔，术后无明显改善。4个月后去世。     

Molluscum contagiosum-like lesions in lepromatous leprosy

A 23-year old male presented with multiple, asymptomatic, raised lesions of 4 months' duration. The lesions were well demarcated. Dome-shaped papules and nodules were seen on normal looking skin; some were shiny, pearly white and umbilicated. Bilateral greater auricular, ulnar, radial cutaneous and lateral popliteal nerves were thickened. Slit skin smear from an umbilicated nodule had a BI of 6+. Biopsy showed features of lepromatous leprosy.     

恶性黑棘皮病并发Leser-Trélat征1例

患者男,72岁。全身褶皱部、乳晕肥厚、色素沉着3个月,周身泛发性丘疹伴剧痒2个月。皮肤科情况:颈部、腋窝、腹股沟、肛周皮肤肥厚、色素沉着,呈绒毛状或乳头瘤样增生,双侧乳头和乳晕角化、色素沉着,颈部、躯干及四肢散在米粒至黄豆大肤色至淡褐色角化性丘疹及斑丘疹。皮损组织病理示(上胸部):表皮角化过度,棘层肥厚,乳头瘤样增生,基底层色素增加;(右侧腹股沟):表皮中度角化过度,乳头瘤样增生,乳头似指样向上凸出,棘层中度肥厚,基底层色素增加,真皮浅层少许淋巴细胞浸润。诊断:恶性黑棘皮病并发Leser-Trélat征。     

泛发性发疹性角化棘皮瘤一例

患者,女,54岁。周身多发丘疹和结节5个月。皮肤科查体：全身散在粟粒至黄豆大的丘疹,其上可见白色鳞屑不易剥除,部分皮损表面可见菜花状改变;唇上缘可见一花生大红色结节,边界清晰,质地较硬,中央有“火山口”样溃疡,内含角质,表面可见毛细血管扩张。皮损组织病理示：鳞状上皮增生,棘细胞层增厚,角化亢进伴角化不全,表皮可见血痂角化层小灶,表皮突向下延伸,下端增宽呈杵状,真皮浅层毛细血管周围可见慢性炎细胞浸润。诊断：泛发性发疹性角化棘皮瘤(GEKA)。     

Disseminated and disfiguring molluscum contagiosum in a child

We report widely disseminated and disfiguring lesions of molluscum contagiosum occurring in a 4-year-old girl secondary to a primary immunodeficiency disorder. The child, born of consanguineous parents, had multiple, asymptomatic, raised, skin-colored and whitish lesions since 2 years of age. On physical examination she had growth retardation features with grade II protein energy malnutrition. Cutaneous examination revealed numerous, widespread, skin-colored to translucent, firm, umbilicated papules of varying sizes (pinpoint to larger than 10 mm). They were distributed bilaterally over all four limbs, including the dorsum of the hands and feet, trunk, face (including lips), eyelids, auriculae, and perineal and gluteal areas. In places, they were linearly disposed and had coalesced to form plaques. A biopsy specimen from a representative skin lesion (arm) demonstrated lobulated epidermal growth consisting of keratinocytes with large intracytoplasmic eosinophilic inclusion bodies and a central crater. These findings were consistent with the diagnosis of molluscum contagiosum. Topical therapies with phenol and trichloroacetic acid were ineffective The child succumbed to a fulminant systemic infection at home, 2 months after discharge from the hospital. The extent and distribution of molluscum contagiosum in our patient was remarkably vivid and has been hitherto reported only rarely.