子宫静脉内平滑肌瘤病临床分析

1 病历摘要 患者37岁,已婚,孕3产1.于2004年7月因下腹坠胀行B超检查发现"子宫肌瘤",因月经正常未作治疗.于2005年7月感尿频尿急在外院行"子宫肌瘤剔除术",术中快速切片及术后病理报告:子宫及阔韧带血管内平滑肌瘤病.     

1例静脉内平滑肌瘤病切除术的手术配合

子宫平滑肌瘤组织生长进入静脉管或淋巴管内,称为脉管内平滑肌瘤(intravascular leiomyomatosis)。进入前者的称为静脉内平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis,IVL),临床上非常罕见[1]。此病多见于女性,往往合并有普通类型的子宫肌瘤。在少数病例中附于静脉壁沿血管伸展,进入     

1例静脉内平滑肌瘤病切除术的手术配合

子宫平滑肌瘤组织生长进入静脉管或淋巴管内,称为脉管内平滑肌瘤(intravascular leiomyomatosis).进入前者的称为静脉内平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis,IVL),临床上非常罕见[1].此病多见于女性,往往合并有普通类型的子宫肌瘤.在少数病例中附于静脉壁沿血管伸展,进入髂静脉、下腔静脉、右心房,甚至经三尖瓣进入右心室、肺动脉,当病情严重时可引起心力衰竭导致死亡.发生机制大多数情况下与子宫平滑肌瘤有关,为一个或更多的子宫平滑肌瘤广泛血管侵袭所致[2]临床主要以手术切除为主,效果良好.本病在国内外文献中记载有200余例[3],而累及右心系统的病例不超过100例[4].……     

静脉内平滑肌瘤病的临床病理

  目的  探讨静脉内平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis, IVL)的临床病理学特征, 诊断特点及鉴别诊断。  方法  分析34例IVL患者的临床表现, 对其手术标本进行HE和免疫组织化学染色(EnVision)观察。  结果  患者年龄24~61岁, 平均年龄44.8岁。临床表现为下肢肿胀、腹胀、月经异常等盆腔相关症状, 累及下腔静脉及心脏患者可有呼吸困难、心悸、胸闷等心血管症状。病变大体表现:14例位于子宫内, 6例累及盆腔静脉, 5例累及下腔静脉, 9例生长入心房内; 镜下表现为梭行平滑肌细胞构成, 核分裂罕见; 免疫组化染色SMA、ER、PR、Desmin阳性, HMB45、CD10阴性, 4例CD34阳性, 余均为阴性, Ki-67阳性指数0.3%~2.7%。  结论  静脉内平滑肌瘤病为育龄期妇女少见疾病, 组织学表现良性但生物学行为恶性, 具有特定的大体表现和免疫组化特点。     

子宫静脉内平滑肌瘤病累及右心腔1例

患者女,36岁, 因无明显诱因出现反复活动后气促1个月入院.患者既往曾因子宫肌瘤行子宫次全切除术.查体:胸骨左缘4、5肋间可闻及Ⅱ/Ⅵ级收缩期吹风样、舒张期隆隆样杂音.B超示:右心房、右心室增大,内见不规则中等回声肿物随心动周期摆动,大小约6.8 cm×4.0 cm,舒张期经三尖瓣口进入右心室,阻塞三尖瓣口及右心室流入道,收缩期返回右心房,肿物累及下腔静脉,大小约10.7 cm×1.1 cm,下腔静脉增宽;盆腔内可见一大小约11.5 cm×8.2 cm×9.6 cm不均质回声,形态不规则,无包膜.B超诊断:下腔静脉、右心内占位,性质待定;盆腔包块,考虑肿瘤性病变.     

累及右心、肺动脉的静脉内平滑肌瘤病一例误诊并文献复习

目的提高对静脉内平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis,IVL)临床特点的认识,以减少误诊误治。方法回顾性分析累及右心、肺动脉的IVL 1例的临床资料并复习相关文献。结果本例因发作性意识不清4月余入院,当地医院曾误诊为癫痫发作,经治疗无好转。后在我院行妇科及双下肢彩色多普勒超声(彩超)、下腔静脉及肝静脉彩超、肺动脉CT血管造影(CTPA)及纯静脉期CT血管造影(CTV)检查确诊为IVL。在全麻下行手术治疗,术后病理明确诊断为IVL(累及右心系统及肺动脉)、子宫平滑肌瘤及子宫静脉IVL,后病情好转出院。结论临床医师应提高对IVL的认识,详细询问病史、仔细查体、完善相关影像学检查是避免误诊的关键。     

静脉内平滑肌瘤病累及下腔静脉及盆腔1例

患者女性，39岁。4年前因下腹部肿物行全子宫切除，病理考虑分割性平滑肌瘤，建议密切随访。1年前患者因一过性晕厥就诊，CT检查发现胸腔与盆腔占位性病变，开胸手术证实肿物位于下腔静脉开口处，并突向右心房，行肿物切除。术后4个月于我院行妇科手术时发现盆腔有数10个肿物，直径1～6cm，部分肿物与膀胱粘连，一些肿物与血管关系密切，行双附件切除及盆腔肿物剔除术。     

静脉内平滑肌瘤病超声误诊分析

目的 观察静脉内平滑肌瘤病(IVL)的超声声像图特点.方法 分析7例IVL患者的超声声像图特点,与组织学特征和临床发病特点对照,分析超声误诊原因.结果 7例IVL患者中位年龄40岁,5例患者曾接受子宫全切手术,平均复发间期13.8个月.7例IVL伴血管内生长,3例延伸至右心房,3例蔓延至下腔静脉,1例局限于盆腔静脉内.7例IVL声像图特征:子宫实性病灶伴血管内病变;子宫切除术后盆腔实性占位伴血管内病变;子宫切除术后盆腔、腹部大血管及心腔内占位病变.主要误诊原因:声像图特征与子宫肌瘤相似,难以鉴别;IVL发病率低,认识不足;影像学检查难以发现早期血管内病灶.结论 超声对IVL有较好的临床应用价值,是IVL术后随访的首选影像学方式,检查时应该特别注意病灶与静脉的关系.     

子宫静脉内平滑肌瘤病临床病理及免疫表型分析

目的 探讨子宫静脉内平滑肌瘤病(IVL)的临床生物学行为、病理学特点及其免疫表型的临床意义.方法 应用免疫组化方法 检测子宫IVL肿瘤细胞vimentin、desmin、SMA、CD10、CD34、ER和PR的表达情况.结果 6例患者术前均诊断为子宫多发性平滑肌瘤,未曾怀疑为IVL;3例行全子宫切除术,3例行全子宫及双侧附件切除术,其中1例术中见灰白色条索样肿物蔓延致右侧宫角和宫旁组织静脉内;病理检查发现6例标本除合并血管外子宫平滑肌瘤外,子宫肌壁间大小不一的静脉内见平滑肌细胞构成的瘤栓.6例患者经随访6～51个月未见复发.免疫组化染色显示,IVL瘤细胞vimentin、desmin和SMA(+),CD10和CD34(-);其中5例肿瘤细胞ER和PR呈强(+),1例呈(+).结论 IVL是组织学表现为良性却具有类似恶性肿瘤生长方式的一类罕见肿瘤,有远期复发的倾向.IVL肿瘤细胞存在雌、孕激素高表达特性,提示卵巢去势治疗或术前、术后应用雌激素拮抗剂可能是有效的辅助治疗手段.     

静脉内平滑肌瘤病的临床特征与外科治疗策略

目的:探讨静脉内平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis, IVL)的外科规范化治疗策略。方法:回顾性分析2011年7月到2018年9月复旦大学附属中山医院腹部软组织肿瘤多学科团队收治的22例IVL患者的临床资料。结果:22例患者中,1例行分期手术;余21例患者中,不进行CPB、开腹不开胸手术者1例,部分CPB下开腹不开胸手术者9例,完全CPB下胸腹联合切口手术者10例,完全CPB下开腹联合左侧肋间小切口手术者1例。平均手术时间(315±101) min (173～600 min),平均出血量(1 475±1 084) mL (400～9 000 mL)。围手术期死亡1例;1例术后急性肾功能损伤,1例术后十二指肠瘘,1例术后凝血功能障碍,1例术后下腔静脉内血栓形成,其余患者无术后并发症。术后随访2～87个月,中位随访时间26个月;随访过程中,1例患者出现盆腔复发及肺良性转移,2例盆腔复发,其余患者无复发转移。结论:IVL累及范围广,术前应全面了解肿瘤与静脉及心腔的关系。对于腹盆腔病灶,建议联合全子宫+双附件切除;对于累及心脏的IVL,建议体外循环下一期手术完整切除病灶;静脉内瘤栓在静脉及心腔内活动度大时,可经腹部切口完成手术。     

子宫静脉内平滑肌瘤病累及右心房1例围术期护理

2009年1月,我院收治子宫静脉内平滑肌瘤病患者1例,并在体外循环下成功为其实施肿瘤切除手术,经精心护理,效果满意。现将围术期护理体会报告如下。     

静脉内平滑肌瘤病的超声表现

目的探讨静脉内平滑肌瘤病(IVL)的超声图像特点。方法回顾性分析经手术病理证实的6例IVL患者的超声图像及临床特征。结果 2例患有子宫多发肌瘤,4例有子宫肌瘤切除病史。超声显示平滑肌瘤累及右侧(n=4)或双侧(n=2)髂内静脉、髂总静脉、下腔静脉直至右心。结论超声可显示IVL累及外周血管及心脏的范围。     

心内平滑肌瘤病的彩色多普勒血流成像诊断

目的认识心内平滑肌瘤病(ICL)的彩色多普勒血流成像(CDFI)图像特点,探讨CDFI诊断ICL的临床应用价值。方法采用HP5500彩色多普勒超声仪分别对7例心内平滑肌瘤病患者进行心脏、下腔静脉和髂静脉检查,观察静脉内和心内平滑肌瘤病的超声图像特点,并与手术病理结果比较。结果7例患者超声图像均显示右心内随心动周期漂浮样运动的网格状或实质性的肿物回声,并与下腔静脉和/或髂静脉内的肿物回声相连,诊断为心内平滑肌瘤病。4例患者行手术治疗,病理结果与超声结果一致。结论彩色多普勒血流成像技术可为准确诊断心内平滑肌瘤病提供重要的信息,有广泛的临床应用价值。     

超声诊断静脉内平滑肌瘤病(附7例报告)

目的 回顾性分析静脉内平滑肌瘤病(IVL)的超声表现,提高对IVL的认识和诊断水平.方法 回顾性分析7例经手术病理证实确诊为IVL临床资料,总结所累及脏器的超声表现.结果 7例均为女性,6例有子宫肌瘤病史,5例已行子宫切除手术,1例超声见子宫肌壁间多发结节及盆腔多发肿物.7例血管彩色多普勒超声均发现一侧髂内静脉伴髂外静脉或髂总静脉占位,并见下腔静脉不同段实性中等回声占位:4例累及下腔静脉下段;3例累及下腔静脉全程,其中2例向上延伸至右心房.结论 IVL的临床表现复杂多样,超声表现有一定的特点,掌握IVL超声特点有助于提高诊断正确率.     

子宫静脉内平滑肌瘤2例临床分析

子宫静脉内平滑肌瘤病是一种非常少见的平滑肌肿瘤,肿瘤绝大多数起源于子宫平滑肌瘤,侵入静脉内生长,可以沿静脉血管走行,从子宫静脉扩展到盆腔静脉、髂静脉、腔静脉,直到右心房,甚至右心室,严重时容易引起猝死,该病生长缓慢,可在子宫切除后几年到20年后发生,此病虽然组织学为良性,但生物学行为呈恶性,目前全世界报道不足300例,国内文献报道约20例。     

静脉内平滑肌瘤病伴髂静脉壁平滑肌瘤

目的　探讨静脉内平滑肌瘤病的临床病理特征、组织起源、治疗及预后。方法　对 1例静脉内平滑肌瘤病进行病理组织学观察和免疫组化标记 ,并复习相关文献。结果　肿瘤发生于左髂内静脉 ,顺下腔静脉进入右心房 ,经三尖瓣入右心室 ,再经肺动脉瓣进入左侧肺动脉 ,全长约 80cm ;另外 ,左侧髂窝内见一肿块。肿瘤细胞梭形 ,呈束状排列 ,疏密不均 ,胞质嗜酸 ,核大小不等 ,可见奇异核及核内空泡 ,核分裂象罕见 ,间质黏液变性及透明变性 ,肿瘤表面被覆一层内皮细胞 ;免疫组化示瘤细胞MyoD1、SMA、desmin、ER、PR、vimentin和PCNA( ) ,MSA、S 10 0、EMA、CD10和Ki 6 7(- ) ,肿瘤表面被覆的内皮细胞CD34和CD31( )。结论　静脉内平滑肌瘤病的病理确诊依据为平滑肌构成的瘤组织表面被覆内皮细胞。首选手术治疗 ,抗雌激素药物可作为辅助治疗     

静脉内平滑肌瘤病超声与CT特征

目的 观察静脉内平滑肌瘤病(IVL)的临床、超声与CT特征表现.方法 回顾性分析55例经术后病理证实的IVL患者的临床及影像学特征,对比超声、CT诊断IVL的准确率.结果 Ⅰ期IVL超声多表现为子宫肿物呈“蠕虫”或条索串珠样向宫旁延伸,血流信号丰富;CT多表现为子宫或盆腔低密度肿物,伴子宫静脉或卵巢静脉内肿物.Ⅱ～Ⅳ期...     

子宫静脉内平滑肌瘤病延伸至右心房CT MRI表现1例报道

子宫静脉内平滑肌瘤病（uterine intravenous leiomyomalosis）指临床有明确子宫肌瘤史或子宫肌瘤切除史，肉眼见平滑肌瘤延伸至血管腔隙内，可在小、中及大静脉内生长；组织病理学上为良性病变，但其生长方式类似恶性肿瘤，具有沿血管腔扩展的独特生物学行为，甚至可长入右心房或右心室，具有潜在的致命性。临床上本病甚为罕见，作者复习文献并结合本院收治的1例报告如下。     

播散性腹膜平滑肌瘤病1例

患者女,39岁,因体检发现子宫肿物18天入院.查体:左、右附件区各触及一个肿物,大小分别约7 cm×6 cm、5 cm×4 cm,界尚清,较固定,无压痛.经阴道超声:子宫无明显增大,宫壁见数个低回声结节,大者约2.6 cm×2.2 cm,界清,可见少量血流信号.盆腔见数个低回声团块,大者约7.9 cm×4.0 cm,界尚清,回声欠均匀(图1).肝、胆、胰、脾、肾均未见明显异常.超声提示:①子宫多发肌瘤;②盆腔多发团块与结节(卵巢转移性肿瘤?).盆腔MRI:子宫壁、盆腔多发病灶,考虑:①子宫肌瘤?②间质瘤?③淋巴瘤?手术所见:子宫壁多发结节,大者约3.0 cm×2.0 cm,右圆韧带结节约0.5 cm×0.5 mm,右阔韧带结节约8.0 cm×4.0cm,左骶韧带结节约6.0 cm×3.0 cm,膀胱反折腹膜结节约2.0 cm×1.5 mm,直肠壁结节约5.0cm×3.0cm,右前腹壁结节约1.0 cm×1.0 cm,左侧腹壁结节约1.0 cm×0.5cm.病理结果:子宫、右圆韧带、右阔韧带、左骶韧带、膀胱反折腹膜、直肠、肠系膜、回盲部、右结肠沟、右前腹壁、左侧腹壁平滑肌瘤.