45例听神经病的临床与听力学分析

目的探讨听神经病的临床与听力学特征。方法分析45例听神经病患者的临床资料、纯音听阈、声导抗测试、听性脑干反应ABR、40Hz-听觉相关电位、瞬态耳声发射和畸变产物耳声发射及对侧白噪声抑制试验的检查结果。结果纯音听阈示低频下降型感音神经性听力损失,以250Hz处听力损失最重。声导抗鼓室图全部正常,镫骨肌声反射84耳未引出,6耳部分反射阈提高。ABR波Ⅰ全部未引出。40Hz-听相关电位87耳正常引出,阈值升高。全部病例可记录到OAE,不能被对侧噪声抑制,个别高频幅值DPOAE升高。结论听力图多为上升型,低频损失为主,EOAE正常,而ABR严重异常,言语分辨力差与纯音听阈不成比例,镫骨肌声反射及EOAE交叉抑制异常,是听神经病的重要听功能特征。提示病变位于内毛细胞或听神经。     

畸变产物耳声发射对3389例新生儿听力筛查的临床分析

目的应用畸变产物耳声发射（DPOAE）法与听性脑干反应（ABR）联合应用，初步探讨该法在我院推广应用的价值。方法应用畸变产物耳声发射（DPOAE）法对3389名新生儿，分别于出生的1～5d及5d～1个月（提前出院而延筛）进行听力筛查，经3次筛查不通过的新生儿联合应用GSI诱发电位仪进行检查，作出听力损伤的结论。结果对3389例新生儿进行DPOAE听力筛选，经1～3次DPOAE筛查通过，通过率为99．93％，复筛未通过者由ABR确诊，共检出听力障碍儿4例，发病率为1．18‰，其中正常新生儿1例，发病率为0．46‰，高危新生儿3例，发病率为19．86‰。结论DPOAE测试具有方便、快速、无创、客观等优点，但其只能反映耳蜗功能，不能用来诊断听神经或中枢听觉通路病损，同时由于假阳性率较高，对未通过DPOAE筛查者不能立即作出听力损伤的结论。ABR测试为比较可靠的新生儿听力筛查工具，联合DPOAE和ABR听力筛查技术，使其相互补充，能提高新生儿听力筛查的精确性、可靠性，具有很好的临床应用价值。     

儿童听神经病临床及听力学特点分析

目的分析听神经病儿童的临床和听力学特点。方法回顾性分析12例（24耳）儿童听神经病的临床特征和纯音测听、声阻抗、耳声发射及ABR听力学检测结果。结果 6例伴不同音调耳鸣,以低调为主。言语分辨力差。病例6同时伴有视力下降,病例12于发病后3～4年出现周围性神经病症状。纯音听阈（PTT）检查示低频上升型,不对称W型,盆型,覆盆型,平坦型,尖峰型和山型。病程半个月～1.0年与5～7年者比较PTT升高程度差异有统计学意义（t=0.04,P〈0.05）。鼓室图均为＂A＂型,镫骨肌声反射（AR）引不出或AR阈值升高。听性脑干反应引不出或严重异常。畸变产物耳声发射全部正常引出。结论儿童听神经病的听力学特征显著。系统听力学检查对认识、诊断以及研究该病具有重要的临床意义。     

听力测试组合在婴幼儿听力评估中的应用

目的探讨多种听力测试组合在婴幼儿临床听力评估的应用。方法分析2011年5月至2013年10月本听力学中心接受各基层医院两次耳声发射(OAE)筛查未通过的疑似听力障碍和家属发现对声音反应不敏感的婴幼儿共680例(1360耳),平均诊断年龄8个月,对680例婴幼儿进行声导抗、畸变产物耳声发射(DPOAE)、听性脑干诱发电位(ABR)、多频稳态诱发电位(ASSR)、耳蜗微音电位(CM)等客观听力检查。结果①680例(1360耳)婴幼儿听力损失119例(214耳)发生率15.73%(214/1360),其中外耳道畸形内听道狭窄7例,占3.27%(7/214),ABR正常而DPOAE异常23耳,自愈6例,(10耳),3月龄单项ABR V波反应阈在40~60 dBnHL,经过对症治疗后,6月龄反应阈为30dBnHL,其中单项ABR异常检出率14.78%(201/1360),DPOAE异常检出率15.74%(214/1360),ASSR异常检出率15.29%(208/1360),声阻抗异常检出率2.05%(28/1360);②680例(1360耳)婴幼儿听力损失214耳,其中感音神经性耳聋201耳,占93.92%(201/214),传导性听力损失13耳占6.07%(13/214,),201耳感音神经性耳聋患儿ABR反应阈值轻度异常7耳占3.27%(7/214);中度异常38耳占17.76%(38/214);中重度异常40耳占18.69%(40/214);重度异常40耳占18.69%(40/214);极重度异常76耳占35.51%(76/214),其中听神经病4例(8耳)。结论在婴幼儿的听力学评估过程中,随着组合测试项目的增多,听力损失检出率也越多,四项测试组合(声导抗、DPOAE、ABR、ASSR)和五项测试组合(声导抗、DPOAE、ABR、ASSR、CM)听力检查更能准确地对患儿听力进行定性、定量、定位评估,能有效地进行干预,在听力诊断和筛查中具有非常重要的意义。     

听力正常耳鸣患者的听力学检测分析

目的 探讨耳鸣与各种听力学检查的关系,探索耳鸣的客观诊断方法.方法 选取听力正常耳鸣患者38例56耳作为实验组,选取无年龄及性别差异的25例50耳听力正常且无耳鸣的志愿者作对照组,分别检测两组对象的纯音测听、声导抗测试、耳鸣检查、畸变产物耳声发射(DPOAE)、听性脑干反应(ABR),并进行统计学分析.结果 听力正常耳...     

耳声发射在新生儿重症监护病房的应用研究

目的 探讨应用畸变产物耳声发射（distortion product otoacoustic emiSSions,DPOAE）技术在新生儿重症监护室（neonatal intesive care unit,NICU）进行听力筛查的敏感性和假阴性。方法 应用GSI70全自动畸变产物耳声发射仪对本院新生儿重症监护病房的116名婴儿在住院期间进行听力筛查,与听性脑干反应（auditory brainstem response,ABR）测试结果进行对照。结果 在116例（232耳）患儿中,DPOAE和ABR测试结果的共同阳性率分别为42．19％,共同阴性率分别为93．45％,DPOAE测试中的假阴性率为57．81％,假阳性率为6．55％。结论 在NICU中,应用DPOAE进行听力筛查具有较高的假阴性,会造成耳蜗功能正常的中枢性听损伤漏诊,ABR测试为比较可靠的新生儿听力筛查方法,用于NICU婴儿进行初筛更具有特殊意义。     

3084例新生儿听力筛查结果分析

目的：分析3084例新生儿听力筛查结果。方法对2009年1月-2013年1月3084例新生儿（其中普通病房2036例, NICU病房1048例）运用瞬态声诱发耳声发射（TEOAE）＋快速听性脑干反应（AABR）进行听力初筛,对未通过者42 d利用畸变产物耳声发射（DPOAE）＋快速听性脑干反应（AABR）进行复筛,复筛仍未通过者,3月龄时借用耳内镜＋声导抗（1KHz）＋听性脑干反应（ABR）＋畸变产物耳声发射（DPOAE）进行综合听力学检测,并进行诊断。结果①1048例NICU新生儿初筛未通过200例,未通过率19.08%（200/1048）,复筛未通过71例,未通过率35.5%（71/200）,6月龄行听力学确诊听力异常者22例,占2.09%（22/1048）;②2036例普通病房新生儿初筛未通过98例,未通过率4.8%（98/2036）,复筛未通过12例,未通过率12.2%（12/98）,6月龄行听力学确诊听力异常者9例,占0.44%（9/2036）。前者明显高于后者,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论高危新生儿听功能异常率明显高于普通病房新生儿,有高危因素的新生儿应列为新生儿听力筛查的重点监控对象。     

感音神经性耳聋镫骨肌声反射与SISI测试分析

感音神经性耳聋镫骨肌声反射与ＳＩＳＩ测试分析纳荣芳感音神经性耳聋在临床上为多发病。听力检查中的重振试验有助于诊断病损部位，是鉴别耳蜗性聋和蜗后性聋的方法之一。重振试验阳性者病损部位在耳蜗，属耳蜗性聋。纯音测听力计多附有短增量敏感指数（ＳＩＳＩ）重振...     

大前庭水管综合征的听性脑干反应特点分析

目的了解大前庭水管综合征（LVAS）的听性脑干反应（ABR）情况。方法对2007～2008年在我院行人工耳蜗术前筛查结果为LVAS的31例（62耳）患儿进行ABR分析。结果本组重度听力损失16耳、极重度35耳均引出声诱发短潜太期负反应（ASNR）,11耳极重度聋未引出ASNR,引出率为82．3％,反应阈值约为92．5dBnHL,潜伏期为（2．76±0．28）ms。8例16耳重度耳聋引出Ⅴ波反应,Ⅰ、Ⅲ波不清或消失。结论ABR声诱发ASNR负相波的出现高度怀疑前庭水管扩大,应行CT检查诊断。     

高危新生儿耳声发射听力筛查的结果分析

目的了解耳声发射筛查假阴性结果在高危新生儿各病种间的分布情况,探讨对不同类型高危新生儿选择合适的听力筛查技术的意义。方法选取2005年4月至2009年4月深圳市人民医院新生儿科重症监护病房住院的婴儿在病情稳定后进行DPOAE筛查和ABR检查。结果在双耳均完成听性脑干反应和耳声发射两项测试的303例606耳中未通过DPOAE筛查的有108例157耳,ABR异常的有65例111耳;其中56耳通过DPOAE而ABR异常,分别占ABR异常总耳数50.45%(56/111)和本组总耳数的9.24%(56/606),其中80.36%(45/56)耳系极重度异常,占ABR异常总耳数的40.54%(45/111)。DPOAE筛查阴性的449耳中有56耳ABR异常,DPOAE筛查的假阴性率为12.47%(56/449)。分组结果显示在核黄疸、高胆红素血症、极低出生体质量、缺氧缺血性脑病和细菌性脑膜炎等疾病的ABR异常耳中均有不同比例出现DPAOE筛查阴性结果;特别是在核黄疸或高胆红素血症的ABR异常耳中DPOAE筛查阴性的比例分别高达80.77%(42/52)和54.55%(6/11)。在无合并症的早产儿和宫内感染、甲状腺功能低下、颅内出血、胎粪吸入综合征、肺炎等疾病中,ABR异常耳的DPOAE筛查均为阳性。结论对NICU特别是有高胆红素血症、极低出生体质量、缺氧缺血性脑病和细菌性脑膜炎等蜗后性听损伤高危因素的新生儿,强烈推荐运用OAE和ABR同步初筛查;对于高胆红素血症和核黄疸患儿,初筛时无论是否通过耳声发射筛查都一定要进行ABR筛查。     

The varieties of auditory neuropathy

Auditory neuropathy (AN) was initially described as impairment of auditory neural function, with preserved cochlear hair cell function. In this report, 67 patients with audiological and neurophysiological criteria for hearing loss due to auditory neuropathy are described. Reviewing this large body of patients, AN appears to consist of a number of varieties, with different etiologies and sites affected. All varieties share a relatively spared receptor function, and an impaired neural response, with diminished ability to follow fast temporal changes in the stimulus, but different varieties in this general scheme can be distinguished. Analyses of the clinical features indicate that auditory neuropathies vary in several measures including age of onset, presence of peripheral neuropathy, etiology, and behavioral and physiological measures of auditory function. The sites affected along the peripheral auditory pathway may include dysfunction of the outer hair cells, the synapse between hair cell and auditory nerve, and the auditory nerve fibers, with myelin as well as axonal impairments contributing to the disorder.     

Quinine induces reversible high-tone hearing loss.

Serial audiometry was performed in ten patients receiving quinine treatment for acute falciparum malaria. Quinine reduced high tone auditory acuity in all patients, resulting in flattening of the audiograms. The effect was rapid in onset, usually unnoticed (although tinnitus was reported in seven patients), and resolved completely after treatment was completed.     

成人正常听性脑干反应结果分析

目的观察正常成人听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)正常值范围及阈值,为早期干预治疗提供依据。方法对50名(100耳)男女各半的听力正常成人进行ABR检测,建立ABR正常值范围,讨论性别、耳别对测试结果的影响及阈值测定的临床应用。结果成人正常ABR波Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ潜伏期的正常值范围分别是:(1.29±0.17)ms(、3.46±0.22)ms(、5.41±0.17)ms;女性潜伏期(PL)和波间期(IPL)短于男性组,差异具有统计学意义(P<0.05);无左右耳差异(P>0.05);正常成人ABR阈值(100耳)比主观纯音听阈高(15.1±0.9)dBnHL。结论建立成人正常ABR潜伏期及阈值正常值标准,为听损伤的早期诊断和随访监测提供可靠依据。     

偏头痛患者听功能及前庭功能状态的临床研究

目的:探讨偏头痛患者听功能及前庭功能表现与原发病的关系。方法:随机选择31例偏头痛患者及31例对照组患者,收集详细病史,并测定其纯音听阈和声导抗以及视频眼震图。结果:偏头痛患者中有2例(3耳)出现听阈上升,均为感音神经性耳聋,声导抗无明显异常。偏头痛患者中有10例出现眩晕症状(对照组无明显眩晕症状)。偏头痛组视频眼震图各参数与对照组相比有不同程度的差异。结论:偏头痛患者有听功能的下降,无中耳传音功能的异常。一部分偏头痛患者出现眩晕,与偏头痛发作有密切关系。偏头痛患者不仅有周围性前庭功能的异常,也可以有中枢性前庭功能的异常。偏头痛患者进行前庭功能的检查,有助于该病的诊断和治疗。     

听性脑干反应波V反应阈在外伤后听觉损害中的应用

目的:探讨听性脑干反应(ABR)波V反应阈在外伤后听觉损害程度中的价值。方法:对耳外伤者50耳及正常人30耳进行ABR及纯音测听。结果:30耳正常人波V反应阈下10~20 dBnHL,相当于其客观听阈,50耳外伤者主观听阈与客观听阈符合12耳(24%),伪聋7耳(14%),夸大性聋31耳(62%)。结论:ABR与纯音测听相结合,能准确评估出较为客观的真实听力状况。     

新生儿高胆红素血症听力筛查结果分析

目的探讨高胆红素血症对新生儿听力的影响。方法对焦作市妇幼保健院2009年8月至2011年8月NICU收住的高胆红素血症新生儿528例进行初筛和复筛,初筛用畸变产物耳声发射(DPOAE)模式,对初筛未通过者再行复筛,复筛用DPOAE联合听性脑干反应(ABR)的方法,而对于复筛未通过者进行听力学评估及确诊;另选取产科出生,正常足月新生儿400例作为对照组。结果黄疸患儿组畸变产物耳声发射(DPOAE)初筛未通过130例(24.6%),42d自动听性脑干反应(ABR)复筛未通过25例(19.2%);对照组DPOAE初筛未通过40例(10%),42dABR复筛全部通过。高胆新生儿的听力筛查未通过率明显多于正常新生儿。结论高胆红素血症是导致新生儿听力障碍的高危因素,新生儿胆红素水平与听力损失程度成正相关。     

脑瘫患儿脑干听觉诱发电位研究

本文采用日本光电公司生产的 MEB-5304K 诱发电位测定仪,对101名6月-14岁脑瘫患儿和40名正常儿测定了脑干听觉诱发电位(BAEP)。结果表明:给予80dBNHL,20Hz 刺激时 BAEP 异常率为45.54%,随刺激强度减小及刺激重复率增加,BAEP 阳性率提高。BAEP 改变与病情、病型及并发症有关。为脑瘫的发病机理及病理生理学研究提供神经电生理学依据。对脑瘫合并听力障碍者有助于及早选用助听装置,解决其听力障碍问题。     

多频听觉稳态反应与听性脑干反应对儿童客观听阈评估的比较

目的通过对感音神经性聋儿童患者多频听觉稳态反应（multiple frequency auditory steady state response，MFASSR）测试结果的分析，并比较其与听性脑干反应（auditory brainstem response，ABR）对客观听阈评估的准确性，为MFASSR临床应用提供指导。方法对感应神经性聋儿童进行纯音测听、ABR、MFASSR测试。MFASSR各频率反应阈与相应频率纯音听阈及ABR反应阈进行比较。结果①MFASSR不同频率的引出率比ABR高，1kHz最高，其次是2kHz；②MFASSR反应阈和纯音听阈之间有较强的相关性，相关性最低为0．5kHz；MFASSR四个频率和ABR反应阈均相关，随着频率的增高，相关性逐渐增强；③在1、2、4kHz MFASSR对纯音听阈评估比ABR对纯音听阈的评估准确性高。结论MFASSR用作感音神经性聋儿童具有频率特异性的客观听阈的评估，但需要综合应用ABR等来提供更为全面的信息。     

Distortion-product otoacoustic emissions: a useful test for monitoring ototoxicity induced by pegylated interferon and ribavirin treatment in patients with chronic hepatitis C

Pegylated-interferon (peg-IFN) and ribavirin combination therapy for the treatment of hepatitis C virus (HCV) infection is well known to be associated with significant adverse effects. Several studies have investigated a possible auditory pathway involvement during IFN therapy, but a method to monitor the potential auditory involvement during treatment has not yet been described. The aim of this study is to evaluate possible modifications of the outer hair cell (OHC) function in HCV patients receiving peg-IFN and ribavirin combination therapy. Thirteen adult HCV patients (8 F/5 M, mean age 52?12 years) treated with peg-IFN and ribavirin combination therapy underwent Pure Tone Audiogram and Distortion Product Otoacoustic Emission (DPOAE) tests. We compared mean auditory thresholds (PTA) and mean DPOAE amplitude before, at month 3 during, and at the end of treatment (T0, T3, and Tend, respectively), and 3 months after treatment discontinuation (Tfu). No significant differences were found in hearing levels at the different time points analyzed. During treatment, three patients developed tinnitus, which in 2 cases resolved spontaneously after the end of therapy. Compared to T0 (19.5±0.83), a statistically significant DPOAE increase at T3 (30±1,26) and Tend (28.6±2.16) was found (p<0.05 at both time points), while DPOAEs returned to pre-treatment levels at Tfu (19.3±1.3). In our group, none of the patients reported a permanent auditory impairment, excluding one patient with persistent tinnitus. Peg-IFN could produce an increase of motility of the OHCs by means of intracellular pathways. DPOAE test could be considered a new method for monitoring ototoxicity induced by IFN. On the basis of recent literature and our audiological results, physicians should be aware of the possible ototoxic effects of peg-IFN, requiring appropriate surveillance, and the patient should be informed of the potential side effects of IFN therapy on the auditory pathway.