慢性格林-巴利综合征49例临床、电生理与病理研究

目的研究慢性格林-巴利综合征(CIDP)的临床、电生理及病理特征,探讨腓肠神经活检的诊断价值.方法总结49例CIDP患者的临床表现,病程特点,腰穿脑脊液(CSF)检查、肌电图检查以及21例患者的腓肠神经活检病理结果.结果本组49例CIDP患者大多无明显前驱因素,临床表现为对称性肢体运动和感觉障碍,少数(16例)可伴颅神经损害;脑脊液蛋白量波动较大,单次腰穿24例可见蛋白细胞分离;大多数肌电图(39例/466例)提示有脱髓鞘损害,少数有轴索损害(15例/46例).21例患者行腓肠神经病理检查,显示明显脱髓鞘病灶17例,轴索变性5例,洋葱头样改变5例,炎性细胞浸润11例.结论电生理和病理检查均提示CIDP是以神经脱髓鞘改变为主,对临床表现不典型者腓肠神经活检有较大的诊断价值.     

急性吉兰-巴雷综合征合并肌炎六例的临床和病理变化

我们在诊治吉兰 巴雷综合征 (ＧＢＳ)患者中发现 6例除周围神经损害外 ,尚合并有肌肉疾病 ,表现为肌肉疼痛、肌酶增高、肌电图肌源性改变及肌活检提示肌炎病理改变。现就6例病例的临床及病理报告讨论如下。资料和结果 :6例ＧＢＳ患者均为男性 ,年龄 12～ 4 0岁 ,病程 2～ 5 0ｄ。临床表现 :肢体肌无力 6例 ,吞咽困难 4例 ,双侧面瘫 1例 ,呼吸肌麻痹 2例 ,四肢末梢痛觉减退 3例 ,过敏1例 ,四肢肌肉胀痛 2例 ,小腿肌肉疼痛 1例。均无植物神经功能障碍。脑脊液均示蛋白细胞分离。血清、脑脊液免疫学检查异常 ,即Ｃ4、Ｃ3、ＩｇＡ、ＩｇＧ和Ｉ…     

抗GABA-B受体脑炎5例临床分析与影像学特点

目的探讨抗GABA-B(γ-氨基丁酸-B)受体脑炎的临床表现、实验室及影像学特点、治疗及预后。方法回顾性分析5例经脑脊液免疫学检查诊断为抗GABA-B受体脑炎患者的临床资料。结果 5例均呈急性起病,临床首发症状为癫痫发作,癫痫发作后出现不同程度的认知功能障碍及精神行为异常。影像学特点:病灶累及颞叶内侧、海马,头部CT呈等密度或低密度影,头部MRI呈长T_1、长T_2信号,T_2 FLAIR高信号,DWI等或高信号。2例行头部核磁增强病灶无强化。1例行PET-CT示颞叶海马低密度影,代谢增高。脑脊液及血清免疫学检查均提示脑脊液GABAB-R-AB阳性(+),血清GABAB-R-AB阳性(+)。5例均伴有NSE不同程度增高。脑电图无特异性,同患者意识状态相关。5例行肺部CT均合并纵隔淋巴结肿大,发病时合并中心性肺癌3例,其余2例随访3个月后亦发现中心性肺癌。2例行支气管镜病理活检为小细胞肺癌。结论抗GABA-B受体脑炎常以癫痫为首发症状,影像学多数以颞叶内侧、海马免疫性炎症反应信号为主要表现,同肺癌(小细胞肺癌)密切相关,结合脑脊液免疫学检查及上述特点有助诊断。     

伴有周围神经病变的多发性硬化

目的分析5例伴周围神经病变的多发性硬化的临床电生理、实验室检查和MRI改变,探讨多发性硬化合并周围神经损害的临床特点和发病机制。方法回顾性总结5例伴发周围神经病损的多发性硬化的脑脊液生化,免疫学检查、寡克隆带,电生理检查,MRI及其它有助于鉴别诊断的检查。结果5例均为伴有周围神经病变的多发性硬化,电生理提示广泛周围神经病损,既有脱髓鞘改变,又有轴突变性。结论由于中枢神经系统与周围神经系统髓鞘存在着共同的抗原性成分,故MS患者的中枢神经系统与周围神经系统可以同时发生脱髓鞘改变。     

病毒性脑炎的早期影像学改变

病毒性脑炎 (VE)由于早期临床表现无特异性 ,早期诊断一直是个难题。为此 ,我们观察了 2 6例确诊为 VE患者的早期影像学改变 ,以探讨其对 VE的早期诊断价值。1　临床资料1.1　一般资料　本组男 18例 ,女 8例 ,年龄 9～ 5 5岁 ,平均 30 .8岁。均为本院住院患者。经 CSF免疫学抗原抗体测定及典型临床表现确诊。1.2　临床表现　发热 19例 ,不同程度意识障碍 16例 ,精神症状 15例 ,癫痫发作 12例 ,有病理反射 12例 ,不同程度的肢体瘫痪 5例。1.3　实验室检查　脑脊液细胞总数 (2～ 480 0 )× 10 6 / L ,白细胞 (0～ 16 4)× 10 6/ L ,蛋白…     

CT、MRI及CSF免疫学检查在脑型血吸虫病诊断中的价值

目的 探讨脑型血吸虫病的临床特点及诊断方法。方法 分析42例脑型血吸虫病的CT、MRI及CSF免疫学检查资料。结果 本组42例，通过影像学及免疫学检查获明确诊断40例，1例不能完全排除脑肿瘤通过术后病理诊断为脑型血吸虫病，1例高度怀疑脑型血吸虫病经吡喹酮诊断性治疗证实。结论 CT及MRI对脑型血吸虫病的定位和定性诊断有很大的价值，比较而言，MRI在显示病变的主要病理改变时，其敏感性和准确性均较CT高，CSF免疫学检查对脑型血吸虫病鉴别诊断有重要的价值。     

中枢神经系统血管内淋巴瘤病一例报告

目的通过对１例中枢神经系统血管内淋巴瘤病患者的临床、影像学和脑组织病理检查,探讨此病的诊断规律。方法对患者的临床症状及影像学改变进行系统观察,对脑手术标本进行组织学和免疫组织化学染色。结果患者,５０岁,男性。表现为亚急性脑病,病情迅速恶化,于病后４６天死亡。辅助检查发现血沉加快,脑脊液仅出现蛋白轻度升高。影像学检查显示大脑白质多灶性损害,随病程的延长,病灶迅速增大、增多。脑病理特点为广泛的血管内恶性Ｂ淋巴瘤细胞增殖,导致血管堵塞,白质内出现多发性陈旧及新鲜的缺血病灶。结论此病的诊断只能依靠脑病理学检查。临床鉴别诊断包括恶性胶质瘤、进行性多灶性白质脑病、多发性硬化和颅内血管炎。     

亚急性硬化性全脑炎1例报告

正亚急性硬化性全脑炎~([1])(subacute sclerosing panencephalitis,SSPE),是由于缺损型麻疹病毒慢性持续感染所致的中枢神经系统退变性疾病。SSPE的病理改变侵及双侧大脑半球的皮质和白质以及脑干。亚急性硬化性全脑炎现在发达国家已罕见,而发展中国家仍可见,现报道1例我院发现的临床诊断亚急性硬化性全脑炎患者,探讨其临床特点、脑电图及影像学,并进行相关文献复习。     

伴自身免疫性甲状腺炎的肾上腺皮质激素反应性脑病临床分析

目的 探讨伴自身免疫性甲状腺炎的肾上腺皮质激素反应性脑病的发病形式、临床表现、实验室检查以及影像学特点,以期早期明确诊断和及时治疗.方法 回顾分析17例临床诊断明确的伴自身免疫性甲状腺炎的肾上腺皮质激素反应性脑病患者的临床资料,总结其发病特点、诊断及治疗原则.结果 17例患者分别以癫(癎)发作(4例)、精神情绪异常(4例)、记忆力减退(4例)、行走不稳(2例)、头痛(2例)、构音障碍(1例)发病;其中急性发病3例、亚急性发病5例、慢性发病9例.所有患者血清抗甲状腺过氧化物酶抗体水平均升高,15例抗甲状腺球蛋白抗体水平升高;脑脊液蛋白定量轻度升高;脑电图以慢波(5例)或(癎)样放电(2例)为主,MRI表现为颅内多发病灶(11例);临床免疫学指标及肿瘤标志物均于正常值范围.甲泼尼龙(11例)或地塞米松(3例)治疗有效且预后良好,仅2例复发.结论 伴自身免疫性甲状腺炎的肾上腺皮质激素反应性脑病发病形式多样,以癫(癎)发作、认知功能障碍、情绪改变为主要表现,血清抗甲状腺抗体水平升高,MRI可见灰质和白质多发病变.     

神经梅毒的临床和影像学分析

目的分析神经梅毒的临床、神经影像学和实验室检查特征。方法回顾性分析符合神经梅毒诊断标准的28例患者的临床、神经影像和实验室资料。结果无症状型20例,脑膜型1例,脑膜血管型2例,脊髓结核2例,麻痹性痴呆3例;临床表现复杂多变,易于误诊;脑脊液检查多有异常改变,血清和脑脊液的梅毒特异性抗体检查阳性;神经影像学改变无明显的特异性。结论神经梅毒不同病理阶段有不同的临床表现,应综合分析患者的临床资料,早期诊断和治疗。     

亚急性联合变性的早期诊断

目的 探讨急性联合变性（SCD）的临床及辅助检查特点,拟早期诊断和治疗。方法 对16例SCD的临床特点辅助检查结果进行回顾性分析。结果 16例SCD病人中脊髓后侧索均变性15例（93.57%),伴周围经变性15例（93.75％）,大脑白质变性2例（12.5％）,贫血8例(50%)。头颅CT检查白质低密度2例（2／8,25％）,脊髓MRI异常8例（8／8,100％）。血清维生素B12浓度降低4例（4／9,44.4％）。结论 具有典型临床特点的SCD不难诊断,不典型者脊髓MRI及血清VitB12浓度测定有助于早期诊断及鉴别诊断。     

56例多发性硬化症临床分析(附5例病理资料)

分析多发性硬化56例临床资料及5例病理资料。本组病人具有起病急、病情重和病程短的临床特点。5例除少数典型的脱髓鞘硬化斑外,大脑、脑干和脊髓白质还有软化坏死灶。对本病与视神经脊髓炎,播散性脑脊髓炎和“散发性脑炎”的关系进行讨论。认为脑诱发电位检查有助于本病的早期诊断。     

15例神经肌炎临床分析

目的 探讨神经肌炎的临床特点、实验室检查及诊断标准。方法 对15例神经肌炎患者的临床表现及实验室检查的资料进行分析。结果 发现此病患者有如下特点：15例患者均有不同程度肌无力，2例伴有肌肉酸痛；所有患者均有不同程度血清肌酶升高，其中10例超过正常5倍；全部患者肌电图异常，其中13例呈神经或肌肉神经混合损害，2例呈肌源性损害；14例肌活检中13例呈肌炎性改变，1例病程超过3年者呈肌病改变。结论 临床表现结合实验室检查可以诊断神经肌炎，早期诊断治疗与预后有关。     

4例婴儿型脊肌萎缩症家系临床病理分析

目的：分析4例阳性家庭史的婴儿型脊肌萎缩症患儿临床病理表现，探讨本病的临床病理特点及早期诊断要点。方法：回顾分析4例经病理学检查证实的婴儿型脊肌萎缩症患儿的临床资料及病理学改变。结果：患儿多在1岁内起病，呈进行性弛缓性对称性四肢瘫痪，以下肢、近端明显，血清CPK、LDH正常。肌电图为失神经性支配。肌活检呈神经性肌萎缩，常累及整个肌束。本组患儿3例死亡，1例瘫痪。结论：确诊本病应结合临床特点，肌电图表现及神经肌肉活检改变等，这些在鉴别诊断中有重要价值，为进一步基因检测研究奠定了基础。     

抗磷脂综合征7例患者临床、影像及病理特点分析

目的探讨抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)的临床表现、生化检查、神经影像和皮肤病理特点。方法回顾性分析7例诊断为APS患者的临床资料、神经影像和皮肤病理资料。结果慢性起病3例,临床表现为反复头痛、记忆力下降为主;神经影像学检查结果示病灶分布于大脑皮质下白质及侧脑室旁白质,呈脑梗死或脱髓鞘改变,颅内中等血管狭窄、小血管闭塞或继发扩张;皮肤活检病理检查:光镜示真皮内小血管周围少量淋巴细胞浸润,电镜示上皮组织下小血管管壁增厚、管腔狭窄或闭塞。结论 APS以反复头痛或脑梗死为主要临床表现,影像学以多灶性、不对称性、脑白质缺血或脱髓鞘信号改变为特点,皮肤病理检查以小血管狭窄或闭塞为特点。熟悉APS的临床、影像学与病理学特点有利于对其做出早期诊断。     

抗NMDA受体抗体阳性的颞叶脑炎6例临床分析

目的探讨颞叶脑炎(temporal lobe encephalitis,TE)的临床表现、生化、神经影像和脑组织病理特点。方法回顾性分析6例经脑组织病理或脑脊液免疫学检查诊断为TE患者的临床资料、神经影像和脑组织病理资料。结果 4例呈急性起病,临床表现为精神异常或癫痫发作,2例呈亚急性起病,临床表现为反应迟钝或智能下降;神经影像示病灶累及颞叶内侧白质及侧脑室旁白质,颅脑CT呈低或等密度,MRI呈长T1长T2信号,T2FLAIR高信号,DWI等/高信号,Gd略强或无强化信号,MRA示颅内血管未见异常;2例患者行颞叶脑组织病理活检,光镜下示脑实质血管充血,血管周围间隙增宽,淋巴细胞浸润,围绕血管周围间隙呈袖套状,部分神经细胞胞浆红染,细胞核固缩或消失,并可见神经细胞卫星现象。结论 TE以精神异常或癫痫发作为主要临床表现,影像学以不对称性、单灶或多灶、颞叶内侧脑白质免疫炎性反应信号改变为特点,脑组织病理为变质性炎症改变,上述临床、影像与病理特点有利于TE的诊断。     

Creutzfeldt—Jakob病的临床及病理分析

目的 探讨Creutzfeldt-Jakob病（CJD）的临床特点及诊断，提高生前确诊率。方法 对4例经病理证实的CJD患者的临床表现、光镜及电镜所见进行分析。结果 4例均具有典型的临床表现，病理可见神经细胞变性死亡，胶质细胞增生，无炎性改变，电镜除可见上述改变外，还可见部分髓鞘及轴索的肿胀、变性。结论 此病多为散发性，无特殊有效治疗，预后差。临床病理检查是确诊CJD的最佳检查方法。     

一氧化碳中毒迟发性脑病临床和MRI特点分析

目的 探讨急性一氧化碳(CO)中毒迟发性脑病(DEACMP)的临床及MRI特点. 方法 中国医科大学附属盛京医院神经内科自2007年1月至2011年7月共收治23例DEACMP患者,回顾性分析患者的临床表现、影像学资料. 结果 DEACMP临床症状主要为智能障碍(91.3％)、锥体外系损害(65.2％)及精神行为异常(52.2％).MRI改变包括双侧皮质下白质和(或)侧脑室周围白质损害11例,双侧基底节(主要为双侧苍白球)损害4例,皮质下白质和(或)侧脑室周围白质与基底节同时受损害8例,其中单纯苍白球损害预后较好.均予高压氧、改善脑血循环药物、脑细胞营养药及对症治疗后,治疗总有效率为86.9％. 结论 头颅MRI检查对急性CO中毒后DEACMP的早期诊断、疗效观察和判定预后有重要的临床意义,及时足疗程的高压氧是重要和有效的治疗手段.     

原发性低颅压综合征26例临床分析

目的 探讨原发性低颅压综合征患者的临床特点、诊断、鉴别诊断、影像学改变及治疗.方法 回顾性分析26例原发性低颅压综合征患者的临床表现、脑脊液及影像学改变,对其进行分析.结果 26例患者均有为体位性头痛,侧卧位腰穿脑脊液压力均＜70mmH2O.其中7例为血性脑脊液(2例误穿),5例脑脊液蛋白定量增高.26例均行头部CT平扫,3例脑室、脑沟、脑池变小,其余均正常.9例行头部MRI检查,5例示硬脑膜增厚,3例硬脑膜窦扩张,1例硬脑膜下积液.结论 认识原发性低颅压综合征的临床特点、脑脊液和影像学改变,可提高临床诊断准确性,减少误诊.     

脊髓型多发性硬化

报告５例脊髓型多发性硬化（ＭＳ），其临床表现为脊髓损害的症状和体征，病程中均有缓解与复发。其中１例做了全身尸检，为国内首例尸检报告。病理特点：①脊髓白质广泛脱髓鞘改变；②枕叶白质有两处陈旧性软化灶而无临床症状与体征；③伴有周围神经脱髓鞘病变，并且周围神经病变与临床表现及电生理学检查相符。作者结合文献对ＭＳ的诊断、病理特点进行了讨论