手足复发性大疱性表皮松解症一家系报告

单纯性大疱性表皮松解症是一组少见的常染色体显性遗传病，常有阳性家族史。而手足复发型大疱性表皮松解症是单纯性大疱性表皮松解症中症状最轻的一型，临床主要表现为大疱局限在掌跖，不累及其它部位，幼儿期发病，行走后加重，病程反复发作，愈合不留瘢痕，夏重冬轻。作者见到一家系同患此病１１人，现报告如下。先证者（Ⅲ１）男，２７岁，泥瓦工。双手足水疱２６年。自生后周岁双手掌因抓东西和足底走路摩擦后出现水疱、大疱，未予任何治疗，３～４天水疱结痂自愈，愈后不留瘢痕，仅见暂时性色素沉着，以后随年龄增加病情逐渐减轻。近５…     

遗传性大疱性表皮松解症3例

<正>1临床资料例1女,15岁,学生。全身反复红斑水疱、痒10余年,加重4d。患者2岁时无明显诱因手足出现红斑水疱,壁紧张,液清,不易破溃,消退后无瘢痕,反复发作,渐波及躯干四肢,尤以四肢伸侧及肢端为重,外伤摩擦后易发作加重,当地多次以"湿疹",先后予多种抗组胺药等治疗,皮疹仍反复,瘙痒明显,4d前无明显诱因病情加重,红斑、丘疱疹及水疱增多,瘙痒剧烈,到本院就诊。患者小儿学走路时皮肤脆性较大,易皮肤擦伤。生长发育无     

CO_2激光治疗家族性慢性良性天疱疮1例

患者 ,男 35岁。因颈背部、双腋下及腹股沟反复起红斑、水疱 ,于 1999年 9月10日到我科就诊。患者 10年前无明显诱因于颈背部 ,双腋下及腹股沟等外观正常的皮肤或红斑上发生成群的水疱或大疱。疱液早期澄清 ,不久变为浑浊 ,水疱破裂后糜烂结痂 ,中央消退而向周围发展 ,反复发作 ,中央留下扁平柔软、湿润增殖面、红斑丘疹、角化性丘疹 ,皮疹有轻度痒感 ,夏季加重 ,冬季能自行缓解 ,无全身症状。体检 :一般情况尚可 ,心肺无异常 ,肝脾未触及。皮肤科情况 :颈背部、双腋下及腹股沟等部位皮肤可见 2ｃｍ× 1ｃｍ大小不规则红斑丘疹、角化性斑丘…     

拳击手套样手足——重症泛发型隐性营养不良型大疱性表皮松解症

患儿男,11岁.出生时左小腿皮肤大疱,全身皮肤反复出现水疱、大疱,特别是易摩擦部位更明显,愈合缓慢,愈合后形成瘢痕.10年来病情反复发作.三四岁时,双手指、双足趾逐渐弯曲,融合,被瘢痕组织包裹成拳击手套样.     

糖皮质激素联合静脉滴注免疫球蛋白治疗获得性大疱性表皮松解症1例

临床资料患者男,31岁。因全身水疱、结痂1年,加重5天入院。患者1年前无明显诱因先在手足、肘膝关节伸面出现黄豆大水疱,不易破,略痒,渐出现大疱糜烂,结痂,愈后留下萎缩性瘢痕及粟丘疹。经常出现口腔溃疡,疼痛,不敢进食硬食。皮损成批反复发生,曾在当地医院就诊,给予泼尼松60mg/d口服,病情曾一度控制,当泼尼松减至35mg/d时,病情出现反复,近5天来,皮肤稍受摩擦即出现水疱,背部、胸部、四肢伸侧泛发水疱、大疱,形成糜烂面,痒感明显,伴疼痛,口腔出现溃疡,只能进食流质,遂至我院就诊门诊行皮损组织病理检查示:表皮下大疱,疱底以中性粒细胞浸润,D…     

婴儿肢端脓疱病1例

报告1例婴儿肢端脓疱病，患儿，女，7个月，生后2个月双手足出现小米粒大红色丘疹，很快形成小脓疱，伴瘙痒，5－7天脓疱干涸、脱屑后自行消退，但每隔7－8天后又复发，如此反复发作至今，并逐渐发展至腕部、小腿及胸腹部。皮肤科检查可见双手掌、手指屈侧、足内外侧缘密集小米粒大脓疱，疱壁紧张，尼氏征阴性，疱液呈淡黄色；手腕部、足底、小腿近踝部有少量散在同样的脓疱及红色小丘疹、丘疱疹，少量脓疱破溃结痂、脱屑；胸腹部亦有少量针尖至米粒大丘疹、丘疱疹及结痂。根据病理和临床特点诊断为婴儿肢端脓疱病。     

外阴单纯性获得性淋巴管瘤

患者女,77岁. 主诉:外阴部丘疹、水疱8年. 现病史:患者8年前外阴部位出现数个米粒大丘疱疹,无痛痒感,无自觉不适,未经任何治疗.近几年来,皮损逐渐增大增多,累及双侧大阴唇内外侧,走路时因摩擦稍感不适,偶有水疱破溃,有透明液体溢出.遂于2010年10月11日来我院就诊.     

小疱型类天疱疮

患者,男,52岁.主诉：阴囊、手足红斑、丘疱疹伴疼痛1月余.现病史：患者诉1月前无明显诱因,阴囊出现数粒水疱,无明显不适,至当地医院予地塞米松1mg静滴后皮疹好转,停药后皮疹反复发作.2周前患者双手、足出现水疱、丘疱疹,接受相同诊疗方案后,皮疹仍反复发作.停药后,双手、足出现疼痛不适,遂至我院就诊,人院后第2天,患者全身出现散在红斑、丘疱疹、水疱,伴有灼热、疼痛,影响睡眠.     

胫前大疱性表皮松解症一例

患者女，23岁．因双胫前反复水疱、丘疹及结节伴瘙痒15余年于2006年8月来我院就诊。患者自8岁始无明显诱因出现双小腿皮肤瘙痒，继之出现红色皮疹，搔抓或摩擦后易出水疱。每年4月发作．严重时有水疱，10月之后可好转、水疱糜烂结痂，愈合后局部出现萎缩、丘疹及结节。病情迁延不愈，皮损逐渐延及整个胫部及双膝部，     

妊娠性类天疱疮一例

27岁女性患者,躯干、四肢红斑伴痒4个月余,加重并出现水疱1 d。患者4个多月前(妊娠20~+周)四肢出现红斑、风团伴剧烈瘙痒,后逐渐扩散至躯干。1 d前(妊娠39~+5周)患者自然分娩后红斑加重,四肢出现张力性水疱、大疱,伴痛痒。体格检查:四肢、躯干大片红斑、丘疹,双上肢及股内侧红斑上见张力性水疱、大疱。红斑处组织病理示:表皮下裂隙性疱,真皮浅层血管扩张,血管周围炎性细胞浸润,有较多嗜酸粒细胞。直接免疫荧光示:C3、IgG在基膜带呈线状沉积。诊断:妊娠疱疹。未予治疗,病情逐渐好转,分娩后第20天全身水疱消退,未见新发皮损。     

光动力疗法治疗面部囊肿性痤疮疗效观察

临床资料 患者女,21岁.因面部反复丘疹、脓疱及囊肿5年,加重2个月来诊.患者5年前面部反复发生米粒至绿豆大丘疹、丘疱疹及脓疱,后出现数个蚕豆大囊肿,无明显自觉症状,在外院给予维胺酯、维生素B6、红霉素或克拉霉素等口服和硫磺洗剂、甲硝唑凝胶外用以及得宝松皮损内注射等治疗,病情略有好转,但仍反复发作.近2个月囊肿增多增大,为求进一步治疗来我科就诊.患者一般情况好,既往体健.     

儿童线状IgA大疱性皮病误诊为脓疱疮1例

临床资料患儿,男,7岁。因面部、双小腿反复发生水疱1年,会阴新发皮疹4天,于2008年08月15日来我院就诊。患者一年前无明显诱因于面部、双小腿出现水疱、脓疱及大疱,皮损偶瘙痒,皮疹反复发作,无发热、     

挪威疥1例

正1临床资料患者女,65岁。躯干、四肢出现红斑丘疹伴脱屑1月余,加重1周。1个月前在养老院居住期间,双手指缝、躯干、四肢出现丘疹、丘疱疹,疥虫(+),予10%硫磺膏外用后皮疹大部分消退,1周前再次入住养老院后,躯干、四肢出现密集红丘疹、丘疱疹,双手足角化脱屑,病情进展迅速。患者既往有大疱性类天疱疮病史1年,现在每日口服甲泼尼龙24mg;脑出血后遗症7年,     

红细胞生成性原卟啉症出现肝胆损害一例

患者女,7岁。因面部、手足背红斑、水疱反复发作4年,加重伴发热、腹痛、纳差15天,于1996年9月20日来我院就诊。自1992年春季经日晒后面部、手足背起红斑、水疱伴灼热、瘙痒,当地医院按日光性皮炎用扑尔敏、息斯敏、维生素Ｂ6和新氢松软膏治疗,效果不佳,病情时轻时重。平时极少室外活动而病情较轻,当再次日晒后皮损再次加重,暴露部位出现水肿性红斑、水疱和大疱,继而糜烂、干燥、结痂,留有色素沉着及浅表瘢痕。15天前日晒后面部、四肢暴露部位出现浮肿、紫红色斑、水疱、大疱和血疱,伴畏寒、发热、腹痛、腹胀和纳差。既往无长期腹泻、精神障…     

痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症1例

痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症临床上较少见1,现将我们所见1例报道如下。临床资料患者男,35岁。以双小腿红色丘疹,水疱伴瘙痒23年,加重1年为主诉就诊。患者于25年前无明显诱因双小腿皮肤瘙痒,摩擦或搔抓后局部出现豆粒大小的水疱,水疱破溃后形成糜烂面,糜烂面愈合后留有瘢痕性红色丘疹,病情反复发作,皮损逐渐增多,波及整个小腿,曾反复多次在本地多家医院诊治,曾先后诊断为神经性皮炎、痒疹、结节性痒疹等疾病,给以口服抗过敏药,外用皮炎平等药物,瘙痒稍有减轻,但皮损无明显变化,近1年来,上述皮损较前增多,为进一步诊治来诊。既往身体健…     

营养不良型大疱性表皮松解症1例

临床资料患者,男,20岁。主因全身反复起水疱伴瘙痒19年,于2008年2月21日到我院皮肤科就诊。患者1岁时双胫前开始出现米粒到绿豆大小红色丘疹,约1天后丘疹变成绿豆到黄豆大水疱、血疱,在当地医院治疗2周后,水疱、血疱渐干涸结痂,遗留色素沉着,少数留有瘢痕,此后10余年皮疹反复发作,泛发全身。2008年     

获得性大疱性表皮松解症

报告1例获得性大疱性表皮松解症.患者男,56岁.全身摩擦部位皮肤经摩擦后起大疱2年余.2年多以来,躯体受摩擦部位易擦伤、起大疱和结痂,无疼痛和瘙痒,病情反复,且伴有白色丘疹.体格检查可见躯干和四肢有大片红斑、糜烂、水疱和结痂,尤以易摩擦部位为重,双手和耳郭可见白色丘疹,甲变形、断裂.皮损组织病理检查示表皮下大疱和粟丘疹,直接免疫荧光检查在基膜下可见IgG呈线状沉积.根据典型的临床表现、组织病理改变和免疫荧光的检查结果诊断为获得性大疱性表皮松解症.给予糖皮质激素口服治疗.     

以泛发型带状疱疹为首发表现的HIV感染1例

正1临床资料患者,男,47岁。因"左上肢红斑丘疹水疱伴疼痛6天,全身丘疱疹2天"于2018年08月14日就诊于我院门诊皮肤科,门诊以"水痘"收入院治疗。入院前6天患者无明显诱因出现左手掌红斑丘疹水疱伴疼痛,后皮损迅速泛发至左上肢,在"镇医院"就诊诊断为"疱疹"给予"输液、口服药"(具体不详)后病情未见明显好转。入院前2天患者出现全身泛发丘疹、水疱,轻度瘙痒,自觉乏力、发热,在"县中医院"就诊诊断为"疱疹",继续给予"输液"(具体不详)治疗,病情仍未见明显好转,皮损进一步增多。遂于2018年8月14日至我院就诊。     

单纯型大疱性表皮松解症一家系调查

先证者女,19岁.因腰部,臀部,双下肢反复起水疱19年,加重1个月,于2004年10月13日至我院就诊。患者出生后数天脚趾出现一米粒大水疱,破溃后遗留糜烂面,数天后糜烂面干燥结痂,愈后留有色素沉着及色素减退斑,后因走路摩擦或搔抓在摩擦部位反复起类似皮损,伴剧烈瘙痒,数日后能自愈,     

大疱性、出血性、播散性带状疱疹1例

临床资料 患者男,82岁.因右侧胸部簇集性水疱伴疼痛7天,全身泛发水痘样皮损伴瘙痒5天,右侧背部大疱破溃伴烧灼2天,于2009年12月10日来我科就诊.患者1年前双颈后、锁骨旁及腹股沟淋巴结无痛性肿大并持续存在,病理结果示恶性淋巴瘤,化疗至今.2周前患者有上呼吸道感染史,9天前右侧胸背部出现灼痛感,呈阵发性.后疼痛区迅速发生片状红斑,红斑基础上出现带状分布的簇集性水疱,周围红晕,米粒至绿豆大小,疱液清亮,少数水疱融合成大疱.2天后,疱液开始浑浊,部分呈血性,继而全身皮肤出现泛发性丘疹、丘疱疹、水疱,自觉疼痛、瘙痒.近来,右侧背部大疱出血破溃,形成鲜红色糜烂面,同时伴全身乏力、食欲下降.