异基因外周血干细胞移植治疗恶性血液病的临床研究

目的 评价异基因外周血干细胞移植（ａｌｌｏＰＢＳＣＴ） 治疗恶性血液病的疗效。方法 用异基因外周血干细胞移植治疗恶性血液病１６ 例,其中急性淋巴细胞白血病５ 例（ＣＲ１ ４ 例,ＣＲ２ １ 例） , 急性非淋巴细胞白血病２ 例（ＣＲ１） ,慢性粒细胞白血病８ 例（ＣＰ５ 例,ＡＰ３ 例） ,非霍奇金淋巴瘤１ 例（ＰＲ） 。中位年龄３３（１８ ～４９） 岁。预处理方案：ＴＢＩ９ ～１０ Ｇｙ（ 分２ 次照射） ＋ ＣＴＸ １２０ ｍ ｇ／ｋｇ 或ＴＢＩ１０Ｇｙ ＋ＣＴＸ１２０ ｍｇ／ｋｇ ＋ Ｖｐ１６ ５００ ｍｇ 。预防移植物抗宿主病（ ＧＶＨＤ） 方案：ＣｓＡ＋ 短程ＭＴＸ。供者年龄中位数３２（１４ ～５２） 岁, 用ＧＣＳＦ５μｇ ·ｋｇ － １ ·ｄ － １ ×５ ～６ 天进行造血干细胞动员, 分离单个核细胞中位数９ ×１０８／ｋｇ［５ ．７９ ～１３ ．７０） ×１０８／ｋｇ］ ,ＣＤ３４ ＋ 细胞中位数１３ ．９ ×１０６／ｋｇ［５ ．６９ ～４９ ．００） ×１０６／ ｋｇ］ 。结果全部患者移植后均重建造血,仅１ 例（ＡＢＯ 血型不合） 红系延迟重建。粒细胞＞ ０ ．５ ×１０９／ Ｌ 中位数１２（１０ ～１５） 天,血小板＞ ３０ ×１０９／Ｌ 中位数１３（８ ～２４） 天     

HLA相合同胞脐血移植治疗急性髓系白血病成功——国内首例报告

目的 研究脐血移植（ ＵＣＢＴ） 对恶性血液病的根治性治疗; 观察其长期造血重建和移植物抗宿主病（ＧＶＨＤ） 及移植并发症发生情况。方法 给１ 例急性粒细胞白血病完全缓解期的１１ 岁男性患儿移植ＨＬＡ 配型相合的同胞脐血。预处理选用ＢＵ／ＣＹ 方案（ 马利兰４ ｍ ｇ ·ｋｇ －１ ·ｄ － １ ×４ ,环磷酰胺６０ ｍｇ ·ｋｇ － １ ·ｄ － １ ×２） 。ＧＶＨＤ 预防用环孢霉素Ａ（ＣｓＡ） 。移植有核细胞为０ ．３５ ×１０８／ｋｇ ,ＣＦＵＧＭ １ ．８２ ×１０４／ｋｇ ,ＣＤ３４ ＋ 细胞２ ．０４ ×１０５／ｋｇ 。结果 ＋ １４ 天骨髓显示造血重建;＋ ２１ 天中性粒细胞（ＡＮＣ） ＞ １ ．０ ×１０９／Ｌ;＋ ６０ 天ＤＮＡ 位点检测显示移植物植入成功;＋ １００ 天受者血型由Ｏ 型转为供者血型Ｂ 型。随访３３０ 天,患者情况正常,未发生急、慢性ＧＶＨＤ。结论本例为国内首例异基因脐血移植治疗急性粒细胞白血病获得成功;开展同胞ＨＬＡ 相合脐血移植安全、有效,适合中国国情,值得深入研究。     

低体重小儿外周血干细胞采集二例

１９９８年以来我们成功地采集２例低体重小儿外周血干细胞,报告如下。病例和方法１病例例１患儿２．５岁,体重１１ｋｇ,诊断为神经母细胞瘤,治疗后好转,拟行自体外周血干细胞移植（ＡＰＢＳＣＴ）,动员剂马法兰７０ｍｇ／ｄ×１天,顺铂４０ｍｇ／ｄ×５天,ＧＣＳＦ７μｇ·ｋｇ－１·ｄ－１×２５天。例２,女,１２岁,体重２３ｋｇ,确诊地中海贫血。拟行异基因外周血干细胞移植,供者为其胞妹,５岁,体重１２ｋｇ,动员采用连续注射ＧＣＳＦ１５μｇ·ｋｇ－１·ｄ－１,第５天开始采集外周血干细胞（ＰＢＳＣＣ）。２ＰＢ…     

免疫球蛋白在异基因骨髓移植中的初步应用

目的：报告静脉输注免疫球蛋白（ＩＶＩＧ）对异基因骨髓移植（ａｌｌｏ－ＢＭＴ）主要并发症及生存的影响。方法：病例分为Ａ组１２例，于ａｌｌｏ－ＢＭＴ的＋７，＋１４，＋２１，＋２８ｄ分别每次使用ＩＶＩＧ２０￣２５ｇ；Ｂ组３例，ＢＭＴ后１，２，３个月分别每次给予ＩＶＩＧ２０￣２５ｇ；Ｃ组６例，未使用ＩＶＩＧ。观察患者ＢＭＴ后半年内的感染，移植物抗宿主病（ＧＶＨＤ）及生存情况。结果：Ａ组患者ＢＭＴ后３０ｄ内     

自体骨髓移植治疗急性白血病73例疗效分析

目的：评价自体骨髓移植（ＡＢＭＴ）治疗急性白血病的疗效。方法：自１９８６年１０月至１９９７年１２月，用ＡＢＭＴ治疗急性白血病７３例，中位年龄２５．５（９～４８）岁。其中急性非淋巴细胞白血病（ＡＮＬＬ）４３例（ＣＲ１３５例，ＣＲ２或早期复发８例），急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）３０例（ＣＲ１２５例，ＣＲ２或早期复发５例）。预处理方案包括环磷酰胺（ＣＴＸ）１２０ｍｇ／ｋｇ＋单次全身照射（ＳＴＢＩ）９～１０Ｇｙ或马利兰（Ｂｕ）１６ｍｇ／ｋｇ或马法兰（Ｍｅｌ）１６０～１８０ｍｇ／ｍ２＋阿糖胞苷（ＡｒａＣ）４ｇ／ｍ２。结果：所有患者移植后均重建造血，中位随访时间８０６（３２～３４００）天，移植相关死亡７例（９．５％），ＡＮＬＬ、ＡＬＬＣＲ１期移植者３年无病生存率分别为５４９％±７．７％和６７．０％±１０６％，复发率３９．３％±９．３％和２３．７％±１０．６％。结论：为降低白血病复发率和提高患者无病生存率，无骨髓供者的ＣＲ１期急性白血病患者适合接受ＡＢＭＴ。     

粒单核细胞集落刺激因子在骨髓移植中的应用

报告异基因骨髓移植（ａｌｌｏ－ＢＭＴ）后接受重组人粒单核细胞集落刺激因子（ｒｈＧＭ－ＣＳＦ）的患者２５例。ｒｈＧＭ－ＣＳＦ自骨髓移植后第６天开始静脉持续点滴，用量５μｇ／（ｋｇ·ｄ）连用２０天或用至连续３天粒细胞＞１．０×１０￣９／Ｌ或白细胞＞２．０×１０￣９／Ｌ为止。结果：粒细胞升至０．５×１０￣９／Ｌ及１．０×１０￣９／Ｌ的时间，试用组平均为１７．７天及２０．９天；对照组为２２．８天及２９．８天（Ｐ均＜０．００１）。白细胞升至＞１．０×１０￣９／Ｌ及２．０×１０￣９／Ｌ的时间，试用组平均为１８．３天及２３．０天；对照组平均为２３．８天及３３．３天（Ｐ＜０．００１及０．００５）。两组血小板的回升及输血小板次数均无显著差异。结论是ａｌｌｏ－ＢＭＴ后应用ＧＭＣＳＦ有明显促进白细胞（包括粒细胞）的恢复作用。     

一种计算输液药物浓度剂量和速度的方法

病人男, ４３岁,体重 １００ ｋｇ,急性前壁心肌梗死由急诊科收入ＣＣＵ。ＥＣＧ显示Ｖ２～Ｖ４导联Ｓ－Ｔ抬高。急诊科护士遵医嘱给予链激酶、肝素、硝酸甘油、小儿阿司匹林和美托洛尔等药物。生命体征ＢＰ １３． ４／７． ７３ ｋＰａ,Ｐ １０２次／ｍｉｎ, Ｒ ２０次／ｍｉｎ, Ｔ ３６,８ ℃。胸痛程度（以１～１０级计算）约为５或６。硝酸甘油滴注（５０ ｍｇ／２５０ｍｌ） ５０ｍｌ／ｈ,肝素（２５ ０００ｕ／２５０ｍｌ） １０ ｍｌ／ｈ。给予硫酸吗啡 ２ｍｇ静滴以减轻疼痛,用药后不久,病人的胸痛程度只有１～２次,护…     

相同MAC浓度的地氟醚和异氟醚对脑电图的影响

目的比较相同ＭＡＣ浓度的地氟醚和异氟醚对脑电图的影响。方法２０例２０～５０岁,ＡＳＡⅠ～Ⅱ级择期手术的病人,均不用术前药。麻醉诱导以静脉异丙酚２ｍｇ／ｋｇ,琥珀胆碱２ｍｇ／ｋｇ快速气管插管,单纯吸入地氟醚或异氟醚维持麻醉。控制呼吸,维持呼气末二氧化碳分压（ＰＥＴＣＯ２）在４７～６０ｋＰａ。以ＴＯＦ监测肌松,维持Ｔ４／Ｔ１＜２５％。以双导联方式监测脑电变化,观察呼气末麻醉药浓度在０５、０８、１０、１３和１５ＭＡＣ时的脑电边缘频率（ＳＥＦ）和双谱指数（ＢＩ）的改变。结果随ＭＡＣ的增加ＳＥＦ和ＢＩ逐渐减小,呈负性线性相关关系（ｒ分别为－０９５和－０９９,Ｐ＜００１）,两组间ＳＥＦ和ＢＩ无显著性差异（Ｐ＞００５）。结论地氟醚对脑电图的影响与异氟醚相似;ＥＥＧ对监测麻醉深度有一定指导意义。     

非血缘异基因外周血造血干细胞移植治疗急性粒细胞白血病一例

目的：开展非血缘关系供者外周血造血干细胞移植（ＰＢＳＣＴ）对血液恶性肿瘤进行根治性治疗，并观察其长期造血重建和移植物抗宿主病（ＧＶＨＤ）及一些移植并发症。方法：选择ＨＬＡ相配非血缘关系的２６岁男性健康供者的外周血干细胞移植给１例急性粒细胞白血病第１次复发缓解后的１１岁男性患儿。预处理方案为分次全身６０Ｃｏ照射（８Ｇｙ）加环磷酰胺（１２０ｍｇ／ｋｇ）和足叶乙甙（３０ｍｇ／ｋｇ）。移植物抗宿主病预防用环孢霉素Ａ（ＣｓＡ）联合氨甲喋呤（ＭＴＸ）。移植单个核细胞为８．３×１０８／ｋｇ，ＣＤ３４＋细胞为１．０７９×１０８／ｋｇ，ＣＦＵ－ＧＭ为１．０９×１０６／ｋｇ。结果：＋１０天中性粒细胞达１．３０×１０９／Ｌ，＋１８天骨髓显示造血重建，＋２３天ＤＮＡＤ１Ｓ８０显示移植物植入成功，＋１２０天受者血型由ＡＢ型转为供者血型Ａ型。＋１１天出现Ⅰ度急性ＧＶＨＤ，＋１４３天出现慢性ＧＶＨＤ，分别用甲基泼尼龙和泼尼松控制。随访３００余天，患者情况正常。结论：非血缘ＰＢＳＣＴ可以维持长期造血     

新生儿心肺复苏时肾上腺素浓度和剂量的临床研究

目的　探讨新生儿心肺复苏（ＣＰＲ） 时肾上腺素的最佳用药浓度及剂量。方法　３８ 例新生儿ＣＰＲ病例,按静注肾上腺素的不同用药浓度和剂量归类为Ａ、Ｂ、Ｃ三组。Ａ 组用１ ：１ ０００ 肾上腺素０－０１ ～０－０３ ｍｇ／ｋｇ;Ｂ组,即大剂量组,用１：１ ０００ 浓度０－１～０－２ ｍｇ／ｋｇ;Ｃ组,即常规浓度剂量组,用１：１０ ０００ 浓度０－０１ ｍｇ／ｋｇ。对照分析三组肾上腺素首剂有效率、短期存活率和长期存活率的差异。结果　Ａ组和Ｂ组肾上腺素首剂有效率均明显高于Ｃ组（χ２１ ＝４－９９,χ２２ ＝６－１４,Ｐ＜ ０－０５） ,而在Ａ、Ｂ两组间无统计学差异（χ２ ＝０－２１,Ｐ＞０－０５）。短期存活率Ａ、Ｂ两组也明显高于Ｃ组（χ２１＝ ４－８９,χ２２ ＝５－２４ ,Ｐ＜０－０５） 。长期存活率则Ａ组显著高于Ｃ组（χ２＝ ５－２４,Ｐ＜ ０－０５）,Ｂ组和Ｃ组无统计学差异（χ２＝ １－５１,Ｐ＞０－０５）。结论　新生儿ＣＰＲ 时肾上腺素的最佳浓度和剂量是１：１０００ 浓度０－０１～０－０３ｍｇ／ｋｇ。     

更昔洛韦防治异基因骨髓移植巨细胞病毒感染

目的探讨更昔洛韦防治异基因骨髓移植(alloBMT)术后巨细胞病毒(CMV)感染的临床效果。方法对6例alloBMT病人使用更昔洛韦防治CMV感染,预防用药,更昔洛韦5mg/(kg·次),q12h,于术前-9～-1d使用;治疗用药,更昔洛韦5mg/(kg·次),q12h,14～21d,而后每周用药5d维持2～3周。结果6例alloBMT患者术后有3例出现CMV感染,均治愈,随访3～9个月未再出现CMV感染。结论更昔洛韦防治异基因造血干细胞移植术后CMV感染效果良好,早期诊断和治疗更为重要。     

G-CSF预处理供者单倍体相合骨髓移植加用CD25 单克隆抗体预防急性GVHD的临床研究

探索单倍体相合未去T细胞骨髓移植应用CD25单克隆抗体预防急性移植物抗宿主病(GVHD)的疗效。在1999年2月至2001年11月期间，对28例白血病病人进行HLA2—3个位点不合骨髓移植，其中2000年11月前完成的不使用CD25单杭的15例为对照组，此后完成的13例为本方案组，两组供均接受粒细胞集落刺激因子(G—CSF，Lenograstim)250μg／d，皮下注射，连用7天后采髓；环抱菌素A，氨甲蝶呤，抗胸腺细胞球蛋白和霉酚酸酯(MMF)联合用于GvHD预防。研究组病例在移植前2小时和移植后第4天加用CD25单克隆抗体(Basiliximab)进一步预防GvHD；并对两组移植后植入，GvHD发生和无病存活情况进行比较。结果表明，28例患移植后均植入成功，植入直接证据的检测证实完全供造血，两组造血重建时间比较无显性差异(P＞0.05)；未用抗体的对照纽急性Ⅱ—IV度GvHD发生率33.3％，本方案组加用CD25单克隆抗体，无1例发生急性Ⅱ—IV度GVHD，两组之间差异有显性(P＜0．05)；慢性GvHD发生均为局限性，两组的差异无显性(P＞0.05)。对照组中位随访26(15—36)月，活存9／15例，本方案组中位随访8(3—15)月，活存12／13例，Kaplan—Meier存活曲线分析与对数秩检验，本方案组1年无病生存率明显高于对照组(P＜0．05)。结论：单倍体相合骨髓移植加用CD25单克隆抗体有利于急性重度GvHD的预防，显提高单倍体相合骨髓移植无病生存率。     

Anticytomegaloviral activity and safety of cidofovir in patients with human immunodeficiency virus infection and cytomegalovirus viruria.

Cidofovir (HPMPC; (S)-1-[3-hydroxy-2-(phosphonylmethoxy)propyl]cytosine) is a nucleotide analog with activity against human cytomegalovirus (CMV). A phase I/II dose escalation trial was conducted with asymptomatic human immunodeficiency virus (HIV)-infected patients with CMV viruria to determine its pharmacokinetics, maximally tolerated dose, and preliminary antiviral activity against CMV. Qualitative CMV blood and urine cultures were monitored weekly to assess anti-CMV activity. Twenty-one HIV-infected persons with CD4 counts from 0 to 389 cells per microliters (median, 39) were enrolled in six dose-ranging groups. The first five groups enrolled four patients each to receive cidofovir infusions either weekly or biweekly for 4 weeks or every 3 weeks for 12 weeks. The sixth group enrolled one patient who received infusions of 5 mg/kg of body weight every other week. Patients receiving 0.5 or 1.5 mg/kg twice weekly experienced no serious toxicity. The first two patients who received 5 mg/kg twice weekly developed glycosuria and 2+ proteinuria. Subsequent patients received concomitant probenecid to attempt to ameliorate renal toxicity. Seventeen patients experienced proteinuria on one or more occasions; 6 of them experienced at least 2+ proteinuria. Four patients did not complete the study as planned because of renal toxicity. Positive CMV urine cultures reverted to negative in 2 of 8 patients receiving doses of < or = 1.5 mg/kg twice weekly and 11 of 13 patients receiving higher doses. Cidofovir has in vivo anti-CMV activity demonstrated by prolonged clearing of CMV viruria, although this observation is tempered by the fact that clearance of viremia could not be demonstrated. The dose-limiting toxicity is renal; however, concurrent administration of probenecid may be protective. The maximally tolerated weekly intravenous dose with probenecid is approximately 5 mg/kg. Efficacy trials with CMV disease will define the therapeutic utility and optimal dosing interval for cidofovir.     

供者使用G-CSF与受者加用ATG和霉酚酸酯的单倍体相合骨髓移植

为了探讨供者应用G CSF与受者加用抗胸腺细胞球蛋白 (ATG)与霉酚酸酯 (MMF)HLA单倍体相合未去T细胞骨髓移植的可行性 ,对 1 7例白血病病人进行HLA 2 - 3个位点不匹配的相关供者的骨髓移植。 1 7例病人中 1 1例急性淋巴细胞白血病 (CR2 6例 ,>CR2 4例 ,复发状态 1例 ) ,2例急性非淋巴细胞白血病 (CR1 1例 ,CR21例 ) ,4例慢性粒细胞白血病 (慢性期 2例 ,加速期 2例 )。预处理方案是阿糖胞苷 3 0 g/m2 ,2次 /日 ,连用 3天 (于移植前 7至 5天 )、环磷酰胺 45mg/ (kg·d) ,连用 2天 (于移植前 5天和移植前 4天 )和全身照射 1 0Gy ,分 2次 (于移植前 2天和移植前 1天进行 )。供者应用G CSF 2 50 μg/d ,连用 7日后采髓 ;预防GVHD除应用CSA和MTX外 ,在移植前 4至 1天应用ATG 5mg/ (kg·d) ,移植后 7天开始每天加用霉酚酸酯 1 0 g ,连用 1 0 0天。结果表明 :1 7例移植后均取得植入 ,中性粒细胞 >0 5× 1 0 9/L的中位天数是 1 8(1 3 - 2 3)天 ,血小板 >1 0× 1 0 9/L的中位天数是 2 0 (1 6 - 32 )天。Ⅱ -Ⅳ度急性GVHD病人 5例 (2 9 4% ) ,其中 2例肠道Ⅱ度急性GVHD ,2例肠道Ⅲ度急性GVHD ,1例肝和肠道Ⅳ度GVHD。可评价的慢性GVHD病例 9例 ,均发生慢性局限性GVHD。未发生移植方案相关Ⅲ级以上的毒性。中位随访     

Prospective randomized study of antibiotic prophylaxis for nonlaparotomy surgery in benign conditions

BACKGROUND: Although postoperative infections continue to be a major problem in gynecologic surgery, there is still no consensus on the efficacy of antibiotic prophylaxis. METHODS: This prospective randomized trial was conducted to investigate the prevention of major operating site infections after nonlaparotomy surgery, with treatment regimens as follows: the first group of patients received 2 g of intravenous cefotiam dihydrochloride (CTM) on the induction of anesthesia, while the second group received 100 mg of oral cefpodoxime proxetil (CPDX- PR) twice daily, from day 0 to day 2. RESULTS: Nineteen of the 207 patients enrolled developed postoperative infections diagnosed by our simple criteria for postoperative infection. The frequency of febrile morbidity was not significantly less in patients who received CTM (9 cases; 8.6%) as compared with those in the CPDX-PR group (10 cases; 9.8%) (p = 0.56). CONCLUSION: The administration of oral CPDX-PR (100 mg, twice daily, for 3 days) appears to be a safe, cost-saving, convenient prophylaxis which reduces overall expense.     

HLA半相合未去除T细胞骨髓移植治疗白血病的初步观察

目的探索半相合未去除T细胞骨髓移植治疗白血病的可行性.方法15例白血病患者接受HLA2～3个位点不匹配亲缘骨髓移植.用阿糖胞苷、环磷酰胺和γ射线全身照射进行预处理,供者应用G-CSF250μg/d,连用7d后采髓,移植物抗宿主病(GVHD)预防除用环孢菌素A(CsA)和甲氨蝶呤(MTX)外,在移植前第4天～第1天用抗胸腺细胞球蛋白ATG5mg@kg-1@d-1,移植后第7天开始加用霉酚酸酯1.0g/d.结果患者移植后均获得造血重建,中性粒细胞＞0.5×109/L和血小板＞20×109/L的中位时间分别是19d(13～23d)和21d(16～32d).5例(33.3%)发生急性Ⅱ～Ⅳ度GVHD,其中急性Ⅱ度肠道GVH2例,急性Ⅲ度肠道GVHD2例,急性肠道和肝脏Ⅳ度GVHD1例.可评价的9例患者中8例发生慢性GVHHD,无一例发生广泛性慢性GVHD.中位随访时间395d(110～690d),死亡6例,其中死于急性GVHD3例,死于感染2例,复发死亡1例.无病存活9例,其中6例存活在1年以上.结论供者应用G-CSF后采髓,多种免疫抑制剂联合应用的HLA半相合未去除T细胞骨髓移植,在治疗自血病过程中,有效地降低了急性重症GVHD发生,提高了无病生存,对拓宽供髓来源有重要实用价值.     

同胞异基因外周血干细胞移植治疗白血病研究

本研究观察异基因外周血干细胞移植 (PBSCT)治疗白血病的疗效与副作用。所选供者均为HLA A、B、DR位点与患者完全相同的同胞兄弟姐妹。供者经 2 5 0 μg/kgrhG CSF动员 5天后 ,单采外周血干细胞 1- 2次。 4例白血病病人经过改良Bu/Cy预处理方案 ,输入单个核细胞 6.78× 10 8/kg± 1.96× 10 8/kg( 5× 10 8/kg - 8.67×10 8/kg) ,其中CD3 4 为 15 .0 2× 10 6 /kg± 8.93× 10 6 /kg ( 5 .3× 10 6 /kg - 2 4 .2 3× 10 6 /kg) ,用MTX CsA MMF预防急性移植物抗宿主病 (aGVHD)。结果表明 :移植前 2天到移植后 2天白细胞降至最低 ,移植后 11- 17天中性粒细胞 >0 .5× 10 9/L ,移植后 11到 5 5天血小板 >5 0× 10 9/L。 4例中 2例出现aGVHD ,2例出现cGVHD ,2例出现感染。移植后 2 8天复查骨髓显示造血恢复 ,STR位点的DNA检查显示供者细胞生长。结论 :采用改良Bu/Cy方案和用MTX CsA MMF预防aGVHD方案进行PBSCT治疗白血病是一种安全、可靠的治疗方法。     

化疗加G-CSF和GM-CSF联合动员自体外周血干细胞

目的　探讨化疗加粒细胞集落刺激因子 (G CSF)和粒 巨噬细胞集落刺激因子 (GM CSF)联合动员自体外周血干细胞 (APBSC)的效果。方法　卡铂 (CBP) 35 0mg m2 ,第 1天静滴 ;足叶乙甙(Vp16 ) 35 0mg m2 ,第 1～第 3天静滴 ;白细胞降至最低点又回升到 (2 .4～ 6 .4)× 10 9 L时 ,皮下注射G CSF 5 μg·kg- 1 ·d- 1 (早 6∶0 0 ) GM CSF 5 μg·kg- 1 ·d- 1 (晚 6∶0 0 ) 地塞米松 5mg d(采集日 10mg d)直到采集结束前 1天 ;白细胞上升到 (2 9.80± 5 .98)× 10 9 L ,开始用CS30 0 0plus血细胞分离机连续 2d采集APBSC。结果　 2 0例患者连续采集APBSC 2次 ,共采集到MNC(5 .93± 1.6 2 )× 10 8 kg ,CD34 细胞 (2 3.10± 11.5 3)× 10 6 kg ,CFU GM(3.44± 2 .85 )× 10 5 kg。无严重不良反应。 9例 10次自体外周血干细胞移植(APBSCT)造血功能均获满意重建。结论　以化疗联合G CSF和GM CSF能高效、安全地动员APBSC ,1次动员采集 2次可满足 1～ 2次的APBSCT。     

Pharmacokinetics,safety, and efficacy of bosentan in pediatric patients with pulmonary arterial hypertension

BACKGROUND: Bosentan, a dual endothelin-receptor antagonist, is registered for the treatment of pulmonary arterial hypertension. Little is known about the effects of bosentan in children. This study was conducted to investigate the pharmacokinetics, safety, and efficacy of bosentan in pediatric patients with pulmonary arterial hypertension. METHODS: In this 2-center, open-label study, 19 pediatric patients with pulmonary arterial hypertension were enrolled and stratified for body weight and epoprostenol use. Patients weighing between 10 and 20 kg, between 20 and 40 kg, or greater than 40 kg received a single dose of 31.25, 62.5, or 125 mg, respectively, on day 1, followed by 4 weeks of treatment with the initial dose. The dose was then up-titrated to the target dose (31.25, 62.5, or 125 mg twice daily). Pharmacokinetic and hemodynamic parameters were obtained at baseline and after 12 weeks of treatment. Six-minute walk distance and cardiopulmonary exercise testing results were measured at baseline and at week 12 in children aged 8 years or older. RESULTS: The variability in exposure among the 3 groups was less than 2-fold after single- and multiple-dose administration. The exposure to bosentan decreased over time in all groups. The covariates body weight, gender, age, and the use of epoprostenol had no significant effect on the pharmacokinetics of bosentan. Bosentan produced hemodynamic improvement and was well tolerated. The mean change from baseline in mean pulmonary artery pressure was -8.0 mm Hg (95% confidence interval, -12.2 to -3.7 mm Hg), and that in pulmonary vascular resistance index was -300 dyne x s x m(2)/cm(5) (95% confidence interval, -576 to -24 dyne x s x m(2)/cm(5)). CONCLUSIONS: The pharmacokinetics of bosentan in pediatric patients with pulmonary arterial hypertension and healthy adults are similar, and treatment with bosentan resulted in hemodynamic improvement. These results suggest that the applied dosing regimens may be appropriate to treat pediatric patients.     

脐血造血干细胞移植治疗β-地中海贫血

目的评价异基因脐血造血干细胞移植(allo-UCBT)治疗β地中海贫血(β地贫)的疗效。方法用异基因同胞脐血造血干细胞移植治疗重症β地贫5例(基因型β41-42纯合子,β654纯合子,β41-42/β654、β41-42/-28、β654/-28双重杂合子各1例)。中位年龄46个月(42个月～86个月)。HLA配型供、受者全相合4例,1个位点不全相合1例。输入脐血有核细胞中位数为5.5(4.7～7.7)×10