头颈部副神经节瘤致病基因研究进展

副神经节瘤(paraganglioma,PGL)是一组起源于外胚层神经嵴细胞,分布于从颅底至盆腔和骶椎的神经源性肿瘤,临床表现因肿瘤部位不同而各有特点.头颈部副神经节瘤多来自副交感神经节细胞,无内分泌功能,曾称为化学感受器瘤或非嗜铬副神经节瘤.     

鼓室球体瘤一例

鼓室球体瘤一例杨劲松，叶胜难，郭养源颈静脉球体瘤是一种发源于颈静脉球项部化学感受器的血管性肿瘤，或贯穿舌咽神经和迷走神经耳支处的鼓室底壁，或紧接中耳粘膜的鼓岬部。这种肿瘤是由上皮样化学感受器细胞组成，又名化学受体瘤非嗜铬性副神经节瘤。约有半数位于颈静...     

鼓室体瘤的诊治

鼓室体瘤是局限于鼓室内的起源于鼓室的舌咽神经鼓室支及迷走神经耳支的化学感受器瘤,起源于副神经节,也称为鼓室副神经节瘤,早期主要在鼓室内生长[1]。因其病变原发于中耳腔及鼓室而得名。而病变原发于颈静脉体者则称为颈静脉体瘤。两者均起源于副神经节,故又称副神经节瘤。此瘤在组织结构上属化学感受器瘤。该病临床上的典型表现为波动性耳鸣、耳闷感;有轻度传导性聋;局部检查,透过鼓膜可见鼓岬表面红色肿块,中耳CT显示鼓岬处有边缘光滑的软组织占位改变,乳突无破坏。实际工作中我们发现该病临床上比较少见,并且表现多样,不典型,容易误诊误治,现报道我院3例鼓室体瘤病例临床资料。     

颈静脉球体瘤的神经外科治疗

颈静脉球体瘤由于肿瘤的生长方式和患者临床表现不同，常涉及到多个学科，如耳科、头颈外科和神经外科。每个学科都有治疗规范，神经外科治疗主要源于肿瘤侵及颅内，产生中枢神经系统症状和体征。颈静脉球体瘤起源于颈静脉孔区域的非嗜铬性副神经节或球体，称血管球体瘤或非嗜铬性副神经节瘤，因生长在胚胎神经嵴组织的化学感受器细胞，     

咽旁间隙神经源性肿瘤的手术治疗

咽旁间隙的良性神经源性肿瘤常与颈部大血管、脑神经、颅底有密切连系,手术死亡率为13～66%,即使在手术成功者中,尚有30%患者可因结扎颈动脉而有严重脑血管紊乱、可致残废。作者们通过对62例(女35,男27;16～67岁)患者的手术经验,探讨了肿瘤的病理组织结构与颈动脉、脑神经的关系,及手术范围等。42例(67%)于术前曾获确诊。术后病理诊断如下:化学感受器瘤29,神经鞘瘤23,神经纤维瘤7,交感神经胚细胞瘤、副神经节瘤和神经节瘤各1根据临床、血管造影、术中发现和组织学检查等,发现21例肿瘤源起自颈动脉体,16例起自迷走神经节或干,10例累及交感神经颈上节及支,     

咽旁间隙神经源性肿瘤的临床和诊断

本文对77例咽旁间隙神经源性肿瘤分析如后:在77例中,男40,女37;年龄17～73岁,大多数在50岁以下。根据临床和肿瘤的组织学结构,确诊为良性的66例(其中有化学感受器瘤35,神经纤维瘤20,神经鞘瘤10,神经节神经纤维瘤1)。恶性11例(肉瘤6例,副神经节瘤4例和交感神经胚细胞瘤1例)。应当指山,在多数情况下,术前确定肿瘤的原发部位很困难,只有在术中才能确定。本文77例有57例(74%)确定了肿瘤的原发部位:颈动脉体27,神经节和迷走神经干16,交感神经丛和其     

延伸至鼻咽侧壁的颈动脉体瘤

颈动脉体瘤亦称化学感受器瘤 ,属非嗜铬性副神经节瘤 ,颈动脉体位于颈总动脉分叉上内侧的结缔组织中 ,呈椭圆形或不规则形 ,直径约 0 .3cm～ 0 .5 cm,棕红色 ,其功能主要是感受血中的酸碱度、氧和二氧化碳的浓度及温度变化。通过神经反射 ,调节呼吸及心跳节律。颈动脉体生长的肿瘤临床比较罕见 ,此瘤对放疗及化疗无效 ,唯一的治疗方法是手术切除。 Albert(1889)首先结扎颈总动脉 ,成功的切除了肿瘤。据文献报道一般手术死亡率为 5 7% [1 ] 。 4 0年代医学界认为半数的颈动脉体瘤是恶性的 ,主张不论大小和它出现的症状如何 ,一律采用手术切…     

颈动脉体瘤的诊治

颈动脉体瘤(carotid body tumor,CBT),也称颈动脉体副神经节瘤(carotid body paraganglioma,CBPGL)、化学感受器瘤(chemodectoma)或血管球瘤(glomus tumor),是在各种致病因素作用下颈动脉体肥大、增生进而瘤变.Albrecht在1743年首次对颈动脉体瘤进行描述,随着临床检测方法改进,颈动脉体瘤的检出率逐渐升高.本文就CBT的发病机理、临床表现、诊断和治疗预后方面作一介绍.     

颈静脉球瘤4例CSCD

颈静脉球瘤是一种起源于化学感受器的血管瘤样肿瘤,也称为非嗜铬性副神经瘤或化学感受器瘤、鼓室体瘤等。因该病临床少见、临床表现多样且不典型,容易出现误诊、漏诊,现就昆明医科大学第一附属医院耳鼻咽喉科2014年12月～2017年10月收治颈静脉球瘤4例病例资料进行报道。     

颈动脉化学感受器瘤的介入治疗

化学感受器瘤又称非嗜铬性副神经节瘤 ,临床较少见 ,我科收治 2例发生于颈动脉并明显突向咽侧的化学感受器瘤 ,经介入栓塞治疗后效果尚满意 ,报告如下。1 　 临床资料例 1　男 ,43岁。进行性咽不适感 3年 ,加重 1年 ,2年前发现左眼裂较右眼裂明显缩小 ,两眼大小不一 ,1 997年 1月来我院就诊。检查发现左颌下稍隆起 ,左咽侧壁隆起约 7cm× 4cm× 3cm大小 ,表面粘膜光滑 ,质中等硬 ,以“左咽神经鞘膜瘤”入院。行手术切除 ,术中发现肿物呈索状 ,上下极不易分离 ,质韧 ,不能切除 ,只取了少许组织活检 ,术后病理报告为化学感受器瘤。因肿瘤范围…     

鼓室化学感受器瘤1例

患者女，64岁。右耳高音调耳鸣25年，有时为吹风样，外耳道流血水伴疼痛4年。专科检查见右耳外耳道内充满淡红色肿物，质软，易出血。鼓膜窥不见。电测听示右耳混合性聋，听力降至60dB。CT检查示右耳鼓室及外耳道占位性病变。于全麻下经鼓窦入路行鼓室肿瘤切除术，术中见肿物充满上鼓室及中下鼓室，向外突入外耳道、外耳道后壁骨质部分破坏。下鼓室底壁骨质完整，耳咽管口处充满肿物，颈内动脉管壁有小块骨质缺损。肿物起自中鼓室内壁，底壁完整与颈静脉球不相连。术后病理报告为鼓室化学感受器瘤。 　　讨论颈内静脉球顶部外膜内有类似颈动脉体组织的化学感受器肿瘤，称颈静脉体瘤。Alford和Guilford根据肿瘤发生的部位提出分类命名，原发于鼓室者为鼓室体瘤，原发于颈静脉体者为颈静脉体瘤。此瘤在组织结构上属化学感受器瘤。具有非嗜铬性，不含嗜铬体，故也称非嗜铬性副神经节瘤。鼓室体瘤可分为4型，Ⅰ型肿瘤局限在鼓岬；Ⅱ型肿瘤充满中耳腔；Ⅲ型肿瘤充满中耳腔并累及乳突；Ⅳ型在Ⅲ型基础上肿瘤通过鼓膜进入外耳道，异常向前累及颈内动脉。本例属Ⅳ型。鼓室化学感受器瘤为中耳良性肿瘤，极少恶变，中青年女性多发，病情进展缓慢，早期易误诊或漏诊。以手术治疗为主，根据肿瘤部位和范围，采用鼓室切开术，乳突根治术，颞骨全切术等，不能手术治疗者采用放疗，但仅能阻止肿瘤生长，缓解症状，肿瘤过大或复发者可先放疗，待肿瘤小后再手术治疗。鼓室化学感受器瘤富含血管、质脆，手术时出血多，术野暴露困难，术时应首先解剖鼓室内的面神经，迷路动脉等以免损伤。肿瘤在电凝下逐层切除，以减少出血，彻底切除。     

鼓室球体瘤诊治3例分析并文献复习

鼓室球体瘤起源于鼓室内副神经节细胞,为化学感受器的血管瘤样肿瘤,临床少见。一般病灶以中耳腔为中心生长,未突破鼓膜时,因无法直接看清肿瘤及其与周围的关系,常易误诊。在临床工作中应提高对该病的认识和诊断。本文回顾性总结了我院2006年-2009年住院并经手术和病理     

鼻腔副神经节瘤

非嗜铭性副神经节瘤发生在头颈部者,多见于颈总动脉分义、颈静脉球和迷走神经的结节状神经节部位。约占人体肿瘤的0.012%。文献中曾有报告发生于鼻腔、喉、气管、肺、纵隔、眼眶、松果体和小肠的个别病例。本文报告1例发生于鼻腔的副神经瘤患者。41岁男性,反复鼻衄2周,2年前有左鼻孔出血史。检查见左侧中鼻甲内侧面有一出血性小息肉。将之切除后作组织学检查,见组织内含有圆形或椭圆形细胞团,呈索状排列于毛细血管邻近,血管丰富。很多细胞的胞浆内含有微小颗粒。网蛋白染色显示瘤细胞     

奥曲肽闪烁扫描法检测复发性副神经节瘤

通常运用体格检查、MRI和/或CT对副神经节瘤术后和/或放疗后的病人进行随访,但是,术后或放疗后局部组织的变化使得这一传统方法难于发现一些小的复发灶。副神经节瘤表达生长抑素受体。奥曲肽是生长抑素的八肽类似物,它保留了生长抑素类似的活性结构,而且有更强的生物学效应和更长的生物半衰期,不易被降解,因而奥曲肽闪烁扫描法成为诊断副神经节瘤的重要手段。是否可以将奥曲肽闪烁扫描法用于副神经节瘤术后或放疗后的随访?其敏感性如何?为此对3例副神经节瘤复发的病例进行了检查,奥曲肽闪烁扫描法发现了3例副神经节瘤复发,而传统的影像学…     

头颈部多发副神经节瘤的诊疗分析和文献复习

目的提高临床医生对头颈部多发副神经节瘤的认识及诊疗水平,减少误诊及漏诊。方法回顾性分析我院收治的3例头颈部多发副神经节瘤的临床资料,结合相关文献分析并总结其临床特点、影像学特点、诊疗经验及预后情况。结果3例患者临床表现均无特异性,影像学检查和病理诊断是主要诊断依据,均行手术治疗,术后未放、化疗。结论头颈部多发性副神经节瘤临床少见,易误诊、漏诊,临床表现及治疗方式的选择与肿物发生部位、大小、侵犯范围及分泌激素情况有关;影像学检查在本病的诊断、手术及随访中均起着至关重要的作用;治疗以手术为主;预后良好。     

鼓室颈静脉球副神经节瘤误诊原因分析

目的 探讨鼓室颈静脉球副神经节瘤的误诊原因及临床诊断和病理特点。方法 回顾性总结1例罕见鼓室颈静脉球副神经节瘤患者的临床资料,并复习相关文献,对鼓室颈静脉球副神经节瘤的临床及病理学特点进行讨论。结果 该例患者CT显示右侧外耳道、乳突气房、乳突窦及鼓室内软组织影,相应骨质吸收、破坏,结合病史,考虑慢性中耳乳突炎伴胆脂瘤形成,右侧颈静脉球高位。行耳后乳突径路切除肿瘤。术后组织病理检测诊断为鼓室颈静脉球副神经节瘤。本患者未作进一步治疗。复习文献,鼓室颈静脉球副神经节瘤较少见,临床及影像学检查无特异性,因缺乏大样本随访研究,预后不详。结论 单纯依靠症状及临床特征,鼓室颈静脉球副神经节瘤容易误诊为分泌性中耳炎或胆脂瘤,CT、MR、 DSA以及详细的组织病理学分析是诊断及鉴别鼓室颈静脉球副神经节瘤的主要方法。     

颞骨副神经节瘤手术治疗的长期疗效

颧骨副神经节瘤,又叫颈静脉球瘤或鼓室球瘤,是中耳最为常见的新生物。该类肿瘤发源于副交感神经系统的副神经节细胞,通常为良性肿瘤,但可呈现出局部浸润性和膨胀性生长,远处转移仅占2％～4％。绝大多数情况下,手术切除瘤体是该类肿瘤的首选治疗方法。只有当肿瘤不能切除或切除不彻底时才考虑放疗。在锁骨副神经节瘤的治疗中,一个重要问题是功能恢复。肿瘤的侵犯与手术均可引起颅神经损伤,特别是晚期病例。手术的疗效不仅与肿瘤的彻底根治有关,而且与手术中出现的功能损伤有关。文章评估颈骨副神经节瘤手术切除的长期疗效,特别是对…     

恶性颈动脉体瘤1例

恶性颈动脉体瘤１例宋新汉，刘赛保，王若洁颈动脉体瘤为化学感受器肿瘤，较少见，常以颈部肿物就医，恶性变者罕见。我科曾收治１例巨大颈动脉体瘤并颈淋巴结转移，现报告如下。患者男，２１岁。因发现左颈肿物，伴咽喉不适２年余，于１９９２年９月７日入院。检查患者消...     

迷走神经副神经节瘤11例临床分析

目的 分析迷走神经副神经节瘤（vagal paraganglioma）的临床特点、诊断及外科治疗效果,探讨其治疗策略。方法 回顾性分析中国医学科学院肿瘤医院2000年1月至2010年7月收治的1 1例经手术及病理证实的迷走神经副神经节瘤患者的临床资料。结果 术前联合B超、CT、MRI、数字减影血管造影(DSA)等影像学手段,3例诊断为迷走神经副神经节瘤,诊断符合率为27.2％。11例患者均经手术治疗,其中1例恶性迷走神经副神经节瘤行术后放疗。术后所有患者均出现迷走神经损伤症状,8例患者合并其他颅神经或交感神经损伤症状。术后1例患者失访,其余10例经4～132个月随访（中位时间41个月）均生存,肿物无复发和远处转移。结论 迷走神经副神经节瘤临床少见,易于误诊,临床及影像科医生对该病提高认识。患者术后神经损伤常难以避免,并发症较多,因此需慎重选择合适的手术病例。     

鼓室颈静脉球副神经节瘤遗传学研究及治疗进展

鼓室颈静脉球副神经节瘤为头颈部罕见良性肿瘤,富含血管,生长缓慢,局部侵袭性生长,可侵犯脑神经和主要血管,引起相关临床表现。副神经节瘤的发生与SDHD、SDHB等基因突变有关。治疗可采用手术、放疗等方法。本文对近年来鼓室颈静脉球副神经节瘤的遗传学及治疗方法的研究进行总结。