听力筛查未通过婴幼儿客观听力评估与特征分析

目的分析听力筛查未通过婴幼儿的干扰因素及临床听力学特征。方法选取2004年8月—2006年1月广州市及周边地区妇幼保健院系统出生并行耳声发射（otoacoustic emissions，OAE）新生儿听力筛查，因二次听力筛查未通过转诊本院的患儿，月龄2～6个月，共166例（315耳）。详细询问并登记病史，按其首次听力评估时的月龄分为2～3个月组和4～6个月组，行听性脑干反应（auditory brainstem response，ABR）、畸变产物耳声发射（distortion product otoacoustic emissions，DPOAE）、鼓室声导抗和镫骨肌反射等客观听力测试。首次听力评估异常者，建议1～3个月后（以不超过6个月龄为限）进行第二次听力评估，比较前后两次ABR、DPOAE、鼓室声导抗曲线和静态声顺值的转归情况，并确定诊断。结果①166例听力筛查未通过婴幼儿中，有新生儿高胆红素血症史者比例最高（34例，20．5％）；其次为有新生儿窒息史（10例，6．0％）。②4～6个月组鼓室声导抗B型曲线的比例（13例，17耳，17．9％）高于2～3个月组（11例，14耳，8．0％），X。=26．22，P〈0．01。③4～6个月组ABR正常的比例（24例，29耳，37．2％）明显高于2～3个月组（34例，45耳，23．4％），x。=5．27，P〈0．05；在有两次评估记录的受试者中（24例，45耳），第二次ABR测试结果较第一次测试结果好转的比例为56．0％（11例，14耳）。（砚～6个月组DPOAE正常的比例（19例，31耳，39．7％）略低于2～3个月组（50例，81耳，42．2％），X。=0．14，P〉0．05；在有两次评估记录的受试者中（24例，45耳），第二次DPOAE测试结果较第一次好转的比例为32．0％（6例，8耳）。⑤166例听力筛查未通过受检者中，有4例（4耳）诊断为听神经病，均为单耳发病。结论在新生儿听力筛查未通过婴幼儿中，存在中耳因素对听力筛查结果和评估的影响，同时低月龄婴幼儿听觉神经系统存在发育完善的过程。对筛查和评估结果应作充分、恰当的解释，避免加重患儿家长的心理负担。     

语言发育迟缓儿童听力评估模式的探讨

目的 探讨自动听性脑干反应（AABR）与畸变产物耳声发射（DPOAE）联合检测模式在语言发育迟缓儿童听力评估中的应用价值。方法 2022年1～10月在上海市儿童医院初诊为语言发育迟缓的470例儿童,随机分为诊断组与筛查组。诊断组235例患儿,应用听性脑干反应（ABR）行听力诊断评估。筛查组235例患儿,应用DPOAE+AABR先行听力筛查评估,后行ABR检测。将两组听力评估的结果及测试时间进行比较分析。结果 筛查组235例（470耳）患儿中,听力筛查阳性率为7.45%(35/470)。确诊听力障碍16例（31耳）,听力诊断阳性率为6.60%(31/470)。以ABR结果为标准,AABR联合DPOAE的灵敏度为100%(31/31),特异度为99.01%(435/439)。在诊断组235例（470耳）患儿中,听力诊断阳性率为5.53%(26/470)。将两组评估模式结果进行比较,组间筛查阳性率与诊断阳性率无显著差异性（χ2=1.420,P=0.233）。将两组测试时间比较,诊断组ABR测试时间（39.02±3.52）min显著高于筛查组DPOAE和AABR(8.40±2.03)min(P...     

先天性听力损失的确诊和随访及病因分析

目的了解先天性听力损失在母婴同室(well-baby nursery ,WBN)与新生儿重症监护室(newborn intensive care unit,NICU)中的发病率以及可能导致听力损失的高危因素,探讨较为科学而可行的早期诊断、跟踪随访及早期干预模式.方法采用瞬态诱发耳声发射(transient evoked otoacoustic emission,TEOAE)进行新生儿听力普遍筛查(2阶段筛查);对复筛未"通过"者,于生后3个月采用听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)和40 Hz听觉相关电位(40 Hz auditory event related potentials, 40 Hz-AERP)技术予以诊断.ABR异常婴幼儿及听力损失高危儿于生后6个月～3岁前进行跟踪随访和定期的听力学评估,对诊断为永久性听力损失的婴幼儿于生后6个月提出早期干预方案.结果新生儿及婴幼儿先天性听力损失患儿占同期接受新生儿普遍听力筛查总数的5.73‰(91/15 885);WBN中听力损失患儿占同期WBN中接受新生儿普遍听力筛查总数的3.67‰(51/13 887),NICU中听力损失患儿占同期NICU中接受新生儿普遍听力筛查总数的20.02‰(40/1998).结论对于NICU新生儿,无论其是否"通过"新生儿听力普遍筛查,都有必要在生后3个月左右接受ABR检查;3个月后的随访人群包括ABR异常婴幼儿和听力损失高危儿;追踪随访与早期干预应体现个体化.     

先天性中外耳畸形临床流行病学研究

目的探讨先天性中外耳畸形临床流行病学特征。方法对2006.4–2017.11来我院住院治疗(371例,448耳)及2016.10-2017.11月来我院门诊治疗(非住院)的(180例,202耳)先天性中外耳畸形患者共(551例,650耳)进行临床流行病学分析。结果男性403例(73.1%)>女性148例(26.9%);右侧275例(49.9%)﹥左侧177例(32.1%)﹥双侧99例(18.0%)。小耳畸形Ⅲ度最多,占83.0%(219/264耳,有照片者),小耳畸形程度越重纯音听力越差。外耳道闭锁90.6%(492/543耳,有记录或照片),狭窄7.6%(41/543耳),听骨畸形100%(88/88例,鼓室手术者)。其中375例有多发畸形和/或合并症,比例从高到低依次为:半面短小67.2%(252/375例)、副耳14.0%(68/485耳)、耳前瘘管10.7%(52/485耳)、面瘫7.5%(28/375例)、耳屏畸形7.4%(36/485耳)。远位脏器畸形:心脏畸形5.0%(2/40例,有心脏超声)、肾脏畸形2.8%(1/36例,有肾脏超声)、手指/足趾畸形1.3%(5/375例)。合并症比例从高到低依次为:外耳道胆脂瘤16.2%(32/198例,手术者)、耳后脓肿3.0%(6/198例)、中耳胆脂瘤2.5%(5/198例)。多发畸形发生率为87.7%(483/551例)。综合征Treacher-Collins综合征4%(15/375例);Goldenhar综合征2.4%(9/375例)。结论先天性中外耳畸形患者男性多于女性,右侧多于左侧多于双侧,小耳畸形Ⅲ度最多,程度越重纯音听力越差。98.2%外耳道闭锁或狭窄,100%听骨畸形。耳面颈部多发畸形依次为半面短小、副耳、耳前瘘管、面瘫、耳屏畸形,常见合并症有外耳道、耳后脓肿、中耳胆脂瘤。可有心脏、肾脏、四肢远位畸形或综合征。     

先天性外耳中耳畸形的一期听力重建整形术

耳廓、中耳先天性畸形常同时与外耳道闭锁并存,导致传导性耳聋。听力重建术包括外耳道与鼓室成形术,通常需分次进行手术。自199S年3月～2002年3月我们对10例(10耳)患者一期进行耳廓、外耳道再造,鼓室成形。取得了满意的效果。现报告如下:     

先天性外耳及中耳畸形的诊断治疗进展

先天性耳畸形是指人出生后耳部结构发育异常并常伴有听觉功能障碍，它不仅是一个医学问题，也会导致一系列社会问题。一个有耳廓畸形和听力障碍的人会在学习、就业、社交等方面遇到困难，并由此导致一定程度的心理障碍。这类患者就诊的目的是希望获得一个形态正常的耳廓和外耳道并具有实用的听力。由于解剖结构的变异，耳畸形的矫正手术具有很高的难度，基于这一点，著名的耳科学家House在半个世纪前曾经说过：先天性外耳道闭锁矫正手术是最困难的耳科手术，但随着医学的进步，耳畸形手术的疗效已经得到很大的提高。本文将重点对先天性外耳、中耳畸形的流行病学、胚胎发育、畸形分类、诊断及治疗进展等问题进行综述。     

ASSR、Tb-ABR和c-ABR在正常听力人群客观听阈评估中的相关性分析

目的：研究多频听觉稳态反应（ASSR）、短纯音听觉脑千诱发电位（Tb-ABR）和短声听觉脑干诱发电位（c-ABR）反应阈与纯音听阈（PTA）在正常听力人群中的差别和相关性。方法：对正常听力的受试者（共58耳）进行ASSR、Tb-ABR和c-ABR以及纯音测听检查,分别得出前三者测试的反应阂并与PTA进行相关性分析。结果：ASSR和Tb-ABR的反应阈均与同频率的PTA具有良好的相关性;Tb-ABR的反应阈与PTA的值接近,ASSR反应阈与PTA间的差值较大;c-ABR与PTA2、4kHz听阈的均值呈线性相关。结论：ASSR和Tb-ABR都是较好的评估行为听阚的频率特异性客观测听方法,Tb-ABR结合c-ABR能较好地反映PTA。     

听力筛查不通过婴幼儿的听力评估

目的:对2次听力筛查不通过耳进行听力评估,分析其ABR与鼓室导抗图的特征,探讨听力筛查不通过耳的客观听觉状况及听力筛查和评估干扰因素。方法:选取2005年8月~2007年11月因进行耳声发射(OAE)新生儿听力筛查2次筛查未通过而转诊到儿童听力中心的患儿为研究对象,年龄在48 d~6个月,共94例(144耳)。详细询问并记录病史,按首次听力评估时的月龄分为~3个月及~6个月组,并行听性脑干反应(ABR)、畸变产物耳声发射(DPOAE)、鼓室声导抗和蹬鼓肌反射等客观听力测试。结果:①2次听力筛查未通过婴幼儿的鼓室导抗曲线仍以单峰A型为主(77耳,53.4%);双峰次之(23耳,16.0%);单峰Ad型(20耳,13.9%);单峰As型(16耳,11.1%);B型图亦占有一定的比例(6耳,4.2%)。②其ABR以正常及轻度异常为主(分别为44.4%及40.3%),中度、重度及极重度异常比例相对较少(分别为8.3%、2.1%及4.9%),且随着年龄增长,轻度异常比例增加,中度及以上异常比例下降。③ABR正常组单峰A型鼓室图有32耳(50%),考虑存在假阴性结果。正常及轻度听力异常者B型曲线比例分别为4.7%和3.4%,高于中度及以上异常者。结论:中耳因素及低龄婴幼儿听觉神经系统发育的不完善是导致听力筛查未能通过的比较重要的原因,同时,226 Hz的鼓室声导抗在评估婴幼儿中耳疾病时存在较大的假阴性,因此在对2次听力筛查未通过婴幼儿进行听力评估时应充分考虑到上述因素的影响。     

先天性中外耳畸形患者纯音听力特点分析

目的分析先天性中外耳畸形患者纯音听力特点。方法回顾性分析213例(253耳)先天性中外耳畸形患者的纯音听力特点。结果纯音测听显示传导性耳聋198耳(78.26%)、混合性耳聋53耳(20.95%)、感音神经性耳聋2耳(0.78%)。将语频段0.5KHz、1k Hz、2KHz、4k Hz中任一频率未引出骨导或气导听力的患者剔除后余206例(246耳),平均气导阈值进行分析:以中重度耳聋(55d-70d B HL)51.63%(127/246),重度耳聋(71-90d B HL)33.74%(83/246)为主;其中传导性耳聋和混合性耳聋中重度,重度所占比例分别为59.60%(118/198),26.77%(53/198);18.75%(9/48),62.50%(30/48)。在56-80 d B HL范围内传导性耳聋、混合性耳聋所占比例分别为82.83%(164/198)、58.33%(28/48)。对混合性耳聋骨导纯音测听结果分析示:主要在2KHz处骨导听力有下降,占72.92%,平均阈值为30.42±7.84d B HL(10-60 d B HL),结论先天性中外耳畸形患者主要表现为传导性耳聋,以中重度、重度耳聋为主。骨导听力损失主要发生在2KHz,在2KHz处平均骨导听阈有轻度下降。     

听力筛查未通过婴幼儿相关高危因素及听力评估结果转归分析

目的：探讨不同高危因素下听力筛查未通过婴幼儿听力特点及其转归情况。方法：对2次听力筛查未通过而转诊我科的婴幼儿采用ABR、畸变产物耳声发射（DPOAE）、鼓室声导抗和镫骨肌反射等客观听力测试。首次听力评估异常者依照听力损失情况,建议复诊时间一般1～3个月,以不超过6个月龄为限。分析未通过听力筛查的婴幼儿在不同年龄、不同筛查结果、不同高危因素下的听力测试的特点及转归情况。结果：听力筛查不通过的802例（1179耳）中,单耳不通过组初次听力评估正常的比例为53．2％,高于双耳不通过组（39．5％）,P％0．05。而初评为重度听力异常的比例在两组问无明显差异（P〉0．05）;高胆红素血症导致的听力筛查不通过占25．8％,远高于其他已知的高危因素（P％0．05）;先兆流产组未发现有重度听力异常患儿;有耳聋家族史的婴幼儿导致重度听力损失的比例（40．9％）远高于其他高危因素,其次为同时有2种以上高危因素者（10．8％）;听力筛查不通过者中,56．9％未发现有高危因素,其中有54．7％初次评估听力异常;而有高危因素的婴幼儿中,42．3％初次评估听力为正常;所有2次评估的96例（138耳）中,轻度异常好转比例为40．9％,中度为74．3％,重度为33．3％,P％0．05。有7耳出现听力损失加重现象。各种不同高危因素导致的听力异常中,中度异常好转的比例均较轻度异常高;802例（1179耳）中,有10例（12耳）诊断为听神经病。结论：未通过听力筛查的婴幼儿围产期病史及听力损失程度和年龄等均是决定追踪随诊次数的重要因素,仍存在许多未知的听力损害高危因素,实现新生儿聋病易感基因的普遍筛查应该是今后努力的方向。     

小儿突发性聋的临床特征分析

目的 探讨小儿突发性聋的病因、临床症状及治疗转归等临床特征。方法 回顾性总结12例（18耳）年龄在14岁以下突发性聋患儿的发病年龄分布、发病至就诊间隔时间、听力损害程度与治疗转归间可能的相关因素。结果 ①本组12例突发性聋患儿，发病时平均年龄8．18岁，发病至就诊间隔时间平均为12天，能在发病1周内及时就诊者仅4例（33．33％），均通过影像学排除耳部及颅内畸形；②本组突发性聋患儿可能的发病诱因中，有上呼吸道感染病史者4例（33．33％），有高热、外伤、游泳史者各1例，无明显诱因者5例（41．67％）；③在完成全部治疗疗程的8例（14耳）患儿中，4例（6耳）主观听觉（自诉和／或家长主诉）和客观听力（ABR）有改善，ABR波Ⅴ反应阈值下降幅度在15～35dB之间。结论 学龄期儿童突发性聋的诊断相对于学龄前期儿童在临床上较易获得；上呼吸道感染是小儿突发性聋发病中一个不容忽视的诱因；小儿比成人突发性聋发现和接受治疗较迟，这可能是小儿突发性聋患者听觉恢复效果不佳的一个重要原因。     

儿童分泌性中耳炎鼓膜置管前后听性脑干反应的特征

目的：评价儿童分泌性中耳炎鼓膜置管前后听性脑干反应（ABR）的特征及变化。方法：回顾性分析行鼓膜置管的37例分泌性中耳炎患儿（研究组）手术前后的ABR资料,并与30例健康儿童（对照组）的ABR资料相对比;将研究组再按波形分化程度分为波形分化不良组和波形分化较好组,对两组的病程及波Ⅴ反应阈等进行比较。结果：①儿童分泌性中耳炎可以影响ABR的波形分化和各波出现率,手术后有改善;术前波形分化不良组的波Ⅴ反应阈及病程与波形分化较好组相比,差异有统计学意义（P〈0．01或P〈0．05）。②Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波潜伏期术后较术前明显缩短且差异有统计学意义（P〈0．05）,但手术前后波间期的改变无统计学意义。③与对照组相比,手术前后均存在部分波潜伏期及波间期的异常,且有统计学意义。结论：儿童分泌性中耳炎的ABR表现为：波形分化及出现率的改变、波间期及波潜伏期的改变、波Ⅴ反应阈的改变,鼓膜置管术可以改善这些变化,但仍未达到对照组水平。     

唇腭裂患儿的听觉脑干反应检测

目的：研究唇腭裂患儿听力损失的特点。方法：对68例（136耳）腭裂、70例（140耳）唇腭裂患儿进行ABR测试,均按年龄分为3组（〈6个月,6～12个月,13～24个月）,并与80例（160耳）同样分为3组的正常对照组儿童进行比较。结果：91．9％腭裂及89．3％唇腭裂患儿存在听力障碍,且大部分为中重度听力障碍,其各波潜伏期及反应阈值均较正常儿童明显延长和增加,12个月以下腭裂、唇腭裂患儿其Ⅰ～Ⅴ波波间期与正常儿童比较差异无统计学意义,13～24个月腭裂、唇腭裂患儿其Ⅰ～Ⅴ波波间期与正常儿童比较差异有统计学意义。腭裂与唇腭裂患儿比较差异无统计学意义,两组患儿听觉阈值均随年龄的增长而降低。腭裂患儿Ⅴ波引出率及唇腭裂患儿Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波引出率均随年龄增大而提高。结论：大部分唇腭裂患儿存在听力障碍,因此要早期发现,及时治疗和干预,但由于婴幼儿的中枢神经系统还处于一个不断发育成熟的阶段,所以需要动态的听力客观评估。     

组合听力测试在聋儿早期验配助听器中的作用

目的：探讨短声听觉脑干反应（ABR）和行为测听2种测试组合在聋儿早期验配助听器中的作用。方法：对52例1～9岁聋儿进行行为测听或ABR测试,找到较准确的听阈值。采用理想感觉级配方法选配助听器,以真耳测试及声场测试判断助听效果,进行随访并定期调试助听器。结果：单纯ABR测试有反应耳与组合听力测试有反应耳比较,差异有统计学意义（P〈0．05）。助听效果明显改善41例,无效4例,失访7例。结论：聋儿听力评估应主、客观测听联合使用,助听器验配应遵循“三早”原则,即早期发现,早期诊断,早期进行听力康复。     

婴幼儿中耳异常分析

目的 分析婴幼儿听力学测试和(或)颞骨薄层CT提示中耳异常的病例,探讨婴幼儿中耳异常的听力学和医学诊断.方法 回顾性分析2005年12月至2008年6月在本院儿童听力诊断中心就诊的31例2个月到2岁6个月婴幼儿中耳异常病例的临床资料,比较了听力学和颞骨薄层CT检查的结果.结果 ABR测试31例(62耳)中38耳表现了I波潜伏期延迟,其中双耳延迟13例,单耳延迟12例;15耳ABR没有表现I波潜伏期延迟,但其中6耳CT显示中耳乳突有高密度影;9耳未引出I波.16例完成鼓室导抗图测试,异常17耳,表现为11个月以下11300 Hz导抗图无正峰,12个月以上226 Hz导抗图B型或C型.15例ABR测试和(或)鼓室导抗图测试提示中耳病变者行CT检查,鼓室乳突有高密度影双侧12例,单侧3例.ABR I波延迟,同时CT鼓室乳突有高密度影13耳,ABR I波潜伏期正常,而CT鼓室乳突有高密度影的4耳.没有ABR I波潜伏期延迟而CT无改变者,但ABR、鼓室导抗图和CT间存在不一致现象.结论 婴幼儿声导抗测试和ABR I波潜伏期检查可以检出绝大部分的中耳异常,但仍不能完全反映婴幼儿中耳状况,婴幼儿中耳异常诊治中存在着困惑,有待深入研究.     

儿童孤独症患者脑干听觉诱发

目的通过观察儿童孤独症患者脑干听觉诱发电位的改变,探讨听觉诱发电位检测在听觉障碍儿童孤独症诊断中的临床意义.方法按DSM-IV诊断标准确诊的15例孤独症患儿和14例正常对照组,同期接受听觉诱发反应检测,比较两组间波I～V各波峰潜伏期、波峰潜伏期差和波幅的差异.结果孤独症患儿左侧波V、右侧波II峰间潜伏期和右侧I～III、I～V峰间潜伏期差较对照组显著延长(P<0.05～0.005),孤独症组右侧波III振幅较对照组增高(P<0.05),其他各指标两组间无显著性差异.结论孤独症患儿脑干听觉诱发电位的突出改变是潜伏期有延长的趋势;对就诊于耳鼻咽喉科的听阈正常而有听觉障碍,言语交往能力差,脑干听觉诱发电位检查潜伏期延长的儿童,应警惕孤独症或其他神经精神发育障碍.     

低频和高频探测音鼓室声导抗测试在婴儿中耳功能诊断中的作用

目的评价低频和高频探测音鼓室声导抗测试在诊断婴儿中耳功能异常中的作用。方法使用GSI Tympstar中耳分析仪，对年龄5—25周的听性脑干反应（auditory brainstem response，ABR）检查正常婴儿15例（30耳）和Ⅰ波潜伏期延长提示可能存在中耳功能异常婴儿17例（20耳），进行226、678、1000Hz探测音鼓室声导抗测试的比较。结果226Hz探测音鼓室声导纳图的静态声导纳值、图形、峰压和梯度在2组间的差异无统计学意义。678Hz探测音鼓室声导纳图、声纳图及声导图在2组中均可见无峰型、单峰型、双峰型、三峰型图形，其与ABR检查的一致率分别为70．0％、58．0％、64．0％，kappa值分别为0．324、0．234、0．118。1000Hz探测音鼓室声导纳图、声纳图及声导图在正常组中单峰型分别为28耳（93．3％）、25耳（83．3％）、26耳（86．7％），在异常组中无峰型分别为15耳（75％）、17耳（85％）、13耳（65％），其与ABR的一致率分别为90．0％、92．0％、86．0％，kappa值分别为0．783、0．831、0．690。结论1000Hz探测音鼓室声导抗测试是诊断小于25周婴儿中耳功能的较准确的检查方法，226、678Hz探测音鼓室声导抗测试则不能提供这些婴儿中耳功能的准确的信息。     

正常新生儿和婴儿的短音听性脑干反应和听觉稳态反应

目的 建立听力正常婴儿短音听性脑干反应(tone-pip ABR)和听觉稳态反应(auditorysteady state response,ASSR)反应阈的正常参考值,研究其听觉发育的生物学规律,并比较两种听力检测技术的频率特性.方法 选取0～6月龄听力正常婴儿80例(160耳),按月龄分为四组:新生儿组、42 d组、3月龄组和6月龄组,每组20例(40耳),男女例数均等,分别记录其短声ABR的潜伏期及在0.25、0.5、1、2、4、8 kHz频率范围内tone-pip ABR和ASSR的反应阈.结果 在70 dB正常听力级短声刺激下,短声ABRⅠ、Ⅲ、Ⅴ波潜伏期、Ⅰ～Ⅲ、Ⅲ～Ⅴ、Ⅰ～Ⅴ波间期随月龄增加逐渐缩短,波Ⅰ于42 d前、波Ⅲ于3个月前发育变化显著.tone-pip ABR波形与短声ABR相似,Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波潜伏期随频率增加逐渐缩短,波形分化逐渐清晰.不同频率、不同月龄tone-pip ABR和ASSR反应阈差异具有统计学意义(P值均＜0.05).除0.25 kHz外,其余频率tone-pip ABR反应阈均低于ASSR.不同月龄tone-pip ABR和ASSR听力曲线形状相似.结论 0～6月正常婴儿tone-pip ABR的潜伏期和波间期随月龄增加逐渐缩短,而反应阈无明显变化.tone-pip ABR和ASSR均有稳定的频率特异性,tone-pip ABR反应阈低于ASSR,可能更接近主观纯音听阈.