主动脉弓中断的外科治疗

目的 总结主动脉弓中断及合并心脏畸形的外科治疗经验.方法 1997年1月至2008年1月,36例主动脉弓中断患者进行了外科手术治疗,其中男性22例,女性14例.儿童患者36例,年龄2个月～7岁,平均年龄2.8岁.成人患者1例,年龄31岁.33例合并心内畸形,其中31例正中开胸同时矫治主动脉弓中断和心内畸形;1例左侧切口矫治主动脉弓中断,正中开胸修补心内畸形;1例采用姑息手术.3例无心内畸形的患者2例采用左后外侧切口,1例采用正中胸部加上腹部切口.术式包括16例管道连接,9例直接吻合,9例直接吻合并补片成形,1例应用左锁骨下动脉翻转.在31例正中切口一期手术中,17例应用选择性脑灌注加下半身停循环,8例采用深低温低流量灌注,6例采用全身停循环.结果 住院死亡5例,3例死于肺部感染,1例死于肺动脉高压危象,1例死于术后低心排血量.术后早期有其他重要并发症7例.31例存活患者随访3个月～5年,无远期死亡,无需要再次手术的病例.结论 合并心内畸形的主动脉弓中断患者可采取选择性脑灌注加下半身停循环或深低温全身低流量下正中一期手术同时矫治.     

主动脉弓中断矫治的麻醉处理

主动脉弓中断 (简称ＩＡＡ)在先天性心血管畸形中不到1% ,多伴其他复杂畸形[1～ 3 ] ,大多在新生儿早期因充血性心衰而死亡。我院于 1987年 7月～ 1995年 6月对 5例ＩＡＡ病人在低温心肺转流下实施矫治术 ,现将麻醉处理报告如下。资料与方法病例基本资料列于表 1。表 1　一般资料序号性别 年龄(岁 )体重(ｋｇ) 诊断 ＢＰ(ｍｍＨｇ)上肢下肢ＨＲ(次 /分 ) 心 /胸 ＲＶＰ(ｍｍＨｇ)ＰＡＰ(ｍｍＨｇ)左→右分流占肺循环 ( % )肺总阻力(ｄｙｎ·ｓ·ｃｍ- 5)ＥＣＧ1男 5 14ＩＡＡＰＤＡＶＳＤ 15 0 / 8810 4/ 4 0 110 0 5 2 12 0 / 15 115 / 5 …     

自体肺动脉组织一期矫治主动脉弓病变合并心内畸形

目的 探讨自体肺动脉组织一期矫治主动脉弓病变合并心内畸形的手术方法和治疗效果.方法 1993年4月至2009年11月,共25例主动脉弓病变合并心内畸形的患儿接受了一期矫治手术.男性17例,女性8例;年龄26 d～6.5岁,平均11个月;体质量3.0～14.5 kg,平均12.4 kg.其中6例患儿为主动脉弓缩窄,6例为主动脉弓中断,13例为主动脉弓发育不良.手术技术包括切开肺动脉前壁,切除动脉导管,应用部分自体肺动脉壁重建主动脉弓,重建肺动脉,并同时矫治合并心内畸形.结果 24例患儿术后恢复顺利,1例患儿死于围手术期肺动脉高压危象.随访心脏超声及心脏CT检查证实主动脉弓重建及心内畸形矫治满意.术后未发生神经系统及其他并发症.随访过程中,患儿生长发育正常,主动脉弓无再狭窄.结论 自体肺动脉具有生长潜力且柔韧性好,是一种理想的重建主动脉弓的材料.一期矫治手术治疗先天性主动脉弓病变合并心内畸形可以得到满意的结果.     

第5主动脉弓残存并狭窄伴主动脉弓中断1例

第 5主动脉弓残存 (ｐｅｒｓｉｓｔｅｎｔｆｉｆｔｈａｏｒｔｉｃａｒｃｈ ,ＰＦＡＡ)合并主动脉弓中断 (ｉｎｔｅｒｒｕｐｔｅｄａｏｒｔｉｃａｒｃｈ ,ＩＡＡ)极为罕见 ,现报道 1例如下。病儿　男 ,9岁。生长发育佳 ,体检发现高血压 ,上肢血压 16 0 / 80ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 .133ｋＰａ)。查体 :胸骨左缘第 3肋间闻及 2 /ＶＩ级收缩期杂音 ,上肢与下肢经皮氧饱和度基本相同 ,股动脉搏动明显减弱 ,上肢血压高于下肢 6 0ｍｍＨｇ。心脏超声及磁共振均显示“ＰＦＡＡ/ＩＡＡ(Ａ型 )”。心导管造影显示 ,Ａ型ＩＡＡ、ＰＦＡＡ伴均匀性狭窄 ,…     

先天性主动脉弓中断及合并畸形的一期手术治疗

目的回顾总结先天性主动脉弓中断及合并畸形一期手术治疗经验。方法1988年7月至2004年8月,手术治疗主动脉弓中断及合并畸形20例。男12例,女8例;手术年龄18d～9岁。其中<1岁者10例,平均年龄(3.37±2.45)个月,平均体重(5.33±1.72)kg;>1岁者10例,平均年龄(2.60±1.24)岁,平均体重(13.10±6.53)kg。所有病儿术前均有反复呼吸道感染史。A型15例,B型5例。2例经双切口手术,即先通过左后外侧切口纠治主动脉弓中断,再经正中切口纠治合并畸形。18例采用正中切口同时纠治主动脉弓中断和合并畸形。结果全组死亡3例,死于术后严重肺动脉高压危象2例、严重心功能衰竭1例。17例随访3个月～12年,均恢复良好。结论主动脉弓中断采用正中切口方法,操作简便,暴露清楚,创伤小,有利于术后恢复。本病早期即出现肺动脉高压,临床上一经确诊宜尽早手术。     

霉酚酸酯加百令胶囊在慢性移植肾功能减退中的临床观察

自 2 0 0 0年 3月起对 12例尸体肾移植术后半年以上发生慢性移植肾功能减退的患者应用霉酚酸酯 (ＭＭＦ)加百令胶囊治疗 ,同时调整免疫抑制剂 ,取得了较好的效果 ,报告如下。资料与方法1　一般资料　本组 12例患者均接受尸体肾移植术 ,男性 8例 ,女性 4例 ;年龄 2 2岁～ 5 3岁 ,平均 37岁。血肌酐 190 μｍｏｌ/Ｌ～ 4 6 5 μｍｏｌ/Ｌ ,平均 30 5 .2 μｍｏｌ/Ｌ。 2 4ｈ尿蛋白定量 1.0～ 3.4 ｇ/ｄ ,平均 1.6 7ｇ/ｄ。血压 14 0～ 190 /90～ 110ｍｍＨｇ ,平均 15 0 /10 0ｍｍＨｇ。2　诊断标准　肾移植术后超过 6个月 ,血清肌酐呈缓慢、…     

一期手术矫治主动脉弓缩窄合并心内畸形

目的：探讨主动脉弓缩窄合并心内畸形病人的一期手术矫治方法及治疗效果。方法：自１９８９年１２月至１９９８年２月,运用一期手术方法为１０例主动脉弓缩窄合并心内畸形病人进行外科矫治。合并的心内畸形有室间隔缺损７例,二尖瓣关闭不全２例,主动脉瓣狭窄１例;６例同时合并动脉导管未闭。采用左后外侧切口矫治主动脉弓缩窄,正中切口行心内畸形矫治６例、正中切口采用主肺动脉内隧道同时矫治主动脉弓缩窄及合并心内畸形３例;     

降主动脉-升主动脉吻合术矫治婴儿期主动脉缩窄合并心内畸形15例

目的探讨降主动脉-升主动脉吻合术治疗婴儿期主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良及心内畸形的疗效。方法选取2011-05—2015-05间治疗的主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良、心内畸形的患儿15例。患儿均采用胸骨正中切口、开胸后先游离出主动脉弓、头臂干、动脉导管、弓降部等血管。建立体外循环、选择性脑灌注下行降主动脉-升主动脉端侧吻合术,恢复全身灌注后完成心内畸形的矫治。体外循环时间86~132 min,主动脉阻断时间51~94 min。结果术后早期死亡2例,低心排出量综合征6例,室上性心动过速6例,肺炎7例。13例患儿随访2个月~3 a,无死亡及再次主动脉狭窄。结论降主动脉-升主动脉吻合术治疗婴儿期主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良及心内畸形的临床效果满意。     

一期手术矫治先天性主动脉弓中断

目的　探讨先天性主动脉弓中断 (IAA)一期手术矫治的手术方法、疗效 ,总结其临床经验。　方法　对10例少见的先天性 IAA进行一期手术矫治 ,平均手术年龄 2 .7± 2 .4岁 ,其中 5例为 A型 IAA,3例为 B型 ,另 2例IAA合并残存第 5弓狭窄 ;8例患者均合并其它心血管畸形和重度肺动脉高压。一期矫治术中有 7例进行了主动脉弓直接端侧或端端吻合连接术 ,2例行 Gore- Tex管道连接重建主动脉弓 ,1例 IAA合并残存第 5弓狭窄用自身心包补片作狭窄处扩大成形术 ;8例患者于矫治 IAA的同时矫治心血管其他畸形。　结果　术后早期发生心功能不全、心律失常、肺动脉高压危象等并发症 5例 ,其中近 10年仅发生 1例。住院死亡 3例 ,近 10年连续 6例无住院死亡。术后早期 5例肺动脉收缩压 /体循环动脉收缩压 (Pp/ Ps)由术前的 0 .84± 0 .0 4显著下降至正常范围 (0 .2 8± 0 .0 3) ,1例主动脉弓部压力阶差为 30 mm Hg(1k Pa=7.5 mm Hg)。随访 7例 ,平均随访 2 .6± 4 .0年 ,均存活 ,其中有 3例主动脉弓部压力阶差≥ 30 mm Hg。心功能均正常。　结论　先天性 IAA一旦诊断明确 ,应尽早进行一期矫治术 ;主动脉弓直接吻合连接术效果较佳。     

经胸骨正中切口一期矫治主动脉缩窄或主动脉弓中断合并心内畸形

目的 总结经胸骨正中切口一期矫治主动脉缩窄或弓中断合并心内畸形的经验.方法 2007年1月-2008年7月手术治疗24例.包括主动脉缩窄9例,主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良12例,主动脉弓中断3例.4例合并右室双出口(Traussig-Bing型).22例合并非限制性室间隔缺损,2例不合并室间隔缺损病儿1例合并主动脉瓣下狭窄,另l例合并肺静脉狭窄.主动脉弓降部成形均在深低温低流量持续性选择性脑灌注下进行.3例主动脉弓中断及9例主动脉缩窄病儿采用端端吻合术.12例主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良病儿中采用扩大端端吻合术8例,端侧吻合术2例,补片成形术2例.结果 死亡2例.全组病儿围术期未出现神经系统并发症及肾功能损害.术后反复呼吸道感染2例.除l例残存压差大于20mm Hg外,最长随访18个月,尚未发现再缩窄发生.结论 主动脉缩窄或弓中断合并心内畸形一经诊断即需尽早手术.经胸骨正中切口一期矫治是安全、有效的.充分切除动脉导管组织,广泛彻底游离松解胸部各血管进行无张力吻合以及选择恰当的组织一组织吻合术式是主动脉弓降部成形手术成功及减少再缩窄发生的关键.     

选择性脑灌注在小儿主动脉弓手术中的应用

目的为了减轻手术中的脑损伤,探讨选择性脑灌注（SCP）技术在小儿主动脉弓手术中应用的有效性和安全性。方法2007年4月至2008年5月上海儿童医学中心对32例小儿先天性心脏病患者施行主动脉弓手术中应用SCP技术;年龄8d～103个月（14．4±25．4个月）,体重2．7～22．0kg（6．7±4．4kg）,其中主动脉缩窄伴心内畸形22例,主动脉弓中断伴心内畸形10例。采用弹簧动脉插管,在升主动脉靠近无名动脉根部处插管,转流降温至肛温18～20℃,然后将动脉灌注管向上延伸插入无名动脉内进行SCP。结果SCP时间为17～121min（39．6±19．4min）,流量维持在15～40ml／（kg·min）[29．7±6．1ml／（kg·min）]。术后死亡4例,死亡原因为低心排血量或心律失常,均无脑损伤证据。生存28例患者在临床中均无明显神经系统并发症,术后25例患者做脑电图检查均无异常,5例新生儿患者做头颅B超和脑磁共振成像（MRI）检查未见异常。结论SCP是小儿主动脉弓手术中一种简单可行和安全有效的脑保护方法。     

先天性心脏病合并右位主动脉弓的诊断与治疗

目的 探讨先天性心脏病合并右位主动脉弓的诊断与治疗。 方法 回顾性分析2012年1月1日至2013年4月1日北京儿童医院小儿心脏中心27例先天性心脏病合并右位主动脉弓行外科手术治疗患儿的临床资料,其中男20例,女7例;年龄（10.96±12.08） 个月,体重（7.70±3.13） kg。法洛四联症14例,室间隔缺损9例,动脉导管未闭1例;肺动脉吊带1例;单纯双主动脉弓2例;均合并右位主动脉弓。其中13例合并血管环畸形,包括迷走左锁骨下动脉畸形和双主动脉弓畸形。所有患儿均接受手术治疗,在矫治心内畸形的同时,进行左锁骨下动脉移植,矫治迷走左锁骨下动脉畸形,双主动脉弓主要是切断一侧非优势弓。 结果 围术期死亡3例,其中1例术后无法停体外循环死亡,1例未合并血管环的患儿术后7 d死亡,1例合并双主动脉弓患儿术后并发急性呼吸窘迫综合征（ARDS） 死亡;1例放弃治疗。随访23例,随访时间3～17个月,心脏超声心动图提示心内畸形矫治满意,恢复良好,双侧上肢动脉波动良好。 结论 对先天性心脏病合并右位主动脉弓患者行外科矫治时应慎重,术前尽量完善相关检查,选择增强CT、磁共振成像检查,明确诊断,制定手术计划。一期同期矫治血管环畸形及其它先天性心脏病,手术效果满意,近期效果良好。     

主动脉缩窄或主动脉弓中断合并心内畸形一期修复

目的 探讨采用经胸骨正中切口一期修复主动脉缩窄(CoA)或主动脉弓中断(IAA)合并心内畸形的治疗效果.方法 2002年7月至2009年6月,经胸骨正中切口行降主动脉远端和主动脉弓下缘端侧吻合术一期修复CoA或IAA合并心内畸形病儿43例,其中CoA 34例,IAA 9例(A型6例、B型3例),合并心内畸形包括室间隔缺损42例、动脉导管未闭34例、房间隔缺损12例、主动脉瓣下隔膜狭窄5例、二尖瓣关闭不全2例,右心室双出口1例.结果 手术死亡1例,为术后肺动脉高压和严重低心排血量综合征者.术后并发症包括严重低心排血量综合征3例,低氧血症6例,肺部炎症11例,肺不张14例,声音嘶哑19例,室上性心动过速23例.8例失访.34例随访3个月～5年,生活质量明显改善,心脏超声心动图和CT检查显示吻合口无明显再缩窄发生.结论 经胸骨正中切口,采用主动脉远端和主动脉弓下缘端侧吻合技术一期修复CoA或IAA合并心内畸形的手术早、中期效果良好,能明显减少术后再狭窄.     

升主动脉-降主动脉心包内旁路术治疗成人主动脉缩窄及主动脉弓中断合并心脏畸形的临床分析

目的探讨经正中切口行升主动脉-降主动脉心包内旁路术治疗成人主动脉缩窄及主动脉弓中断合并心脏畸形的技术要点。方法 2010年4月至2015年1月2例成人主动脉缩窄和1例成人主动脉弓中断合并心脏畸形患者行手术治疗,其中男2例,女1例;年龄35.6(27~46)岁。患者的疾病包括先天性主动脉弓缩窄、二尖瓣前叶脱垂伴中度关闭不全1例,先天性主动脉瓣二瓣化畸形伴主动脉瓣重度关闭不全、升主动脉瘤及主动脉弓缩窄1例,先天性主动脉瓣二瓣化畸形伴主动脉瓣轻度狭窄、房间隔缺损(继发孔)及主动脉弓中断(A型)1例。患者均在升主动脉及股动脉,上下腔静脉插管建立体外循环,经正中切口行升主动脉-降主动脉心包内旁路术及合并心脏畸形矫治手术。结果本组无围术期死亡病例,术后患者症状明显好转,出院随访2~59个月,除1例患者仍有上肢高血压需服用药物控制外,其他患者血压恢复到正常水平,术后下肢乏力症状消失。主动脉CTA检查示人工血管通畅,无人工血管扭曲压缩及假性动脉瘤形成等并发症。结论经正中切口行升主动脉-降主动脉心包内旁路术治疗成人主动脉缩窄及主动脉弓中断,同时行合并心脏畸形矫治的一期手术,患者手术安全及疗效确切,临床可选择性应用。     

颈内动脉内膜切除术的临床应用

1998年 10月至 2 0 0 1年 2月 ,我们对颈内动脉狭窄大于70 %的 17例病人施行了颈内动脉内膜切除术 (ＣＥＡ) ,手术效果良好 ,现报道如下。临床资料　 17例中男 14例 ,女 3例。年龄 5 1～ 80岁。体重 6 0～ 10 5ｋｇ。血压 15 0～ 170 / 90～ 10 0ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ)。术前有一过性脑缺血 (ＴＩＡ)发作 15例 ,无症状 2例 ;5例术前曾患脑梗塞。术前均行经颅多普勒、彩色多普勒超声以及选择性动脉造影检查 ,证实 14例狭窄程度大于95 %。 10例术前冠状动脉造影检查证实同时合并冠心病。手术　采用气管内插管静脉复合麻醉。沿胸锁…     

48例左腋下直切口胸膜外动脉导管结扎术

1997年 6月至 2 0 0 0年 6月 ,我们对 48例病儿采用左腋下直切口胸膜外行未闭动脉导管结扎术 ,取得满意效果 ,现报道如下。临床资料　 48例病儿中男 2 1例 ,女 2 7例。年龄 2～ 9岁 ,平均 (5 8± 1 6 )岁。体重 9～ 32ｋｇ。血压 12 4～ 132 / 6 8～76ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ) ,平均 (12 6± 4/ 72± 5 )ｍｍＨｇ。所有病例既往均有反复上呼吸道感染史。查体 :在胸骨左缘第 2肋间均可闻及 3～ 4/ＶＩ级连续性双期杂音 ,股动脉枪击音阳性。心脏Ｘ线检查符合动脉导管未闭表现。二维超声心动图检查未闭动脉导管均为管型 ,左向右分流…     

婴幼儿主动脉弓中断合并心内畸形胸骨正中切口一期手术治疗

目的 探讨婴幼儿主动脉弓中断(IAA)合并心内畸形胸骨正中切口一期矫治手术效果以及影响因素.方法 2005年8月至2012年1月,采用胸骨正中切口体外循环(CPB)下一期纠治IAA合并心内畸形患婴23例,其中男12例,女11例;年龄18天～3岁,体质量(6.61 ±3.26) kg.按Rastelli 分型,A型20例,B型3例.患儿均合并粗大动脉导管未闭及大型室间隔缺损,其他合并畸形包括主肺动脉窗、右肺动脉起源于主动脉、主动脉瓣两瓣畸形和主动脉瓣下狭窄等.患儿术前均行超声心动图检查,14例行64排CT检查,4例行造影检查.22例术前明确诊断,1例术中明确诊断.行主动脉直接吻合3例,补片扩大主动脉19例,人工管道经肺动脉内连接主动脉弓1例;同期矫治合并心内畸形.结果 全组体外循环(129.76±38.98) min,主动脉阻断(74.47±24.30)min,住ICU院平均96 h.术后2例死亡,其中1例2月龄患婴死于肺动脉高压危象,1例7月龄患婴术中出血、术后死于严重低心排血量综合征.21例患儿生存,随访2个月～6年,超声检查示患儿术后心功能良好;5例术后6个月上、下肢平均压差＞30 mm Hg(1 mm Hg =0.133 kPa).无因再狭窄再次手术患儿.无神经系统并发症发生.结论 IAA采用胸骨正中一期外科治疗简化了手术过程,减少了手术死亡,提高了患儿的生活质量,早、中期预后良好,是一种值得推广的治疗方法.     

双侧肾上腺嗜铬细胞瘤17例

我科 1 95 8～ 2 0 0 1年 9月共手术治疗嗜铬细胞瘤 3 3 0例 ,其中双侧肾上腺嗜铬细胞瘤 1 7例 ,占同期嗜铬细胞瘤总数的 5 .2 %(1 7/3 3 0 ) ,现报告如下。1　资料与方法本组 1 7例 ,男 6例 ,女 1 1例 ,年龄 1 5～ 45岁 ,平均 2 9岁。病程 2周～ 7年。有阵发性高血压发作者 1 4例 ,血压波动范围 (1 90～ 2 70 ) /(90～ 1 6 0 )ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 .1 3 3ｋＰａ)。发作时伴有头痛、出汗、头晕、心悸等症状 ;静止型嗜铬细胞瘤 3例。家族性嗜铬细胞瘤 2例 ,ＭＥＮⅡａ型 1例 (双侧肾上腺嗜铬细胞瘤伴甲状腺髓样癌 ) ,ＭＥＮⅣ型 1例(双侧肾…     

培氟沙星致脾切除术后腹腔大出血一例报告

患者男性 ,4 5岁。因高处坠落致失血性休克、外伤性脾破裂而入院。患者既往身体健康 ,否认肝病及出血史。入院扩容治疗后血压升至 10 0 / 6 0ｍｍＨｇ ,行紧急剖腹探查术。手术探查脾脏损伤较重 ,难以修复 ,行脾切除术 ,探查其他脏器无损伤后关腹。术中患者血压平稳 ,手术历时 90ｍｉｎ ,输全血 4 0 0ｍｌ,其他液体 2 0 0 0ｍｌ。术后补液并给予培氟沙星 80 0ｍｇ静脉点滴 ,于术后 4ｈ输入完毕。术后 12ｈ见腹腔引流量较多 ,严密观察。第 1ｈ流出鲜红血性液体 90ｍｌ,第 2ｈ 10 0ｍｌ,腹膨隆 ,移动性浊音明显 ,血压 10 0 / 6 0ｍｍＨｇ ,考…     

主肺动脉间隔缺损及右肺动脉起源于升主动脉合并室间隔完整型主动脉弓中断1例

病儿　女 ,3岁 ,13ｋｇ ,生长发育尚可。生后即发现心脏杂音 ,下肢发绀加重 2年。查体 :第 2、3肋间可闻及 3 ＩＶ级收缩期喷射样杂音 ,伴震颤。上肢血压 110 75ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ) ,下肢血压 10 0 70ｍｍＨｇ。双侧股动脉搏动对称 ,减弱不明显。安静时 ,经皮氧饱和度上肢 10 0 % ,下肢 85 %。Ｘ线胸片示心胸比率 0 6 5 ,肺血多 ,右室大。螺旋ＣＴ示主、肺动脉间隔缺损 2 0ｃｍ ,距主动脉瓣环约 1 5ｃｍ处右肺动脉起源于升主动脉。主动脉弓中断Ａ型 ,动脉导管未闭 (ＰＤＡ) ,直径 1 0ｃｍ。心导管检查测肺动脉压 10 0 6…