CD1a在具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤中的表达

按照WHO肿瘤新分类，具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（PEComas）是由组织学和免疫组织化学上有独特表现的血管周上皮样细胞构成的间叶性肿瘤。一般来说，几乎所有PEComas的免疫组织化学标记均具有黑色素细胞[HMB-45和（或）melan A]和平滑肌细胞[SMA和（或）desmin]的标记呈阳性表达的现象。     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤临床病理观察

目的研究子宫血管周上皮样细胞肿瘤的病理学特征、诊断、鉴别诊断和生物学行为。方法对5例子宫血管周上皮样细胞肿瘤进行常规组织学和免疫组织化学（SP法）染色和观察,对患者进行随访,并复习相关文献。结果光镜下5例肿瘤均由透明或嗜酸细胞巢或宽窄不等的细胞索组成,间质有丰富的小血管和程度不等的透明变。免疫组织化学染色示5例瘤细胞均黑色素细胞标记阳性和程度不等的结蛋白和平滑肌肌动蛋白（SMA）阳性,CK和CD10阴性。5例患者现均存活。结论子宫血管周上皮样细胞肿瘤具有较特征性的组织病理及免疫组织化学特点,HMB45阳性对诊断有重要作用。该肿瘤分良性、恶性潜能不能确定和恶性三类,应与透明细胞癌和上皮样平滑肌肿瘤区别。     

肝脏单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤

目的：探讨肝脏单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。方法：对1例单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤进行临床病理学分析及免疫组织化学研究。结果：肝脏单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床多无症状,光镜下单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤由形态多样的上皮样细胞构成,胞质透明或嗜酸,无脂肪组织及异常血管;免疫表型;HMB45阳性,SMA及vimentin部分阳性,desmin少数阳性,S－100蛋白弱阳性,cytokeratin及AFP阴性,CD34血管内皮细胞阳性。结论：肝脏单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤是极为罕见的间叶性肿瘤,组织起源至今不明,其诊断及鉴别诊断主要依靠病理组织学及免疫组织化学。     

肝脏血管平滑肌脂肪瘤9例临床病理分析

目的探讨肝脏血管平滑肌脂肪瘤(hepatic angiomyolipoma,HAML)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法对9例HAML进行临床病理学观察与免疫组化标记及复习有关文献。结果 9例HAML年龄28～56岁,平均44.2岁,均无结节硬化症。术前影像诊断多数为肝癌。眼观:肿瘤直径1.2～14 cm。肝左叶4例、肝尾状叶3例和肝右叶2例。肿瘤境界清楚,无包膜,质地脆、易碎,可见出血、坏死。镜检:瘤组织由上皮样细胞、平滑肌样细胞、脂肪组织和厚壁血管组成。上皮样细胞体积大或巨大,呈多边形,胞质丰富,嗜酸性或空泡状,核仁明显,可见核内包涵体,偶见多核巨细胞。平滑肌样细胞呈梭形,9例中有4例几乎缺如脂肪组织。瘤细胞弥漫性或巢团状排列。瘤组织出血、坏死明显,呈浸润性边缘。免疫组化标记:瘤细胞HMB-45及Melan-A阳性,SMA和vimentin散在阳性,CK、EMA、AFP均阴性。结论 HAML是一种罕见的间叶组织源性肿瘤,多见于女性,组织学上以单一方向分化的大上皮样细胞为主,瘤细胞较为特异的表达HMB-45及Melan-A。免疫组化标记可与其它肝脏肿瘤鉴别。     

伴有显著血管平滑肌瘤样增生的肾细胞癌

肾透明细胞癌通常具有丰富的窦状血管网，这一特点有助于与其它脏器发生的透明细胞肿瘤鉴别，同时有研究提示肿瘤的血管形成与瘤细胞分泌的血管生长因子有关。作者报道了5例伴有显著血管平滑肌瘤样增生的肾透明细胞癌，并认为这种增生可能是伴随肾透明细胞癌出现的非肿瘤性血管增生的另一种表现形式。此组患者年龄37～75岁（平均53岁），4例为女性。均无结节性硬化。5例肿瘤均为孤立性，直径1．8-4cm。肿瘤界限清楚，具有厚而不规则的包膜。2例肿瘤中央可见纤维瘢痕，并有白色条索与包膜相连。肿瘤切面呈多彩状，可见红褐色、黄色和半透明白色区域及囊性变、坏死灶和局灶钙化。组织学观察：肿瘤最具特点的表现是两种不同成分混合存在：上皮性透明细胞肿瘤成分和具有血管平滑肌瘤样外观的间质成分。[第一段]     

消化道平滑肌肿瘤超微结构观察

对20例消化道平滑肌肿瘤的电镜观察,发现并非所有病例均具有平滑肌细胞超微结构特征。7例见有肌微丝及相应的致密体,5例见有胞膜下增厚的致密斑,4例见有胞膜下吞饮小泡及膜外间断基底膜。上述改变出现于4例平滑肌瘤中的3例,10例高分化平滑肌肉瘤中的4例,6例分化较差平滑肌肉瘤及1例上皮样平滑肌瘤未发现。其他如内质网的扩张、线粒体的变形及糖元核醣体的广泛分布等改变亦可见到。     

血管周上皮样细胞肿瘤的分子遗传学

血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumours,PEComas)是由组织学和免疫组织化学上有独特表现的血管周上皮样细胞构成的间叶性肿瘤,PEComas家族包括肾血管平滑肌脂肪瘤、肺透明细胞"糖"瘤、淋巴管肌瘤病、淋巴管平滑肌瘤、镰状韧带透明细胞肌黑色素细胞性肿瘤和其他部...     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤肺转移1例报告并文献复习

目的：探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤病理特点及生物学行为。方法：对1例低热患者行肺肿块穿刺活检,然后行HE染色和免疫组织化学染色。复习肾肿瘤病理切片并进行文献复习。结果：穿刺活检病理分析：密集分布的上皮样细胞,细胞体积大,呈圆形、多边形;异型明显;无血管平滑肌脂肪瘤结构;免疫组织化学：人黑色素瘤蛋白阳性,平滑肌肌动蛋白阳性,上皮膜抗原阴性。病理诊断：左肺上皮样血管平滑肌脂肪瘤;考虑来源于肾。结论：上皮样血管平滑肌脂肪瘤是一种有恶性潜能的间叶性肿瘤,可以发生远处转移。     

前列腺基底细胞癌：29例临床病理分析

前列腺基底细胞增生性病变发生于移行区，表现为从基底细胞增生至基底细胞癌的增生性病变谱系。基底细胞增生有宽泛的形态学结构。由基底细胞组成的恶性肿瘤如果与涎腺的对应肿瘤有相同组织学特点，则被命名为“腺样囊性癌”或“腺样基底细胞肿瘤”；大多数缺乏这种相似性，多称为“基底细胞样癌”或“基底细胞癌”。作者研究了29例前列腺基底细胞癌，其中包括前列腺腺样囊性癌的病例。研究的目的是寻找基底细胞癌的形态学谱系的所有特点，以及免疫组化表型和长期生物学行为。     

子宫平滑肌腺瘤样瘤8例临床病理分析

目的探讨子宫平滑肌腺瘤样瘤(leiomyoadenomatoid tumour of uterine,LATU)的命名、临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析8例LATU的临床资料、病理学及免疫表型特征,并复习相关文献。结果患者年龄39~52岁,平均45岁。眼观:LATU类似子宫平滑肌瘤,肿瘤直径1.2~6 cm,平均2.5 cm。6例肿瘤界限清楚,2例界限不清,切面灰白色,实性,质均,1例切面可见微囊。镜下见肿瘤性增生的平滑肌组织中混杂有大小形态不一的腺样腔隙,腔隙内衬扁平或立方上皮细胞,大多内衬上皮不明显。免疫表型:腺瘤样瘤细胞表达Calretinin、HBME-1、D2-40,不表达CD31和CD34。平滑肌细胞表达SMA。上皮样细胞和平滑肌细胞Ki-67增殖指数均<1%。术后随访无复发或恶变。结论 LATU是由肿瘤性平滑肌和间皮组织构成的良性混合性肿瘤,其生物学行为呈良性,预后良好。