儿童中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症5例分析

目的探讨儿童中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症(SSCNS)临床表现和磁共振(MRI)影像特点,提高对该病的诊断水平。方法回顾性分析宁波市妇女儿童医院2014年2月~2016年10月间收治的5例经临床和MRI影像检查确诊的儿童SSCNS患者资料,5例患儿均行MRI常规扫描、梯度回波T2*加权(GRE-T2*WI)序列以及磁敏感加权成像(SWI)序列扫描,分析其临床表现和MRI信号特征。结果 5例患儿中:有2例患儿单侧听力进行性减退,1例Barbinski征阳性,3例患儿有头疼或头晕病史,1例患儿单侧视力减退,1例患儿有癫痫病史。MRI影像中:T2WI、GRET2*WI和SWI分别在左侧额下回皮质表面、右侧额叶皮质表面、右侧颞叶皮质表面、左顶叶局部皮质表面和右侧外侧裂池下方的颞叶皮质表面覆盖线条样低信号影;病变在T1WI序列上呈低信号,显示不明显。结论儿童SSCNS临床表现有别于成人;MRI是其首选检查方法,GRE-T2*WI序列显示SSCNS较为直观,SWI序列显示病变敏感性最高。     

特发性肺含铁血黄素沉着症一例报告

患者男，12岁。自幼反复发作性咳嗽、发热、气喘，每年3－5次。本次发作1月，曾两次痰中带血。平素易疲劳、纳差、苍白、消瘦，时感心慌、气短等。查体：T37.4°c，P80次／分,R26次／分。身高1．3米。少年男性，发育原营养差，体质消瘦。皮肤、粘膜色泽略谈。     

中枢神经系统表面铁沉积症一例

病例资料患者,男,49岁,因发热头痛伴恶心呕吐1月余入住武汉同济医院。患者2008年因发热、头痛在该院诊断为细菌性脑脊髓膜炎,治疗后好转,但至此双耳听力逐渐下降;2009年出现双下肢僵硬、无力、行走不能,呈进行性加重。2014年9月洗冷水澡后出现高热、头痛,伴恶心呕吐、意识丧失,无四肢抽搐,6d后清醒,予地塞米松+抗生素治疗后稍有好转,但继而出现少言、反应迟钝等症状。查体:运动性失语,双侧眼     

中枢神经系统表面铁质沉积症一例

患者 男，56岁。因行走不稳5年，双下肢无力伴消瘦1年入院。患者于5年前无明显诱因出现行走不稳、醉酒步态，以夜间明显；伴双耳听力下降、耳鸣；无明显肢体麻木、无力等症状，未予诊治。1年前症状加重，下肢无力、行走步距宽．曾摔倒2次，诊断为“脊髓炎”，未予治疗。现症状明显加重，体重下降约10kg，听力明显下降。体检：步态不稳，步距增宽，不能直线行走。双耳听力检查示：气传导不能闯及音又；发音、吞咽正常，双侧肌力Ⅴ级，肌张力两侧对称。浅感觉、深感觉正常．浅反射、深反射均示（＋＋）。双侧腱反射亢进，双侧病理征、锥体束征、Romberg征均为（＋）。实验室检查：脑脊液铁蛋白129．90μg/L。     

原发性肝、胰含铁血黄素沉着症一例

原发性肝、胰含铁血黄素沉着症一例陈桂英，张永革患者女，３０岁。住院号：９２１８２９３。因烦渴、多饮、多尿、乏力、消瘦、纳差２年，心悸、胸闷半年，阵发性腹痛１０天于１９９２年９月３０日入院。患者自幼皮肤发黑，１８岁来月经，行经期１～２天，量少，且常发生...     

成年特发性含铁血黄素沉着症1例

特发性含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis．IPH）又称Ceelan病，是一类病因未明的少见病，表现为间隙性、弥漫性肺泡内出血．主要发生在儿童时期，成人少见。影像学检查容易出现误诊。现将我院最近收治1例典型病例作一报道。     

儿童特发性肺含铁血黄素沉着症5例

特发性肺含铁血黄素沉着症（ldiopathicpul-monaryhemosiderosis，IPH）是一种原因不明的肺毛细血管出血性疾病。其临床特点为反复呼吸道症状，咯血和贫血．两肺弥漫性浸润。本病较少见。多见于儿童，近年来报告日渐增多，本文就我院1987年～1993年收治的儿童IPH5例报告如下。临床资料一、一投情况男3例，女2例。发病年龄3～7岁，5例患儿均住农村，无过敏及遗传病史。二、临床表现以呼吸道症状为主诉人院老4例，以贫血待查入院1例。发作期均有发热、咳嗽、痰中带血及贫血，病程1月～4年不等，呼吸困难、紫组2例，轻度腹痛1例，肺部呼吸音…     

特发性含铁血黄素沉着症15例胸片观察

本文分析了15例特发性含铁血黄素沉着症的胸部X线征象。急性期表现为大片状或小片状模糊阴影;慢性期表现为西肺纹理增多、增粗、肺门影增大、伴有粟粒状结节样阴影;晚期表现为弥漫性间质纤维化。本文还就病因临床表现、X线表现、病理基础和鉴别诊断进行讨论。     

特发性肺含铁血黄素沉着症误诊1例

1病例报告 患者男,22岁。1年前无明显诱因反复出现发热,体温多在37．5～38．5℃,无畏寒,伴咳嗽、痰中带血丝或小量咯血。在当地医院多次按照支气管扩张伴肺部感染治疗,症状时轻时重,反复发作。     

CT诊断心肌含铁血黄素沉着症

作者报告输血依赖型再生障碍性贫血尿检一例,病程五年中共接受输血300个单位,有糖尿病四年,近二年来有肝功能损害。入院时有心律紊乱、心功能不全等症状。经X线CT检查,除有肝、胰CT值增高外,心室壁CT值也增高,因突然发生室颤死亡。尸检证实,肝、胰、肾上腺、甲状腺、淋巴结及心室肌中均有广泛性的铁质沉着。心肌含     

特发性肺含铁血黄素沉着症误诊为缺铁性贫血一例报告

特发性肺含铁血黄素沉着症临床上较少见,多见于儿童。我们遇到一例成年男性患者,报道如下: 病历摘要:常××,男性,22岁,延安市人, 住院号8462。因咳嗽、咯血1月,于1979年12月20日以“咯血待查”入院。患者于1979年11月中旬无原因出现咳嗽、咳少量粘性白痰,带暗红色血丝,     

特发性含铁血黄素沉着症1例高分辨CT分析

特发性含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)是一组肺泡毛细血管出血性疾病,常反复发作,并以大量含铁血黄素积累于肺内为特征[1],多见于儿     

原发性肝、胰含铁血黄素沉着症1例报告

患者、女,30岁,农民。因烦渴、多饮、多尿、乏力、消瘦、纳差2年,心悸、胸闷半年,阵发性腹疼10d住院。患者自幼皮肤发黑,18岁来月经,行经期1～2d,量少,且常发生闭经。20岁结婚,未育。半年来常感心悸,胸闷,常发生晕厥,出冷汗,下肢常浮肿,多处求治无效。以往未患过肝炎,结核,疟疾等病。其祖父、父亲及兄妹三个皮肤均呈棕黑色,祖父     

特发性肺含铁血黄素沉着症误诊为肺结核1例

1病例报告 患者男,14岁。以间歇性咳嗽、痰中带血、乏力3个月,加重1周入院。2011年11月患者无明显诱因下出现咳嗽、痰中带血、乏力,伴头晕、心悸、活动后气短,无发热、盗汗、胸痛,胸部CT检查提示双肺弥散性浸润影,考虑肺结核。给予抗结核药物治疗,症状无明显好转。2012年3月,     

多食物过敏致特发性肺含铁血黄素沉着症1例

患者男,38岁.因间断咳嗽、咯血6个月,近1周病情突然加重来诊.无发烧症状,未曾到过疫区,否认有药物过敏史.＃查体:面色苍白,贫血面容.双上肢、后背部、颈部、腹部皮肤散在斑、点状皮疹,痒感,中腹部皮肤可见数条紫纹.听诊双肺呼吸音减低,可闻及散在湿哕音.心脏听诊及心电图检查未见明显异常.实验室检查:WBC10.1×109/L,NEUT 66.6%,RBC 3.73×1012/L,EO 12%,ESR 10 mm/h.痰真菌涂片:未见真菌菌丝及孢子.痰细菌培养:无致病菌生长.     

罕见中枢神经系统表面铁沉积症1例

患者 男,38岁.无明显诱因自觉颈、腰部酸困,2月后自觉步态不稳,行走约1 000m双下肢发软、无力,休息后可再次行走,近2月来患者自觉饮水呛咳、言语笨拙、步态不稳加重,近4月体质量下降约5 kg.专科查体:意识清楚,言语笨拙,偶有饮水呛咳,精神好;双耳听力正常,Rinne实验阳性,其余颅神经查体未见异常;双上肢指鼻试验、快速轮替动作笨拙,双侧跟膝胫试验动作笨拙,双侧病理征阴性,Romberg's(+),脑膜刺激征阴性.TCD:基底动脉血流速度减慢.实验室检查:腰穿脑压正常,脑脊液红色、性状浑浊、无凝块,白细胞计数12×106/L,蛋白定性阳性(↑),细胞总数23 220×106/L,脑脊液蛋白3 212.0 mg/L,氯124.5 mmol/L,葡萄糖3.00 mmol/L.     

特发性肺含铁血黄素沉着症X线分析

肺含铁血黄素沉着症是一种病因还不清楚的肺泡毛细血管出血性疾病，多次反复或大量出血导致含铁血黄素肺部沉着症。作者总结１９９１年至１９９６年所见的８例肺含铁血黄素沉着症（其中６例痰中找到含铁巨噬细）进行分析探讨。材料与方法本组８例，男性３例，女性５例，年龄最小２岁，最大８岁。临床化验痰和胃液查到含铁巨噬细胞。８例均摄有胸片，２例ＣＴ扫描，血红蛋白测定，６例进行骨髓穿刺检查，血气分析和肺功能测定。结果临床表现：本组患者均反复咳喘痰中带血，呼吸困难，缺铁性贫血。其中血红蛋白低于正常值６例，骨髓穿刺检查为…     

特发性肺含铁血黄素沉着症的影像学诊断

目的 探讨特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）的影像学诊断。资料与方法 7例均有完整的临床。实验室以及胸片和高分辨率CT（HRCT）检查资料，均经病理证实，对其平片与CT表现进行回顾性分析。结果 X线表现；7例肺野内弥漫分布有片絮状阴影与磨玻璃样改变，4例有散在粟粒状，结节状阴影，5例有弥漫分布的网织状影，HRCT；7例两肺呈弥漫性分布片絮状实变影及磨玻璃样影。5例两肺弥漫分布粟粒状。小结节状影，4例可见多发小囊状影及网状影及网状影，2例可见支气管充气征轼例有小叶间隔增厚。结论 X线平片是发现并提示IPH最基本的检查手段。影像学检查特别是HRCT与临床表现相结合分析。尤其是在痰或胃液中及肺泡灌洗液内查到含铁血黄素巨噬细胞，可明确诊断，并不一定完全依赖于纤支镜或肺活检病理来确诊。