腓骨肌萎缩症伴发POEMS综合征一例报告

腓骨肌萎缩症（Charcot-Marie-Tooth Disease,CMT）是一组最常见的具有高度临床和遗传异质性的周围神经系统单基因遗传病。POEMS综合征是一组获得性的以多发性周围神经病和单克隆浆细胞增生为主要表现的多系统病变。大多数周围神经病的患者仅患一种周围神经病。现报道1例CMT伴发POEMS综合征患者,提示遗传性周围神经病和获得性周围神经病可以同时发生于同一患者,以期引起临床医务人员注意,避免误诊。     

药物相关性周围神经病

周围神经病原因众多, 各种治疗性药物所致为其重要病因, 即药物诱导性周围神经病(DIPN)。随着癌症患者的增加, 化学治疗诱导性周围神经病(CIPN)增多。大多数DIPN表现为慢性、感觉性、轴突性多发性神经病, 麻木和神经病理性疼痛是其主要症状。患者具有药物暴露及其相关危险因素的病史, 是临床诊断的关键。对于非化学治疗药物所致DIPN, 须及时停用相关药物以防止进一步的功能障碍。对于CIPN, 不建议使用任何药物预防。应评估延迟剂量、减少剂量、替代或停止化学治疗的适当性。度洛西汀是有适当证据支持使用的、唯一的药物, 但获益的程度有限。亟待CIPN的多学科随机临床治疗试验研究探讨新的诊疗方案。     

慢性周围神经病的检查与诊断进展

正周围神经病(peripheral neuropathy)是指周围运动、感觉及自主神经的结构和功能障碍所致的一类疾病,主要表现为四肢麻木、腱反射减弱、肌张力低下、共济失调、视力下降等~([1]),根据病程可分为急性、亚急性、慢性、复发性和进行性神经病等。周围神经病的病因多且复杂,导致的临床表现各异,因此,病史描述、临床体格检查和必要的辅助检查是诊断的主要依据。其中,慢性周围神经病(chronic peripheral neuropathy)的发病率日益增长,其早期诊断难、病程长及预后差,严重     

线粒体肌病合并周围神经病的临床病理研究

目的:分析线粒体肌病合并周围神经病的临床特点、电生理和病理特征。方法:对10例肌肉活检确诊为线粒体肌病同时又合并周围神经病的患者从临床症状与体征、电生理检查和腓肠神经活检等几方面予以分析,并探讨周围神经病的病理基础。结果:本组10例患者中1例仅有临床下受累,另外9例表现为轻中度感觉运动性周围神经病,以感觉症状为重。结论:对线粒体肌病患者应将详细的神经系统查体与神经电生理检查相结合,提高周围神经病的检出率。电生理检查和腓肠神经活检有助于诊断。周围神经病的发病机制可能与线粒体功能异常有关。     

酷似中毒性脑病的可逆性后部白质脑病综合征:6例临床分析

目的探讨可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)的临床及影像学特点,为与中毒性脑病进行鉴别提供依据。方法回顾性分析6例RPLS患者的临床特点、影像学资料及治疗经过。结果 6例患者分别有大量饮酒史、海洛因吸食史、煤气中毒史、长期接触油漆涂料史、一氧化碳吸入史和有机溶剂接触史。临床主要表现为头痛、恶心、呕吐、癫痫发作以及血压升高。头部MRI主要表现为双侧颞叶、顶叶、额叶、侧脑室旁白质、小脑、脑干病灶,呈长T1、长T2信号,无强化。6例患者对症及去除病因治疗后临床表现及影像学表现均明显好转。结论 RPLS患者可以出现与中毒性脑病相似的临床及影像学特点,特别是当患者有毒物吸入史时,应根据该病相对特征性的临床、影像学及疗效尽早排除。     

误诊为慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病的家族性淀粉样变性多发性神经病(附2例报告及文献复习)

目的 提高对家族性淀粉样变性多发性神经病的认识.方法 收集2例误诊为慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的转甲状腺素蛋白相关性家族性淀粉样变性多发性神经病患者的临床资料,结合相关文献复习进行讨论.结果 2例患者均因临床表现类似CIDP而被误诊.表现为四肢对称受累的多发性感觉运动周围神经病、病程较长、无周围神经病家族...     

变应性肉芽肿性血管炎的神经系统表现

目的研究变应性肉芽肿性血管炎(AGA,亦称ChurgStrauss综合征,CSS)相关神经病的发病率、临床类型、发病机制、诊断和治疗。方法14例确诊为CSS的患者从临床表现、实验室检查、神经电生理检查和活检病理检查等方面予以分析,并观察治疗效果。结果14例CSS患者中有12例累及周围神经系统,其中5例以周围神经病为首发症状。12例周围神经受累的患者中5例表现为多发性单神经病,4例表现为远端不对称的多发性神经病,2例表现为对称的多发性神经病。腓肠神经活检可见有髓神经纤维丢失,轴索变性。电生理检查发现感觉和运动传导波幅显著降低或消失。CSS的诊断应结合临床与病理所见。除1例患者外,激素治疗对CSS相关神经病有效。结论CSS患者中周围神经病很常见,早期诊断可改善预后。     

102例免疫介导性多发性周围神经病患者的临床分析

目的探讨几种常见免疫介导性多发性周围神经病的临床特点,为早期诊断、鉴别诊断及有效治疗等提供帮助。方法回顾性分析102例免疫介导性多发性周围神经病患者的临床资料,总结其运动、感觉、自主神经受累情况、肌电图表现、脑脊液改变、药物治疗情况及效果。结果合计27例CIDP、49例GBS、6结缔组织病相关周围神经病、4例与中枢神经损害并存的周围神经病、2例POEMS综合征及14例可疑免疫介导周围神经病。免疫介导的多发性周围神经病具有典型的免疫功能紊乱指征,最明显的特点是具有明确的前驱感染史、脑脊液蛋白-细胞分离和对免疫治疗效果反应良好。肌电图可以一定程度上反应疾病恢复程度。结论在临床工作中有很多免疫介导的周围神经病。对病因不明者应该进行详细全面的检查,以提高患者的诊断率。     

Castleman病合并周围神经病六例临床与病理

目的：探讨Castleman病（CD），即血管滤泡性淋巴结增生（ALNH）的临床表现及病理学特点。方法：回顾6例CD的临床表现，淋巴结及神经活性检等。结果：多中心型CD4例，均有系统症状，如发热，消瘦，贫血，水肿，内分泌和代谢异常等；3例检出单克隆蛋白：3例多中心型合并周围神经病，表现为慢性对称性四肢无力，麻木、肌力减低，腱反射消失，对称性远端感觉减退，电生理检查提示运动和感觉神经动作电侠波幅减低，腓肠神经活检2例，显示轴索变性，脱失，以大有髓纤维受累为主，局灶型CD2型，无系统症状或周围神经病表现。6例经病理学检查确诊CD，5例为透明血管型，1列为浆细胞型，结论：多中心型CD可见表为多系统受累和周围神经病，符合POMES综合征，其周围神经病可表现为远端对称性感觉运动性轴索性神经病。     

有机磷中毒后迟发性周围神经病的临床和神经病理四例

目的探讨有机磷中毒后迟发性周围神经病(OPIDP)的临床及神经病理改变特点。方法对4例口服有机磷后出现周围神经损害症状的患者进行电生理和腓肠神经活检检查。结果 4例患者于急性中毒后平均20.5(10～24)天出现以下肢受累为主的逆行性运动感觉周围神经病,其中2例患者存在锥体束征。电生理检查提示以运动神经受累为主的轴索性周围神经损害。腓肠神经活检主要表现为与病程相关的轴索损害及再生现象,可见急性期的炎性反应、小纤维损害和继发的髓鞘改变。结论有机磷中毒后迟发性周围神经病表现为以运动障碍为主的逆行性神经病,中枢神经系统亦可能受累及;周围神经病理表现为轴索损害为主,同时存在小纤维损害及继发的髓鞘改变。     

笑气滥用致周围神经病1例报告及文献回顾

<正>一氧化二氮(N2O)亦称笑气,是毒性较小的吸入性镇痛麻醉药,近年来广泛应用于临床,尤其在口腔科领域。然而,长期接触笑气可导致脊髓神经病、脊髓亚急性联合变性、周围神经病等神经系统损害;妄想、谵妄等精神症状;以及纵膈气肿、冻疮等~([1])。这里我们报道1例笑气滥用导致周围神经病的临床病例并复习相关文献,以加强临床医生对该病的认识。1病例资料患者,男性,22岁,留美研究生,因"四肢力弱麻木2 w     

腓骨肌萎缩症神经电生理及组织病理学研究

目的:研究腓骨肌萎缩症(charcot-Marie-Tooth disease,CMT)临床特征分析神经电生理检测在其诊断和分型中的价值。方法:CMT 20例其临床特征,神经电生理及腓肠神经活检结果进行分析。结果:20例中均表现为慢性进行性双下肢或四肢无力及肌萎缩。双上肢以前臂1/2远端明显。双下肢以大腿下1/3远端明显。骨骼变形,双手呈爪形,双足高弓。5例合并感觉障碍。15例运动神经传导速度减慢(15-28m/s)。10例腓肠神经活检符合慢性脱髓鞘性周围神经病。其中6例有剥洋葱样改变,4例符合慢性轴索神经病。结论:慢性进行性双下肢或四肢无力及肌萎缩为主要临床特征的腓骨肌萎缩征分为Ⅰ型(脱髓鞘型)和Ⅱ型(轴索型)两个主要亚型。周围神经电生理检查是诊断和区分不同亚型的可靠方法。而腓肠神经活检是进一步提高对CMT临床认识和优化基因突变检测程序,明确诊断和分型的客观依据。     

20例慢性酒精中毒性周围神经病患者的肌电图分析

目的 探讨肌电图对慢性酒精中毒性周围神经病的诊断价值.方法 对20例慢性酒精中毒患者进行肌电图检查,检测运动神经传导速度和感觉神经传导速度以及观察肌肉在静息、轻收缩、重收缩时的情况.结果 四肢运动和感觉传导速度较正常值有不同程度的减慢.但感觉神经受累较运动神经重,下肢受累较上肢重.肌肉检查可见不同程度的神经源性损害表现.结论 肌电图对慢性酒精中毒性周围神经病的检查为临床诊断提供客观准确的依据.     

急性砷中毒引起周围神经炎19例临床分析

急性砷中毒早期应迅速清除毒物和驱砷药物的应用,能使病人转危为安.但一部分病人脱离危险后常出现周围神经炎,周围神经炎是急性砷中毒严重并发症之一,少数病人甚至致残,应引起临床重视.自1985～2003年我院共收治急性砷中毒并发周围神经炎19例病人,分析报道如下。     

感觉性共济失调型慢性格林-巴利综合征10例报道

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（慢性格林———巴利综合征，ＣＩＤＰ），为一周围神经的慢性、复发性疾病。以感觉性共济失调为主要表现的ＣＩＤＰ报道甚少［１］。本文收集１９９２年１月～１９９５年７月１０例以感觉性共济失调为表现的ＣＩＤＰ患者的临床资料进行分析...     

正己烷中毒性周围神经病的临床与预后分析

目的 分析正己烷中毒性周围神经病的临床与预后。方法 对2001～2003年收治的46例有明确正己烷接触史的患者，通过病史、神经系统体征、脑脊液、神经电生理检查了解其临床特点，并在1年后进行随访，观察其预后。结果 临床表现四肢远端对称性感觉、运动功能障碍，脑脊液全部正常，肌电图示失神经支配，运动神经传导速度较感觉神经传导速度减慢明显。1年后随访42例患者，发现26例临床症状、体征消失，16例临床症状好转，但遗有不同程度阳性体征，复查12例神经电生理均有改变。结论 正己烷中毒性周围神经病是以周围神经远端轴索变性及继发髓鞘变性为特征的感觉运动型复合神经病，恢复缓慢。     

干燥综合征伴周围神经病的临床研究

目的：探讨干燥综合征伴周围神经病的临床特征及治疗方法。方法回顾性分析我院2013‐04—2014‐07收治的4例干燥综合征伴周围神经病患者的临床资料。结果4例干燥综合征伴发的周围神经病各不相同,1例为周围神经病变,2例为感觉性周围神经病,1例为慢性吉兰‐巴雷综合征。4例患者均以周围神经病变为首发症状,预后不良。结论干燥综合征可伴严重周围神经病,早期可以周围神经病症状为首发症状,而口干、眼干等干燥综合征症状可不明显,故对周围神经病患者进行风湿免疫筛查,早期明确诊断原发病,对患者预后的改善有重要临床意义。     

以深感觉障碍为突出表现的周围神经病

目的:报告10例以深感觉障碍为突出表现的周围神经病的临床、电生理及病理改变,以提高对慢性炎性脱髓性多发性神经根神经病(CIDP)等疾病的临床认识和鉴别诊断能力。方法:对临床上以深感觉障碍为突出表现的周围神经病作脑脊液生化、免疫检查,电生理检查,腓肠肌活检及其它有助于鉴别诊断的检查。结果:8例证实为CIDP,其中一例合并副癌综合征,1例合并Shy-Drager综合征,2例为POEMS病。其临床表现均为以深感觉障碍为突出表现的周围神经病。电生理提示广泛周围神经损害,既有脱髓鞘改变,又有轴索变性。腓肠肌活检提示为慢性脱髓鞘改变,部分病例有轴索变性。结论:此周围神经病由于选择性损害了雪旺氏细胞产生节段性脱髓鞘,选择性损害了粗纤维致深感觉障碍性共济失调。     

急性有机磷中毒致迟发性周围神经病31例临床分析

目的 探讨急性有机磷中毒迟发性周围神经病(OPIDN)的临床特点,进一步提高早期诊断及治疗效果.方法 对OPIDN 31例患者进行临床分析.结果 OPIDN的发生率为同期入院的急性有机磷中毒患者人数的4.8%,均为口服重度中毒者,潜伏期为11～35d,平均20d,病程平均(9.8土5.2)个月.主要表现为四肢远端开始的感觉和运动障碍,患者出现肢体麻木、无力、腱反射减弱或消失、肌萎缩等,神经-肌电图示神经源性损害.用糖皮质激素、B族维生素、理疗和针灸等综合治疗后大部分病例康复.结论 OPIDN以多发性周围神经病为主要表现,根据有机磷中毒史,临床症状和体征以及神经肌电图神经源性损害可以作出诊断,预后一般较好,激素治疗可加速神经功能恢复.     

以运动障碍起病的癌性周围神经病

目的:对以运动障碍起病的癌性周围神经病进行临床分析,提高早期诊断率。方法:收集宣武医院2000年至今临床诊断的以运动障碍起病的癌性周围神经病,对其临床特点,辅助检查结果进行分析。结果:共收集病例9例,均以运动障碍就诊,平均发病年龄60.67±14.06岁,男性6例,女性3例,2例为发现肿瘤后出现临床症状,7例为先出现神经系统症状后进一步检查发现肿瘤,其中发现转移瘤2例。发病多为慢性或亚急性起病,进行性加重,治疗效果欠佳。结论:对中年以上以运动障碍起病的亚急性或慢性周围神经病,用常见周围神经病原因不能解释时应进行全面检查以发现潜在的肿瘤。