头颈部皮肤与粘膜恶性黑色素瘤的临床探讨

目的 :探讨头颈部皮肤恶性黑色素瘤和粘膜恶性黑色素瘤的转移规律及疗效 ,及头颈部粘膜恶性黑色素瘤套用皮肤恶性黑色素瘤临床分期是否合理。方法 :采用回顾性多因素回归分析 ,将 5 5例头颈部恶性黑色素瘤分成皮肤恶性黑色素瘤组 31例 ,黏膜恶性黑色素瘤 2 4例 ,分析转移规律及预后因素。结果 :皮肤恶性黑色素瘤和粘膜恶性黑色素瘤原发灶复发率、淋巴结转移率、血行转移率分别为 4 8 38%、4 5 16 %、2 1 81%和 37 5 0 %、4 1 6 7%、33 33% ;多因素回归分析两组原发灶复发率、淋巴结转移率、血行转移率有显著性差异 (P <0 0 5 ) ,临床分期、原发灶首次手术方式、起源影响复发率和转移率 (P<0 0 5 )。皮肤恶性黑色素瘤组和粘膜恶性黑色素瘤组 1、3、5年生存率分别为 81 15 %、6 6 2 0 %、4 5 0 7%和 81 95 %、4 9 72 %、39 77% ;多因素回归分析两组间生存率无显著性差异 (P >0 0 5 ) ,临床分期、原发灶首次手术方式、血行转移影响头颈部恶性黑色素瘤生存率 (P <0 0 5 )。分组后行多因素回归分析 ,皮肤恶性黑色素瘤组临床分期与生存率有显著性差异 (P<0 0 1) ,黏膜恶性黑色素瘤组临床分期与生存率无显著性差异 (P >0 0 5 )。结论 :①皮肤恶性黑色素瘤原发灶复发率、淋巴结转移率高 ,粘膜恶性黑色     

肝动脉介入治疗加（减）全身化疗治疗转移性肝癌的临床观察

目的　分析肝动脉介入治疗加 (减 )全身化疗治疗转移性肝癌。方法　对 16 4例转移性肝癌进行回顾性研究 , 组 10 0例 ,采用肝动脉介入治疗加 (减 )全身化疗 ; 组 6 4例 ,采用单纯静脉化疗 ,观察两组疗效、生存情况 ,并进行统计分析对比。结果　 组 CR2 6 .0 % ,PR5 8.0 % ,有效率 84.0 % ; 组 CR6 .3% ,PR18.8% ,有效率2 5 .0 % , 组疗效显著高于 组 (P<0 .0 1)。生存率 1～ 5年 组分别为 85 .6 %、42 .6 %、2 6 .4%、3.6 %、2 .4% ; 组分别为 2 6 .0 %、15 .0 %、8.0 % ,4～ 5年生存率均为 0。 组生存率显著高于 组 (P<0 .0 1)。结论　肝动脉介入治疗加 (减 )全身化疗是非手术治疗转移性肝癌较为有效的方法。     

129例30岁以下女性乳腺癌的临床特点及预后分析

目的　分析 30岁以下乳腺癌的临床特点、生存率和影响预后的因素。方法　回顾性分析我院于 1980年 1月至 2 0 0 0年 5月收治的 12 9例 30岁以下乳腺癌的临床资料 ,观察患者的长期生存率 ,分析其临床特点及影响预后的因素。结果　全组 30岁以下乳腺癌占同期收治乳腺癌的 2 .6 %。总的 5年、10年生存率分别为 6 1.5 %和 4 6 .7%。肿瘤≤ 3cm和 >3cm患者的 10年生存率分别为6 5 .5 %和 2 7.4 % (P <0 .0 1)。腋淋巴结转移阴性、1～ 3枚阳性和≥ 4枚阳性者 ,10年生存率分别为79 .5 %、4 0 .9%和 31.4 % (P <0 .0 1)。用三苯氧胺 (TAM)治疗组和未用TAM治疗组 10年生存率分别为 6 3.7%和 4 5 .0 % (P <0 .0 1)。妊娠哺乳期乳腺癌占本组病例的 2 4 .8% ,其 10年生存率与非妊娠哺乳期乳腺癌相比 ,差异无统计学意义。Cox多因素分析显示 ,肿瘤大小、腋淋巴结转移和是否用TAM治疗 ,是影响预后的独立因素。结论　对于 30岁以下乳腺癌患者 ,影响其预后的主要因素为肿瘤大小、腋淋巴结转移和TAM治疗 ;相同分期的妊娠哺乳期乳腺癌与非妊娠哺乳期乳腺癌 ,进行正规的综合治疗后 ,其预后相似。     

前程加速超分割放射治疗食管癌疗效分析

目的 :评价前程加速超分割治疗食管癌放疗疗效及放射反应。方法 :对 96例食管癌随机分为前程加速超分割组 (前超组 )和常规组 ,每组 4 8例 ,全部经病理证实。男性 6 3例 ,女性 33例 ;年龄 4 1岁～ 70岁 ,中位年龄 5 7岁 ;病变部位胸上段 2 1例 ,胸中段 6 3例 ,胸下段 12例。病变长度 :<5cm 2 9例 ,5 0cm～ 7 0cm 5 7例 ,>10cm 10例。全部采用 6MVX线外照射 ,常规组 1次 /天 ,2 0Gy/次 ,5次 /周 ,总剂量 6 4Gy～ 6 8Gy ,4 4～ 4 5天完成。前超组 2次 /天 ,1 5Gy/次 ,间隔 6小时以上 ,总剂量 6 4～ 6 8Gy ,35～ 37天完成。 结果 :随访率 96 9%。 1、3、5年生存率前超组为 81 15 %、4 4 1%和 2 6 8% ,常规组为6 1 7%、2 5 1%和 16 9%。前超组 1、3年生存率高于常规组 (u值为 2 97及 2 6 4 ,P <0 0 1) ,5年生存率无显著意义 (u =1 71,P >0 0 5 )。前超组和常规组放射性食管炎发生率分别为 2 7 16和 16 7% (χ2 =1 5 2 ,P =0 2 0 ) ;放射性气管炎发生率前超组为 18 8% ,常规组为 12 5 % (χ2 =0 71,P =0 4 0 )。结论 :食管癌前程加速超分割治疗的 1年和 3年生存率高于常规组 ,5年生存率无明显差异 ,患者对前超组放疗副作用与常规组相比无明显增加。     

60岁以上与40岁以下食管癌放射治疗临床疗效分析

目的 :对比分析 60岁以上与 4 0岁以下食管癌的临床特点及预后。方法 :1986年 11月～ 1992年 12月收治食管癌 663例 ,其中 60岁以上 (高龄组 )组 172例 ,4 0岁以下 (低龄组 ) 4 0例。高龄组平均就诊时间 3个月 ,病灶长度 >5cm者占 5 3.5 % ;低龄组平均就诊时间 2 .5个月 ,病灶长度 >5cm者占75 % ,两组比较差异有极显著性 (P <0 .0 1) ,两组发病部位、X线分型、病理类型大致相同。均采用6 0 Co外照射 ,总剂量DT60～ 70Gy。结果 :高龄组的 1、3、5年生存率分别为 5 4.7%、13.4 %、7.0 % ,放疗后远处器官转移率为 8.7% ;低龄组的 1、3、5年生存率分别为 4 7.5 %、12 .5 %、5 0 % ,放疗后远处器官转移率为 32 .5 % (P <0 .0 0 1)。结论 :60岁以上与 4 0岁以下食管癌放疗疗效相仿 ,但后者放疗后远处器官转移率高。     

后程超分割放射治疗局部晚期非小细胞肺癌的临床研究

目的 :探讨后程超分割放疗在局部晚期非小细胞肺癌 (NSCLC)治疗中的作用和毒性。方法 :将 74例Ⅲ期NSCLC患者随机分成 2个组 :(1)常规分割 (CF)组 :2 .0Gy/次 ,5次 /周 ,大野照射至 4 0Gy时 ,缩野针对临床肿瘤区加量照射 ,总剂量为 6 5～ 70Gy/33～ 35次 ;(2 )后程超分割 (LCH)组 :先常规照射 4 0Gy ,后程缩野后 1.2Gy/次 ,2次 /天 ,2次间隔 6小时 ,5天 /周 ,共 10个治疗日 ,照射量 2 4Gy ,总剂量为 6 4Gy/40～ 4 2次。结果 :LCH组和CF组的有效率分别为 78.4 % (2 9/37)和 6 2 .2 % (2 3/37) ,有显著性差异 (P <0 .0 5 ) ;随访 5年 ,LCH组的前 3年局部控制率和生存率分别为 70 .3%、4 8.6 %、2 7.0 %和 75 .7%、5 9.5 %、32 .4 % ,较CF组相应的 5 6 .8%、2 1.6 %、5 .4 %和 6 2 .2 %、2 7.0 %、16 .2 %均有显著性差异 (P <0 .0 5 ) ;但两组的五年生存率无显著性差异。而放疗毒性反应发生率除放射性食管炎外两组无明显差异。结论 :后程超分割放疗能提高局部晚期NSCLC的近期疗效、局控率和生存率 ;但远期生存率无明显改善     

造血干细胞移植治疗恶性血液病疗效分析

 目的　比较自体与异体造血干细胞移植 (HSCT)治疗白血病和非霍杰金氏淋巴瘤 (NHL)的疗效和移植相关死亡。方法　 2 2 2例白血病和NHL中 ,112例接受自体HSCT、110例接受异体HSCT ,其中38例急性早幼粒细胞白血病 (M3 )和 36例NHL均为自体HSCT。移植预处理方案包括 :14 9例TBI +Cy、2 3例改良Bucy、5 0例MACC方案。 结果　全部患者均获得造血重建 ,在自体与异体移植后白细胞>1.0× 10 9/L和血小板 >2 0× 10 9/L的时间 ,二组分别为 (14 .3± 6 .1)d和 (17.8± 9.2 )d与 (15 .1±4 .6 )d和 (19.6± 10 .3)d ,二组比较造血重建时间无差异 (P >0 .0 1)。非M3 白血病自体与异体移植后 5年估计无病生存率为 (5 2 .0± 5 .8) %和 (6 2 .4± 6 .2 ) %、复发率为 (44 .7%和 14 .5 % ) ,M3 白血病自体移植无病生存率 (93.6± 4 .4 ) %、复发率 5 .3% ,NHL自体移植无病生存率 (6 6 .3± 8.0 ) %、复发率 2 2...     

食管癌术前放疗后病理反应与预后的关系

目的　探讨食管癌术前放疗后病理反应与远期生存之间的关系 ,以及放射敏感性在食管癌放疗中的意义。方法　 176例食管癌术前放疗后行肿瘤切除的患者 ,按放疗后肿瘤组织的病理反应分为轻、中、重度反应组 ,分析各组间的总生存率、无病生存率及相关的影响因素 ,并与 191例单纯手术患者进行对照。结果　 (1)重、中、轻度反应组的 5年总生存率分别为 6 0 .7%、4 6 .4 %和2 1.1% ,重度反应组优于中度反应组 (P =0 .0 2 9) ,中度反应组优于轻度反应组 (P =0 .0 13)。与单纯手术组的 5年生存率 (38.8% )比较 ,重度反应组优于单纯手术组 (P =0 .0 0 0 ) ,中度反应组稍优于单纯手术组 (P =0 .2 95 ) ,轻度反应组低于单纯手术组 (P =0 .0 34)。 (2 )重、中、轻度反应组 5年无病生存率分别为 5 5 .7%、4 0 .7%和 18.7% ,重度反应组优于中度反应组 (P =0 .0 2 9) ,中度反应组优于轻度反应组(P =0 .0 18)。与单纯手术组的 5年无病生存率 (33.3% )比较 ,重度反应组优于单纯手术组 (P =0 .0 0 0 ) ,中度反应组稍优于单纯手术组 (P =0 .2 3) ,轻度反应组低于单纯手术组 (P =0 .0 96 )。 (3)重度反应组T4、N1、Ⅰ～Ⅱ期和根治切除的比例分别为 9.8%、18.0 %、90 .2 %和 90 .2 % ,中度反应组分别为 2 0 .3%、15 .9%、79.7%     

子宫内膜癌术后辅助放疗的临床观察

 目的　评价高危子宫内膜癌术后辅助放疗的价值。方法　具有高危因素的子宫内膜癌 184例 ,12 6例接受术后放疗 ,5 8例行单纯手术 ,比较两组的局部复发率及 5年生存率。结果　在早期 (Ⅰ、Ⅱ期 )子宫内膜癌 ,术后放疗组与单纯手术组的局部复发率分别为 7.5 %、2 1.9% (P <0 .0 1)。 5年生存率分别为 88.1%、6 8.2 % ,两组差异呈显著性 (P <0 .0 1) ,在晚期 (Ⅲ、Ⅳ期 )子宫内膜癌 ,两组的 5年生存率为 35 .6 %、2 9.4 % (P >0 .0 1)。结论　术后辅助盆腔放疗可以提高具有高危因素的Ⅰ、Ⅱ期子宫内膜癌的 5年生存率 ,降低局部复发率 ,对于Ⅲ、Ⅳ期子宫内癌 ,术后放疗不能改善 5年生存率。     

如何认识恶性肉芽肿与恶性淋巴瘤的关系

根据发病情况、首发症状、原发部位、病变范围、治疗方法及疗效等方面对 1 0 4例中线恶性淋巴瘤与 6 9例恶性肉芽肿进行比较。两组性别、中数年龄大致相同 ;首发症状有半数以上为鼻堵、鼻衄、流涕等症状 ;两组均有 6 0 %以上原发部位在鼻腔。由于采用AnnArbor分期评价疗效对这类病变不是很合适 ,作者采用将病变侵及区域范围进行比较。治疗手段 :中线恶性淋巴瘤 74 %采用放、化疗 ,恶性肉芽肿 2 7%采用化疗 ,肿瘤量前者为 4 5～ 5 5Gy ,后者为 5 0～ 6 0Gy。 5年生存率受侵 1区两组均在 90 .0 %以上 ;受侵 2区为 87.8%与 6 8.0 % ;3区为 5 2 .3%与 6 1 .5 % ;≥ 4区为 2 6 .6 %与 2 9.0 %。治疗失败除局部未控外 ,常出现皮下结节、胸腹腔、骨髓等结外器官受侵。作者初步认为这两组病是一类病变。     

成人朗格汉斯组织细胞增生症放射治疗的疗效合并文献复习

目的 分析成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的放射治疗(RT)效果合并文献复习.方法 回顾性分析经病理检查确诊的1例成人LCH患者的临床资料及放射治疗效果.结果 病理检查提示:“C7椎体”骨与软组织中见淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞、巨噬细胞及多核巨细胞浸润,血管丰富,充血出血,伴纤维组织增生.免疫组化标记显示:病变中含有朗格汉斯细胞、组织细胞、T和B淋巴细胞及浆细胞.骨组织脱钙后见类似病变及细胞免疫表型.确诊后给予前后路联合颈7椎体切除椎管减压+肿瘤切除病检+前路钢板、钛网植骨固定+后路颈7椎体附件切除椎弓根钉内固定术和放射治疗.术后予瘤床区(P-CTV)放射治疗,瘤床区(P-CTV)放疗剂量:200 cGy/f,1次/天,5次/周,共予(P-CTV)放疗剂量:2 200 cGy/11f.患者症状达到基本缓解,照射部位无放射治疗的副作用出现.结论 放射治疗可以有效治疗成人LCH.即使是低RT剂量疗效也很好,而且副作用少.     

Histiocytosis Syndromes Classification, Diagnostic Features and Current Concepts

The histiocytosis syndromes are broadly classified as those that feature dendritic cells and those that display only ordinary histiocytes in pathological lesions. The leukemias and lymphomas are malignant but the others defy simple assignment to basic pathological categorization. The ontogeny of histiocytes is considered, Langerhans cell histiocytosis and the hemophagocytic syndromes are discussed in detail and a conceptual context is presented     

Langerhans cell histiocytosis with central nervous system involvement--complete response to 2-chlorodeoxyadenosine after failure of tyrosine kinase inhibitor therapies with sorafenib and imatinib

Langerhans cell histiocytosis (LCH) is rare in adults, and only a subset of these patients suffers from central nervous system (CNS) involvement. Hence, evidence-based treatment recommendations are lacking. A case of a 20-year-old student with multisystem LCH and extensive CNS involvement is described, who showed a durable response to 2-chlorodeoxyadenosine after prior therapies with the tyrosine kinase inhibitors sorafenib and imatinib. In accordance to the experiences provided by other case series, which are reviewed herein, 2-chlorodeoxyadenosine can be considered an effective and safe option for adult LCH with CNS involvement.     

以尿崩症为首发症状的多系统郎格汉斯细胞组织细胞增生症一例并文献复习

目的 探讨郎格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床特点、诊断及治疗,进一步提高对LCH的认识.方法 回顾分析1例以中枢性尿崩症为首发症状的多系统LCH患者的临床症状、实验室检查、影像学检查及病理和免疫组织化学结果,并复习相关文献.结果 患者早期以中枢性尿崩症起病8年,数年间逐步发展为肋骨、肢体长骨多发损害,肝、脾、淋巴结侵犯,通过胫骨及淋巴结活组织检查示正常组织结构破坏,具有典型形态学特征的郎格汉斯细胞局灶性增生,该细胞核型不规则,扭曲、分叶,可见特征性的核沟纹（咖啡豆样核）,免疫组织化学示表达S-100、CD1a、Langerin,明确诊断为多系统LCH.结论 LCH临床表现及生物学行为呈明显的异质性,既可以表现为孤立的溶骨性损害（如嗜酸性肉芽肿）,也可表现为白血病样侵袭性的病程.LCH损害可累及全身所有器官,典型的LCH累及骨骼较为多见.以累及垂体前后叶并以中枢性尿崩症起病的多系统LCH症状较为隐匿,容易延误诊断,LCH导致的神经内分泌损害需要终生的激素替代治疗.     

Efficacy of BRAF‐Inhibitor Therapy in BRAFV600E‐Mutated Adult Langerhans Cell Histiocytosis

Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare histiocytic neoplasm. To date, there is a lack of U.S. Food and Drug Administration–approved treatments in adult LCH to establish optimal first‐line therapy. We conducted a retrospective, single‐center case series evaluating the use of BRAF inhibitors in adult patients with BRAF ^V600E‐ LCH proven by biopsy. Our case series is the first to report the use of BRAF inhibitors as first‐line therapy in adults with LCH. We also report the efficacy with single‐agent dabrafenib in adult LCH. All but one of our patients had favorable response to targeted therapy.     

骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症25例临床分析

 目的　分析骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床特点,总结LCH诊断和治疗的方法。方法　回顾性分析2004年2月至2012年2月收治的25例经病理证实的LCH患者的临床资料及随访结果。结果　25例患者中男18例,女7例;中位年龄17岁。单发病灶17例,其中颅骨11例,多发病灶6例。首发症状多为疼痛和局部肿块,全身症状少见。主要症状多为局部疼痛,影像学表现为溶骨性改变,12例伴周围软组织肿胀。病理表现为分化好的组织细胞增生及大量嗜酸性粒细胞浸润,CD1a、S100、Vimentin、CD68免疫组织化学阳性率高。单发病例采用手术治疗为主,辅以放疗或化疗。多发病例以化疗为主,辅以放疗。仅累及骨的患者疗效满意,累及其他脏器的2例患者死亡。结论　骨LCH男性发病明显高于女性,好发于儿童和青少年,以单发病灶为多,颅骨侵犯多见。临床表现主要为局部疼痛和肿块,病理活组织检查是确诊的首选方法,治疗宜采用综合疗法。预后与骨病损范围和病理类型以及其他脏器受累情况,大部分病例预后好。     

骨的Langerhans细胞组织细胞增生症8例临床病理分析

目的探讨骨的Langerhans细胞组织细胞增生症的临床病理学特征。方法对8例骨的Langer-hans细胞组织细胞增生症的临床资料和组织形态进行分析并采用免疫组织化学方法检测。年龄4～40岁,平均16岁。男5例,女3例。结果Langerhans细胞组织细胞增生症好发于青少年,组织学上由特征性的Langerhans细胞及嗜酸性粒细胞组成,免疫组织化学检测Langerhans细胞表达CD1a及S-100蛋白。结论Langerhans细胞组织细胞增生症是好发于骨的肿瘤性病变,发生在骨的Langerhans细胞组织细胞症要与慢性骨髓炎及恶性淋巴瘤相鉴别,该病治疗主要是手术刮除病灶及放疗,大多数患者预后良好。     

朗格汉斯细胞肿瘤4例临床报道并文献复习

目的:探讨朗格汉斯细胞肿瘤临床表现、病理特点、治疗和预后。方法:描述一组成人朗格汉斯细胞肿瘤[包括3例朗格汉斯细胞增多症(LCH)和1例朗格汉斯细胞肉瘤(LCS)]患者的临床、病理表现、治疗情况等,并复习相关文献。结果:3例LCH患者分别为29岁女性、20岁男性以及35岁男性,临床受累脏器包括骨(2/3)、肝(2/3)、下丘脑-垂体(尿崩症)(2/3)、皮肤(1/3),淋巴结(1/3),甲状腺(1/3)、肺(1/3)。免疫组化为CD1 a(+)、S-100(+),2例患者经4个疗程化疗,1例达到部分缓解,另1例无效。1例LCS患者为77岁女性,以颈部淋巴结肿大起病,淋巴结病理诊断为LCS,病情进展迅速,多脏器受累,死于多脏器功能衰竭。结论:成人LCH少见,临床表现不特异,容易误诊、漏诊,治疗需个体化。LCS临床罕见,侵袭性强,进展快,预后差。     

朗格汉斯细胞肿瘤4例临床报道并文献复习

目的：探讨朗格汉斯细胞肿瘤临床表现、病理特点、治疗和预后。方法：描述一组成人朗格汉斯细胞肿瘤[包括3例朗格汉斯细胞增多症（LCH）和1例朗格汉斯细胞肉瘤（LCS）]患者的临床、病理表现、治疗情况等,并复习相关文献。结果：3例LCH患者分别为29岁女性、20岁男性以及35岁男性,临床受累脏器包括骨（2／3）、肝（2／3）、下丘脑-垂体（尿崩症）（2／3）、皮肤（1／3）,淋巴结（1／3）,甲状腺（1／3）、肺（1／3）。免疫组化为CDla（＋）、S-100（＋）,2例患者经4个疗程化疗,1例达到部分缓解,另1例无效。1例LCS患者为77岁女性,以颈部淋巴结肿大起病,淋巴结病理诊断为LCS,病情进展迅速,多脏器受累,死于多脏器功能衰竭。结论：成人LCH少见,临床表现不特异,容易误诊、漏诊,治疗需个体化。LCS临床罕见,侵袭性强,进展快,预后差。